肝肺綜合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是由各種急慢性肝病并發(fā)的肺臟血管擴(kuò)張和動(dòng)脈氧合作用異常引起的低氧血癥。實(shí)質(zhì)上是原發(fā)性肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈氧合不足所構(gòu)成的三聯(lián)征。

肝肺綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

引發(fā)低氧血癥的肝病病因：各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動(dòng)脈低氧血癥，最主要的是慢性肝病導(dǎo)致的肝硬化病人，特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發(fā)性膽汁性肝硬化。也可見(jiàn)于慢性肝炎、急性重型肝炎、膽汁淤滯、?-抗胰蛋白酶缺乏癥、Wilson病、酪氨酸血癥以及非肝硬化門(mén)靜脈高壓如特發(fā)性門(mén)靜脈高壓、血吸蟲(chóng)性肝硬化等，肝外門(mén)靜脈阻塞也可并發(fā)動(dòng)脈低氧血癥，對(duì)這些病人的觀察提示門(mén)靜脈高壓可能是肝肺綜合征的主要發(fā)病因素。2000年Binay等研究發(fā)現(xiàn)伴有高動(dòng)力循環(huán)的進(jìn)展性肝功能衰竭最可能發(fā)生肝肺綜合征，并未發(fā)現(xiàn)其與肝硬化嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病理生理 肝肺綜合征的實(shí)質(zhì)是肝病時(shí)發(fā)生的肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈血氧合作用異常所致的低氧血癥。動(dòng)脈性低氧血癥是由于血液流經(jīng)肺臟時(shí)血液中的紅細(xì)胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就沒(méi)有流經(jīng)肺泡進(jìn)行氧合造成的。由于HPS時(shí)已排除了原發(fā)性心肺疾患，因此紅細(xì)胞可能通過(guò)的異常途徑有：經(jīng)過(guò)胸膜和肺門(mén)支氣管血管而未到達(dá)肺泡;在縱隔中血流由于壓力較高的門(mén)靜脈系統(tǒng)直接流入肺靜脈，從而繞過(guò)了肺臟循環(huán);通過(guò)擴(kuò)張的肺泡毛細(xì)血管或肺動(dòng)-靜脈瘺直接流入肺靜脈。肺泡毛細(xì)血管擴(kuò)張對(duì)低氧血癥的形成可能更為重要?，F(xiàn)有研究資料顯示肝肺綜合征的發(fā)生至少與全身高動(dòng)力狀態(tài)、門(mén)靜脈高壓癥、肝性腦病、肝腎綜合征及肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。故其發(fā)生的原因也是全身代謝及血流動(dòng)力學(xué)紊亂造成的，同時(shí)又參與了全身代謝和血流動(dòng)力學(xué)紊亂的形成，具有重要的病理生理意義。

(1)肝肺綜合征的基本病理改變?yōu)榉窝軘U(kuò)張，表現(xiàn)為：

①大量前毛細(xì)血管擴(kuò)張。

②肺基底部動(dòng)-靜脈交通支形成與開(kāi)放。

③胸膜“蜘蛛痣”形成，以前毛細(xì)血管擴(kuò)張為主。

在尸體解剖中人們發(fā)現(xiàn)肝硬化等慢性肝病患者肺部的基本病理改變是廣泛的肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)靜脈交通支。有人通過(guò)血管塑形發(fā)現(xiàn)上述病理改變及肺底部胸膜血管擴(kuò)張或胸膜下蜘蛛痣的形成。國(guó)內(nèi)顧長(zhǎng)海教授于1997年將這些病理改變概括為：肺腺泡內(nèi)動(dòng)脈不均勻分布的擴(kuò)張;整個(gè)肺下葉可見(jiàn)直徑為60～80μm的薄壁血管;鄰近肺泡氣體面前毛細(xì)血管水平的肺部血管床廣泛擴(kuò)張;肺動(dòng)脈細(xì)支和肺毛細(xì)血管顯著擴(kuò)張，直徑可達(dá)160μm。電鏡顯示：肺毛細(xì)血管和肺小動(dòng)脈壁增厚，小靜脈基底層也增厚。

(2)影響肺內(nèi)血管擴(kuò)張的因素：肺內(nèi)血管擴(kuò)張的機(jī)制目前尚未完全闡明，其可能的影響因素有：

①擴(kuò)血管物質(zhì)活性增加：各種急慢性肝病肝細(xì)胞功能衰竭、代謝紊亂，特別是對(duì)血管活性物質(zhì)滅活減少，并可通過(guò)異常吻合的側(cè)支血管直接進(jìn)入體循環(huán)，造成全身血流動(dòng)力學(xué)的紊亂，血液循環(huán)中血管擴(kuò)張物質(zhì)含量升高，如同門(mén)靜脈高壓癥患者內(nèi)臟充血一樣，作用于肺內(nèi)血管造成肺血管擴(kuò)張、肺臟充血。引起血管擴(kuò)張的物質(zhì)如：高血糖素、前列腺素、血管活性腸肽、一氧化氮、血管舒緩素、緩激肽及其內(nèi)毒素等。

②縮血管物質(zhì)減少或肺內(nèi)血管床對(duì)內(nèi)源性血管收縮物質(zhì)的敏感性下降：如去甲腎上腺素、內(nèi)皮素、心鈉素、血管升壓素、5-羥色胺、酪氨酸等，這些物質(zhì)的含量并非絕對(duì)減少，有可能是其作用敏感性降低。致使原關(guān)閉的無(wú)功能性毛細(xì)血管前交通支開(kāi)放，以及本屬正常的低氧性肺血管收縮功能發(fā)生障礙，僅為正常的75%。

③神經(jīng)因素：肝硬化患者體內(nèi)交感神經(jīng)張力亢進(jìn)，但形成門(mén)靜脈高壓癥后則體內(nèi)交感神經(jīng)功能受損，可能發(fā)揮重要作用，門(mén)脈高壓動(dòng)物常表現(xiàn)出異常的加壓反應(yīng)，血管對(duì)去甲腎上腺素的敏感性降低，造成心輸出量增加，肺內(nèi)血管容積也擴(kuò)張，肺內(nèi)高血流動(dòng)力狀態(tài)也是全身高動(dòng)力狀態(tài)的一種表現(xiàn)。

