流行性甲型腦炎又稱昏睡性腦炎(encephalitis lethargica)。1917年4月康斯坦丁·馮·艾克諾默(Constantin von Economo)醫(yī)生在維也納精神病學會上發(fā)表了他對這種疾病的臨床和病理的發(fā)現(xiàn)，并提出為一種獨立的疾病，故又稱Von Economo腦炎。在第一次世界大戰(zhàn)末期，甲型腦炎席卷歐洲，大約500萬人被感染，患者大多為年輕人，而且女性多于男性。急性期臨床特征為發(fā)熱、昏睡、眼肌癱瘓及舞蹈樣運動過多等。慢性期主要表現(xiàn)為帕金森(Parkinson)綜合征。

流行性甲型腦炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

由于上世紀20年代以后，此病幾乎完全消失，故該病的病因一直未肯定，根據(jù)其病理改變和臨床特征，推測該病原可能為病毒，至今為止，尚未分離出該病病毒。近年來，對散在發(fā)生的Von Economo腦炎的研究表明，該病有明顯的遺傳傾向和家族性。

(二)發(fā)病機制

本病的發(fā)病機制不詳。急性期病理改變呈腦中樞急性炎癥表現(xiàn)，腦膜及大腦充血、水腫和點狀出血，血管周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經(jīng)元水腫，染色質(zhì)溶解、固縮，神經(jīng)節(jié)細胞變性、壞死、膠質(zhì)細胞增生。以基底節(jié)、中腦、腦橋損害最顯著。慢性期則表現(xiàn)為進行性腦病，呈退行性炎癥過程和纖維化。

流行性甲型腦炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

Constantin von Economo先后收集和觀察了上千例von Economo腦炎的病例，并對此進行了仔細的研究，將von Economo腦炎的臨床表現(xiàn)分為3種臨床綜合征，即：嗜睡性眼肌麻痹綜合征(somnolent-ophthalmoplegic syndrome)，運動功能亢進綜合征(hyperkinetic syndrome)和肌張力障礙運動失調(diào)綜合征(myodystonia-akinetic syndrome)。臨床上首先出現(xiàn)的是嗜睡表現(xiàn)，有些患者在工作和進餐時表現(xiàn)為昏昏欲睡的樣子，有些患者表現(xiàn)為行為異常。

這些異常的行為有時會誤診為精神異常，所以在尚未出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)和確診之前，患者往往看精神科醫(yī)生。除此以外，患者也會被誤診為癲癇和癔癥。

1.嗜睡性眼肌麻痹綜合征 發(fā)熱、頭昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癲癇。肢體或腦神經(jīng)麻痹，常見有雙側(cè)眼肌麻痹引起的眼球運動障礙，其他腦神經(jīng)受累時還可以出現(xiàn)復視、斜視、眼瞼下垂、瞳孔擴大或縮小等。

2.運動功能亢進綜合征 面部肌肉僵硬，表情淡漠，興奮躁動，陣攣或舞蹈癥，肌張力障礙，手足徐動。

3.肌張力障礙運動失調(diào)綜合征 全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、軟弱無力、震顫、肌張力障礙、共濟失調(diào)、行走困難。

大多數(shù)患者在急性期因為嚴重并發(fā)癥而死亡，僅極少數(shù)患者能夠存活下來，但留有嚴重的帕金森綜合征、吞咽困難、復視等后遺癥。

主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，如嗜睡、不自主運動、動眼神經(jīng)麻痹和帕金森綜合征等，結(jié)合流行病學資料及實驗室檢查做出診斷。

流行性甲型腦炎應(yīng)該做哪些檢查？

外周血白細胞的總數(shù)輕度增高，中性粒細胞增加。腦脊液細胞數(shù)輕度增加，分類以淋巴細胞為主，蛋白質(zhì)輕度增加，糖、氯化物定量正常。

嚴重者可見腦電圖異常。

流行性甲型腦炎容易與哪些疾病混淆？

需與流行性乙型腦炎，其他病毒性腦炎，帕金森病等鑒別。

流行性甲型腦炎可以并發(fā)哪些疾病？

急性期并發(fā)腦水腫、腦疝。

流行性甲型腦炎應(yīng)該如何預防？

病人應(yīng)隔離治療，注意切斷呼吸道傳播途徑。

流行性甲型腦炎治療前的注意事項

(一)治療

目前尚無被證明有效的治療方法。發(fā)病初期，主要對癥處理，精心護理和身體功能的維護，常常需要重癥監(jiān)護治療。隨著病情的穩(wěn)定，除維護身體功能外，還要依靠物理療法、語言障礙糾正療法，以及營養(yǎng)支持療法來改善身體功能。除此之外，心理療法和情感療法也很重要。最新的研究方向是利用細胞技術(shù)，即利用細胞修復被損傷的腦細胞或替換死亡的腦細胞，在近期內(nèi)將會應(yīng)用于臨床治療。

(二)預后

約有30%患者完全康復，30%轉(zhuǎn)為慢性、留有后遺癥，病死率為30%。