蕁麻疹和血管性水腫(urticaria and angioedema)又稱風(fēng)疹塊和血管神經(jīng)性水腫，二者可分別出現(xiàn)或同時(shí)發(fā)生;表現(xiàn)為皮膚非指壓痕性的水腫，有時(shí)還累及上呼吸道或腸胃道粘膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層，表現(xiàn)為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團(tuán)塊皮疹，有時(shí)可融合為巨大風(fēng)團(tuán)。血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織)，出現(xiàn)容易識別的局限水腫。這些表現(xiàn)均可一時(shí)性迅速出現(xiàn)和消失。反復(fù)發(fā)作不超過6周者屬急性，反應(yīng)屬慢性。

蕁麻疹和血管性水腫是由什么原因引起的？

按不同的發(fā)病機(jī)理可將蕁麻疹-血管性水腫分為IgE介導(dǎo)、補(bǔ)體介導(dǎo)、非免疫性及特發(fā)性四大類。

1.僅IgE依賴的和IgA缺陷病人中由IgG介導(dǎo)的這二種情況發(fā)生的本癥屬于速發(fā)的過敏反應(yīng)。

2.大多數(shù)慢性蕁麻疹為特發(fā)型的。

3. 不伴發(fā)蕁麻疹的、C1酯酶抑制劑(C1INH)缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳，也可能是獲得性的;二者都分為缺乏C1INH的1型和無功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控，C4、C2等成份大量消耗而裂解產(chǎn)物明顯增多，加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，導(dǎo)致血管性水腫。伴隨血清病或特發(fā)性皮膚壞死性血管炎而出現(xiàn)的蕁麻疹和血管性水腫，是與免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體系統(tǒng)有關(guān)。

4.非免疫性的發(fā)病機(jī)理主要是非免疫性類中所列述的一些物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)刺激肥大細(xì)胞釋放組胺等，或由于情緒、運(yùn)動和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所致。

蕁麻疹的病理特征為真皮水腫，而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫，受累區(qū)域的膠原束廣泛分離，毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍可有淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和嗜中性細(xì)胞，組成多形性浸潤。

蕁麻疹和血管性水腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

【臨床癥狀 】

可發(fā)生于任何年齡，以中青年為多見。蕁麻疹表現(xiàn)為皮膚上突然發(fā)生風(fēng)團(tuán)，于數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)后即可消退，一般不超過24小時(shí)，成批發(fā)生，有時(shí)一天反復(fù)出現(xiàn)多次，呈鮮紅色和淺黃色，紅色者血管滲出較輕，白色者由較廣泛的滲出壓迫毛細(xì)血管產(chǎn)生貧血所致。風(fēng)塊大小不等，大者可達(dá)10cm直徑或更大，有時(shí)表面可出現(xiàn)水皰，疏散排列、鄰近損害能互相融合，形成特殊的圓形、環(huán)形、地圖形等，可泛發(fā)全身，消退后不留痕跡，有劇癢、燒灼或刺激痛感。一般急性型經(jīng)數(shù)天至1～2周停發(fā)，也有反復(fù)發(fā)作，病程纏綿 1～2月以上，有的經(jīng)年不斷，轉(zhuǎn)為慢性。血管性水腫，發(fā)生皮下組織較蔬松部位或粘膜，呈局限性短暫性大片腫脹，邊緣不清，不癢，通常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手和足，常和蕁麻疹一起發(fā)生。若累及上呼吸道，可能會阻塞咽喉而危及生命;如累及胃腸道，可能出現(xiàn)腹酸痛，有的還伴有惡心、嘔吐，以致進(jìn)行不必要的外科探查。一般都在2～3日后消失。

此外，某些類型的蕁麻疹-血管性水腫尚有一些特殊的臨床表現(xiàn)。

1.寒冷性蕁麻疹分遺傳性和獲得性兩種，前者從嬰兒開始，癥狀隨年齡增長而減輕，常持續(xù)一生，在全身受冷后數(shù)小時(shí)發(fā)疹，損害為不超過2cm直徑的紅斑性丘疹，可伴發(fā)熱、畏寒、關(guān)節(jié)痛、肌痛和頭痛等，可持續(xù)48小時(shí);后者常從兒童發(fā)病，皮膚暴露寒冷后即可發(fā)病，吸入冷空氣或進(jìn)食冷的食物或飲料偶爾粘膜發(fā)生腫脹。除去暴露部位發(fā)生風(fēng)塊外，患者可發(fā)生全身性癥狀，如潛入冷水后發(fā)生知覺喪失，甚至淹溺。癥狀在數(shù)月事消失，但亦有持久不愈者。

