持續(xù)性植物狀態(tài)(persistent vegetative state，PVS)是Jennett和Plum首先于1972年提出的，意指人嚴(yán)重腦損傷經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后仍缺乏意識(shí)活動(dòng)，喪失語(yǔ)言，而僅保留無(wú)意識(shí)的姿態(tài)調(diào)整和運(yùn)動(dòng)功能的狀態(tài)。

植物狀態(tài)(vegetative state)是指機(jī)體能生存和發(fā)展，但無(wú)意識(shí)和思維，缺乏對(duì)自身和周?chē)h(huán)境的感知能力的生存狀態(tài)。患者有睡眠-覺(jué)醒周期，部分或全部保存下丘腦和腦干功能，但是缺乏任何適應(yīng)性反應(yīng)，缺乏任何接受和反映信息的功能性思維。植物狀態(tài)可以是暫時(shí)的，也可以呈持續(xù)性植物狀態(tài)(PVS)。有人認(rèn)為植物狀態(tài)超過(guò)1個(gè)月、或1年者稱(chēng)PVS，但一般認(rèn)為必須>1年方可診斷PVS。

持續(xù)性植物狀態(tài)(PVS)表現(xiàn)類(lèi)似于昏迷，易與昏迷相混淆，而且，起初是昏迷的病人，在長(zhǎng)短不一的時(shí)間后，可逐漸發(fā)展為這些狀態(tài)。一旦病人出現(xiàn)睡眠-覺(jué)醒周期，真正的昏迷就不再存在。持續(xù)性植物狀態(tài)(PVS)與真性昏迷的鑒別，對(duì)使用恰當(dāng)?shù)闹委熂芭卸A(yù)后是重要的。

持續(xù)性植物狀態(tài)是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

持續(xù)性植物狀態(tài)的病因，大致可分為3類(lèi)。

1.急性損傷：這是PVS的最常見(jiàn)原因。創(chuàng)傷最為常見(jiàn)，包括交通事故、槍傷及產(chǎn)傷等。非創(chuàng)傷性損傷包括各種原因引起的缺氧缺血性腦病，如心跳呼吸驟停、窒息、絞死、溺水等;嚴(yán)重持續(xù)性低血壓發(fā)作，腦血管意外，如腦出血、腦梗死、蛛網(wǎng)膜下隙出血等;此外還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染、腫瘤、中毒等。

2.變性及代謝性疾?。篈lzheimer病、多發(fā)性腦梗死、癡呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常見(jiàn)的病因。在兒童常見(jiàn)于神經(jīng)節(jié)脂質(zhì)沉積病，腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、線粒體腦病、灰質(zhì)變性等疾病。

3.發(fā)育畸形：包括無(wú)腦畸形、先天性腦積水、小頭畸形、腦膨出等。

(二)發(fā)病機(jī)制

PVS患者的病理改變常因人而異，腦部損害到死亡之間的時(shí)間不同，可以影響病理改變的性質(zhì)和嚴(yán)重程度，患者的原發(fā)病也可以影響檢查結(jié)果。

1994年Kinney報(bào)道持續(xù)植物狀態(tài)患者的腦病理檢查，發(fā)現(xiàn)丘腦是最主要的病變所在，認(rèn)為丘腦對(duì)意識(shí)和感知是非常主要的，而對(duì)覺(jué)醒的意義則屬次要。

1997年Reinder報(bào)道植物狀態(tài)可能與尾狀核灰質(zhì)的損害有關(guān)，并認(rèn)為除彌漫性損害，某些局灶性缺血改變也非常重要。

但是無(wú)論是外傷或非外傷性腦部損傷所致的PVS，其病理改變大致有兩種。

1.慢性皮質(zhì)層樣壞死 這一類(lèi)型改變，主要見(jiàn)于缺血缺氧性腦病。Dougherty報(bào)道10例尸檢資料，鏡下可見(jiàn)新皮質(zhì)層樣壞死7例，多灶性梗死2例，栓塞性梗死1例，神經(jīng)元脫失及膠質(zhì)增生l例。新皮質(zhì)損害以枕葉最為明顯，此外海馬、紋狀體、丘腦、小腦大多有神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)增生。在10例中9例腦干均正常，僅l例有四疊體梗死。