④肺內(nèi)血管對(duì)缺氧的反應(yīng)性降低：近年來(lái)通過(guò)惰性氣體彌散試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)有2枚蜘蛛痣以上的肝硬化患者，不僅表現(xiàn)肝臟功能受損，其全身血管及肺內(nèi)血管阻力也降低，血管對(duì)缺氧的反應(yīng)性也降低，肺內(nèi)血管擴(kuò)張。但也有人應(yīng)用肺血管造影雖然發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈末梢的血管擴(kuò)張，但對(duì)給氧的反應(yīng)幾乎是正常的，不支持這一觀點(diǎn)。

⑤肺內(nèi)血管生成或發(fā)育異常，也可能是肝肺綜合征形成的因素之一。

目前為止，對(duì)于肝肺綜合征引起肺內(nèi)血管擴(kuò)張的機(jī)理尚不清楚。但由于肺內(nèi)血管活性物質(zhì)的長(zhǎng)期作用可引起細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸腺苷(cAMP)和(或)環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷(cGMP)顯著升高，導(dǎo)致缺氧性肺血管舒縮功能失調(diào)、肺動(dòng)脈擴(kuò)張，可能是本病發(fā)生的重要原因，也可能是全身高動(dòng)力循環(huán)的肺部表現(xiàn)。由于肺毛細(xì)血管和前毛細(xì)血管顯著擴(kuò)張，毛細(xì)血管周?chē)c肺泡接觸的部分血液仍可進(jìn)行氣體交換，而中心部位的血液卻因與肺泡之間的彌散距離增大而致氣體交換不充分，引起動(dòng)脈氧合不足，出現(xiàn)一系列低氧血癥表現(xiàn)。

2.發(fā)病機(jī)制 迄今為止關(guān)于本病的發(fā)病機(jī)制尚未闡明。鑒于上述病理生理學(xué)變化及當(dāng)前的研究認(rèn)為：本病的發(fā)病可能為通氣不足、彌散障礙、通氣/血流比例失調(diào)、氧合血紅蛋白親和力下降等因素或綜合因素共同作用的結(jié)果。

(1)通氣不足：正常情況下，各種原因造成通氣不足，吸入肺泡內(nèi)的氧氣不足，血氧交換減少，均可造成低氧血癥，如慢性支氣管炎、氣管異物、肺不張以及呼吸肌麻痹等。而在慢性肝病、肝硬化患者是否存在通氣不足尚有爭(zhēng)論。

1982年Fujiwara研究了22例肝硬化失代償期患者的肺功能，發(fā)現(xiàn)患者肺活量(VC)、功能殘氣量(FRC)及呼吸儲(chǔ)備容積(EVR)均明顯減少，而R/T輕度升高，且沒(méi)有1s用力呼氣容積(FEV1)的變化，認(rèn)為肝硬化患者肺間質(zhì)水腫造成肺組織的機(jī)械性受壓，通氣功能不足是其肺功能受損的主要原因。后來(lái)Edison等也對(duì)21例肝硬化失代償期患者的肺功能進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)其肺活量、最大通氣量(MVV)、功能殘氣量、肺總量、R/T均明顯降低，認(rèn)為肝硬化患者存在明顯的阻塞性及限制性通氣不足。是由于患者并發(fā)腹水時(shí)，腹內(nèi)壓增加，膈肌上升，胸腔容積減少及壓力增強(qiáng)等壓迫肺組織、肺不張?jiān)斐傻摹６?s用力呼氣容積下降則是由于肺間質(zhì)水腫和血管擴(kuò)張壓迫小氣管，呼氣早期關(guān)閉所致。理論上講上述因素均可導(dǎo)致通氣不足，是引起本癥的因素之一。這也由給伴有胸腔積液的肝硬化患者抽取胸腔積液，肺不張部分恢復(fù)后其動(dòng)脈血氧分壓明顯上升，CO2分壓下降所證實(shí)。當(dāng)然肝硬化伴有胸腹水、肺部繼發(fā)感染、肺水腫以及循環(huán)系統(tǒng)疾患者，其肺組織通氣明顯不足均可造成低氧血癥。

相反，也有人認(rèn)為并非由于通氣不足造成低氧血癥，這是因?yàn)楦斡不颊弑憩F(xiàn)為動(dòng)脈血氧分壓下降時(shí)，而不伴有高CO2血癥，這也可能是由于低氧血癥時(shí)患者過(guò)度通氣可部分代償造成動(dòng)脈血CO2分壓不僅不升高，反而出現(xiàn)PaCO2下降，甚至出現(xiàn)呼吸性堿中毒。不僅如此，在部分沒(méi)有肝功能失代償?shù)母斡不颊咭部砂橛袆?dòng)脈低氧血癥。甚至有人發(fā)現(xiàn)肝硬化代償期患者的肺功能試驗(yàn)均正常。因此，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為通氣不足并非肝硬化病人低氧血癥的主要原因。

(2)彌散障礙：肝肺綜合征患者應(yīng)用惰性氣體排除技術(shù)確實(shí)證明了氧的彌散存在著障礙。這是由于肝肺綜合征的基本病理改變——肺血管擴(kuò)張所決定的。通過(guò)肺血管造影也顯示肺內(nèi)有細(xì)微蜘蛛樣到明顯海綿狀彌漫性血管擴(kuò)張。由于肺毛細(xì)血管和前毛細(xì)血管顯著擴(kuò)張，血管中心部位的血流與肺泡之間彌散距離增大，妨礙了肺泡內(nèi)氣體進(jìn)入肺毛細(xì)血管，影響氣體交換引起的。有研究發(fā)現(xiàn)肝硬化患者的低氧血癥常在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)或加重，認(rèn)為患者存在肺內(nèi)O2的彌散障礙或受限。Agusti等研究了肝硬化患者運(yùn)動(dòng)時(shí)的肺血流動(dòng)力學(xué)和氣體交換，發(fā)現(xiàn)患者運(yùn)動(dòng)PaO2明顯下降，而PaCO2僅輕度下降，認(rèn)為這種血?dú)庾兓耆梢杂梅瓮庖蛩亟忉尅Ｊ聦?shí)上，肝硬化患者確實(shí)存在著影響O2彌散的因素，但仍不足以解釋其發(fā)生的明顯低氧血癥。肝肺綜合征患者雖有動(dòng)脈末梢血管擴(kuò)張，在吸入正?？諝鈺r(shí)其動(dòng)脈血氧分壓可以下降，但在給予純氧吸入時(shí)，其動(dòng)脈血氧分壓可以明顯升高。進(jìn)一步證明了雖然彌散障礙確實(shí)存在，在本病的形成中起一定的作用，但并非重要作用。

