正常顱壓腦積水是指腦室內(nèi)壓力正常，有腦室擴(kuò)大。臨床表現(xiàn)以步態(tài)不穩(wěn)、反應(yīng)遲鈍和尿失禁為主要癥狀，在分流治療后對步態(tài)不穩(wěn)和智力障礙有一定效果。

正常顱壓腦積水是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

該病因可分為兩類，一類是有明確病因的，如蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦膜炎等。另一類是散發(fā)性無明顯病因。該病主要的病理改變是腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦凸面或腦底的蛛網(wǎng)膜下腔粘連和閉塞。最常見的病因是蛛網(wǎng)膜下腔出血，其次是顱內(nèi)腫瘤，也有家族性正常顱壓性腦積水。Paget病有時產(chǎn)生腦底面的蛛網(wǎng)膜下腔廣泛性阻塞。腦膜感染，如結(jié)核性腦膜炎，在病變后期易產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜粘連;外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血和顱內(nèi)手術(shù)出血流入蛛網(wǎng)膜下腔等均可產(chǎn)生腦積水。最近有人認(rèn)為，中腦導(dǎo)水管狹窄也是一種較常見的病因。

(二)發(fā)病機(jī)制

正常顱壓情況下，腦室擴(kuò)大的機(jī)制尚不能完全清楚。目前主要是腦脊液動力學(xué)變化學(xué)說。

1.腦內(nèi)壓力梯度形成 在蛛網(wǎng)膜顆粒內(nèi)阻塞時，并不產(chǎn)生腦積水，而是發(fā)生良性顱壓增高。腦脊液在腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔流動阻力增加時，產(chǎn)生腦室擴(kuò)大——腦積水。因而提出腦室和腦皮質(zhì)表面壓力梯度形成，是產(chǎn)生腦室擴(kuò)大的原因。已有人用白陶土誘導(dǎo)的貓腦積水實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ妥C明了這種壓力梯度形成學(xué)說。

2.腦脊液搏動壓增高 有人測定正常顱內(nèi)腦積水平均腦脊液壓不增高，但可有腦脊液搏動壓增高，使腦室擴(kuò)大。提出在正常情況下，腦實(shí)質(zhì)中的小靜脈、細(xì)胞間隙蛋白質(zhì)和脂質(zhì)有類似海綿樣的彈性物質(zhì)，其中的液體成分在顱壓升高時可被擠出。在一定程度的壓力下腦實(shí)質(zhì)可被壓縮，這種壓力稱腦組織生物彈性值。在該值以下的腦內(nèi)壓力只作用于腦組織內(nèi)，而沒有任何腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的液體擠出，但腦室周圍承受的壓力比腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的壓力要大，這就產(chǎn)生腦室擴(kuò)張。圖1表明在腦室內(nèi)壓力和腦實(shí)質(zhì)之間的關(guān)系。

3.密閉彈性容器原理 有人提出，正常顱壓腦積水病人最初顱壓增高，產(chǎn)生腦室擴(kuò)大，根據(jù)Lapace原理，即在密閉彈性容器的液體壓力(P)與容器壁的面積(A)的乘積等于容器壁承受力(F，F(xiàn)=P A)。這樣，一旦腦室擴(kuò)大后，雖然腦壓恢復(fù)到正常，但作用于腦壁的壓力仍增加。也有提出正常顱壓腦積水是由于腦組織順應(yīng)性改變所表現(xiàn)的腦室擴(kuò)大。Welch等報(bào)道，高血壓動脈硬化腦血管病比同齡組病人高3倍以上，推測腦血管壁彈性的變化使腦組織順應(yīng)性增加，并可出現(xiàn)腦表面的壓力梯度發(fā)生明顯改變。

目前，研究正常顱壓腦積水的腦組織病理生理改變主要有：①腦組織受壓產(chǎn)生的腦血流減少;②腦組織內(nèi)神經(jīng)生化物質(zhì)異常，如膠質(zhì)纖維蛋白增加和血管腸肽類的減少;③繼發(fā)性神經(jīng)元損害。

