兒童抽動(dòng)障礙疾病
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疾病介紹
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抽動(dòng)障礙（tic disorder）是指起病于兒童和青少年時(shí)期，主要表現(xiàn)為不自主的、無目的、反復(fù)的、快速的一個(gè)部位或多部位肌群運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)（motor tics）和發(fā)聲抽動(dòng)（vocal tics），并可伴發(fā)其他行為癥狀，包括注意力不集中、多動(dòng)、自傷和強(qiáng)迫障礙等。抽動(dòng)障礙的病因尚未明白，病程不一，如長期持續(xù)，可成為慢性神經(jīng)精神障礙。
兒童時(shí)期最常見為短暫性抽動(dòng)障礙，又稱抽動(dòng)癥或習(xí)慣性痙攣，患病率約為1%～7%。男多于女，年齡以5～7歲占多數(shù)。國外文獻(xiàn)報(bào)道Tourette綜合征(即抽動(dòng)-穢語綜合征)患病率為0.1%～0.5%。近年來，國內(nèi)報(bào)道病例逐有增多，但流行病學(xué)調(diào)查資料較少。高慶云(1984)調(diào)查8～12歲兒童17727名，查見抽動(dòng)-穢語綜合征43名，患病率為2.42‰，城市高于農(nóng)村，并發(fā)現(xiàn)環(huán)境污染區(qū)與非污染區(qū)有明顯差異。
病因
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兒童抽動(dòng)障礙是由什么原因引起的？
1、遺傳因素 據(jù)許多調(diào)查資料表明，抽動(dòng)障礙與遺傳因素有關(guān)，雙生子同病率也比較高，抽動(dòng)障礙患兒的一二級(jí)親屬中患抽動(dòng)癥。Tourette綜合征以及其他精神疾病較正常人群多見。一般認(rèn)為遺傳方式可能是常染色體顯性遺傳或多基因遺傳。
2、神經(jīng)系列化因素 通過神經(jīng)遞質(zhì)與行為以及精神藥物作用機(jī)制的研究，提示本癥與神經(jīng)生化代謝改變有關(guān)，部分學(xué)者認(rèn)為本癥是由于紋狀體多巴胺活動(dòng)過度或突觸后多巴胺受體超敏所致；另有學(xué)者認(rèn)為抽動(dòng)障礙與去甲腎上腺素及6-羥色胺功能失調(diào)有關(guān)，或是由于腦內(nèi)γ-氨基丁酸（GABA）的抑制功能降低，以致發(fā)生抽動(dòng)。此外，近年來對(duì)內(nèi)啡肽的研究表明，中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺、5-羥色胺以及γ-氨基丁酸等多種神經(jīng)遞質(zhì)的失調(diào)，可能是繼發(fā)于內(nèi)源性鴉片系統(tǒng)功能障礙，故認(rèn)為內(nèi)啡肽在抽動(dòng)穢語綜合征病理機(jī)制中具有重要影響。但有關(guān)神經(jīng)生化的改變，尚有待深入研究。
3、器質(zhì)性因素 抽動(dòng)癥可能與圍生期損害（產(chǎn)傷、窒息等）有關(guān)。抽動(dòng)-穢語綜合征患兒約50％～60％腦電圖異常，主要為慢波或棘波增加，但無特異性改變。少數(shù)病例頭顱CT異常。神經(jīng)系統(tǒng)軟體征較多見。有人認(rèn)為抽動(dòng)-穢語綜合征，行為運(yùn)動(dòng)的異常與杏仁核-紋狀體通路障礙有關(guān)；不自主發(fā)聲可能是與扣帶回基底節(jié)及腦干不規(guī)律放電有關(guān)，故認(rèn)為本癥是器質(zhì)性疾病。
4、心理社會(huì)因素 兒童受到精神創(chuàng)傷、過度緊張等影響可能誘發(fā)或重抽動(dòng)癥狀。有人認(rèn)為母孕期遭受某些應(yīng)激事件、妊娠頭3個(gè)月反應(yīng)嚴(yán)重是導(dǎo)致子代發(fā)生抽動(dòng)障礙的危險(xiǎn)因素；出生后的應(yīng)激也增加有遺傳易感性個(gè)體的發(fā)病。
5、其他因素 感染疾病，服用藥物（如服中樞興奮劑和抗精神病藥物）可能引起抽動(dòng)障礙。
癥狀
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兒童抽動(dòng)障礙有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
主要根據(jù)病史和臨床檢查，細(xì)致直接觀察抽動(dòng)癥狀和一般行為表現(xiàn)，對(duì)診斷具有重要作用。抽動(dòng)障礙患兒在醫(yī)師面前，可能短暫控制抽動(dòng)，易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診，故須識(shí)別主要癥狀和次要癥狀明確疾病的性質(zhì)。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