2.膽堿能性蕁麻疹在精神緊張、運(yùn)動和熱后發(fā)生，損害為1～2cm大風(fēng)團(tuán)，外繞較大紅暈，有時(shí)僅有瘙癢而無風(fēng)團(tuán)，可伴流涎、出汗、腹痛和腹瀉，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

3.日光性蕁麻疹，暴露日光后數(shù)分鐘發(fā)病，局限于暴露部位，持續(xù)1～2小時(shí)。

4.蛋白胨性蕁麻疹：在饕餮者，精神激動或同時(shí)飲酒情況下，食物蛋白分解的蛋白胨經(jīng)腸粘膜吸收而致病，表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅充血有風(fēng)塊，伴頭痛乏力，在1～4小時(shí)內(nèi)消失，有時(shí)可持續(xù)1～2天。

【診斷】

根據(jù)皮損為風(fēng)團(tuán)，發(fā)生快，消退亦迅速，再根據(jù)各型的特點(diǎn)，不難診斷，診斷確立后應(yīng)尋找有關(guān)致病因素。本病需與丘疹性蕁麻疹和多形性紅斑鑒別。

蕁麻疹和血管性水腫應(yīng)該做哪些檢查？

血嗜酸性粒細(xì)胞增高，IgE可增高。寒冷性蕁麻疹患者血清中可測出冷球蛋白或冷纖維蛋白原。血清病蕁麻疹患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物增高，補(bǔ)體C2水平及總補(bǔ)全活性降低，C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH，還可伴有補(bǔ)體系統(tǒng)前段補(bǔ)體成份(C1，C4，C2)水平異常。

蕁麻疹和血管性水腫容易與哪些疾病混淆？

1.急性蕁麻疹常是急性發(fā)作，全身瘙癢風(fēng)團(tuán)皮疹，可伴高燒，嚴(yán)重者血壓下降甚至休克，病程1～2周內(nèi)自然痊愈應(yīng)積極治療。

2.慢性蕁麻疹不斷發(fā)生風(fēng)團(tuán)皮損，持續(xù)1～3個月或數(shù)年之久，病情輕重與發(fā)病情況也可因人而異，有很大差異。有時(shí)可并發(fā)人工蕁麻疹，多在腰帶等受擠壓處發(fā)生。由于接觸冷水或冷風(fēng)吹拂而引起的風(fēng)團(tuán)叫冷性蕁麻疹。多為陣發(fā)性小片的風(fēng)團(tuán)，有紅暈，可泛發(fā)全身，這類病人對乙酰膽堿敏感，可用乙酰甲基膽堿0.01mg作皮內(nèi)試驗(yàn)。注射后10分鐘，可出現(xiàn)直徑1～1.5cm大小的風(fēng)團(tuán)，即為陽性，病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年不等。

3.血管神經(jīng)性水腫又稱巨大蕁麻疹。是由于血液和組織中C1酯酶抑制物水平的減低，或無活性所致。是真皮深部和皮下組織小血管受累，組胺等介質(zhì)導(dǎo)致血管擴(kuò)張、滲透性增高、滲出液自血管進(jìn)入疏松組織中形成局限性水腫，具有發(fā)作性、反復(fù)性及非凹陷性的特點(diǎn)，一般不癢，可單發(fā)，突然在口唇、面?zhèn)炔炕蛩闹植砍霈F(xiàn)正常皮膚顏色的腫脹或由于腫脹嚴(yán)重、壓迫皮膚淺表的毛細(xì)血管而呈白色腫脹損害，邊緣不清，局部有緊張感，一般癢感不明顯，該類損害可在數(shù)天內(nèi)自然消退，但可以復(fù)發(fā)生，有些病人也可出現(xiàn)兩片以上的損害，一般無全身癥狀。少數(shù)病人可因發(fā)生在咽峽部而造成窒息。如不及時(shí)處理，可導(dǎo)致死亡。

4.丘疹狀蕁麻疹是兒童常見皮膚病，成年人也可見到，在春秋季節(jié)反復(fù)出現(xiàn)，本病是一個以癥狀特點(diǎn)而命名的疾病，實(shí)際上本病部分患者即為蟲咬癥。尤其以節(jié)肢動物類叮咬而引起的外因性過敏反應(yīng)，是一種遲發(fā)性反應(yīng)需10天左右，再受叮咬則促使皮疹發(fā)生，反復(fù)叮咬后產(chǎn)生脫敏作用。

蕁麻疹和血管性水腫可以并發(fā)哪些疾?。?

