失用癥(apraxia)即為運(yùn)用障礙，是指腦損傷后大腦高級(jí)部位功能失調(diào)，表現(xiàn)為不存在癱瘓和深感覺(jué)障礙的情況下肢體的運(yùn)用障礙，是后天習(xí)得的、隨意的、有目的性的、熟練能力的運(yùn)用行為障礙?；颊呱裰厩宄?，對(duì)所要求完成的動(dòng)作能充分的理解，卻不能執(zhí)行，不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成的、有目的性的技巧動(dòng)作。

這種失用不能用初級(jí)的感覺(jué)障礙和運(yùn)動(dòng)障礙來(lái)解釋，也不能用癡呆、情感障礙、失語(yǔ)、失認(rèn)、精神癥狀和不合作來(lái)解釋。

失用癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前暫無(wú)相關(guān)資料

(二)發(fā)病機(jī)制

失用癥在大腦半球彌散性病變時(shí)發(fā)病率高，而局限性病變時(shí)相對(duì)少見，故在腦萎縮性病變、炎癥、血管性病變及早老性退行性病變時(shí)多見。阿爾茨海默(Alzheimer)病在病程不同階段出現(xiàn)觀念性及結(jié)構(gòu)性失用癥，最后出現(xiàn)嚴(yán)重的完全性失用癥。局限性損害最常見于缺血性腦血管病。腦瘤患者也可見失用癥。

失用癥(apraxia)很少為完全性的。從廣義上講，這些疾病被認(rèn)為是失語(yǔ)的軀體性運(yùn)動(dòng)的等同物，與失語(yǔ)一樣，經(jīng)典上也將其分為運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性和傳導(dǎo)性3個(gè)范疇。

1.肢體-運(yùn)動(dòng)性或神經(jīng)支配性失用癥 這種類型的運(yùn)用障礙作為由大腦病變引起輕偏癱的部分表現(xiàn)。企圖使用的受累肢體表現(xiàn)有運(yùn)用障礙，但不能簡(jiǎn)單地用肢體無(wú)力來(lái)解釋。因?yàn)槠髨D動(dòng)作是雜亂無(wú)章的，要求完成諸如書寫或使用器皿等任務(wù)時(shí)，病人似乎很笨拙或不熟悉這種動(dòng)作。

這種類型的運(yùn)用障礙被認(rèn)為是大腦表面的病變或緊密鄰近白質(zhì)的病變所引起的。累及內(nèi)囊或下位中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變，則未見到失用癥。

2.觀念性失用癥 觀念性失用癥是一種不同類型的疾病癥狀的總稱。機(jī)體受累部分的動(dòng)作似乎缺乏基本的計(jì)劃。這種障礙性疾病，應(yīng)認(rèn)為是與感覺(jué)性失語(yǔ)相雷同(其表現(xiàn)是盡管有單一詞語(yǔ)的持續(xù)發(fā)聲，但語(yǔ)言的組織有中斷)。雖然該術(shù)語(yǔ)來(lái)自于過(guò)分簡(jiǎn)化的概念，即病變破壞了含有動(dòng)作計(jì)劃鏈的某個(gè)動(dòng)作的腦區(qū)，這些動(dòng)作涉及到復(fù)雜的行為，例如吃飯、穿衣或洗澡。對(duì)觀察者來(lái)說(shuō)，病人仿佛對(duì)下一步做什么不知所措，可能被錯(cuò)誤地診斷為意識(shí)模糊。

觀念性失用癥的病變部位通常為雙側(cè)性，大多數(shù)病例為雙側(cè)頂葉的局限性或廣泛性病變所引起的，也可以由左頂葉的廣泛性損害所引起，常累及頂-顳區(qū)后部尤其是緣上回。引起觀念性失用癥的病變通常位于優(yōu)勢(shì)半球的后半部。與感覺(jué)性失語(yǔ)共存時(shí)，常誤導(dǎo)診斷的注意力遠(yuǎn)離失用癥，它同神經(jīng)支配性失用癥一樣，只是在極少的情況下才足以達(dá)到分別進(jìn)行臨床確認(rèn)的程度。

