室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)是小兒先心病中最常見(jiàn)的類(lèi)型之一，大型VSD在嬰幼兒期，甚至新生兒期即引起嚴(yán)重的癥狀。

小兒室間隔缺損是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的2類(lèi)，其中以后者多見(jiàn)。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.缺損與分流 室間隔缺損的病理類(lèi)型根據(jù)胚胎發(fā)育情況可分為膜部缺損、漏斗部缺損和肌部缺損三大類(lèi)型，其中以膜部缺損最常見(jiàn)，肌部缺損最少見(jiàn)。膜部缺損又分為單純膜部缺損、嵴下型缺損和隔瓣下型缺損;漏斗部缺損又分為干下型和嵴內(nèi)型缺損。當(dāng)室間隔有缺損時(shí)，有一部分血流通過(guò)缺損從左心室進(jìn)入右心室，產(chǎn)生左向右分流。分流量的大小和方向取決于缺損的大小和兩心室間的壓力差。小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，臨床上可以長(zhǎng)期無(wú)癥狀;中等和較大的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負(fù)荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀;巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成重度肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力升高接近或超過(guò)左心室壓力，出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。

2.病理解剖 心室間隔由四部分組成：膜部間隔、心室入口部間隔、小梁部間隔和心室出口或漏斗部間隔。胎生期室間隔因發(fā)育缺陷、生長(zhǎng)不良或融合不良而發(fā)生缺損。其中以膜部間隔缺損最為常見(jiàn)。此型缺損由于缺損范圍較膜部大，并伴周邊肌部缺損，故又稱(chēng)為膜周部缺損(perimembranous defect)。第2型為肌部間隔缺損，此型缺損可累及入口部、小梁部和心尖部肌間隔。第3型為出口部間隔缺損，亦稱(chēng)嵴上型、肺動(dòng)脈瓣下或漏斗部間隔缺損。第4型缺損發(fā)生于房室間隔者稱(chēng)為房室間隔缺損或房室通道和入口部間隔缺損。 Kirklin根據(jù)缺損的位置又將室間隔缺損分為以下5型：

(1)Ⅰ型：為室上嵴上方缺損。缺損位于右心室流出道，室上嵴的上方和主、肺動(dòng)脈瓣的直下方。主、肺動(dòng)脈瓣的纖維是缺損的部分邊緣。少數(shù)合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。據(jù)國(guó)內(nèi)分析，此型約占15%。

(2)Ⅱ型：為室上嵴下方缺損。缺損位于主動(dòng)脈瓣環(huán)直下或室上嵴的后下方。三尖瓣隔瓣葉只接近缺損后緣，而不能完全遮蓋缺損，此型最多見(jiàn)，約占60%。

(3)Ⅲ型：為隔瓣后缺損。缺損位于右心室流入道，室間隔的最深處。三尖瓣隔瓣葉覆蓋缺損，手術(shù)時(shí)易被忽略。此型約占21%。

(4)Ⅳ型：是肌部缺損，多為心尖附近肌小梁間的缺損。有時(shí)為多發(fā)性。由于在收縮期室間隔心肌收縮，使缺損縮小。所以左向右分流較小，對(duì)心功能的影響較小。此型較少，僅占3%。

(5)V型：為室間隔完全缺如，又稱(chēng)單心室。接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔內(nèi)，再由此注入主、肺動(dòng)脈內(nèi)。

室間隔缺損的直徑多在0.1～3.0cm。通常膜部缺損較大，而肌部缺損較小，稱(chēng)Roger病。如缺損直徑<0.5cm，左向右的分流量很小，多無(wú)臨床癥狀。缺損呈圓形或橢圓形。缺損邊緣和右心室面向缺損的心內(nèi)膜可因血流沖擊而增厚，容易引起感染性心內(nèi)膜炎。心臟增大多不顯著，缺損小者以右心室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大顯著。

3.病理生理 由于左心室壓力高于右心室，因此室間隔缺損時(shí)產(chǎn)生左向右分流。按室間隔缺損的大小和分流的多少，一般可分為4類(lèi)：

(1)輕型病例：左至右分流量小，肺動(dòng)脈壓正常。

(2)缺損為0.5～1.0cm大?。河兄械攘康淖笙蛴曳至鳎倚氖壹胺蝿?dòng)脈壓力有一定程度增高。

(3)缺損>1.5cm：左至右分流量大，肺循環(huán)阻力增高，右心室與肺動(dòng)脈壓力明顯增高。

(4)巨大缺損伴顯著肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈壓等于或高于體循環(huán)壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，從而引起發(fā)紺,形成艾森曼格綜合征。