(3)通氣/血流比例失調(diào)：進(jìn)行氣體交換是肺組織最主要的生物功能。這種氣體交換必須在適宜的通氣/血流比值的情況下才能充分完成，正常情況(正常成人靜息狀態(tài))下，生理上最適宜的通氣/血流比值為0.8。任何原因?qū)е碌谋戎底兓?，均可影響氣體交換，發(fā)生低氧血癥。肝肺綜合征患者導(dǎo)致通氣/血流比例失調(diào)的原因主要是肺內(nèi)血管擴(kuò)張及動(dòng)靜脈分流。

①肺內(nèi)血管擴(kuò)張：肺內(nèi)血管擴(kuò)張已經(jīng)病理、血管造影等證實(shí)。由于肺內(nèi)血管擴(kuò)張，不僅造成了氣體彌散障礙，而且由于空氣中的氧分子不能彌散至擴(kuò)張的血管中央進(jìn)行氣體交換，引起通氣/血流比例下降，肺動(dòng)脈血氧分壓下降。這種通氣/血流比例的下降加之反應(yīng)性心排血量增加使通過(guò)毛細(xì)血管網(wǎng)的血流時(shí)間縮短，氧合不充分。過(guò)度換氣可以部分提高患者的PaO2。如此時(shí)增加肺泡內(nèi)氧分壓，氧分子可部分地到達(dá)擴(kuò)張的血管中央，使動(dòng)脈血氧分壓上升。故有人稱(chēng)此現(xiàn)象為彌散-灌注障礙或肺內(nèi)動(dòng)-靜脈功能性分流。而并非真正的肺內(nèi)分流。Krowka觀察了一組肝肺綜合征患者，88%出現(xiàn)直立位缺氧。認(rèn)為是由于重力的作用，這種血管擴(kuò)張?jiān)斐裳髟黾又饕霈F(xiàn)在中、下肺區(qū)，直立位時(shí)低氧血癥更明顯。

②動(dòng)-靜脈分流：肝硬化時(shí)可并發(fā)肺內(nèi)動(dòng)-靜脈瘺和胸膜蜘蛛痣，均可使肺動(dòng)脈血流未經(jīng)氣體交換，直接分流入肺靜脈，致病人可有明顯的低氧血癥，這種低氧血癥不能被吸氧糾正，是為真正的肺內(nèi)分流。通過(guò)肺組織病理學(xué)、血管造影、二維對(duì)比超聲心動(dòng)圖等檢查均已證實(shí)。目前認(rèn)為應(yīng)用肺血管鑄型仍是確定動(dòng)-靜脈分流的最直接證據(jù)。肺內(nèi)動(dòng)-靜脈瘺最初是由Rydell和Hottbauer首次應(yīng)用醋酸乙烯注入1例11歲肝肺綜合征死者的右肺血管發(fā)現(xiàn)有范圍廣泛、數(shù)目眾多的動(dòng)-靜脈交通支。以后國(guó)內(nèi)外學(xué)者有眾多相關(guān)報(bào)告。這是由于這種動(dòng)-靜脈交通支如同門(mén)體側(cè)支循環(huán)一樣，是本來(lái)存在的而在正常情況下處于關(guān)閉狀態(tài)。但在病理情況下，由于神經(jīng)、體液等眾多因素的影響而重新開(kāi)放的結(jié)果。這種肺內(nèi)動(dòng)-靜脈分流是引起通氣/血流比例失常造成氣體交換不足的主要原因。而胸膜蜘蛛痣由于分流量較少，雖然也能引起動(dòng)-靜脈分流，但一般不足以引起明顯的低氧血癥。另外近年來(lái)許多研究還發(fā)現(xiàn)部分肝硬化患者還存在少量的門(mén)-肺靜脈分流，血流也未經(jīng)過(guò)肺泡氣體交換直接進(jìn)入體循環(huán)，也可引起通氣/血流比例失常，引起氣體交換不足。由于這種分流一般較小，不足以產(chǎn)生較嚴(yán)重的低氧血癥，故非重要因素。

③氣道關(guān)閉：1971年Ruff等證明肝硬化患者閉合氣量(CV)和閉合氣總量(CC)明顯增加，陷閉在下肺野的氣體增多，導(dǎo)致該處的通氣/血流比例極低，認(rèn)為是由于氣道關(guān)閉、通氣量減少引起的。1984年Furukawa等測(cè)定了105例肝硬化患者的肺功能并未發(fā)現(xiàn)異常，但多數(shù)患者有流量-容積異常，同時(shí)閉合氣量明顯增加，提示氣道提前關(guān)閉，通氣/血流比例下降，也可能是引起低氧血癥的重要原因。

④氧和血紅蛋白親和力降低：一組報(bào)道發(fā)現(xiàn)15例肝硬化(多為酒精性肝硬化)患者有輕度全身性血管或肺血管擴(kuò)張，PaO2正常，輕度低碳酸血癥，氧合血紅蛋白解離曲線輕度右移，一氧化碳彌散量正常，輕度通氣/血流比例失調(diào)。說(shuō)明病人由于血紅蛋白和氧的親和力降低出現(xiàn)氧的解離曲線右移，可能是由于紅細(xì)胞內(nèi)2，3-二磷酸甘油酯的濃度增加引起的，但在低氧血癥的發(fā)生中并非重要因素。