2.彌漫性軸突損害 此種異常見(jiàn)于急性顱腦損傷，是由于廣泛皮質(zhì)下軸突損害中斷了大腦皮質(zhì)與腦的其他部位的聯(lián)系，有時(shí)彌漫性軸突損害可伴有原發(fā)性或繼發(fā)性腦干損傷。個(gè)別報(bào)道下丘腦也可有嚴(yán)重?fù)p害。

持續(xù)性植物狀態(tài)有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

持久性植物狀態(tài)病人喪失認(rèn)知神經(jīng)功能，但保留自主功能。此狀態(tài)在昏迷之后出現(xiàn)，特點(diǎn)為對(duì)周?chē)挛餆o(wú)意識(shí)或認(rèn)知功能缺如，但保持睡眠-覺(jué)醒周期。自發(fā)動(dòng)作可出現(xiàn)，對(duì)外界刺激會(huì)睜眼，但不會(huì)說(shuō)話、不會(huì)服從命令。

患者貌似清醒，眨眼自如，瞪目凝視或無(wú)目的的轉(zhuǎn)動(dòng)眼球，但無(wú)任何意識(shí)活動(dòng)，缺乏知覺(jué)、思維、情感、意志等活動(dòng)，無(wú)任何自發(fā)語(yǔ)言及有目的的四肢活動(dòng)，對(duì)言語(yǔ)、周?chē)h(huán)境及事物缺乏有意識(shí)性的反應(yīng)，不言不語(yǔ)。皮質(zhì)下無(wú)意識(shí)活動(dòng)，如咀嚼、吞咽反射、瞳孔對(duì)光反射、角膜反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在，對(duì)于疼痛或有害刺激可出現(xiàn)痛苦表情或逃避反應(yīng)，但通常無(wú)定位反應(yīng)。可有無(wú)意識(shí)的哭叫。有不規(guī)則的睡眠-醒覺(jué)周期。視覺(jué)反射可以有一定程度的保留。可出現(xiàn)吸吮和強(qiáng)握等原始反射，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性，患者的心跳、呼吸、血壓和體溫都正常，但大小便失禁。

許多未確切下定義的綜合征被用作持久性植物狀態(tài)的同義詞，包括α昏迷、新皮質(zhì)死亡(neocortical death)及持久性無(wú)意識(shí)(permanent unconsciousness)。這些名稱(chēng)缺少精確性，盡可能避免使用。本癥的診斷要謹(jǐn)慎，只在長(zhǎng)時(shí)期觀察后才能做出。

1.診斷標(biāo)準(zhǔn)

關(guān)于PVS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，眾說(shuō)紛紜，國(guó)際上見(jiàn)諸報(bào)道的已不下10種之多。

(1)美國(guó)倫理和神經(jīng)病學(xué)協(xié)會(huì)(1993)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

①喪失對(duì)自身或環(huán)境的感知，可有反射性或自發(fā)睜眼。

②患者不能與醫(yī)生對(duì)話或書(shū)寫(xiě)交流，患者對(duì)言語(yǔ)沒(méi)有情緒反應(yīng)?？赡芘既话l(fā)生視線追蹤，通常不隨刺激目標(biāo)轉(zhuǎn)移。

③不能說(shuō)單詞或說(shuō)話。

④可發(fā)生微笑、皺眉或叫喊，但與外界刺激無(wú)關(guān)。

⑤存在睡眠-覺(jué)醒周期。

⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射，瞳孔對(duì)光反射、心眼反射、握持和腱反射可能存在。

⑦不能學(xué)會(huì)或模仿任何動(dòng)作，但對(duì)有害刺激可有屈曲活動(dòng)。

⑧血壓調(diào)節(jié)、心跳和呼吸功能仍然存在，但有大小便失禁。

(2)我國(guó)于1996年在南京制定了PVS的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(暫定)。這些標(biāo)準(zhǔn)是：