Keith按室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)變化，分為：①低流低阻;②高流低阻;③高流輕度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流。這些分類(lèi)對(duì)考慮手術(shù)與估計(jì)預(yù)后有一定的意義。

小兒室間隔缺損有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.小型缺損 患兒無(wú)癥狀，通常是在體格檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)心臟雜音。小兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，面色紅潤(rùn)，反應(yīng)靈活。胸壁無(wú)畸形，左心室大小正常，外周血管搏動(dòng)無(wú)異常。主要體征為：胸骨左下緣有一響亮的收縮期雜音，常伴有震顫，雜音多為全收縮期;如系動(dòng)脈下缺損，雜音和震顫則局限于胸骨左上緣。對(duì)于小的肌部缺損，雜音特征為胸骨左下緣短促高亢的收縮期雜音，由于心肌收縮時(shí)肌小梁間的孔洞縮小或密閉，雜音于收縮中期終止。心臟雜音的強(qiáng)弱與室間隔缺損的大小無(wú)直接關(guān)系。

2.中型至大型缺損 患兒常在生后1～2個(gè)月肺循環(huán)阻力下降時(shí)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。由于肺循環(huán)流量大產(chǎn)生肺水腫，肺靜脈壓力增高，肺順應(yīng)性下降，出現(xiàn)吮乳困難，喂養(yǎng)時(shí)易疲勞、大量出汗，體重減輕，后漸出現(xiàn)身高發(fā)育延遲，呼吸急促，易反復(fù)呼吸道感染，進(jìn)一步加劇心力衰竭形成。體格檢查：小兒面色紅潤(rùn)，反應(yīng)稍差，脈率增快強(qiáng)弱正常，但當(dāng)有嚴(yán)重心力衰竭或有很大的左向右分流時(shí)，脈搏減弱?；純汉粑щy，出現(xiàn)呼吸急促、肋間隙內(nèi)陷。因左心室超容，心前區(qū)搏動(dòng)明顯，年長(zhǎng)兒可看到明顯心前區(qū)隆起和哈里森(Harrison)溝。觸診，心尖搏動(dòng)外移，有左心室抬舉感，胸骨左下緣常可觸及收縮期震顫。聽(tīng)診第2心音響亮，如有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸骨左下緣可聞及典型的全收縮期雜音。如系動(dòng)脈下缺損型，雜音通常以胸骨左緣第二肋間隙最為明顯，當(dāng)有大的左向右分流時(shí)，在心尖部可聞及第3心音及舒張中期隆隆樣雜音。與之相比，當(dāng)小兒長(zhǎng)至6個(gè)月～2歲，心力衰竭比例反而可以下降。這可能由于缺損自然閉合、瓣膜纖維組織及脫垂的瓣葉覆蓋缺口、右室圓錐部狹窄或肺循環(huán)阻力增高使左向右分流減少的緣故。隨著肺血管壓力增高，分流量的減少，心前區(qū)搏動(dòng)逐漸減弱而僅出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)：第2心音亢進(jìn)、單一，收縮期雜音短促最終消失。若有肺動(dòng)脈反流，在胸骨左緣尚可聞及舒張期雜音;如出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全，有嚴(yán)重三尖瓣反流，則于胸骨左下緣可及全收縮期雜音。在十幾歲的小兒中，更常見(jiàn)因出現(xiàn)右向左分流而引起的發(fā)紺。少數(shù)患兒，出生后肺循環(huán)壓力未降，其主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓，而心力衰竭癥狀不明顯。當(dāng)右室圓錐部進(jìn)行性肥厚，右心室增大的體征可較左心室更明顯。如出現(xiàn)右心室流出道梗阻時(shí)，第2心音變?nèi)?。若狹窄進(jìn)一步加重，左右心室收縮期壓力平衡，全收縮期雜音減弱甚至消失，于胸骨左上緣可及響亮的收縮期噴射性雜音。主動(dòng)脈瓣脫垂可引起主動(dòng)脈反流，因左心室舒張末期容量增加，可出現(xiàn)洪脈，心尖搏動(dòng)外移及特征性的胸骨左緣高亢的舒張期吹風(fēng)樣雜音。 胸骨左緣第三、四肋間有響亮而粗糙的收縮期雜音，X線與心電圖檢查有左心室增大等改變，結(jié)合無(wú)發(fā)紺等臨床表現(xiàn)，首先應(yīng)當(dāng)疑及本病。一般二維和彩色多普勒超聲可明確診斷。