抽動(dòng)癥（短暫性抽動(dòng)障礙）的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病于童年；②有運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，或發(fā)聲抽動(dòng)；③抽動(dòng)能受意志克制短暫時(shí)間（數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)）；④癥狀的強(qiáng)度或抽動(dòng)部位可以改變；⑤病期至少持續(xù)1個(gè)月但不超過1年；⑥排除錐體外系統(tǒng)神經(jīng)疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。
Tourette綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病于21歲以前，大多數(shù)在2～15歲之間；②有復(fù)發(fā)性、不自主、重復(fù)的、快速的、無目的抽動(dòng)，影響多組肌肉；③多種抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲抽動(dòng)，兩者同時(shí)出現(xiàn)于某些時(shí)候但不一定必須同時(shí)存在；④能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)；⑤在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強(qiáng)度有變化；⑥抽動(dòng)每天發(fā)作多次，幾乎天天如此。病程超過1年以上，且在同1年之中癥狀緩解不超過2個(gè)月以上；⑦排除小舞蹈癥、肝豆變性、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運(yùn)動(dòng)及其他錐體外系病變。
慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）須符合短暫性抽動(dòng)障礙所列①、②、③三項(xiàng)；（2）肌肉抽動(dòng)或不自主發(fā)聲一天內(nèi)出現(xiàn)多次，幾乎每天如此或間歇性出現(xiàn)。強(qiáng)度一般不變。病期超過1年。
按臨床特片和病程不同，將抽動(dòng)障礙分為以下幾類：
1、短暫性抽動(dòng)障礙（transient tic disorder，又稱抽動(dòng)癥；兒童習(xí)慣性痙攣），是臨床上最常見的類型。主要表現(xiàn)為簡單性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、?頭、點(diǎn)頭、聳肩等不自主抽動(dòng)；少數(shù)病例為簡單性發(fā)聲抽動(dòng)，表現(xiàn)反復(fù)咳聲、哼氣或清嗓聲等。
2、發(fā)聲或多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合軸動(dòng)障礙（combined vocal and multiple motor tic disorder），即Tourette綜合征（以下簡稱TS）或稱為抽動(dòng)-穢語綜合征。這是一類癥狀復(fù)雜多樣、嚴(yán)重的類型。1825年Itard首先描述TS的癥狀。1985年George Gilles dela Tourette系統(tǒng)報(bào)告了9例，故以此命名。TS臨床特征為多部位、形式多種多樣的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，常從眼、面開始，爾后逐步發(fā)展到肢體，以至全身多部位肌肉抽動(dòng)，可表現(xiàn)為簡單性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)如眨眼、擠眉、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、做怪相、伸舌、轉(zhuǎn)頭、聳肩、?腹、吸氣等?；虮憩F(xiàn)為復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，如呈沖動(dòng)性觸摸別人或周圍的物品，刺戳動(dòng)作、跺腳、走路回旋、下蹲、跪地或反復(fù)出現(xiàn)一系列連續(xù)無意義的動(dòng)作。大多數(shù)病例同時(shí)出現(xiàn)或先后出現(xiàn)發(fā)聲抽動(dòng)（vocal tics），表現(xiàn)為簡單性發(fā)聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼聲或吠叫等等；復(fù)發(fā)性發(fā)聲如重復(fù)言語或字句，無聊的語調(diào)、重復(fù)刻板的穢語（coprolalia）等。