綜上所述，引起低氧血癥的因素很多，但任何一種因素均難以完全解釋本病的發(fā)生機(jī)理，由于患者的基本病理改變?yōu)榉蝺?nèi)血管擴(kuò)張及動(dòng)-靜脈交通支開(kāi)放，結(jié)合近年來(lái)的研究結(jié)果提示肺泡和肺毛細(xì)血管氧的彌散障礙與通氣/血流比例失調(diào)可能同時(shí)存在，是本病發(fā)生低氧血癥的主要原因，其他因素可能加重了缺氧，是次要因素，故認(rèn)為可能是上述綜合因素共同作用的結(jié)果。

肝肺綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

由于肝肺綜合征是由原發(fā)性肝病引起的肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈氧合不足所構(gòu)成的三聯(lián)征，故其臨床表現(xiàn)以原發(fā)肝病及肺部病變?yōu)橹饕R床特點(diǎn)。

1.原發(fā)肝病的臨床表現(xiàn) 各種肝病均可發(fā)生肝肺綜合征，但以慢性肝病最為常見(jiàn)，尤其是各種原因引起的肝硬化如隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、壞死后肝硬化及膽汁性肝硬化等。多數(shù)病人(約占80%)以各種肝病的臨床表現(xiàn)而就診，而此時(shí)尚缺乏呼吸系統(tǒng)癥狀。其各種肝病的臨床表現(xiàn)由于病因、病程及肝細(xì)胞功能損害程度及并發(fā)癥不同而又有很大差別，其中最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能異常等，但與肝肺綜合征之間并無(wú)明顯相關(guān)性。部分臨床上肝病相當(dāng)穩(wěn)定的患者也可出現(xiàn)肺功能進(jìn)行性減退的臨床表現(xiàn)。有資料顯示如在慢性肝病、肝硬化患者出現(xiàn)蜘蛛痣則提示可能有肺血管床的異常改變。甚至有人認(rèn)為具有蜘蛛痣體征者，全身及肺血管擴(kuò)張明顯，氣體交換障礙嚴(yán)重，提示其可能為肺血管擴(kuò)張的表皮標(biāo)記。

2.肺功能障礙的臨床表現(xiàn) 由于本病患者無(wú)原發(fā)性心肺疾病。多數(shù)(80%～90%)患者是在各種肝病的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰臥呼吸(platypnea)等。其中，進(jìn)行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見(jiàn)的肺部癥狀，Binay等認(rèn)為發(fā)紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表現(xiàn)。肺部檢查一般無(wú)明顯陽(yáng)性體征。少數(shù)患者(約16%～20%)可在無(wú)各種肝病的臨床表現(xiàn)時(shí)以運(yùn)動(dòng)性呼吸困難為主訴就診，臨床應(yīng)予以重視，以防誤診。國(guó)內(nèi)高志等曾報(bào)道2例肝肺綜合征患者以發(fā)紺、活動(dòng)后心慌、氣短為主訴就診的病例，發(fā)現(xiàn)同時(shí)伴有肝硬化臨床表現(xiàn)(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大、腹水)，利于本病診斷。如肝病患者同時(shí)合并其他肺部疾患(如慢支、肺氣腫及肺炎、胸腔積液等)可與肝肺綜合征同時(shí)并存，則可出現(xiàn)明顯的呼吸道癥狀，應(yīng)注意鑒別。有資料研究表明：肝肺綜合征患者從最初出現(xiàn)呼吸困難到明確診斷平均需要2～7年的時(shí)間，也有約18%的患者在肝病診斷明確時(shí)即已出現(xiàn)呼吸困難。

(1)直立性缺氧(orthodeoxidation)：患者由仰臥位改為站立位時(shí)PaO2降低>10%。

(2)仰臥呼吸(platypnea)：患者由仰臥位改為站立位時(shí)出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短癥狀，患者回復(fù)仰臥位狀態(tài)上述癥狀改善。據(jù)Krowka報(bào)道，約80%～90%的肝肺綜合征出現(xiàn)上述兩項(xiàng)表現(xiàn)，是由于肝肺綜合征患者肺部血管擴(kuò)張主要分布于中、下肺野，當(dāng)患者從仰臥位到站立位時(shí)，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血癥引起的。雖然上述兩項(xiàng)表現(xiàn)不是肝肺綜合征所特有，但提示了患者肺內(nèi)血管系統(tǒng)有明顯異常。如各種肝病患者出現(xiàn)上述兩項(xiàng)表現(xiàn)，應(yīng)行進(jìn)一步檢查以便確認(rèn)。

目前HPS的診斷還沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。診斷應(yīng)以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)，加以肺血管擴(kuò)張的影像學(xué)證據(jù)進(jìn)行診斷。

1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)有慢性肝病存在，可無(wú)嚴(yán)重的肝功能不全。

(2)無(wú)心肺疾病，胸部X線檢查正常或伴有肺基底部結(jié)節(jié)狀陰影。

(3)肺氣體交換異常，肺泡-動(dòng)脈氧梯度增加(≥20kPa)?？捎械脱跹Y。

(4)造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖和(或)肺灌注掃描、肺血管造影證明存在肺血管擴(kuò)張和(或)肺內(nèi)血管短路。直立性缺氧、氣短等臨床表現(xiàn)是重要參考指標(biāo)。

2.Chang SW等于1996年提出本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為

(1)肝功能不全。

(2)低氧血癥，臥位休息呼吸空氣時(shí)的肺泡氣-動(dòng)脈血氧分壓差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。

(3)肺內(nèi)血管擴(kuò)張。

3.Krowka等于1997年認(rèn)為當(dāng)患者有門(mén)靜脈高壓、蜘蛛痣及杵狀指時(shí)，強(qiáng)烈提示本病之診斷，需行相關(guān)檢查以便確診。診斷的標(biāo)準(zhǔn)為：

(1)99mTc-MAA掃描、造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖、肺血管造影檢查等證實(shí)存在肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，

(2)存在慢性肝臟疾病和低氧血癥PaO2<9.3kPa(70mmHg)。

國(guó)內(nèi)高志等于1998年認(rèn)為本病的診斷需根據(jù)患者有肝脾腫大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、勞累性呼吸困難、平臥呼吸及直立性缺氧，胸片顯示肺基底部的間質(zhì)及血管紋理增多，可呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，CT顯示基底部肺血管擴(kuò)張、肺血管支增多，血?dú)夥治霾灰欢ㄓ袊?yán)重低氧血癥，但肺泡-動(dòng)脈氧梯度增大≥20kPa，肺功能檢查82%有彌散障礙等檢查綜合分析。此外還需行有關(guān)分流的檢查，如99mTc-MAA掃描、造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖、肺血管造影檢查等，但后者不如前兩者敏感，因?yàn)榉蝺?nèi)小的血管擴(kuò)張?jiān)谠煊皶r(shí)不一定有表現(xiàn)。