正常顱壓腦積水有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要癥狀是步態(tài)不穩(wěn)、記憶力障礙和尿失禁。多數(shù)病人癥狀呈進(jìn)行性逐漸發(fā)展，有些在病情出現(xiàn)后，其病程為數(shù)月或幾年。病人沒有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森癥。查體時，雖然眼外肌活動充分，但可有眼震、持續(xù)恒定走路困難，肢體活動緩慢，腱反射略增高，可有單側(cè)或雙側(cè)Babinski氏征，晚期可出現(xiàn)摸索現(xiàn)象和強(qiáng)握反射。步態(tài)不穩(wěn)常是首要的癥狀，多先于其他癥狀幾個月或幾年，有些病人步態(tài)不穩(wěn)和智力改變可同時發(fā)生，也有在其他癥狀以后發(fā)生。其表現(xiàn)從輕度走路不穩(wěn)到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困難，不能做抗重力活動，步幅小，步距寬，走路失衡，不能兩足先后連貫順序活動。Romberg試驗(yàn)表現(xiàn)搖擺，但沒有小腦共濟(jì)失調(diào)。智力障礙在每個病人中差異較大，近期記憶喪失是最明顯的特點(diǎn)，病人常表現(xiàn)呆滯，自發(fā)性或主動性活動下降，談話、閱讀、寫作、愛好和創(chuàng)造性減弱，對家庭不關(guān)心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把這些復(fù)雜活動異常，稱為意志喪失性格。有試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，病人運(yùn)用詞匯能力基本保留，而運(yùn)用非詞匯運(yùn)用能力，如畫畫、拷貝、表格排列以及難題的測試都有很大程度障礙，隨著病情進(jìn)展，對周圍人提出的問題無反應(yīng)，只做簡短或部分回答，自主活動緩慢或延遲。在某些早期病人智力損害中，有焦慮和復(fù)雜性智力功能紊亂，如狂妄、幻想和語無倫次，也可有行動緩慢、動作僵硬，酷似Parkinson癥狀。尿失禁在某些病人表現(xiàn)很急，但多數(shù)病人表現(xiàn)為對排尿知覺或尿起動作的感覺減退，大便失禁少見。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)輔助檢查，一般可做出明確的診斷。

正常顱壓腦積水應(yīng)該做哪些檢查？

腰椎穿刺，病人側(cè)臥位時，腦脊液壓力通常不高于24kPa (180mmH2O)，在不伴有顱內(nèi)其他病變時，腦脊液的糖、蛋白和細(xì)胞計(jì)算均在正常范圍內(nèi)。腰穿放液后，如癥狀改善可提示分流有效。

1.影像學(xué)檢查 頭顱CT檢查是正常顱壓腦積水檢查重要手段，它可確定腦室擴(kuò)大和皮質(zhì)萎縮的程度及引起腦積水的病因，同時，也是觀察術(shù)后分流效果及并發(fā)癥的手段。典型的CT掃描表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大而皮質(zhì)萎縮不明顯。MRI影像可從矢、冠、水平全方位觀察較小的顱內(nèi)病變并優(yōu)于CT，同時通過MRI可觀察腦脊液的動力學(xué)變化，對腦積水進(jìn)行評價。腦室周圍T1加權(quán)像低信號改變可表明腦積水呈進(jìn)展趨勢。

2.核素腦池造影 用放射性核素腰穿注入蛛網(wǎng)膜下腔，在進(jìn)入腦和腦室時照像觀察。最常用的是碘131I標(biāo)記人體血清蛋白(RISA)，近來有用銦——二乙胺五醋酸(DTPA)作標(biāo)記物，約500UC注入蛛網(wǎng)膜下腔，分別在4h、24h、48h和72h掃描觀察。掃描可見到三種情況：

(1)正常型：放射性核素在大腦凸面，而不流入腦室內(nèi)。

(2)正常顱壓腦積水：放射性核素進(jìn)入腦室內(nèi)并滯留，72h內(nèi)腦凸面不能顯示。

(3)混合型：多數(shù)病人為此型，即腦室和腦凸面在分期掃描均可顯示。由于放射性核素掃描對判斷分流效果沒有肯定的關(guān)系，這種檢查對評價正常顱壓腦積水沒有太大的幫助，目前臨床并不常用。

