Lambert-Eaton肌無力綜合征，（Lambert-Eaton myasthenic syndrome 、LEMS)是一種累及神經(jīng)-肌肉連接突觸前膜電壓門控式Ca離子通道，進(jìn)而影響興奮-收縮耦聯(lián)過程的罕見自身免疫性疾病。該疾病對電壓門控式Ca離子通道的抑制使得突觸前膜釋放的乙酰膽堿減少，進(jìn)而影響到終板電位的產(chǎn)生以及肌肉的收縮過程[1]。LEMS在病因?qū)W類似于重癥肌無力，但二者在臨床表現(xiàn)與發(fā)病特點上存在諸多差異。Lambert-Eaton肌無力綜合征易發(fā)人群為中老年患者，青少年偶有累及。因其較為罕見，故目前尚未有針對該病的發(fā)病率統(tǒng)計。

盡管作為一個獨立的疾病，但約有50%的Lambert-Eaton肌無力綜合征發(fā)生于腫瘤相關(guān)患者人群中?？珊喜ambert-Eaton肌無力綜合征的常見腫瘤疾病包括小細(xì)胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T細(xì)胞淋巴瘤，非小細(xì)胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形細(xì)胞癌。與胸腺相關(guān)的肌無力綜合征包括重癥肌無力，通常會因活動時無力，而Lambert-Eaton肌無力綜合征在頻繁活動時常會得到緩解。
無論是獨立發(fā)病或是腫瘤相關(guān)疾病，Lambert-Eaton肌無力綜合征已被確定是免疫源性疾病。1989年，突觸前膜電壓門控式Ca離子通道的抗體已被證明可導(dǎo)致前膜的乙酰膽堿釋放減少。
但有一些病人的血清中并沒有相關(guān)抗體，這類病人的確切發(fā)病機制仍有待認(rèn)定。目前認(rèn)為，Lambert-Eaton肌無力綜合征與肺小細(xì)胞癌合并發(fā)生的病因是因為針對腫瘤細(xì)胞的抗體對神經(jīng)肌肉接頭處的離子通道蛋白產(chǎn)生了交叉反應(yīng)。

Lambert-Eaton肌無力綜合征的主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)展性肌無力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼輪肌及呼吸肌的患者中，其癥狀表現(xiàn)也不如重癥肌無力嚴(yán)重。與重癥肌無力相比，Lambert-Eaton肌無力綜合征通常在晨起較嚴(yán)重，活動后即疲勞，但短暫用力收縮后肌力反增強，而持續(xù)收縮后又呈疲勞狀態(tài)。四肢近心端較先累及，很多患者同時罹患其他自身免疫病。

Lambert-Eaton肌無力綜合征的診斷通常需要根據(jù)臨床表現(xiàn)以及實驗室檢查（胸部X線或CT檢查、血清相關(guān)抗體水平檢測，以及神經(jīng)電生理檢查等）。

1.新生兒重癥肌無力

暫無相關(guān)資料。

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 糖皮質(zhì)激素，硫唑嘌呤，3,4-二氨基吡啶可緩解Lambert-Eaton肌無力綜合征的一定癥狀，在一些嚴(yán)重病例中，血清交換與免疫球蛋白可以考慮應(yīng)用。
    3,4-二氨基吡啶通過阻擋神經(jīng)細(xì)胞終端的K離子通道而延長動作電位持續(xù)時間，進(jìn)而Ca離子通道開放時間增多，從而使更多的乙酰膽堿得以釋放，引發(fā)終板電位。