TS患兒常伴有注意力不集中、多動(dòng)、強(qiáng)迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學(xué)習(xí)困難和情緒改變，因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會(huì)適應(yīng)。
TS病程緩慢進(jìn)展，癥狀可起伏波動(dòng)，新的癥狀代替舊的癥狀，嚴(yán)重程序不一。本癥患兒大多數(shù)智力正常，一般都自知有病。
3、慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙（chronic motor or vocal tic disorder）多見于成年人，它具有抽動(dòng)障礙的特征，但運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)并不同時(shí)存在，而且癥狀相對(duì)不變，可持續(xù)數(shù)年、甚至終生。
4、其他未定型的抽動(dòng)障礙。
檢查
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兒童抽動(dòng)障礙應(yīng)該做哪些檢查？
主要根據(jù)病史和臨床檢查，細(xì)致直接觀察抽動(dòng)癥狀和一般行為表現(xiàn)，對(duì)診斷具有重要作用。抽動(dòng)障礙患兒在醫(yī)師面前，可能短暫控制抽動(dòng)，易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診，故須識(shí)別主要癥狀和次要癥狀以明確疾病的性質(zhì)。
鑒別
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兒童抽動(dòng)障礙容易與哪些疾病混淆？
抽動(dòng)障礙一般須與下列疾病鑒別：
1、風(fēng)濕性感染所致Sydenham小舞蹈癥，也多見于兒童，但以舞蹈樣異常運(yùn)動(dòng)為特征，無發(fā)聲抽動(dòng)，有風(fēng)濕性感染的體征和陽性化驗(yàn)結(jié)果，抗風(fēng)濕治療有效。
2、肝豆變性（Wilson?。┦怯捎阢~代謝障礙所引起的，有肝損害、錐體外系體征及精神障礙。角膜有K-F色素環(huán)，血漿銅藍(lán)蛋白減低可資區(qū)別。
3、肌陣攣 是一種癲癇發(fā)作，每次持續(xù)短暫，常伴意識(shí)障礙，腦電圖高度節(jié)律異常，抗痙藥有效。
4、其他錐體外系損害如急性運(yùn)動(dòng)性障礙、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、手足徐動(dòng)癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區(qū)別。
并發(fā)癥
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兒童抽動(dòng)障礙可以并發(fā)哪些疾?。?
最多見的共存病依次為:
(1) 以注意力渙散及(或) 多動(dòng) 沖動(dòng)為主的注意缺陷多動(dòng)障礙(ADHD) ,俗稱小兒多動(dòng)癥。
(2) 強(qiáng)迫癥(OCD) ,包括單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)的各種強(qiáng)迫觀念與行為,持續(xù)反復(fù)地出現(xiàn)于思想和行動(dòng)中,明知不對(duì)而欲罷不能,始終無法擺脫,有時(shí)很痛苦,可出現(xiàn)自殘行為,如咬舌咬破手指、損傷皮膚、毀容等,常留下感染或疤痕,甚至流露出不想活下去的自殺念頭,對(duì)此務(wù)必高度警惕,防止意外
(3) 品行障礙(conductivedisorder ,CD) 及對(duì)立違抗性障礙(oppositional defiant disor2der ,ODD) ,顧名思義二者都有反社會(huì)傾向,不可忽視,不少家長常誤認(rèn)為這些表現(xiàn)不是病態(tài),特別對(duì)ODD 以為只是脾氣倔犟而加以打罵壓制,結(jié)果病情反而加重
(4) 學(xué)習(xí)障礙(LD) ,是認(rèn)知功能受損,主要是閱讀障礙和數(shù)學(xué)困難,可嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)成績