①認(rèn)知功能喪失，無(wú)意識(shí)活動(dòng)，不能執(zhí)行指令。

②保持自主呼吸和血壓。

③有睡眠-覺(jué)醒周期。

④不能理解或表達(dá)語(yǔ)言。

⑤自動(dòng)睜眼或刺激下睜眼。

⑥可有無(wú)目的性眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)。

⑦丘腦下部及腦干功能基本保存。

如果以上癥狀在腦損傷后持續(xù)1個(gè)月以上，即可定為PVS。

盡管有這些標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)PVS患者進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷仍很困難，因?yàn)榛杳耘c植物狀態(tài)可以在同一患者身上發(fā)生相互轉(zhuǎn)換。臨床常有病例在昏迷好轉(zhuǎn)之際表現(xiàn)出植物狀態(tài)，而具有短期植物狀態(tài)的患者，在病情發(fā)展轉(zhuǎn)向惡化時(shí)，又發(fā)生深度昏迷。

因此，一些臨床學(xué)者建議將永久性植物狀態(tài)(permanent vegetative state)和PVS區(qū)別開(kāi)來(lái)。此外，太田富雄等人又提出過(guò)渡性植物綜合征(transient vegetative syndrome)及不完全植物綜合征(incomplete vegetative syndrome)等概念，用以和PVS相區(qū)別。前者是指那些對(duì)外界語(yǔ)言刺激已經(jīng)具有某些反應(yīng)(如點(diǎn)頭)或是對(duì)語(yǔ)言指令具有某種執(zhí)行能力以及能夠發(fā)出單音節(jié)的患者;而后者則包括那些能夠表現(xiàn)出某些情感反應(yīng)以及具有眼跟蹤意向的患者。很明顯，這兩類(lèi)患者雖然也具有PVS的某些癥狀，但嚴(yán)格地說(shuō)他們不屬于典型的PVS，他們的一些癥狀可能是病情轉(zhuǎn)化過(guò)程中出現(xiàn)的暫時(shí)表現(xiàn)。

因而，在我國(guó)診斷PVS暫定標(biāo)準(zhǔn)中提出：植物狀態(tài)必須持續(xù)1個(gè)月以上方能診斷為PVS 。這種考慮是周全的和必要的，它有利于澄清目前國(guó)內(nèi)臨床診斷中常見(jiàn)的混亂。特別需要指出的是，一些有意識(shí)但視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)受到嚴(yán)重?fù)p傷的患者也容易被誤診為PVS患者。據(jù)Andrew等(1996)的報(bào)道，誤診率竟高達(dá)37%～40%之多。

2.持續(xù)植物狀態(tài)的概念和臨床表現(xiàn)明確，但目前普遍存在誤診的情況，甚至有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科專(zhuān)家也會(huì)發(fā)生。Tresch等檢查62例被其他醫(yī)療機(jī)構(gòu)診斷為PVS的患者，有11例存在對(duì)環(huán)境和自身的感知能力。Childs等報(bào)道49例外院診斷為PVS的病例，入院后37%的患者被發(fā)現(xiàn)存在感知能力，不符合持續(xù)植物狀態(tài)。Andrews等報(bào)道40例其他醫(yī)院診斷為PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力，經(jīng)治療后11例能恢復(fù)定位、定向和認(rèn)知功能。

植物狀態(tài)的診斷可影響患者的治療和護(hù)理，給社會(huì)、家庭帶來(lái)巨大的影響，在法律、道德上有重要的意義。它直接關(guān)系到臨床治療效果的評(píng)價(jià)，并對(duì)研究科學(xué)有效的治療方法有關(guān)鍵的作用，所以醫(yī)生必須高度認(rèn)識(shí)誤診的嚴(yán)重性，及產(chǎn)生誤診的因素。

分析誤診的原因可能有以下幾個(gè)方面：

(1)對(duì)植物狀態(tài)的定義概念不清，其中主要是與昏迷相混淆。

(2)觀察條件不理想，對(duì)病情觀察不細(xì)致，特別是沒(méi)有參考密切接觸患者的人的意見(jiàn)，如家庭成員等。

(3)觀察運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙患者存在困難等。

許多作者提出了診斷植物狀態(tài)時(shí)的重要建議：在評(píng)價(jià)有肢體嚴(yán)重殘疾的腦損傷患者時(shí)，需要檢查技巧、時(shí)間和反復(fù)觀察;在誤診患者中許多是失明或視力嚴(yán)重受損，所以缺乏眨眼和視線追蹤是不可靠的表現(xiàn);早期觀察可被患者用于交流的任何活動(dòng)，并定期隨訪;確定嚴(yán)重和復(fù)雜神經(jīng)功能障礙患者的感知能力，需要有經(jīng)驗(yàn)的治療小組參加。