小兒室間隔缺損應(yīng)該做哪些檢查？

一般情況下常規(guī)檢查正常，如合并肺部感染、心內(nèi)膜炎則出現(xiàn)感染血緣、血沉增快、貧血、血培養(yǎng)陽(yáng)性等。

1.X線胸片 小型室缺小兒X線胸片常完全正常。有大型缺損、分流量大、左心室超容的小兒，胸片表現(xiàn)為心影向左下擴(kuò)大、左心房擴(kuò)大、肺野淤血;如出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈干突出，右室肥厚，心尖上翹。若系雙動(dòng)脈下型缺損，由于大量快速分流的血流直接撞擊肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈干也突出。肺血管疾病的特征表現(xiàn)為肺動(dòng)脈干及其主支很粗，但周?chē)苡安淮稚踔磷兗?xì)。而因肺循環(huán)阻力很高，左向右分流量減少，所以心影可正常。

2.心電圖 缺損小的兒童心電圖類(lèi)似完全正常。大型缺損兒童可出現(xiàn)左室肥厚表現(xiàn)：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖;左心房大，P波變寬。流入部室間隔缺損可出現(xiàn)電軸左偏。有肺動(dòng)脈高壓、右心室增大時(shí)，V1呈rsR。右心室壓力增高時(shí)，右胸導(dǎo)聯(lián)R波高電壓、T波直立。當(dāng)有嚴(yán)重右心室流出道梗阻或肺血管病變時(shí)，心電圖呈右心室占優(yōu)勢(shì)的圖形。

3.超聲心動(dòng)圖 二維超聲可直接顯示缺損的位置。流入道缺損可由心尖和肋下四腔位看到;稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺損。以這些平面，還可看到來(lái)源于三尖瓣瓣葉的“瘤突”。以胸骨旁短軸平面，若存在膜周部缺損和“瘤突”，則其位于10點(diǎn)位;漏斗部肥厚也可在此時(shí)看到。另外，動(dòng)脈下缺損于1點(diǎn)位可看到主肺動(dòng)脈瓣聯(lián)合部纖維。如有主動(dòng)脈瓣脫垂，可通過(guò)胸骨旁長(zhǎng)、短軸清楚看到。前肌部缺損可通過(guò)長(zhǎng)軸探察。心尖部的多發(fā)小孔可從心尖、劍突下、短軸到達(dá)二尖瓣、心尖等鄰近部位觀察。彩色血流顯像對(duì)上述缺損的定位更有幫助。

通過(guò)無(wú)創(chuàng)的Doppler超聲，運(yùn)用Bcrnoulli校正公式可估計(jì)肺動(dòng)脈壓力。心室間的壓力階差可由通過(guò)缺損處血流速度推算。收縮期肺動(dòng)脈壓力通過(guò)測(cè)收縮期體循環(huán)壓力及心室間壓力階差后計(jì)算得出(假設(shè)無(wú)右心室流出道梗阻)。同樣，左房、左室的方位為左向右分流的大小提供了足夠的信息。

4.心導(dǎo)管 目前，由于超聲心動(dòng)圖能提供足夠的解剖學(xué)及血流動(dòng)力學(xué)方面的信息，故診斷性的心導(dǎo)管檢查一般很少用。但是，當(dāng)存在中等大小的左向右分流時(shí)，仍然需通過(guò)心導(dǎo)管檢查明確室間隔缺損的大小，以選擇具體的手術(shù)方案。對(duì)懷疑可能有肺血管疾病的小兒，可行心導(dǎo)管檢查明確肺血管病變的可逆程度。若測(cè)得的優(yōu)勢(shì)氧飽和度高于正常，即說(shuō)明在心室水平存在左向右分流，通過(guò)Fick原理，可計(jì)算出分流量。當(dāng)缺損呈中至大型，肺動(dòng)脈壓力可以升高，對(duì)于那些肺血管阻力過(guò)大而不能手術(shù)者，可通過(guò)吸入100%氧及NO氣體，經(jīng)心導(dǎo)管估計(jì)肺血管阻力下降程度。但是，對(duì)于不同病人是否都能通過(guò)這一途徑明確手術(shù)指征，這一點(diǎn)尚不明確。同樣，雖然肺活體組織檢查也可了解肺血管病變程度，但一旦取樣不當(dāng)仍可造成誤診。