(5) 情緒障礙(mood disorder ,MD) 要是抑郁癥及心境惡劣,成人型的交替性抑郁2躁狂癥也可在兒童及青少中發(fā)病,與TS 關(guān)系不明。
(6) 焦慮障礙(anx2iety disorder ,AD) ,主要是害怕與不安,如怕與親人分離怕親人出事、怕上學(xué)、長期過度地怕陌生人怕社會(huì)交往,乃至每天都為將來前途擔(dān)憂、惶惶不安等。
(7) 孤獨(dú)癥及相關(guān)疾病,包括語言障礙及與孤獨(dú)癥相同的Asperger 綜合征
預(yù)防
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兒童抽動(dòng)障礙應(yīng)該如何預(yù)防？
應(yīng)用藥物治療的同時(shí)積極開展各類心理健康教育對(duì)本病的早日治愈起重要作用。
一．患兒父母健康教育
二．對(duì)患兒的健康教育
三．對(duì)學(xué)校教師的心理健康教育
許多家長非常關(guān)注孩子的預(yù)后問題，這個(gè)病屬于發(fā)育障礙性疾病，也就是它隨著年齡的發(fā)育，有逐漸緩解的趨勢。以往認(rèn)為這種病是屬于終身性疾病，近年來的研究表明本病有自然緩解的可能，預(yù)后相對(duì)比較好，抽動(dòng)癥狀可隨著時(shí)間的推移逐漸減輕或自然緩解，大多數(shù)患兒在長大成人以后，病情向好的方向發(fā)展，能夠過上正常人的生活，少數(shù)病人癥狀遷延，可因抽動(dòng)的癥狀或者伴發(fā)的行為異常而影響病人的生活質(zhì)量，有資料表明，大約50%的患兒在青春期過后，抽動(dòng)癥狀自然緩解，25%的病人抽動(dòng)癥狀明顯減輕，只剩下25%的病人抽動(dòng)癥狀遷延到成年。也就是到成年以后，還是會(huì)有抽動(dòng)癥。
治療
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兒童抽動(dòng)障礙治療前的注意事項(xiàng)
首先針對(duì)抽動(dòng)癥狀，選用藥物治療，臨床常用的藥物主要如下：
（1）氟哌啶醇：開始劑量每日1～2mg，分2～3次口服，而后逐漸增量，每日總量范圍為1.5～8mg，同時(shí)可服用抗震顫麻痹藥（如安坦）以減少副反應(yīng)。常見的副反應(yīng)為嗜睡、乏力、頭昏、便秘、排尿困難、錐體外系反應(yīng)。可適當(dāng)減少劑量和對(duì)癥處理。
（2）哌迷清（pimozide）：治療作用與氟哌啶醇相似，但鎮(zhèn)靜作用輕，對(duì)心臟副作用較氟哌啶醇為多見。每日服藥1次，開始劑量0.5～1mg/d，小量增加，兒童每日劑量為3～6mg。服藥過程須監(jiān)測心電圖的變化。
（3）泰必利（tiapride）:治療抽動(dòng)障礙有效，副反應(yīng)較氟哌啶醇為輕，但見效稍慢，一般于服藥后1～2周見效。劑量50～100mg，每日2～3次。主要副反應(yīng)有頭昏、無力、?睡。
（4）可樂定（clonidine）：是一種α腎上腺素阻滯劑，并可直接作用于中樞多巴胺神經(jīng)元，屬于抗高血壓藥。臨床用以治療抽動(dòng)障礙證明有效，同時(shí)可改善伴發(fā)行為癥狀。通常開始劑量為0.05mg/d，每日分2～3次口服。兒童每次劑量范圍為0.0375～0.075mg，每日服2～3次。可樂定主要副反應(yīng)為嗜睡、口干、頭昏、血壓降低、失眠。少數(shù)可產(chǎn)生心電圖改變。服藥時(shí)應(yīng)定期測血壓和心電圖檢查。
其他藥物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氫小檗堿等治療抽動(dòng)障礙獲得效果，但須待進(jìn)一步對(duì)照探討研究。
關(guān)于針對(duì)抽動(dòng)障礙伴發(fā)行為癥狀的治療：①伴發(fā)注射缺陷多動(dòng)障礙可采用氟哌啶醇，三環(huán)類抗抑郁藥，或以可樂定口服治療；②對(duì)于伴有強(qiáng)迫障礙者可口服氯丙咪嗪治療有效。兒童劑量3mg/kg·d。通常為12.5～25mg，每日1～2次，近來，有報(bào)告用氟西汀（fluoxetin）可有效控制強(qiáng)迫癥狀。
心理治療：抽動(dòng)障礙嚴(yán)重程度不同，對(duì)患兒自身、家庭帶來干擾損害，抽動(dòng)癥狀本身也是很多心理困擾的原因。因此，除藥物治療之外應(yīng)配合心理治療，并幫助其家長及老師理解患兒不自主抽動(dòng)癥狀的特征和性質(zhì)，取得他們合作、支持。此外，應(yīng)適當(dāng)安排日?；顒?dòng)，避免過度緊張疲勞，糾正營養(yǎng)的偏導(dǎo)，適當(dāng)開展文娛體育活動(dòng)等。
抽動(dòng)癥一般預(yù)后良好。抽動(dòng)-穢語綜合征屬于慢性神經(jīng)精神障礙，病程遷延，服藥大多數(shù)可以控制癥狀，但須較長時(shí)間維持服藥治療。同時(shí)須追蹤觀察。