3.觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥 這種類型的可以經(jīng)常碰到，常表明含有“觀念”的腦區(qū)和涉及到動(dòng)作執(zhí)行的區(qū)域之間的聯(lián)系遭到病變的破壞。這種障礙類似于傳導(dǎo)性失語(yǔ)：當(dāng)自發(fā)性執(zhí)行動(dòng)作時(shí)，運(yùn)動(dòng)行為是完整的，但是，當(dāng)企圖對(duì)言語(yǔ)指令做出反應(yīng)時(shí)卻出現(xiàn)錯(cuò)誤。因?yàn)楸粓?zhí)行的動(dòng)作是非優(yōu)勢(shì)半球?qū)?yōu)勢(shì)半球支配指令程序所做出的反應(yīng)。

觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥的病變部位也常常為雙側(cè)性，系左側(cè)頂葉后份及下份損害或雙側(cè)大腦半球損害，特別是累及緣上回時(shí)所引起;單側(cè)觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥少見。推測(cè)其病變可能累及到通過(guò)優(yōu)勢(shì)半球到其運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的白質(zhì)通路、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)本身或通過(guò)胼胝體與非優(yōu)勢(shì)半球運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。由于許多的推測(cè)性的通路受到侵襲，故觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥是常見的。

失用癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

在臨床分類上目前尚無(wú)統(tǒng)一意見。現(xiàn)按具體表現(xiàn)及常見類型分述如下。

1.患者運(yùn)用障礙的具體臨床表現(xiàn)

(1)面部運(yùn)用障礙：先要求患者依據(jù)言語(yǔ)指令做出各種動(dòng)作，再依據(jù)視覺(jué)指令模仿各種動(dòng)作，如撅嘴、吹口哨、微笑、閉眼、皺眉、張口、閉口、搖頭等。面部運(yùn)用障礙是兩側(cè)性的，大多侵犯面神經(jīng)所支配的肌肉。運(yùn)用障礙對(duì)各種動(dòng)作的影響是不一致的，其中一些運(yùn)動(dòng)受累，另一些則無(wú)恙，如患者可以吹口哨卻不能咳嗽。有時(shí)患者不能隨意去做一個(gè)動(dòng)作，卻在無(wú)意之中自動(dòng)性完成?；颊哌€表現(xiàn)動(dòng)作倒錯(cuò)，如讓其閉眼卻伸出舌頭。

(2)手的運(yùn)用障礙：讓患者進(jìn)行以下動(dòng)作：手指的內(nèi)收及外展，手指分開及合攏，手的旋前及外轉(zhuǎn)，拇指對(duì)掌，拍衣服，瘙癢，指關(guān)節(jié)敲門，彈指，行禮和揮手，手的運(yùn)用障礙特點(diǎn)類似面部。

(3)軀干和下肢的運(yùn)用障礙：檢查者可讓患者做出以下動(dòng)作：變換臥位，自臥位坐起，軀干彎向前方或側(cè)方，散步，奔跑，獨(dú)腳跳，用腳跟叩擊地板，交叉兩腿，身體左轉(zhuǎn)、右轉(zhuǎn)，腳在空中劃圓圈或?qū)懸粋€(gè)字。運(yùn)用障礙可僅限于一側(cè)，兩腿應(yīng)分別進(jìn)行檢查。

具有軀干和下肢運(yùn)用障礙的患者，其行走是很特殊的，患者向前邁出一步即猶豫不決，繼之用同一只腿再邁一步即停止;或者腳提起來(lái)向前邁出而空懸在那里，由臥位坐起時(shí)將兩下肢舉起但無(wú)軀干的運(yùn)用參與。翻身運(yùn)動(dòng)時(shí)患者似乎忘記應(yīng)當(dāng)運(yùn)動(dòng)身體的哪一部分;用下肢寫數(shù)目字或劃圓圈時(shí)，患者胡亂移動(dòng)下肢。