Binay等認(rèn)為肝硬化患者臨床上無(wú)發(fā)紺、杵狀指及蜘蛛痣，動(dòng)脈血?dú)夥治觥aO2及肺功能測(cè)試均可正常，而氣泡造影超聲心動(dòng)圖檢查陽(yáng)性的患者，已出現(xiàn)肺血管擴(kuò)張，被稱(chēng)為“亞臨床型”肝肺綜合征，需引起臨床重視。

肝肺綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

血?dú)夥治觯旱脱跹Y是肝肺綜合征的基本病理生理改變，因此血?dú)夥治鰹樵\斷本病所必需，在沒(méi)有原發(fā)心肺疾患的肝病患者如出現(xiàn)較明顯的低氧血癥則提示本病之診斷。主要表現(xiàn)為：動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)<9.33kPa(70mmHg)，血氧飽和度(SaO2)<94%，肺泡-動(dòng)脈血氧梯度增大(>4.53kPa或34mmHg)，患者由于缺氧可致呼吸性堿中毒：如動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaO2)下降，pH值升高。目前認(rèn)為PaO2下降是必備條件。但也有人認(rèn)為肺泡-動(dòng)脈血氧梯度增大或許更靈敏。

1.肺功能測(cè)定 可測(cè)定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲(chǔ)備容積、R/T、1s用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無(wú)明顯胸、腹水的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。一般肝病發(fā)展到晚期均有肺功能紊亂，可表現(xiàn)為肺呼氣量下降、呼吸道阻力增加、氣體彌散功能受損等。在肺功能檢查發(fā)現(xiàn)有呼氣阻力增加時(shí)應(yīng)做相應(yīng)檢查;如?-抗胰蛋白酶及表型，以區(qū)別肝硬化與肺氣腫同時(shí)存在。

2.X線檢查 一般患者胸片可無(wú)明顯異常，部分患者可出現(xiàn)雙下肺野間質(zhì)陰影增強(qiáng)，主要表現(xiàn)為：

(1)肺間質(zhì)紋理增多、增強(qiáng)。

(2)以下肺野為主的彌漫性小粟粒狀陰影。

(3)肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

有人認(rèn)為肺基底部結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影是肺內(nèi)血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，但這種損害在尸體解剖中很難發(fā)現(xiàn)。X線檢查的這種典型表現(xiàn)呈肺基底部的1.3～1.6mm中等大小結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影表現(xiàn)，在慢性肝病患者中的發(fā)生率為5%～13.8%，而在HPS患者中可高達(dá)46%～100%。但此種表現(xiàn)有人認(rèn)為并不具有特異性，也可存在于肺纖維化或肉芽腫性疾病，可通過(guò)肺功能測(cè)定，血管造影或CT檢查等將其區(qū)分開(kāi)。

3.CT 可顯示遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，并有大量異常的末梢分支，并能排除引起低氧血癥的其他原因，如肺氣腫或肺纖維化。但上述改變均無(wú)特異性?，F(xiàn)有人提出利用三維重建螺旋CT進(jìn)行肺血管影像重建可能是將來(lái)確定的熱點(diǎn)，在區(qū)分肉眼可見(jiàn)的動(dòng)-靜脈異常方面與選擇性肺血管造影有相同的準(zhǔn)確率。

4.造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖 應(yīng)用造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖是證實(shí)肺內(nèi)血管擴(kuò)張的非侵襲性檢查的首選方法。該方法由Hind和Wong等首次應(yīng)用于肝硬化患者檢測(cè)肺血管擴(kuò)張。原理是：攪動(dòng)生理鹽水和靛青綠染料可產(chǎn)生60～90μm的微泡，從周?chē)o脈注入后微泡從右心通過(guò)擴(kuò)張的肺血管時(shí)沉積在左心房。正常情況下這些微泡在首次通過(guò)毛細(xì)血管床(直徑8～15μm)時(shí)即被吸入肺泡內(nèi)或被溶解于血液中，不能出現(xiàn)于左心房。該方法依賴(lài)微泡在左心房出現(xiàn)的時(shí)間區(qū)分心內(nèi)分流和肺內(nèi)分流。右向左的心內(nèi)分流可在右心房出現(xiàn)微泡后左心房立即出現(xiàn)微泡，如存在肺內(nèi)前毛細(xì)血管擴(kuò)張，微氣泡則在離開(kāi)右心房4～6個(gè)心動(dòng)周期后才出現(xiàn)于左心房。方法是給患者靜脈注射吲哚氰綠后，微氣泡在右心房出現(xiàn)時(shí)，二維超聲心動(dòng)圖上可產(chǎn)生瞬間回聲或云霧狀陰影。在右心房出現(xiàn)上述超聲變化3～6個(gè)心動(dòng)周期后于左心房也出現(xiàn)同樣變化，即提示有肺內(nèi)血管擴(kuò)張。陰性結(jié)果基本可以排除肝肺綜合征的診斷。該方法比動(dòng)脈血氧分壓及肺掃描更敏感，是目前最合適的篩選方法。但缺點(diǎn)是無(wú)法確定病變血管的具體部位，也不能評(píng)估其分流程度。近期有人應(yīng)用經(jīng)食管二維超聲心動(dòng)圖更容易檢測(cè)這種微小氣泡，并能確定在支氣管中的分布情況，從而用于定位肺內(nèi)血管擴(kuò)張是發(fā)生在上肺或是下肺。