持續(xù)性植物狀態(tài)應(yīng)該做哪些檢查？

包括全血常規(guī)、血糖、肝功能、腎功能、血氨、血?dú)夥治?、尿液分析、尿中藥物篩選。

1.腦電圖 PVS的腦電圖(EEG)改變及其診斷價(jià)值各家意見(jiàn)不一。早期Jennett等認(rèn)為：PVS的初期應(yīng)是等電位腦電圖，持續(xù)數(shù)天后出現(xiàn)明顯的電活動(dòng)，甚至出現(xiàn)a節(jié)律。以后又有一些學(xué)者認(rèn)為PVS的EEG改變是靜息電位或等電位EEG。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，絕大部分PVS患者的腦電圖顯示廣泛彌漫性多形性δ和θ波，而且當(dāng)由清醒進(jìn)入睡眠時(shí)常伴有背景活動(dòng)的去同步化。有10%的患者在晚期出現(xiàn)正常腦電圖，PVS時(shí)很少有典型的癲癇樣活動(dòng)。隨著臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，EEG中的δ和θ波相應(yīng)減少，重新出現(xiàn)a節(jié)律。

2.誘發(fā)電位 體感誘發(fā)電位(SEP)是PVS最敏感和最可靠的檢查方法。Hanosita指出SEP的主要表現(xiàn)是N13-N20的中樞傳導(dǎo)時(shí)間(CCT)延長(zhǎng)和N20波幅降低。Zegerl等還認(rèn)為發(fā)病后一周雙側(cè)體感誘發(fā)電位消失是意識(shí)不能恢復(fù)的重要指標(biāo)。Tsao等報(bào)告1例溺水所致PVS兒童SEP正常，最后意識(shí)完全恢復(fù)，說(shuō)明SEP正常者預(yù)后可能良好。

3.影像學(xué)檢查 CT和磁共振影像(MRI)只能證明大腦灰質(zhì)和白質(zhì)有彌散性多灶性病變。Chu報(bào)道6例缺氧性腦病的PVS(4個(gè)月～3年)的早期和晚期CT改變，早期CT除一般腦水腫外無(wú)特殊改變，晚期表現(xiàn)大腦皮質(zhì)或交界區(qū)梗死(5例)、基底核區(qū)低密度灶(4例)、大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死(3例)。當(dāng)存活時(shí)間超過(guò)8個(gè)月，則出現(xiàn)明顯腦室擴(kuò)大，而且與皮質(zhì)萎縮不相稱(chēng)，隨著時(shí)間延長(zhǎng)，腦室擴(kuò)大往往越來(lái)越大，腦組織進(jìn)行性萎縮。1997年De Jong報(bào)道，PET檢查聽(tīng)母親講故事的患者，發(fā)現(xiàn)其扣帶回的頭部、右側(cè)顳中回和運(yùn)動(dòng)前皮質(zhì)的腦血流量增加，比對(duì)照組(非語(yǔ)言的聲刺激)要高，提示即使診斷準(zhǔn)確的植物狀態(tài)，也不說(shuō)明其皮質(zhì)是靜息的。有一份報(bào)告表明植物狀態(tài)的患者可能存在某些“隱含”的識(shí)別能力，但感覺(jué)刺激的皮質(zhì)反應(yīng)是否提示從植物狀態(tài)恢復(fù)，還有待進(jìn)一步研究。

其他輔助檢查包括胸片、心電圖等。

持續(xù)性植物狀態(tài)容易與哪些疾病混淆？

1.閉鎖綜合征 閉鎖綜合征(locked-in syndrome)又稱(chēng)失傳出狀態(tài)(deaf transferred state)。閉鎖綜合征是Nordgren于1971年報(bào)道。由于雙側(cè)腦橋基底部病變，腦干腹側(cè)的皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束受損，而導(dǎo)致的緘默和四肢癱瘓，看起來(lái)很像昏迷，但實(shí)際上意識(shí)完全清楚，患者能用睜閉眼對(duì)問(wèn)話做出回答。

病人保持警覺(jué)，意識(shí)到自己的處境，但四肢癱瘓和眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)以下的腦神經(jīng)麻痹，只能用眼的垂直運(yùn)動(dòng)及眨眼來(lái)示意。