(4)物品處理的運(yùn)用障礙：物品處理時(shí)運(yùn)用障礙表現(xiàn)為，不能正確地使用某一物品來(lái)完成某種作業(yè)和動(dòng)作。觀察在非檢查情況下患者如何使用物品，動(dòng)作是否正確。檢查時(shí)可進(jìn)行一手測(cè)驗(yàn)和兩手測(cè)驗(yàn)：一手測(cè)驗(yàn)可讓患者投球、刷牙、梳頭等;兩手測(cè)驗(yàn)常用的項(xiàng)目是讓患者劃擦火柴，點(diǎn)著香煙或蠟燭和打結(jié)。如果沒(méi)有物品，可在缺乏實(shí)物的情況下進(jìn)行想像的動(dòng)作。一手測(cè)驗(yàn)時(shí)，患者常發(fā)生錯(cuò)誤的動(dòng)作，或者其手的動(dòng)作笨拙;或者在錯(cuò)誤的目的下使用某一物品，如用牙刷來(lái)梳頭。兩手檢測(cè)要求完成的動(dòng)作是較復(fù)雜的，需要按特定的順序操作，患者往往不能正確執(zhí)行，如點(diǎn)香煙時(shí)不能做出適當(dāng)?shù)膭?dòng)作，如不能打開火柴盒，或不能從開著的火柴盒中取出火柴，或劃燃火柴后將其送入口中。嚴(yán)重的患者，動(dòng)作可變?yōu)闊o(wú)目的、不定型的動(dòng)作。

(5)繪畫障礙：讓患者繪一房屋、樹木、剪刀和人物等，或者繪一幾何圖形。檢查時(shí)要注意患者是如何進(jìn)行繪畫的?；颊呃L畫時(shí)非常笨拙，筆下去是粗的和不平整的，線條堆于一起或相互交錯(cuò)，畫出來(lái)的是難以識(shí)別的混亂圖像。有的繪畫非常簡(jiǎn)單，漏掉或移位是經(jīng)常的，如將眼畫得離開面部，或者由面部伸出手臂，或者畫一房屋時(shí)將煙筒放于窗戶上。繪畫時(shí)患者對(duì)整個(gè)布局缺乏規(guī)劃和預(yù)描。

(6)結(jié)構(gòu)障礙：結(jié)構(gòu)障礙主要表現(xiàn)為對(duì)多角度空間結(jié)構(gòu)的綜合不能。檢查時(shí)讓患者用火柴桿擺一簡(jiǎn)單的幾何圖形，或讓他畫一房屋，必要時(shí)要讓其擺積木。當(dāng)患者存在嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)障礙時(shí)，他完全失去執(zhí)行任務(wù)的能力，或者拿著火柴桿、積木無(wú)目的移來(lái)移去，或者亂擺。抄繪和復(fù)制(按擺好的式樣擺積木)時(shí)也出現(xiàn)同樣的混亂。輕癥患者動(dòng)作很慢，一個(gè)簡(jiǎn)單動(dòng)作都不肯定而且錯(cuò)誤百出。繪畫時(shí)線條不齊，出現(xiàn)長(zhǎng)短、粗細(xì)、傾斜度和斷續(xù)性現(xiàn)象，或其他不成比例、不成規(guī)則的變化。此外，各個(gè)構(gòu)成部分雖然存在，但它們的相對(duì)位置則過(guò)于靠攏、重疊、分散、倒置，或?qū)臻g關(guān)系全然不顧，整個(gè)圖像缺乏立體透視關(guān)系。

2.失用癥的臨床類型有學(xué)者認(rèn)為可分為：觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥、觀念性失用癥、結(jié)構(gòu)性失用癥和穿著失用癥等。

(1)觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥(ideokinetic apraxia)：觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥的特征首先是簡(jiǎn)單的孤立手勢(shì)或手勢(shì)序列的一個(gè)片段發(fā)生損壞，患者不能作一些隨意的、非習(xí)慣性的、無(wú)意義的手勢(shì);二是模擬空間使用物體的表演性手勢(shì)不能，如上螺絲釘，用梳子梳頭等;三是象征性手勢(shì)不能作，如行軍禮、舉拳作威脅樣，揮手表示再見，用示(食)指劃頰羞別人等。

(2)觀念性失用癥(ideational apraxia)：觀念性失用癥的特征是使用物件時(shí)復(fù)雜的行為及不太復(fù)雜的動(dòng)作受到損害。行為越復(fù)雜或越不熟悉，則失敗越容易表現(xiàn)出來(lái)。分析發(fā)現(xiàn)，觀念性失用癥患者的行動(dòng)在兩方面易出現(xiàn)失?。孩?gòu)?fù)雜動(dòng)作的程序編制錯(cuò)誤。②常用物件或不常使用物件的實(shí)際操作錯(cuò)誤。

觀念性失用癥患者通常伴有較嚴(yán)重的觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥，單獨(dú)的觀念性失用癥則少有報(bào)道。

