目前在我國，引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,約占80-85%)，其次是藥物或肝毒性物質(zhì)(如酒精、化學(xué)制劑等);而在歐美國家，藥物是引起急性、亞急性肝衰竭的主要原因，酒精則常導(dǎo)致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生蟲感染等也可導(dǎo)致肝衰竭的發(fā)生。

　　兒童肝衰竭的病因未明多見，遺傳代謝性疾病(包括肝豆?fàn)詈俗冃?、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、Reye綜合征、新生兒血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等)。朱世殊等分析120例肝衰竭患兒,在嬰兒組和1歲以上組中病因不明均占第一位，分別為40.6%和 30.7%。

　　造成肝衰竭的病因可以是單一因素，如感染某種肝炎病毒、酒精中毒、服用某種藥物等，也可以是多種因素共同所致，如在慢性肝炎基礎(chǔ)上重疊感染其他病毒、慢性酒精中毒基礎(chǔ)上合并病毒感染等。

　　極度乏力、嚴(yán)重消化道癥狀(腹痛、腹脹、惡心、食欲不振、嘔吐)、皮膚黏膜黃染進(jìn)行性加深、尿色進(jìn)行性加深、嚴(yán)重凝血功能障礙(皮膚粘膜出血、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、尿道出血等)為主要共同臨床特點(diǎn)，還可有低熱、各種并發(fā)癥相應(yīng)的表現(xiàn)等，具體臨床表現(xiàn)因肝衰竭的不同分類存在一定差異。

　　(1)急性肝衰竭：急性起病，2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度及以上肝性腦病(表現(xiàn)為性格改變、行為異常、精神錯亂、意識模糊、睡眠障礙、定向力和理解力減低等)。北京佑安醫(yī)院對50例急性肝衰竭患者資料總結(jié)：高度乏力者88%，嚴(yán)重食欲不振者80%，惡心嘔吐者76%，腹脹者84%。發(fā)病者中40歲以下的青壯年占78%。由于既往體健，對疾病的耐受性較強(qiáng)，所以在疾病早期仍能堅(jiān)持勞動或工作。另外對疾病的認(rèn)識不足，也是疾病加重和迅速惡化的原因之一。

　　(2)亞急性肝衰竭：起病較急，發(fā)病期限為15日～26周，除癥狀體征與急性肝衰竭相同特點(diǎn)外，黃疸迅速加深，由于疾病的病程延長，各種并發(fā)癥的發(fā)生率增加，如：腹水、腹腔感染、肝性腦病等，患者會出現(xiàn)腹脹、浮腫、意識障礙。診斷上也分為腹水型或腦病型。

　　(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：既往有慢性肝病表現(xiàn)，短期內(nèi)發(fā)生急性或亞急性肝功能失代償表現(xiàn)，臨床癥狀比急性肝炎起病要重。

　　(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償，存在凝血功能障礙，有腹水、消化道出血、肝性腦病等各種并發(fā)癥表現(xiàn)。

　　綜合上述肝衰竭的分類以及各類肝衰竭的特點(diǎn)，在臨床就診時(shí)需完善以下相關(guān)檢查，另外還需結(jié)合患者具體病情行個體化檢查。

　　2006年中華醫(yī)學(xué)會感染病學(xué)分會肝衰竭與人工肝學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會重型肝病與人工肝學(xué)組頒布的《肝衰竭診療指南》適用于各種病因(病毒、藥物、酒精等)引起的肝衰竭，診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　(1)急性肝衰竭：急性起病，2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度及以上肝性腦病,黃疸可小于正常值上限10倍，短期內(nèi)黃疸進(jìn)行性加深;查體或超聲提示肝臟進(jìn)行性縮小。

　　(2)亞急性肝衰竭：起病較急，發(fā)病期限為15日～26周，黃疸迅速加深，要求大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1umol/L。

　　(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：在慢性肝病基礎(chǔ)上，短期內(nèi)發(fā)生上述急性(亞急性)肝功能失代償表現(xiàn)，化驗(yàn)TBIL≥171umol/L，同時(shí)PTA≤40%。

　　(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償。診斷要點(diǎn)為：① 有腹水或其他門脈高壓表現(xiàn)(血象降低、消化道出血等);②可有肝性腦病;③ 血清總膽紅素升高(可以小于正常值上限10倍)，白蛋白明顯降低;④ 必須存在凝血功能障礙，PTA≤40% 。