5.肺血管造影 是一種創(chuàng)傷性診斷技術(shù)，雖具有一定的危險(xiǎn)性，目前仍認(rèn)為是確定肺血管改變和定位的金標(biāo)準(zhǔn)。不僅可區(qū)別肝肺綜合征性低氧血癥與肺栓塞所致的低氧血癥，還可為肝肺綜合征患者選擇外科治療方法提供依據(jù)。如果肺血管損害比較孤立則可考慮行選擇性肺動(dòng)脈栓塞或肺葉切除。其肺血管病變可有如下3種表現(xiàn)：Ⅰ型蜘蛛樣彌散性擴(kuò)張，多見(jiàn)肝肺綜合征初期，此期對(duì)吸純氧有良好反應(yīng);Ⅱ型海綿狀動(dòng)脈擴(kuò)張，主要位于肺底部，多見(jiàn)于肝肺綜合征中期，此期對(duì)吸純氧反應(yīng)有限;Ⅲ型直接肺動(dòng)、靜脈交通，可見(jiàn)于肺門(mén)水平或位于肺底部，呈孤立的蚯蚓狀或團(tuán)狀陰影，類(lèi)似動(dòng)-靜脈畸形，此期臨床缺氧嚴(yán)重，發(fā)紺明顯，對(duì)吸純氧無(wú)反應(yīng)。國(guó)內(nèi)高志等認(rèn)為肺血管造影的敏感性不如造影增強(qiáng)二維超聲心動(dòng)圖及下述的肺掃描檢查。也有人將肺血管造影學(xué)的類(lèi)型歸納為如下兩型：Ⅰ型彌漫性前毛細(xì)血管擴(kuò)張，造影顯示為蜘蛛樣或海綿狀影像(吸入100%氧可以使PaO2上升)。Ⅱ型斷續(xù)的局部動(dòng)脈畸形或交通支形成，造影顯示為孤立的蚯蚓狀或團(tuán)狀影像(吸入100%氧氣對(duì)PaO2幾乎無(wú)影響)。缺點(diǎn)是肺血管造影不能顯示小的周?chē)鷦?dòng)靜脈畸形，可產(chǎn)生假陰性結(jié)果。

6.99m锝標(biāo)記的巨凝白蛋白肺掃描(99mTc-MAA) 本方法的原理同微氣泡造影增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖檢查。該方法應(yīng)用微粒直徑大于20μm的巨凝白蛋白，正常情況下不能通過(guò)毛細(xì)血管網(wǎng)，所有的肺掃描物質(zhì)都集中在肺的脈管系統(tǒng)。但有肺血管擴(kuò)張及肺動(dòng)-靜脈分流時(shí)則可通過(guò)并沉積在肝、腦及腎組織中。應(yīng)用本方法進(jìn)行核素掃描，能半定量檢測(cè)肺內(nèi)血管擴(kuò)張及肺內(nèi)分流程度，并可追蹤病情變化。Abrams等認(rèn)為對(duì)伴有原發(fā)性肺疾病的肝硬化HPS患者，肺灌注掃描可以評(píng)估HPS對(duì)低氧血癥的影響程度，幫助決定是否采取肝移植作為治療措施。因?yàn)橹囟仍l(fā)性肺疾患所致的低氧血癥是肝移植的禁忌證，但陰性結(jié)果并不能完全排除HPS。

7.靜脈導(dǎo)管測(cè)壓術(shù) 可通過(guò)肝和肺靜脈導(dǎo)管術(shù)測(cè)量肺靜脈壓力梯度(HVPG)、平均肺動(dòng)脈壓(PAP)和肺毛細(xì)血管嵌頓壓(PCWP)等，以了解有無(wú)肺動(dòng)脈高壓等。Binay等對(duì)3例肝肺綜合征患者研究顯示肺血管阻力(PAR)、PCWP值均較氣泡造影超聲心動(dòng)圖檢查陰性者低。

8.病理改變 是診斷HPS最可靠的指標(biāo)，其基本病理改變?yōu)榉窝軘U(kuò)張，表現(xiàn)為彌漫的大量前毛細(xì)血管擴(kuò)張或不連續(xù)的動(dòng)靜脈交通支形成。暴發(fā)性肝衰竭和終末期慢性肝病患者均已證實(shí)存在肺內(nèi)血管擴(kuò)張，一類(lèi)結(jié)構(gòu)變化為緊鄰正常肺氣體交換單位的前毛細(xì)血管擴(kuò)張，另一類(lèi)為遠(yuǎn)離肺氣體交換單位的較大動(dòng)-靜脈交通支。血管鑄型能夠顯示異常血管及其相互間的關(guān)系和通路，比大體檢查及組織光學(xué)顯微鏡下檢查僅可以辨別出大的分流和血管瘤更便于發(fā)現(xiàn)解剖上存在的異常通路(包括小血管的變化)。Fritts等應(yīng)用放射性核素Kr85溶于水溶性染料中靜脈注射，分析動(dòng)脈血kr85和染料之間的比例可以估算分流的情況。甲基丙烯酸酯可用于更細(xì)致的血管鑄型研究。

9.其他檢查 血生化檢查常顯示肝功能不全，但其程度與肝肺綜合征的發(fā)展并不成比例。肝功能檢查、蛋白分類(lèi)、病毒學(xué)標(biāo)志等肝病檢查項(xiàng)目，參見(jiàn)有關(guān)內(nèi)容。另外尚可行胃鏡等以便發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈高壓的存在。

肝肺綜合征容易與哪些疾病混淆？

首先需排除肝病患者原有的心肺疾患，如慢性阻塞性肺氣腫、肺部感染、間質(zhì)肺炎、矽肺等。同時(shí)需要排除肝硬化并發(fā)肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液、繼發(fā)感染、間質(zhì)性肺水腫、肺不張、過(guò)度換氣綜合征等。肝肺綜合征患者也可同時(shí)并發(fā)上述疾病，也需要認(rèn)真、細(xì)致的檢查，以便于鑒別

肝肺綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

患者可出現(xiàn)：肝掌、肝脾腫大、蜘蛛痣、腹水;由于低氧血癥，患者由仰臥改為站立時(shí)出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短。