(3)結(jié)構(gòu)性失用癥(constructional apraxia)：結(jié)構(gòu)性失用癥常常要在繪圖活動(dòng)中及需要空間相互關(guān)系的操作測(cè)驗(yàn)中才容易顯露出來(lái)?；颊咴谧园l(fā)性繪畫或按照模型繪畫時(shí)都可表現(xiàn)出結(jié)構(gòu)性失用?；颊呖赡懿粫?huì)自己作畫或一個(gè)形狀也不能臨摹;相反，有的患者繪畫錯(cuò)誤只在臨摹復(fù)雜圖形時(shí)才顯現(xiàn)出來(lái)(絞接錯(cuò)誤、重疊等)。

結(jié)構(gòu)性失用癥可由左頂區(qū)或雙頂區(qū)或雙側(cè)頂葉后部病變所引起。分析結(jié)構(gòu)性失用癥，發(fā)現(xiàn)患者的障礙出自兩方面：

①錯(cuò)誤與不能編制圖畫的程序有關(guān)，或與不能表示要繪制的圖像或要構(gòu)筑的物件的“內(nèi)部模型”的表象有關(guān)。

②視覺(jué)結(jié)構(gòu)性資料適當(dāng)配合的錯(cuò)誤，有時(shí)是由視覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)因素所引起，但常見的是由視覺(jué)性或空間性的知覺(jué)或認(rèn)知障礙所引起。

(4)穿著失用癥(clothing apraxia)：穿著失用癥比結(jié)構(gòu)性失用癥要少見得多。其臨床表現(xiàn)很明顯，給患者造成的困難常引起周圍的人吃驚，如放一件襯衣在患者手中，他將襯衣轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)，揉皺了還弄不清從那個(gè)方向穿進(jìn)去，將衣服纏在身上就算了事。在臥床不起的左側(cè)偏癱患者可以發(fā)現(xiàn)，他將被單小心地拉蓋在他的右半身上，而完全忽略了裸露的左半身。女性患者還可表現(xiàn)在她們的梳妝打扮上，患者將口紅及眼影涂在頰部及額面部成為一丑角的臉譜，她不僅不能對(duì)鏡糾正，由于對(duì)自己面貌的視覺(jué)理解不完全而不能對(duì)此進(jìn)行批評(píng)。

穿著性失用癥是由于涉及患者軀體和他周圍的空間的特殊功能中手勢(shì)的紊亂所引起。病變部位見于右側(cè)顳-頂-枕聯(lián)合區(qū)，當(dāng)病變?yōu)殡p側(cè)性時(shí)其臨床表現(xiàn)更明顯。

(5)其他失用癥：

①動(dòng)力性失用癥(dynamic apraxia)：表現(xiàn)為不能按計(jì)劃行動(dòng)，患者常常持續(xù)一個(gè)動(dòng)作而不能做一系列規(guī)定的動(dòng)作。這種失用癥是由于額葉對(duì)編制序列性動(dòng)作的程序發(fā)生障礙所引起。左側(cè)額葉病變引起的動(dòng)力性失用癥其臨床表現(xiàn)比右側(cè)病變時(shí)明顯，雙側(cè)額葉病變時(shí)臨床表現(xiàn)更嚴(yán)重。

②口-面失用癥(orofacial apraxia)：表現(xiàn)為不能在命令下或模仿下執(zhí)行口-面部的隨意運(yùn)動(dòng)如吹口哨、吹氣、露齒、努嘴、鼓腮等，但在自主動(dòng)作表情動(dòng)作時(shí)又會(huì)出現(xiàn)這些動(dòng)作?；颊叱３０橛幸粋?cè)(常為右側(cè))中樞性面癱，構(gòu)音障礙及Broca失語(yǔ)癥?？?面失用癥是由中央前回下端蓋部前份或額下回后份病變引起，少數(shù)也可由額上回及額中回病變所致，一般為左側(cè)大腦半球病變，也有過(guò)右側(cè)大腦半球病變的報(bào)道。

③運(yùn)動(dòng)性失用癥(kinetic apraxia)：

A.磁化性失用癥(magnetic apraxia)：表現(xiàn)為視覺(jué)及觸覺(jué)控制的抓握反應(yīng)釋放，即患者對(duì)看到的或觸摸到的東西都抓住。有時(shí)表現(xiàn)為單側(cè)的收集癥，即一只手對(duì)所有接觸到的東西都收下來(lái)。本癥系額葉病變所引起。廣泛的大腦半球病變也可出現(xiàn)收集行為。