目前未見其他并發(fā)癥。

蕁麻疹和血管性水腫應(yīng)該如何預(yù)防？

日常生活禁忌：

1.不要去抓：一般人對於皮膚癢的直覺反應(yīng)都是趕緊用手去抓，可是你可能不知道，這個動作不但不能止癢，還可能越抓越癢，主要是因?yàn)楫?dāng)你對局部抓癢時(shí)，反而讓局部的溫度提高，使血液釋出更多的組織胺(過敏原)，反而會更惡化。

2.不要熱敷：有些人癢到會想用熱敷，雖然熱可以使局部的癢覺暫時(shí)不那么敏感，但其實(shí)反而是另一種刺激，因?yàn)闊釙寡軘U(kuò)張，釋出更多的過敏原，例如浸泡在過熱的溫泉或是澡盆中，或是包在厚重的棉被里保暖過渡都很有可能引發(fā)蕁麻疹。

3.避免吃含有人工添加物的食品，多吃新鮮蔬果。油煎、油炸或是辛辣類的食物較易引發(fā)體內(nèi)的熱性反應(yīng)的食物少吃。

蕁麻疹和血管性水腫治療前的注意事項(xiàng)

首先應(yīng)找尋病因并加以支除。對癥治療常采用抗組胺受體H1拮抗劑，如安泰樂每次25～50mg，日3次，對慢性蕁麻疹尤其是物理性蕁麻疹有較好效果，賽庚啶每次4mg，日3次或氮他啶每次1mg，日4次對寒冷性蕁麻疹效佳，羥嗪治療精神性和膽堿能性蕁麻疹有良效，這些藥物都有思睡作用。近年來新一代抗組胺藥物不斷問世。它們只輕度或不具有抗膽堿作用，以及通過血腦屏障能力低，因而不產(chǎn)生口干和嗜睡作用。如新敏樂(阿伐司丁acrivastine)，每次8mg，日1次;特非那定(terfenadine)，每次10mg，每日1次;又如仙特敏(certirizine)，每次10mg，日1次，它能抑制組胺介導(dǎo)的早期反應(yīng)，又能抑制炎癥細(xì)胞特別是嗜中性粒細(xì)胞嗜睡酸性粒細(xì)胞向過敏部位移行、積聚從而抑制后期過敏反應(yīng)的作用，Juhlin報(bào)道它有抑制組胺、緩激肽、血小板活化因子等的作用。玻璃瑪朗(primalan,mequitazine)，每次10mg，日2次，它具有阻斷肥大細(xì)胞脫顆粒，阻斷組胺，花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介質(zhì)對H1受體作用，能調(diào)節(jié)迷走神經(jīng)緊張性，從而阻止慢性癥狀的發(fā)展。

對頑固的、應(yīng)用抗組胺受體拮抗劑無效的患者，可合并應(yīng)用抗組胺受體H1拮抗劑如西咪替丁(甲氰咪呱)或蘭替丁，有時(shí)可取得滿意效果。酮體芬亦可合并使用。

擬交感神經(jīng)藥物主要用于急性蕁麻疹和(或)神經(jīng)性水腫，尤其是喉水腫患者，應(yīng)用0.1%腎上腺素0.5～1ml皮下注射，對嚴(yán)重急性過敏性反應(yīng)可隔20～30分鐘注射0.5ml;發(fā)作頻繁病例可試用長效制劑如腎上腺素油劑。

皮質(zhì)類固醇應(yīng)用于急性嚴(yán)重病例如過敏性休克、血清病性蕁麻疹或伴發(fā)于壞死性皮膚血管炎的蕁麻疹，對慢性病例效果不著。

抑肽酶(aprotinin)靜脈注射治療慢性蕁麻疹有一定療效，10次為一療程，每例可采用2～3療程。慢性蕁麻疹患者還可試用靜脈注射普魯卡因，肌肉注射組胺蛋白，口服羥氯喹、利血平、維生素K等。氨茶堿與β-腎上腺能藥物可使細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸腺苷的含量增高而使組胺釋放減少，鈣制劑有改善毛細(xì)血管通透性作用。對精神因素引發(fā)的，尚可采用地西泮等鎮(zhèn)定劑。

抗生素和磺胺類制劑適用于胃腸道或呼吸道有明顯或隱伏性感染引起的蕁麻疹蕁麻疹患者。

以活性減弱的雄性激素(attenuated androgens)如達(dá)那唑(danazol)，司坦唑(stanozolol，康力龍)羥甲烯龍(oxymetholone，康復(fù)龍)等治療先天性C1INH缺陷，可糾正其生化缺損并有予防發(fā)作的效用，但不能用于小兒和孕婦，后者只能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸，每日6～8g，有時(shí)可控制自然發(fā)作，對部分病例可預(yù)防發(fā)作。

對呼吸道特別是喉部發(fā)作水腫，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行氣管切開或插管，以保持呼吸道暢通，外用可搽止癢洗劑如1%樟腦、1%薄荷爐甘石洗劑，一日多次。