腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是發(fā)生在腹腔壁層、大網(wǎng)膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發(fā)生率較低，發(fā)病率女高于男，大多為中年或老年。治療后容易復(fù)發(fā)，是臨床上較為棘手的一種疾病。

腹膜假黏液瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，當(dāng)黏液樣物流出時，常含上皮細(xì)胞，一同進(jìn)入腹腔，一方面黏液和上皮細(xì)胞刺激腹膜，而引起炎性反應(yīng)，另一方面，繼續(xù)分泌黏液使腹腔內(nèi)蓄積大量膠樣黏液，造成膠質(zhì)狀腹水，稱為“膠腹”。亦可能經(jīng)血流和淋巴管轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散所造成。據(jù)統(tǒng)計瘤細(xì)胞約45%源于卵巢，29%源于闌尾，26%來源不定，而1%～2%的卵巢腫瘤可發(fā)展成腹膜假黏液瘤。

此外，尚有少數(shù)病人繼發(fā)于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。

(二)發(fā)病機(jī)制

闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等臟器囊腫的破裂，使大量黏液組織及富于黏液的柱狀上皮，散布于腹腔中，黏著于壁層、大網(wǎng)膜及腸壁的漿膜面，被腹膜的結(jié)締組織所包裹，形成大小不等的囊泡狀。囊泡壁由很薄的結(jié)締組織組成，囊泡內(nèi)充滿許多淡黃色、半透明膠凍狀稠厚黏液和柱狀上皮細(xì)胞，有時只有黏液而上皮細(xì)胞缺如。囊泡可在局部浸潤蔓延。

黏液和上皮細(xì)胞亦可刺激腹膜發(fā)生炎癥變化和粘連。腸管的粘連可引致粘連性腸梗阻，因而預(yù)后較差;大網(wǎng)膜常融合成片塊狀或餅狀，又有“網(wǎng)膜餅”之稱。這些囊泡可自腹膜剝落下來，游離于腹水內(nèi)。鏡檢下，囊泡壁由菲薄的纖維組織構(gòu)成，囊泡內(nèi)充滿半透明狀的黏液性物質(zhì)。其內(nèi)壁有的被覆分泌黏液物質(zhì)的柱狀上皮細(xì)胞，有的則無被覆上皮。通常皆為良性，但偶爾也有惡性者。

在肝下間隙、回盲部或盆腔等間隙，?？梢姷綌?shù)厘米到數(shù)十厘米大小的包塊，這種腫塊可位于膈下或穿破膈肌進(jìn)入胸腔內(nèi)。

腫塊組織切片可見分化成熟的上皮細(xì)胞呈條索狀浸潤性生長，散在分布于疏松結(jié)締組織中，周圍有大小不一的黏液池，黏液池中有少數(shù)排列整齊、分泌亢進(jìn)上皮細(xì)胞的索狀上皮結(jié)構(gòu)。盡管所見到的腫瘤為良性，但它能發(fā)生局部浸潤和蔓延，而影響周圍的重要結(jié)構(gòu)。

腹膜假黏液瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病一般病史較長，病程可遷延數(shù)月或數(shù)年不等，有的可長達(dá)10余年。由于臨床上無特異性的表現(xiàn)，主要是以腹部進(jìn)行性腫大，腹部脹痛為主訴。亦有反復(fù)發(fā)作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或以腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥就診。誤診率高達(dá)89.7%。查體可能有腹水征及邊界不清的結(jié)節(jié)，因而常被誤診為肝硬化及結(jié)核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤了治療。

1.主要癥狀 早期臨床表現(xiàn)無特異性，后期腹水癥狀明顯。

(1)惡心、嘔吐：黏液性腹水呈漸進(jìn)性生長，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃腸道反應(yīng)，如惡心、嘔吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系癥狀。

(2)進(jìn)行性腹脹和腹痛：隨著腹水逐漸增多，患者自覺腹部漸進(jìn)性發(fā)脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸費(fèi)力;逐漸發(fā)展為呼吸困難，出現(xiàn)憋氣、不能平臥，翻身困難。

(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生長很快，在大量消耗機(jī)體營養(yǎng)的同時，亦壓迫腹腔器官，使患者食欲減退、全身乏力、體重進(jìn)行性減輕。