B.排斥性失用癥(repellent apraxia)：較少見。表現(xiàn)為手掌、足底、口部一接觸到外物時(shí)就立即避開，與前一類型表現(xiàn)相反。見于頂葉病變。

④肢體-運(yùn)動(dòng)性失用癥(melo-kinetic apraxia)：表現(xiàn)為不能實(shí)施快速的、變替的或成系列的動(dòng)作。常由對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)前區(qū)受損引起，特別見于大腦前動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)的血管性病變。本癥有時(shí)難以和動(dòng)力性失用癥區(qū)分開。

引起失用癥的真正病變部位是頂葉，頂葉是結(jié)構(gòu)性失用癥，觀念性失用癥及觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥的共同責(zé)任者。觀念性失用癥患者病變擴(kuò)展到顳葉，結(jié)構(gòu)性失用癥則病變向枕葉擴(kuò)展，更精確地說(shuō)病變是涉及頂-枕區(qū)過(guò)渡的緣上回及角回。頂葉也同樣導(dǎo)致排斥性運(yùn)動(dòng)性失用癥。與頂葉無(wú)關(guān)的失用癥有動(dòng)力性失用癥、口-面失用癥及磁化性失用癥，均為額葉病變所引起。

失用癥應(yīng)該做哪些檢查？

在問(wèn)病史和全面而有重點(diǎn)查體基礎(chǔ)上，重點(diǎn)應(yīng)檢查患者的神經(jīng)體征、語(yǔ)言功能和認(rèn)知功能。

有選擇性的必要的輔助檢查項(xiàng)目還包括：

1.血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、尿素氮、尿常規(guī)檢查，對(duì)病因診斷有鑒別意義。

2.腦脊液檢查對(duì)病因診斷也有鑒別意義。

包括心電圖、超聲波。CT及MRI等檢查有助于神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷。

失用癥容易與哪些疾病混淆？

失用癥只能在沒(méi)有明顯意識(shí)障礙、言語(yǔ)障礙(理解障礙)的情況下被診斷。其診斷前提條件還有：患者無(wú)任何運(yùn)動(dòng)障礙，沒(méi)有癱瘓、肌張力不全、不隨意運(yùn)動(dòng)或共濟(jì)失調(diào)，患者也并非各類型癡呆的患者。

1.觀念性失用癥患者的動(dòng)作似乎缺乏基本的計(jì)劃，可能被錯(cuò)誤地診斷為意識(shí)模糊。與感覺(jué)性失語(yǔ)共存時(shí)，常誤導(dǎo)診斷的注意力遠(yuǎn)離失用癥，它同神經(jīng)支配性運(yùn)用障礙一樣，只是在極少的情況下才足以達(dá)到分別進(jìn)行臨床確認(rèn)的程度。

2.觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥癥候群最常見于非優(yōu)勢(shì)半球支配的肢體。同時(shí)有右側(cè)輕偏癱和言語(yǔ)困難，往往是運(yùn)動(dòng)型的，常常吸引了臨床醫(yī)生的全部注意力，因此沒(méi)有發(fā)現(xiàn)到非優(yōu)勢(shì)半球支配肢體的觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥。

伴有言語(yǔ)困難時(shí)可能無(wú)法確定是否有觀念運(yùn)動(dòng)性失用癥，但當(dāng)前者較輕時(shí)，通常發(fā)現(xiàn)病人不能做出指令性動(dòng)作，但他們能模仿檢查者示范的行為以及在另外的一些場(chǎng)合中能夠自發(fā)地執(zhí)行。在進(jìn)行肢體遠(yuǎn)端(例如手指、手部)或口咽部運(yùn)動(dòng)時(shí)，其運(yùn)用障礙最為突出，體軸和軀干運(yùn)動(dòng)常不受累。

引起失用癥的病變很少是局限性，即使不是彌散性也常常是多發(fā)性，特別是雙側(cè)性，在觀念性失用癥或完全性失用癥，癥狀尤其如此。

失用癥可以并發(fā)哪些疾??？

目前暫無(wú)相關(guān)資料

失用癥應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無(wú)相關(guān)資料

失用癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

主要是針對(duì)腦部原發(fā)病的治療及與康復(fù)訓(xùn)練。

(二)預(yù)后

目前暫無(wú)相關(guān)資料