肝肺綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

積極有效地治療肝臟原發(fā)病是預(yù)防本病的基礎(chǔ)。

肝肺綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

由于肝肺綜合征發(fā)病的基礎(chǔ)為原有肝臟疾患，其發(fā)生的頻率及其嚴(yán)重程度多數(shù)與患者肝細(xì)胞功能相關(guān)，但也有在慢性肝病較穩(wěn)定、肝功能正常的情況下發(fā)生肝肺綜合征者。且肝功能失代償后出現(xiàn)的胸、腹水和肺水腫、繼發(fā)感染等，可加重患者的呼吸功能損害。因此目前在對(duì)肝肺綜合征的治療尚缺乏有效措施的情況下，積極有效地治療肝臟原發(fā)疾病是本病治療的基礎(chǔ)。治療原發(fā)病，包括糾正低蛋白血癥，消除胸腹水，改善肝功能及處理有關(guān)的并發(fā)癥等，可促進(jìn)組織氧合，提高動(dòng)脈血氧飽和度。在此基礎(chǔ)上可輔以下列治療方法。

1.吸氧及高壓氧艙 1988年，Cotes等注意到肝硬化患者的低氧血癥可通過(guò)吸氧(100%O2)來(lái)糾正。以后，許多人的觀察證明，肝硬化病人的低氧血癥可以通過(guò)吸氧完全或部分糾正。同時(shí)，氧療還有助于肺內(nèi)分流的鑒別診斷：吸氧后若PaO2恢復(fù)，則為肺內(nèi)血管擴(kuò)張(IPVD);部分改善者，肺內(nèi)解剖分流和功能分流可能同時(shí)存在;無(wú)效者，則可能是肺內(nèi)動(dòng)-靜脈瘺。目前認(rèn)為：一旦確立診斷，應(yīng)盡早給予治療，糾正低氧血癥，病情較輕的早期，甚至處于低氧血癥臨界值(PaO2為8～9kPa)伴有腹水的患者，活動(dòng)時(shí)甚至睡眠狀態(tài)下其血紅蛋白飽和度仍可能小于85%，即需要給氧，可給予2～3L/min，鼻導(dǎo)管給氧，改善低氧血癥，隨著病情的發(fā)展氧流量需逐步增加，必要時(shí)氣管內(nèi)給氧，后期病人可使用呼吸機(jī)加壓給氧或高壓氧艙給氧。對(duì)于病情較重者單純氧療效果并不明顯。

2.血管活性藥物治療 血管活性藥物治療是肝肺綜合征患者內(nèi)科治療研究最多的，但由于其發(fā)病機(jī)制目前尚未闡明，原發(fā)性肝病又難以逆轉(zhuǎn)等諸多因素的影響，因此藥物治療的臨床療效尚難肯定。常用藥物有：

(1) 阿米三嗪(烯丙哌三嗪)：最初由Krowka等于1987年臨床試用該藥，認(rèn)為可通過(guò)增加肺血管張力而改變肺通氣/血流比例，僅使1例肝肺綜合征患者的缺氧癥狀改善、PaO2上升>1.33kPa(10mmHg)。其余4例無(wú)明確療效。但在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和慢性阻塞性肺疾患者中應(yīng)用認(rèn)為可改善通氣/血流比例。

(2)生長(zhǎng)抑素及其類(lèi)似物：該類(lèi)藥物能阻斷神經(jīng)肽對(duì)肺血管的擴(kuò)張作用，并可抑制高血糖素的產(chǎn)生。Salem等曾報(bào)道了一例應(yīng)用奧曲肽(Octreotide)可使肝硬化并嚴(yán)重低氧血癥患者PaO2迅速改善，并成功地進(jìn)行了肝移植。但Krowka及Schwarty等的研究表明該類(lèi)藥物對(duì)肝肺綜合征患者治療效果并不明顯。理論上講，該藥可阻斷神經(jīng)肽對(duì)肺血管的擴(kuò)張作用，也有資料顯示奧曲肽可阻斷類(lèi)癌轉(zhuǎn)移綜合征的癥狀。其臨床療效尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。Song等發(fā)現(xiàn)用長(zhǎng)效阿司匹林治療也有一定療效。

(3)前列腺素抑制藥：可抑制肺內(nèi)前列腺素E2a的合成，減輕后者對(duì)肺血管床的擴(kuò)張作用，提高肺損傷動(dòng)物的動(dòng)脈血氧合作用。Shijo等應(yīng)用吲哚美辛治療肝肺綜合征患者，可使PaO2上升，肺泡-動(dòng)脈氧壓差下降。需臨床進(jìn)一步研究應(yīng)用證實(shí)。

(4)環(huán)磷酰胺和糖皮質(zhì)激素：Cadranel等報(bào)道了1例非肝硬化性肝細(xì)胞衰竭患者用環(huán)磷酰胺和潑尼松治療12個(gè)月成功地改善了患者的低氧血癥。可能對(duì)慢性肝病免疫功能異常引起的肺部病變治療有效。

(5)麻黃堿霧化吸入：國(guó)內(nèi)張黎明等應(yīng)用霧化吸入鹽酸麻黃堿治療肝肺綜合征12例，初步療效明顯，其機(jī)理為麻黃堿可興奮肺血管α受體，造成支氣管黏膜及肺毛細(xì)血管收縮，減輕支氣管黏膜水腫，使肺內(nèi)擴(kuò)張的血管收縮，減少肺內(nèi)分流，同時(shí)興奮支氣管β2受體，擴(kuò)張支氣管，改善通氣/血流比值，減輕缺氧。值得深入研究。

(6)其他：擬交感神經(jīng)藥物(異丙腎上腺素)、β-受體阻斷藥(普萘洛爾)等均有改善肝肺綜合征患者癥狀的報(bào)道。血管內(nèi)皮素、雌激素抑制藥(Tamoxifen)等從理論上講可減輕肝硬化病人皮膚蜘蛛痣及肺內(nèi)血管擴(kuò)張，改善呼吸系統(tǒng)癥狀，但仍需進(jìn)一步研究。目前研究較多的是NO，有報(bào)道指出應(yīng)用NO合成抑制藥可以增加肺血管阻力。Alexander等應(yīng)用NO治療肝移植后的重度低氧血癥，取得了良好效果。Durand等也報(bào)道通過(guò)吸入NO使一名HPS兒童患者得到治愈，其機(jī)制及臨床療效尚待進(jìn)一步研究證實(shí)。