左心導(dǎo)管可測(cè)得心室缺損的數(shù)量、大小、位置。位于中部和心尖部的室間隔膜周部及肌部缺損可通過(guò)長(zhǎng)軸斜徑或四腔位顯示，而動(dòng)脈下缺損和前室間隔肌部缺損可通過(guò)右前斜徑顯像。對(duì)于需行導(dǎo)管閉合術(shù)的病人，一個(gè)清晰的血管造影定位尤其重要。升主動(dòng)脈造影術(shù)用來(lái)估計(jì)伴發(fā)的主動(dòng)脈瓣脫垂及主動(dòng)脈反流的程度。右心室造影術(shù)可顯示肺動(dòng)脈漏斗部的狹窄程度。

5.CT和MRI 單純的室間隔缺損一般也不需要作CT和MRI檢查。CT和MRI檢查通過(guò)觀察室間隔連續(xù)性是否中斷來(lái)判斷有無(wú)室間隔缺損，為避免假陽(yáng)性，通常以在兩個(gè)不同的掃描角度觀察到室間隔連續(xù)性中斷為MRI診斷室間隔缺損的依據(jù)，觀察缺損斷端是否比較圓鈍也對(duì)避免假陽(yáng)性有一定的幫助。CT檢查必須注射造影劑。MRI檢查一般以自旋回波T1W圖像為主來(lái)觀察室間隔連續(xù)性是否中斷，若同時(shí)在梯度回波電影序列上發(fā)現(xiàn)有異常的分流血流存在，則是診斷室間隔缺損可靠的依據(jù)，梯度回波電影序列還可用來(lái)觀察有無(wú)伴隨的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。CT和MRI檢查對(duì)于發(fā)現(xiàn)肌部的小缺損還是比較敏感的，其中多層螺旋CT的空間分辨力更高一些。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列對(duì)室間隔缺損診斷幫助不大。除了室間隔連續(xù)性中斷的直接征象外，CT和MRI檢查還可清楚地顯示左心房增大、左心室增大、右心室增大、肺動(dòng)脈擴(kuò)張等室間隔缺損的間接征象。