(4)消化道梗阻：腸襻的粘連和腫塊的壓迫，胃體和腸管等發(fā)生狹窄，患者可發(fā)生幽門梗阻、腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應(yīng)癥狀。

2.體征

(1)腹部膨隆：是本病的主要體征，以下腹部膨隆多見。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠狀。

(2)觸痛和包塊：患者腹軟,少數(shù)有觸痛，但多不顯著;多數(shù)病人腹部可捫及腫塊，右下腹或下腹部尤其多見，但全腹均可捫及;腫塊大小不一，從數(shù)厘米到數(shù)十厘米大小不等，質(zhì)地多較硬;表面高低不平，活動度小。

(3)肝臟腫大：大多數(shù)病人肝臟腫大，質(zhì)地韌或略偏硬。

(4)腹水征陽性，由于腹水黏稠度不同，患者或表現(xiàn)為腹部波動感或表現(xiàn)為移動性濁音陽性。

(5)腸鳴音正?；蚩哼M(jìn)：腹部聽診腸鳴音基本正常，發(fā)生腸梗阻者可有增強(qiáng)及氣過水聲。

(6)其他：由于病程的早晚及腫瘤侵及程度不同，直腸指診可有程度不等的飽滿感、直腸狹窄或觸及腸腔外腫塊。婦科檢查?？砂l(fā)現(xiàn)子宮附件或子宮直腸凹內(nèi)有腫瘤。

近年來可以用腹穿、B超、CT、腹腔鏡、腫塊活檢等確診本病。

1.病史 部分患者有闌尾、卵巢手術(shù)病史

2.臨床特征 自訴日漸腹脹、腹痛、消瘦、腹部隆起;體檢全身一般狀況尚好，腹部膨隆，并可觸及高低不平硬塊，此為本病的顯著特點(diǎn)。

3.實驗室和輔助檢查 診斷性腹腔穿刺僅抽出少量黏稠液體;B超和CT示腹部有多處包塊及腹水征

腹膜假黏液瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)檢查 一般無明顯的異常改變，或僅有輕度貧血。繼發(fā)感染者，可有白細(xì)胞計數(shù)升高。

2.血生化檢查 多無異常，但并發(fā)幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水和電解質(zhì)異常和酸堿平衡紊亂、黃疸指數(shù)及血膽紅素升高，晚期營養(yǎng)不良者有低蛋白血癥等。

3.腹水檢查 腹穿時，如發(fā)現(xiàn)腹水異常，為膠凍樣或雞蛋糕樣，應(yīng)疑及本病。雖大量腹水，但用8～12號粗針頭穿刺，也僅抽出少量淡黃色、透明、黏稠、膠凍樣液體。穿刺液常規(guī)和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細(xì)胞，粘蛋白定性試驗(Rivalta試驗)一般呈陽性。此檢查對本病診斷常具有決定的意義。腹水為漏出液，腹水常規(guī)無何特殊改變。

4.組織病理學(xué)檢查 經(jīng)直腸穿刺活檢，切片為腹膜假黏液瘤。

1.影像學(xué)檢查

(1)X線腹部平片：有人報告X線腹部平片發(fā)現(xiàn)特征的鈣化曲線應(yīng)懷疑本病，但這種征象并不常見。

(2)消化道鋇劑檢查：一般無異常改變，但發(fā)生幽門梗阻、腸梗阻時，可見外壓性胃壁缺損，腸管受壓處狹窄。

(3)B超檢查：無創(chuàng)傷，費(fèi)用低、可靠，應(yīng)作為首選。如果B超發(fā)現(xiàn)腹腔液性暗區(qū)略呈灰白色，其內(nèi)彌漫分布粗大光點(diǎn)、光斑、光環(huán)緩緩晃動，隨深呼吸、體位變動，加壓或沖擊探查見“禮花樣”飄動，應(yīng)高度疑為腹膜假黏液瘤。