3.其他檢查 顱骨平片一般無慢性顱高壓征象;腦電圖可見持續(xù)性廣泛慢波;在正常顱壓腦積水病人中131I可顯示腦血流量的減少，腦血管造影側(cè)位像可見大腦前動脈格外伸直，大腦中動脈側(cè)裂點(diǎn)向外移位。有腦萎縮時，在毛細(xì)血管期見到小血管與顱骨內(nèi)板之間距離增寬，氣腦造影見全部腦室和不同程度的腦池?cái)U(kuò)大，以上這些在腦積水的臨床檢查中已不常用。

正常顱壓腦積水容易與哪些疾病混淆？

正常顱壓腦積水主要與腦萎縮相鑒別。兩者癥狀相似，前者可有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史(如突然劇烈頭痛、惡心、嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直)、頭外傷、腦膜炎和腦瘤術(shù)后等病史。病人癥狀多在發(fā)病后幾周到幾個月內(nèi)出現(xiàn)，多數(shù)小于1年，后者發(fā)病年齡多在50歲左右，癥狀發(fā)展緩慢，有些見于腔隙性腦梗死或腦出血后病人，多數(shù)無明顯病因。有時兩種病可同時出現(xiàn)，腦活檢對Aezheimer病及其他腦病有鑒別診斷價值。

正常顱壓腦積水可以并發(fā)哪些疾??？

正常顱壓腦積水可能與自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血、頭部外傷、腦膜炎和腦瘤手術(shù)合并存在。

正常顱壓腦積水應(yīng)該如何預(yù)防？

加強(qiáng)蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎及腦外傷等疾病的防治，有助于預(yù)防正常顱內(nèi)壓性腦積水的發(fā)生。

正常顱壓腦積水治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

正常顱壓性腦積水基本發(fā)病機(jī)制是腦脊液循環(huán)途徑阻塞，腦脊液聚積于腦室系統(tǒng)。從理論上講，分流手術(shù)會有一定臨床效果。目前，多以側(cè)腦室腹腔分流術(shù)為首選，而腦室右心房分流術(shù)只有在病人因腹部病變不適合行腹腔分流時才實(shí)行，其他的分流術(shù)臨床應(yīng)用甚少。根據(jù)正常顱壓腦積水的腦壓特點(diǎn)，選擇60～90mmH2O中壓分流管為宜。術(shù)前應(yīng)對分流效果做出估計(jì)，謹(jǐn)慎評價手術(shù)指征，達(dá)到手術(shù)最大效果。

1.正常顱壓腦積水治療的一般過程 對癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁和腦室擴(kuò)大或只有步態(tài)不穩(wěn)和腦室擴(kuò)大的病人腰穿，如腦脊液壓力高于24kPa(180mmH2O)，無需進(jìn)一步檢查，可行分流手術(shù); 抽出20ml以上腦脊液，如走路不穩(wěn)好轉(zhuǎn)，則可行分流手術(shù)，癥狀不改善，則另行考慮;24h顱內(nèi)壓監(jiān)測，如有搏動性升高活動優(yōu)勢，可行分流手術(shù);如腰穿灌注試驗(yàn)陽性或放射性核素和碘苯酯等腦脊液動力檢查，腦室沒能顯影，則可行分流治療。

2.分流指征判定

(1)臨床癥狀評價：走路不穩(wěn)是評價分流效果的重要指征。步態(tài)不穩(wěn)先于智力障礙者，對分流手術(shù)反應(yīng)良好，而單純以智力障礙為主要癥狀者，分流效果較差。有人認(rèn)為，有74%的走路不穩(wěn)者分流后可恢復(fù)，并把走路不穩(wěn)作為正常顱壓腦積水分流指征的基本條件，87.5%病人分流后癥狀明顯恢復(fù)。也有作者將腦室擴(kuò)大和步態(tài)不穩(wěn)作為分流的標(biāo)準(zhǔn)，83%的病人在分流后可取得良好效果。