6.心血管造影 室間隔缺損的心血管造影常從長(zhǎng)軸斜位左室造影開(kāi)始。選擇豬尾巴左心造影導(dǎo)管，導(dǎo)管頭端位置位于左室心尖部，造影劑一般用1.5ml/kg，小嬰兒大分流量室間隔缺損造影劑用量可增至1.8～2.0ml/kg。長(zhǎng)軸斜位位投照時(shí)，X線與前部室間隔相切，對(duì)最常見(jiàn)的室間隔缺損、膜部缺損及小梁區(qū)肌部缺損顯示最好。長(zhǎng)軸斜位左室造影也可顯示位于流入道的肌部缺損。但肝鎖位左室造影對(duì)流入道肌部缺損的直接征象顯示更好，因室間隔呈弧形走向，前部室間隔在左斜60°～70°時(shí)與X線相切，而后部室間隔在左斜40°～45°時(shí)與X線相切，流入道肌部缺損位置偏后，故于肝鎖位顯示較好，流入道肌部缺損一般不會(huì)太小。左室向右房分流也以肝鎖位左室造影顯示最好，因肝鎖位投照向頭成角角度較大，右房投影向頭端，與右室重疊較少，左室造影時(shí)可顯示造影劑先進(jìn)入右房，然后才進(jìn)入右心室，該體位也可顯示并存的膜部室隔瘤。多發(fā)性室間隔缺損也以長(zhǎng)軸斜位左室造影顯示最佳，因最常見(jiàn)的多發(fā)性室間隔缺損是膜部缺損加肌部缺損，長(zhǎng)軸斜位投照均能顯示這兩個(gè)部位的缺損，且上下分開(kāi)，能在同一圖像上顯示兩個(gè)缺損的直接征象。漏斗部缺損在長(zhǎng)軸斜位左室造影中不能顯示其直接征象。肺動(dòng)脈先顯影然后右心室才顯影，是漏斗部缺損在長(zhǎng)軸斜位左室造影中的典型表現(xiàn)。左室造影右前斜位30°～45°投照。X線與漏斗部室間隔摹本相切，是漏斗部缺損的最佳造影體位，可顯示漏斗部缺損的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺損從主動(dòng)脈瓣下方向肺動(dòng)脈瓣下方噴射的造影劑束顯示。根據(jù)進(jìn)入右室時(shí)造影劑束上緣是否緊靠肺動(dòng)脈瓣，判斷是肺動(dòng)脈瓣下型缺損還是漏斗部肌部缺損。右前斜位左室造影不僅能顯示漏斗部缺損的直接征象，還能顯示伴隨的主動(dòng)脈瓣脫垂及主動(dòng)脈瓣脫垂的程度。右前斜位投照時(shí)主動(dòng)脈右冠瓣位于前方而無(wú)冠瓣位于后方，于心室收縮期，隨著造影劑從左室向右室噴射。主動(dòng)脈右冠瓣向前向下移位，突入室間隔缺損內(nèi)，并形成一乳頭狀的突起。較輕的主動(dòng)脈瓣脫垂。于心室舒張期脫垂的瓣葉可基本復(fù)原。嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣脫垂，在心室舒張期瓣葉仍有脫垂、變形，不能復(fù)原。

室間隔缺損的心血管造影常于長(zhǎng)軸斜位左室造影后加做升主動(dòng)脈造影。導(dǎo)管選擇豬尾巴左心造影導(dǎo)管，導(dǎo)管頭端位置位于升主動(dòng)脈，造影劑也為歐米目的為排除或診斷伴發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。側(cè)位投照既能較好地顯示主動(dòng)脈瓣形態(tài)，又能很好地顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，故作為首選投照體位。造影時(shí)心導(dǎo)管頭端不能放得過(guò)低，以免觸及主動(dòng)脈瓣而造成存在關(guān)閉不全的假象。要快速注入足量的造影劑，以保證主動(dòng)脈瓣能清楚顯示。室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂及關(guān)閉不全，升主動(dòng)脈造影表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣向下移位、變形、活動(dòng)度差、輪廓不規(guī)則并有乳頭狀的突起，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者可見(jiàn)造影劑向下反流入左心室，并可經(jīng)過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右心室。根據(jù)左心室顯影的范圍及造影劑的濃密程度，可判斷主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。

小兒室間隔缺損容易與哪些疾病混淆？

室間隔缺損應(yīng)與下列疾病相鑒別：

1.房間隔缺損 雜音的部位和性質(zhì)不同于室間隔缺損，前已述及。

2.肺動(dòng)脈瓣狹窄 雜音最響部位在肺動(dòng)脈瓣區(qū)，呈噴射性，P2減弱或消失，右心室增大，肺血管影變細(xì)等。

3.特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄 為噴射性收縮期雜音，心電圖有Q波，超聲心動(dòng)圖等檢查可協(xié)助診斷。

4.其他 室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主、肺動(dòng)脈間隔缺損及主動(dòng)脈竇瘤破裂等相鑒別。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般脈壓差較大，主動(dòng)脈結(jié)增寬，呈連續(xù)性雜音，右心導(dǎo)管檢查分流部位位于肺動(dòng)脈水平可幫助診斷。主、肺動(dòng)脈間隔缺損雜音呈連續(xù)性，但位置較低，在肺動(dòng)脈水平有分流存在，逆行性主動(dòng)脈造影可資區(qū)別。主動(dòng)脈竇瘤破裂有突然發(fā)病的病史，雜音以舒張期為主，呈連續(xù)性，血管造影可明確診斷。

5.室間隔缺損合并畸形

(1)室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率占室間隔缺損病例的4.6%～8.2%。高位室間隔缺損如恰位于主動(dòng)脈瓣之直下，瓣膜下部缺乏支持組織，可將主動(dòng)脈瓣的一葉(后葉或右葉尖)拉下，隨血流沖擊而脫垂，進(jìn)入心室而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