3.肺動(dòng)脈栓塞治療 1987年Felt等首次應(yīng)用彈簧圈栓塞治療肝肺綜合征患者PaO2上升，癥狀顯著改善。Krowka等也對(duì)肝移植術(shù)后仍有低氧血癥的患者進(jìn)行肺栓塞治療，結(jié)果PaO2明顯提高。一般認(rèn)為對(duì)于肺血管造影正?；蛴泻＞d狀血管影像的肝腎綜合征患者在肝移植術(shù)后肺血管擴(kuò)張可消失;對(duì)于肺血管造影屬?gòu)浡苑窝軘U(kuò)張表現(xiàn)者，因其病變廣泛、療效差，上述兩項(xiàng)多不采用此類(lèi)栓塞治療，僅對(duì)于孤立的、較嚴(yán)重的肺血管擴(kuò)張或動(dòng)-靜脈交通支采用局部肺血管栓塞療法，可獲得較好療效。

4.肝移植 有關(guān)肝肺綜合征采用肝移植治療的報(bào)道正逐年增加，有認(rèn)為肝移植可以治愈低氧血癥，改善癥狀，也有認(rèn)為肝移植可加重術(shù)后低氧血癥，增加病死率，實(shí)際上是肝移植手術(shù)選擇的適應(yīng)證不同造成的。目前認(rèn)為肝移植仍然可能是治療肝肺綜合征的根本措施。過(guò)去認(rèn)為嚴(yán)重的低氧血癥是肝移植的絕對(duì)禁忌證，近年來(lái)的研究認(rèn)為對(duì)于肺泡氣體彌散功能較好，吸入純氧有較好反應(yīng)，能在麻醉過(guò)程中安全進(jìn)行氧合的患者應(yīng)首選肝移植治療。新近報(bào)道進(jìn)一步證實(shí)肝移植后低氧血癥可以治愈。Krowka等通過(guò)文獻(xiàn)回顧及個(gè)案報(bào)道分析認(rèn)為可將HPS合并的進(jìn)行性低氧血癥作為肝移植的適應(yīng)證。肝移植后的暫時(shí)性低氧血癥可通過(guò)應(yīng)用NO及采用仰臥垂頭位和交替?zhèn)扰P位來(lái)糾正。而對(duì)于吸入純氧無(wú)反應(yīng)，肺血管造影顯示有直接肺動(dòng)-靜脈交通支、臨床缺氧嚴(yán)重的肝肺綜合征患者行肝移植術(shù)后其缺氧狀態(tài)也不易改善，療效有限，甚至增加術(shù)中、術(shù)后的危險(xiǎn)性，則不宜行肝移植治療。

5.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)(TIPS) HPS的基本病理改變是肺血管異常擴(kuò)張。肺血管擴(kuò)張與門(mén)靜脈壓力升高所致的神經(jīng)、體液因素有關(guān)。因此，降低門(mén)靜脈壓力，可改善肺內(nèi)分流，減少神經(jīng)和體液因素對(duì)肺血管的擴(kuò)張作用，其增強(qiáng)氧合作用已得到證實(shí)。Selim等認(rèn)為T(mén)IPS是治療HPS的一種有效方法，其改善癥狀，增強(qiáng)氧合作用及減少肺內(nèi)分流之效果可達(dá)4個(gè)月之久。Riegler等對(duì)一例彌漫性肺內(nèi)血管擴(kuò)張不適合行血管栓塞的HPS患者進(jìn)行了TIPS治療，結(jié)果患者PaO2顯著升高，低氧血癥明顯改善。但Coley等也報(bào)道了一例患者行TIPs治療術(shù)后無(wú)反應(yīng)，故其確切療效尚待研究。

6.其他治療 有人對(duì)1例肝肺綜合征患者應(yīng)用大蒜治療18個(gè)月后患者氧合作用明顯改善，癥狀減輕。也有應(yīng)用血漿置換治療者，其對(duì)肝腎綜合征患者的動(dòng)脈氧合作用有限。

綜上所述，肝肺綜合征目前尚無(wú)任何確實(shí)有效的治療手段。由于肝肺綜合征患者的基本病因是肝細(xì)胞功能衰竭，其患者的死亡原因通常也不是肺功能衰竭，多由于消化道出血、腎功能衰竭、肝性腦病、敗血癥等并發(fā)癥而死亡。因此我們認(rèn)為針對(duì)原發(fā)肝臟疾患的治療尤為重要。在發(fā)生低氧血癥的早期給予單純吸氧或加用藥物治療有效的情況下，可采用保守治療，如有條件行肝移植是最佳方案。目前普遍認(rèn)為肝移植是療效較為肯定、最有前途的方案。如果患者吸氧效果欠佳，經(jīng)肺動(dòng)脈造影等檢查確診有肺內(nèi)局部肺血管擴(kuò)張或動(dòng)-靜脈瘺者應(yīng)盡早實(shí)行肺動(dòng)脈栓塞治療。對(duì)于伴有明顯門(mén)靜脈高壓癥的患者，也可采用TIPS治療。

(二)預(yù)后

慢性肝病、肝硬化患者至出現(xiàn)缺氧、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀而明確診斷為肝肺綜合征者多歷經(jīng)多年甚至10余年[平均(4.8±2.5)年]，少數(shù)病人亦可在短期內(nèi)急性發(fā)病，也有以呼吸困難為主訴就診的病人，但仍可追尋到慢性肝病的征象。肝肺綜合征一經(jīng)確立已出現(xiàn)明顯的低氧血癥，其預(yù)后較差，多于2～3年內(nèi)死亡，其死亡原因常是肝臟疾病其他并發(fā)癥所致。如果患者氧合作用較好，經(jīng)過(guò)肝移植或隨著肝功能的好轉(zhuǎn)其低氧血癥可自行緩解或改善，預(yù)后較好。如患者氧合功能?chē)?yán)重惡化者預(yù)后極差，多在短期內(nèi)死亡。

HPS常呈慢性經(jīng)過(guò)，雖不是肝硬化患者的直接死亡原因，但可明顯加重病情，因而肝硬化患者，尤其是肝掌及蜘蛛痣陽(yáng)性，門(mén)靜脈高壓者應(yīng)注意HPS的可能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并給予對(duì)癥處理(如低流量吸氧等)，可改善患者的預(yù)后。