(2)顱壓測定：正常顱壓腦積水病人幾次腰穿測壓均在正常值上限者，24h連續(xù)監(jiān)測顱壓有波動性升高或腰穿放液后病人癥狀改善者，分流后多有明顯的效果。有報(bào)道連續(xù)性監(jiān)測顱內(nèi)壓有B波頻繁活動，24h B波活動多于50%者，分流術(shù)后可明顯改善癥狀。

(3)腰椎灌注試驗(yàn)：以腰椎穿刺連接一個三通管，管的兩頭分別接壓力連續(xù)描記儀和注射器，以腦脊液正常分泌2倍的速度(每分鐘約1.5ml)向腰部蛛網(wǎng)膜下腔注入鹽水，正常時壓力上升每分鐘不高于20mmH2O，而正常顱壓腦積水因腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔阻塞和吸收功能減退，其壓力上升高于此值。也用腰穿灌注同時做腦室引流方法預(yù)測分流術(shù)效果，其方法是先做側(cè)腦室穿刺置管確定腦脊液流出初壓，然后以該壓力值向腰穿灌注生理鹽水，如果腦脊液流出阻力大于每分鐘每毫米汞柱12.5ml，則分流術(shù)可有較好效果。

(4)頭顱CT掃描：腦溝變淺，腦回縮小，蛛網(wǎng)膜下腔不寬，而腦室擴(kuò)大明顯和腦室周圍水腫嚴(yán)重者分流后效果明顯。

3.分流失敗分析 對正常顱壓腦積水選擇合適壓力的分流管至關(guān)重要，只有分流后使腦壓盡可能降低才能達(dá)到腦室縮小、癥狀改善的效果。但腦壓下降過度則會引起術(shù)后一些合并癥：

(1)硬膜下積液：分流后發(fā)生硬膜下積液的機(jī)制有：①分流后因顱壓下降，由于虹吸效應(yīng)引起顱壓持續(xù)下降或皮質(zhì)小靜脈撕裂;②分流管壓力過低使顱壓下降太低;③腦脊液沿分流管周圍滲入蛛網(wǎng)膜下腔。

預(yù)防方法：應(yīng)選擇合適壓力和附有抗虹吸裝置的分流管，術(shù)中封閉分流周圍的蛛網(wǎng)膜下腔防止腦脊液外滲。也有人提出，分流后的硬膜下積液并非與分流后虹吸現(xiàn)象和沿分流管外滲有關(guān)，硬膜下積液多發(fā)生在腰椎腹腔分流后和分流腦室的對側(cè)，80%的病情可得到緩解。如CT掃描顯示腦室擴(kuò)大或有臨床癥狀加重，則需結(jié)扎或更換較高壓力分流管。

(2)分流不足：分流后腦室縮小不明顯或臨床癥狀不緩解提示分流不足，可用腰穿測壓估計(jì)分流功能，如果腦脊液的壓力接近分流管的壓力，可推測分流管功能正常。此時，如腦室仍擴(kuò)大，臨床癥狀不改善，可換低壓分流管。另外，正常顱壓腦積水由于腦損傷的病因不同，并且是某些疾病過程的最后結(jié)果，有些病人因分流不足或分流過度而加重病情，因此，分流失敗并不可認(rèn)為原始診斷有誤。除此以外，尚有以下合并癥：分流管阻塞或分流無效、感染、引流過度引起的硬膜下血腫、癲癇和腦內(nèi)血腫等。

(二)預(yù)后

一般而言，對有明確病因者，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎、外傷、顱腦手術(shù)后發(fā)病者，比非明確病因者手術(shù)效果好;病程短者(半年以內(nèi))比病程長者效果好;年輕者比年老者手術(shù)效果好。通過腰穿或顱內(nèi)壓監(jiān)測來評價分流效果，以確定顱壓是否下降。3個月后復(fù)查CT，如癥狀無改善，腦室仍擴(kuò)大，則可考慮更換較低壓分流管。