(2)室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：通常為大室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。在心室與肺動(dòng)脈水平均有左向右分流，分流量較大，常伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓。

(3)室間隔缺損合并肺動(dòng)脈口狹窄：多為大室間隔缺損合并繼發(fā)性漏斗部狹窄，常見(jiàn)于兒童;如合并肺動(dòng)脈瓣狹窄則程度較輕，應(yīng)與法洛四聯(lián)癥相鑒別。

(4)左心室右心房通道：多為膜部室間隔缺損伴三尖瓣隔瓣裂，裂緣與缺損口相連，少數(shù)是室間隔膜部形成動(dòng)脈瘤向三尖瓣處破裂，從而造成左心室右心房交通。臨床表現(xiàn)除室間隔缺損特征外，另有右心房增大，右心房血氧含量增高等改變。心血管造影可明確診斷。

小兒室間隔缺損可以并發(fā)哪些疾?。?

室間隔缺損的常見(jiàn)并發(fā)癥是亞急性感染性心內(nèi)膜炎。個(gè)別病例可伴有先天性房室傳導(dǎo)阻滯、腦膿腫、腦栓塞等。病程后期多并發(fā)心力衰竭。如選擇適當(dāng)時(shí)機(jī)手術(shù)，則預(yù)后良好。

小兒室間隔缺損應(yīng)該如何預(yù)防？

先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開(kāi)展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。

1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。

2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。

4.對(duì)高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。

小兒室間隔缺損治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.藥物治療 小型缺損者無(wú)須治療。然而，在進(jìn)行可能導(dǎo)致短暫菌血癥如牙科或其他創(chuàng)傷性治療以前，為避免細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的發(fā)生，需事先用抗生素預(yù)防。有中至大型左向右分流，產(chǎn)生心力衰竭的嬰兒，當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時(shí)，也可最初以藥物治療：

(1)利尿藥：降低心臟負(fù)荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況。螺內(nèi)酯(安體舒通)有保鉀作用。同時(shí)使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安體舒通)，無(wú)須額外補(bǔ)鉀。

(2)地高辛：但在小嬰兒最初出現(xiàn)負(fù)荷加重時(shí)一般不用。

(3)血管擴(kuò)張藥：如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負(fù)荷狀況。在長(zhǎng)期使用這些藥的過(guò)程中，應(yīng)定期檢測(cè)血電解質(zhì)、地高辛水平、腎功能情況。當(dāng)藥物治療無(wú)效，則表明需盡早實(shí)施手術(shù)治療。

2.外科治療

(1)手術(shù)指征：對(duì)于不伴其他畸形的單純室間隔缺損，藥物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流，出現(xiàn)活動(dòng)受限、反應(yīng)差的;肺高壓反復(fù)肺部感染者。若肺∶主動(dòng)脈血流量大于2，說(shuō)明至少存在中型缺損，需要行手術(shù)關(guān)閉缺口;該比值不到2∶1，不會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，一般先以藥物治療，1～2歲后復(fù)查心導(dǎo)管了解左向右分流量的變化及肺血管阻力;如果5～6歲小兒肺動(dòng)脈壓力仍持續(xù)高于主動(dòng)脈50%，為減少肺血管疾病的發(fā)生，也需要進(jìn)行手術(shù)。大多數(shù)病人在3～12個(gè)月時(shí)做手術(shù)，在這年齡階段行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，肺動(dòng)脈壓力可恢復(fù)正常。在心血管治療中心，現(xiàn)在行手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損的嬰兒病死率接近于0。

