巨細胞動脈炎(giant cell arteritis)簡稱GCA，是一種廣泛的血管疾患，過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，后來認識到該病時體內(nèi)任何較大動脈均可受累，故依其病理特征命名為巨細胞動脈炎。屬于肉芽腫性動脈炎的特殊型。臨床表現(xiàn)多由血管閉塞性變化引起。

巨細胞動脈炎是由什么原因引起的？

GCA為廣泛性動脈炎，中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見，如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈，其次為頸內(nèi)、頸外動脈;約10%～15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤，并以彈性基膜為中心的全層動脈炎，可導(dǎo)致血管壁破裂，內(nèi)膜增厚，管膜狹窄以至閉塞[5，6]。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性，偶見嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類纖維蛋白沉積少見。

(一)發(fā)病原因

GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應(yīng)集中于動脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主，患者周圍血的淋巴細胞在試管內(nèi)對人動脈及肌抗力原敏感。

(二)發(fā)病機制

GCA炎癥反應(yīng)集中于動脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)?；颊咧車牧馨图毎谠嚬軆?nèi)對人動脈及肌抗原敏感。研究發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以T細胞為主，此外，標本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高，均提示發(fā)病中存在T細胞依賴的免疫病理反應(yīng)。

巨細胞動脈炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

GCA為泛發(fā)性動脈炎，中等和大動脈常受累。以頸動脈分支常見，如頸淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈，其次為頸內(nèi)、頸外動脈;約10%～15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。

多發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡70歲(50～90歲)。女多于男(2∶1)。常突然發(fā)病，典型表現(xiàn)為與受累動脈炎相關(guān)的癥狀。

1.頭痛 是最常見癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛，疼痛局部有時可觸及表面發(fā)紅的疼痛性結(jié)節(jié)或呈結(jié)節(jié)樣暴脹的顳淺動脈等。

2.皮膚損害 受累頭皮可因缺血而發(fā)炎腫脹，隨病情進展可出現(xiàn)大皰、潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動脈性小腿潰瘍及壞死。

3.其他顱動脈供血不全癥狀 出現(xiàn)典型的間歇性運動停頓，復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%～20%患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑?等先兆。失明是嚴重并發(fā)癥之一。

4.其他動脈受累表現(xiàn) 出現(xiàn)上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等;主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產(chǎn)生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) GCA可有抑郁、記憶減退失眠等癥狀。

凡50歲以上老年人，出現(xiàn)無明顯原因的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h。伴有新近發(fā)生的頭痛、視力障礙或其他顱動脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性運動障礙、耳鳴、眩暈等，即可考慮診斷。

為確立診斷，亦可采用下列檢查：

1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段?；顧z時應(yīng)取足數(shù)厘米長度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。

2.顳動脈造影 對診斷有一定價值，可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變。

3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影。如條件不允許，可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后進行糖皮質(zhì)激素試驗性治療。

巨細胞動脈炎應(yīng)該做哪些檢查？

GCA與PMR均無特異性實驗指標，僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快(GCA活動期常高達100mm/h)，和C-反應(yīng)蛋白定量增高。

1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40～80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時應(yīng)取足數(shù)cm長度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動脈活檢。

2.顳動脈造影 對GCA診斷有一定價值，可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。

3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。

巨細胞動脈炎容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與其他血管炎性疾病進行鑒別：

1.結(jié)節(jié)性多動脈炎 主要侵犯中小動脈，如腎動脈(70%～80%)、腹腔動脈或腸系膜動脈(30%～50%)，很少累及顳動脈。

2.過敏性血管炎 主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。

3.Wegener肉芽腫 以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特征。

4.主動脈弓動脈炎 主動脈弓部動脈炎病變廣泛，常引起動脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動脈擴張等，侵犯主動脈的GCA少見。

5.其他 應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進行鑒別。

巨細胞動脈炎可以并發(fā)哪些疾病？

GCA常見的并發(fā)癥：

1、嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語言停頓;

2、視、眼瞼下垂或視力障礙等，失明是GCA嚴重并發(fā)癥之一;

3、部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降;

4、抑郁、記憶減退、失眠等。

巨細胞動脈炎應(yīng)該如何預(yù)防？

由于本病病因尚不清楚，目前尚無有效的預(yù)防方法。但要注意預(yù)防并發(fā)癥。

巨細胞動脈炎治療前的注意事項

GCA常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重并發(fā)平，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤多甙(30～60mg/d)治療。

(一)治療

糖皮質(zhì)激素一般主張采用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛(消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體類抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤總甙30～60mg/d治療。

(二)預(yù)后

GCA對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴重并發(fā)癥。一般預(yù)后較好，少數(shù)輕型病例具有一定自限性。