視神經(jīng)脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic(1894)復(fù)習(xí)了16例病例和他本人見(jiàn)到的1例死亡病例，描述NOM的臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其后數(shù)天或數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎，后來(lái)本病被稱為Devic病或Devic綜合征。

視神經(jīng)脊髓炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

NOM的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。長(zhǎng)期以來(lái)認(rèn)為NOM是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦干病損為主;非白種人則對(duì)NOM具有易感性，以視神經(jīng)和脊髓損害最常見(jiàn)。這可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。

NOM是一種嚴(yán)重的單相病程(monophasic course)疾病，但許多病例呈復(fù)發(fā)病程(relapsing course)。

(二)發(fā)病機(jī)制

急性MS偶可表現(xiàn)視神經(jīng)與脊髓共同受累，約25%的MS患者以突發(fā)球后視神經(jīng)炎為初始癥狀，NOM與MS關(guān)系有待闡明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病譜、臨床索引事件(index events，即視神經(jīng)炎和脊髓炎)特點(diǎn)、CSF和血清學(xué)、MRI特征和長(zhǎng)期病程評(píng)估，發(fā)現(xiàn)NOM的臨床經(jīng)過(guò)、腦脊液及神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)均與MS不同。

NOM的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。與經(jīng)典的MS不同，病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變明顯，脊髓壞死并最終形成空洞，膠質(zhì)細(xì)胞增生不顯著。壞死可能反映炎癥過(guò)程嚴(yán)重性，并非疾病的本質(zhì)。

視神經(jīng)脊髓炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.發(fā)病年齡5～60歲。21～41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表現(xiàn)，在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。

2.視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，眼底可見(jiàn)視盤炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1～2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰。少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。

3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型。臨床常見(jiàn)播散性脊髓炎，體征呈不對(duì)稱和不完全性，表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干感覺(jué)障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見(jiàn)于約1/3的復(fù)發(fā)型患者，但單相病程患者通常很少發(fā)生。

4.多數(shù)NOM患者為單相病程，70%的病例數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程，其中約1/3發(fā)生截癱.約1/4視力受累，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎。

診斷依據(jù)：根據(jù)患者出現(xiàn)急性橫貫性或播散性脊髓炎，以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI顯示視神經(jīng)和脊髓病灶，視覺(jué)誘發(fā)電位異常，CSF-IgG指數(shù)增高和出現(xiàn)寡克隆帶等可做出臨床診斷。

視神經(jīng)脊髓炎應(yīng)該做哪些檢查？

CSF-MNC增多較MS顯著，73%的單相病程和82%的復(fù)發(fā)型患者。MNC>5×106/L，約1/3的單相及復(fù)發(fā)型患者M(jìn)NC>50×106/L，CSF蛋白增高在復(fù)發(fā)型較單相病程明顯。

脊髓MRI檢查顯示，88%的復(fù)發(fā)型脊髓縱向融合病變超過(guò)3個(gè)脊柱節(jié)段，通常為6～10個(gè)節(jié)段，脊髓腫脹和釓增強(qiáng)較常見(jiàn)。

視神經(jīng)脊髓炎容易與哪些疾病混淆？

1.早期眼癥狀易與單純球后視神經(jīng)炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先后受累，并有脊髓病損或明顯緩解-復(fù)發(fā)。

2.MS可表現(xiàn)NOM的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒細(xì)胞增多較常見(jiàn)，MS罕見(jiàn);90%以上的MS可見(jiàn)寡克隆帶，NOM不常見(jiàn)。頭部MRI在NOM初期正常，復(fù)發(fā)-緩解型MS常有典型病灶; NOM脊髓縱向融合病變超過(guò)3個(gè)脊椎節(jié)段，常見(jiàn)脊髓腫脹和釓強(qiáng)化，MS脊髓病變極少超過(guò)1個(gè)脊椎節(jié)段。

3.亞急性脊髓視神經(jīng)病多見(jiàn)于小兒，先有腹痛、腹瀉等癥狀，以對(duì)稱性感覺(jué)異常為主，多無(wú)癱瘓，無(wú)復(fù)發(fā)，CSF無(wú)明顯改變。

視神經(jīng)脊髓炎可以并發(fā)哪些疾病？

隨病情發(fā)展，或病變程度不同，出現(xiàn)的癥狀體征可以是疾病本身表現(xiàn)，也可以看作并發(fā)癥(參見(jiàn)臨床表現(xiàn))。另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、褥瘡、視力下降導(dǎo)致的跌碰傷等。

視神經(jīng)脊髓炎應(yīng)該如何預(yù)防？

自身免疫性疾病尚無(wú)有效的預(yù)防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點(diǎn);防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容。

視神經(jīng)脊髓炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1. 甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù)，終止或縮短N(yùn)OM惡化。500～1000mg/d，靜脈滴注，連用3～5天;之后用大劑量潑尼松口服。應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。

2.臨床試驗(yàn)表明，約半數(shù)皮質(zhì)類固醇治療無(wú)效的病人經(jīng)血漿置換可以改善癥狀。

(二)預(yù)后

NOM的臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，NOM多因一連串發(fā)作而加劇。復(fù)發(fā)型NOM預(yù)后差，多數(shù)患者呈階梯式進(jìn)展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，這在MS均不常見(jiàn)。