(2)術(shù)后早期并發(fā)癥：心室功能不良引起的心臟低位流出道綜合征，完全性傳導(dǎo)阻滯，肺動(dòng)脈高壓危象。

(3)手術(shù)治療：大多室間隔缺損可經(jīng)心房路徑修復(fù)，此外，通過(guò)該路徑亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;動(dòng)脈下型缺損可經(jīng)主動(dòng)脈瓣路徑，但對(duì)一些肌部缺損的關(guān)閉手術(shù)必須以左心室或右心室為入口;有多個(gè)孔洞的肌部缺損小兒手術(shù)難度較大，先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可減少分流量，1～2年后再行缺損關(guān)閉手術(shù)。手術(shù)加導(dǎo)管方案治療多發(fā)孔洞型室間隔缺損將可能越來(lái)越普遍。動(dòng)脈下缺損并發(fā)主動(dòng)脈瓣疾病是早期手術(shù)的指征，而不是取決于分流量的大小。但是，對(duì)于無(wú)主動(dòng)脈瓣畸形的宣間隔缺損，手術(shù)治療的必要性尚有爭(zhēng)議：有人主張為了避免主動(dòng)脈瓣并發(fā)癥的出現(xiàn)，所有的動(dòng)脈下型缺損均應(yīng)手術(shù)治療。而最近研究表明，小于5mm的缺損不可能引起主動(dòng)脈瓣畸形及主動(dòng)脈反流，缺損小于5mm沒(méi)有臨床癥狀的病人可僅以藥物保守治療;對(duì)伴有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈反流的患兒，除了行缺損關(guān)閉術(shù)外，還需行主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)。大型室缺引起嚴(yán)重肺高壓者，在決定是否手術(shù)以前，先要仔細(xì)了解肺血管阻力和肺血管擴(kuò)張術(shù)后肺血管阻力下降程度。行心導(dǎo)管術(shù)時(shí)，控制吸入100%氧及NO氣體，可觀察肺血管的反應(yīng)程度。肺循環(huán)阻力大于8 Wood單位，通常列為手術(shù)禁忌。出現(xiàn)艾森門(mén)格綜合征者，只能行心臟移植術(shù)。

3.經(jīng)導(dǎo)管介入治療 目前，已有很多填補(bǔ)裝置用于經(jīng)導(dǎo)管閉合室間隔缺損的治療中。用于填塞缺損的裝置有Clamshell傘、Rashkind傘、Sideris紐扣等。這些裝置最大的限制在于使用時(shí)需要有大的傳導(dǎo)系統(tǒng)和相關(guān)的復(fù)雜置入技術(shù)，且對(duì)于填塞物的復(fù)位、調(diào)換及殘留缺損的修復(fù)則無(wú)能為力。近來(lái)，Amplatzer室缺填塞裝置，尤其對(duì)于肌部型缺損非常有用。Thanopoulos等報(bào)道其對(duì)8名2～10歲患兒肌部缺損的治療，2名患兒缺損即刻關(guān)閉，其余5名在術(shù)后24h內(nèi)缺口也關(guān)閉，1名在術(shù)后6個(gè)月仍存在小的分流殘余。不同于肌部缺損，膜周部缺損因其接近于主動(dòng)脈和三尖瓣以及缺口較大，使缺損修補(bǔ)難度加大。常見(jiàn)的并發(fā)癥包括填塞物移位、主動(dòng)脈瓣穿孔等，改良的Rashkind傘、Sideris紐扣可用于晚期并發(fā)癥的修復(fù)。最近，新的改良Amplatzer室缺填塞裝置已開(kāi)始在臨床上使用，該裝置為一個(gè)左側(cè)偏心固定圓片，在填補(bǔ)膜周部室間隔缺損時(shí)，不影響主動(dòng)脈瓣的活動(dòng)。但尚有待進(jìn)一步驗(yàn)證。

(二)預(yù)后小型缺損預(yù)后良好，自然關(guān)閉率高達(dá)75%～80%，大多在5歲內(nèi)關(guān)閉。但小兒有患感染性心內(nèi)膜炎的可能。大約10%～15%嬰兒會(huì)發(fā)展為充血性心衰，需要藥物或手術(shù)治療;早期伴有肺動(dòng)脈高壓的小兒，1歲時(shí)可產(chǎn)生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的兒童，青紫可為首發(fā)癥狀;艾森門(mén)格綜合征的病人，多可活到40歲以上，其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。大多手術(shù)病人的遠(yuǎn)期療效良好，少數(shù)出現(xiàn)心臟完全性傳導(dǎo)阻滯，需要安置起搏器。至于一過(guò)性的術(shù)后心臟傳導(dǎo)阻滯也可發(fā)生晚期猝死。同樣，術(shù)后心室異位也易引起心室心律失常導(dǎo)致猝死?？沙Ｒ?jiàn)小的殘余分流，通常這些殘余室缺不會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)紊亂，但是仍需終生用抗生素預(yù)防細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。