本癥常見(jiàn)于由基底動(dòng)脈血栓引起的腦橋梗死，其他病因有腦干腫瘤及腦橋中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis)，嚴(yán)重的多發(fā)性神經(jīng)病，尤其是吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無(wú)力，以及使用神經(jīng)肌肉接頭阻滯藥也可出現(xiàn)類(lèi)似閉鎖綜合征的癱瘓狀態(tài)。

2.昏迷 是一種持續(xù)的、深度的病理性意識(shí)障礙，其特征是兩眼閉合，不能喚醒。它與PVS的區(qū)別在于后者能醒覺(jué)而無(wú)認(rèn)知，而昏迷者既不能喚醒，又無(wú)認(rèn)知。

3.腦死亡 腦死亡是腦的全部(特別是腦干)功能的持久且不可逆地喪失，特征是深度昏迷，且無(wú)自主呼吸，必須用呼吸機(jī)維持，腦干反射全部喪失。

4.無(wú)動(dòng)性緘默癥 無(wú)動(dòng)性緘默癥(non-kinetic mutism)病人不說(shuō)話、無(wú)自發(fā)活動(dòng)，激勵(lì)下也不動(dòng)，能睜眼注視周?chē)?，?duì)疼痛刺激無(wú)反應(yīng)或僅有局部反應(yīng)，大小便失禁，存在睡眠-覺(jué)醒周期。多處病變可引起，包括亞急性交通性腦積水、第三腦室后部及導(dǎo)水管腫瘤、雙側(cè)額葉病變累及扣帶皮質(zhì)(雙側(cè)大腦前動(dòng)脈血栓)、雙側(cè)腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及丘腦正中核群的局限性病變等。這類(lèi)病變的共同特點(diǎn)是損害了接受內(nèi)外環(huán)境信息的動(dòng)力性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。

持續(xù)性植物狀態(tài)可以并發(fā)哪些疾病？

目前暫無(wú)相關(guān)資料

持續(xù)性植物狀態(tài)應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無(wú)相關(guān)資料

持續(xù)性植物狀態(tài)治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

目前對(duì)PVS尚缺乏有效治療方法，主要是針對(duì)病因治療。為保持病情穩(wěn)定，促進(jìn)大腦功能恢復(fù)，同時(shí)做一些非特異性治療，如維持呼吸循環(huán)功能;保證水、電解質(zhì)平衡;保證充分的營(yíng)養(yǎng);使用腦代謝促進(jìn)藥物(如腦活素、胞磷膽堿、ATP、細(xì)胞色素C等);聲、光、電刺激;高壓氧艙及腦室分流術(shù)。

Haig等報(bào)道了1例外傷性PVS，病程6個(gè)月，用Sinemet治療后意識(shí)恢復(fù)。日本Tsubokawa等采用電刺激中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及非特異性核團(tuán)連續(xù)6個(gè)月以上，結(jié)果8例中有3例意識(shí)恢復(fù)。PVS患者的生命已穩(wěn)定，只要照料適當(dāng)，大部分患者會(huì)繼續(xù)生存下去，臨床上不乏存活10～20年的病例。

但如果經(jīng)過(guò)長(zhǎng)達(dá)12個(gè)月以上的觀察，而病況無(wú)好轉(zhuǎn)，清醒的機(jī)會(huì)便微乎其微。而花費(fèi)在每個(gè)患者的費(fèi)用則相當(dāng)驚人。根據(jù)美國(guó)的統(tǒng)計(jì)，每個(gè)住院的PVS患者在頭3個(gè)月的費(fèi)用約為14.92萬(wàn)美元，在一般診所每天需302～500美元(每年為12.6萬(wàn)～18萬(wàn)美元)，在家庭中治療的PVS兒童。第1年費(fèi)用約為9.7萬(wàn)美元。基于這一情況，美國(guó)總統(tǒng)的醫(yī)學(xué)生物學(xué)和行為研究的倫理問(wèn)題研究會(huì)(1983)、美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(1989)和美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)(1990)等機(jī)構(gòu)宣稱(chēng)，只要患者的家屬和患者生前要求，可以終止各種形式的治療，包括輸液及營(yíng)養(yǎng)。

(二)預(yù)后

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