表現(xiàn)為腹腔內(nèi)壁或腸壁表面顯示不規(guī)則小囊狀無回聲區(qū)(如圖4所示);以及腹腔內(nèi)大片的蜂窩狀無回聲區(qū)，界線不清，其內(nèi)可見細(xì)小點(diǎn)狀回聲，隨著體位改變，可見細(xì)小點(diǎn)狀回聲在無回聲區(qū)內(nèi)飄動。小囊腫一般無光滑而完整的囊壁，較多的小囊腫聚象在一起，則形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)。小囊狀結(jié)構(gòu)亦可附著在肝臟、膀胱及子宮等器官的表面。根據(jù)聲像圖特征，結(jié)合病史，此病的診斷并不困難。

(4)CT檢查：肝脾受壓縮小，肝、脾邊緣出現(xiàn)扇貝樣缺損、腹膜增厚，腹腔內(nèi)大量水樣低密度影，CT值20Hu，明顯高于腹水。顯示腹腔和盆腔彌漫性囊性腫塊，囊腫大小不等，多在1cm以下，大網(wǎng)膜腹膜浸潤增厚;病灶CT值較低，多在3Hu左右;肝臟邊緣呈多發(fā)扇性凹陷，無肝實質(zhì)轉(zhuǎn)移;大量腹水，常有分隔現(xiàn)象，腹水呈膠凍樣，密度較低，推壓腸管向中心移位。

2.剖腹或腹腔鏡手術(shù)探查 由于本病少見，故因缺乏認(rèn)識而誤診，甚至有了穿刺及其化驗結(jié)果仍未想到本病。必要時可行剖腹或腹腔鏡手術(shù)探查以明確診斷，本病腹腔內(nèi)充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，有許多勻質(zhì)腫瘤或多發(fā)囊性團(tuán)塊，有些堅固地附著于腹膜?？汕腥∧[塊行病理檢查。

腹膜假黏液瘤容易與哪些疾病混淆？

本病早期缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，故需與肝硬化腹水、結(jié)核性腹膜炎或晚期癌腫等疾病相鑒別。本病常誤診為肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腹腔囊腫及腹腔轉(zhuǎn)移癌。有以下幾點(diǎn)可排除“肝硬化腹水”：

1.病人無肝病史，一般健康狀況較好。

2.長期服保肝、利尿藥無效，腹圍反見增大。

3.體檢腹外形不似“蛙腹”，濁音區(qū)不在腹兩側(cè)，無移動性濁音。

4.腹穿抽不出腹水，粗針可吸出膠凍樣黏液。

5.B超探查腹腔內(nèi)大量無回聲暗區(qū)有分隔。

6.肝功正常，血小板不低。

由于腹膜假黏液瘤頗為罕見，雖然有其較特征性的B超聲像圖，但往往不被醫(yī)務(wù)工作者所認(rèn)識。由于腹水性質(zhì)黏稠，體動時暗區(qū)厚度變化小且緩慢，易誤診為腹腔囊腫。由于大網(wǎng)膜增厚，呈塊狀強(qiáng)回聲，部分區(qū)域見與腸管粘連，故易誤診為結(jié)核性腹膜炎。從臨床角度和B超聲像圖可與常誤診的肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腹膜間皮瘤等相鑒別。

腹膜假黏液瘤可以并發(fā)哪些疾??？

腹膜假黏液瘤雖極少轉(zhuǎn)移，但呈惡性生長，生命力特強(qiáng)，粘附于腹膜壁層上除去后又迅速生長，以致可見到患者全腹均為黏液性腫塊，粘貼于腹膜壁層、大網(wǎng)膜、腸系膜，以致壓迫腸腔，往往出現(xiàn)腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥，引起粘連性腸梗阻、腸瘺、幽門梗阻和膽囊阻塞，最后引起患者不能進(jìn)食、腸系膜衰竭死亡。

腹膜假黏液瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

患月經(jīng)期腹膜炎的病人需立即住院治療，治療的辦法需根據(jù)病人具體情況而定，若病人一般情況較好，腹膜炎癥情況不嚴(yán)重，醫(yī)生一般會采取保守治療，如禁食，補(bǔ)液或應(yīng)用廣譜抗生素等，若保守治療后不見好轉(zhuǎn)，病情反而加重時，多需要手術(shù)治療。

腹膜假黏液瘤治療前的注意事項

短期內(nèi)最好是低脂飲食的，另外要保持心情舒暢，按時服用藥物，定期檢查的。