　　回顧性分析437例肝衰竭患者中,急性肝衰竭、亞急性肝衰竭、慢性肝衰竭并發(fā)癥發(fā)生率不同，肝性腦病發(fā)生率分別為70.7 %、41.3%、37.3%，腹水發(fā)生率分別為51. 2%、58.6%、88%，電解質(zhì)紊亂發(fā)生率分別為65.8%、54.8%、81.5%，腦水腫發(fā)生率分別為70.7 %、35.6%、14.7%，肝腎綜合征發(fā)生率分別為21.9%、18.3%、17.5%，自發(fā)性腹膜炎發(fā)生率分別為12.2%、22.1% 、52.7%，腦疝發(fā)生率分別為17.1%、8.6%、6.5%，上消化道出血發(fā)生率分別為12.2%、14.4%、30.5%。[10]

　　(1)肝性腦病：肝衰竭時(shí)由于肝臟功能的全面障礙，可引起不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)綜合癥，主要表現(xiàn)為意識障礙、行為失常和昏迷，最終可導(dǎo)致死亡。

　　(2)水、電解質(zhì)酸堿平衡失調(diào)：由于患者嚴(yán)重的消化道癥狀及利尿劑的使用，可出現(xiàn)低鈉、低鉀、高鉀血癥以及酸堿失調(diào)等。

　　(3)腎功能不全：由于有效循環(huán)血容量不足、內(nèi)毒素等作用，可造成功能性腎功能不全，如不及時(shí)有效糾正，可進(jìn)而導(dǎo)致器質(zhì)性腎功能不全，最終腎衰竭。

　　(4)嚴(yán)重院內(nèi)感染：由于患者機(jī)體免疫功能低下、腸道微生態(tài)失衡、腸黏膜屏障作用降低及侵襲性操作較多等，住院期間可合并各種院內(nèi)感染，加重病情，包括各種真菌和細(xì)菌等。

　　(5)凝血供能障礙所致各種出血：如鼻出血、粘膜瘀斑甚至內(nèi)出血等。

　　(6)血糖代謝異常：由于食欲差及肝臟對葡萄糖的代謝障礙，可出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖。

　　肝衰竭的預(yù)防，首先強(qiáng)調(diào)病因的預(yù)防：

　　(1)對于存在慢性肝炎病毒感染的患者，應(yīng)做到每年定期檢查肝功能和乙肝病毒復(fù)制狀態(tài)，發(fā)現(xiàn)肝功能異常，在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下及時(shí)采取有效治療措施。，慢性肝炎患者一旦出現(xiàn)黃疸就要及時(shí)住院，警惕肝衰竭;

　　(2)已經(jīng)口服抗病毒藥物治療的患者，不可擅自停用藥物，一旦停藥會造成病毒大量復(fù)制，引起的免疫反應(yīng)會出現(xiàn)急性肝衰竭。要定期復(fù)查肝功能、乙肝病毒定量等，了解是否出現(xiàn)病毒變異，一旦出現(xiàn)及時(shí)調(diào)整治療方案。停藥的標(biāo)準(zhǔn)要按照指南精神執(zhí)行;

　　(3)對于酗酒者，戒酒斯必須的，還要堅(jiān)持戒酒;

　　(4)藥物使用應(yīng)慎重，常見的藥物性肝衰竭中中藥不可忽視，摒除“中藥無害”的想法。

　　目前肝衰竭的臨床治療尚無特異有效的治療手段，強(qiáng)調(diào)綜合治療，包括內(nèi)科基礎(chǔ)治療、人工肝支持治療和肝臟移植治療三方面。

　　藥物治療

　　(1)內(nèi)科基礎(chǔ)治療原則：早期診斷、早期治療，針對不同病因采取相應(yīng)的綜合治療，并積極防治各種并發(fā)癥，為肝細(xì)胞的再生贏得時(shí)間。

　?、?一般支持治療：臥床休息、嚴(yán)格消毒隔離、保證每日能量和液體供給、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、動態(tài)監(jiān)測肝功能、血生化、凝血項(xiàng)等變化。

　?、?針對病因和發(fā)病機(jī)制的治療：

　　a 病因治療：對于乙肝病毒標(biāo)志物陽性及HBV DNA陽性的肝衰竭患者，在知情同意的基礎(chǔ)上盡早酌情使用核苷類似物如拉米夫定、替比夫定、恩替卡韋等，臨床研究顯示：積極有效的抗病毒治療可抑制病毒復(fù)制，近期可遏制肝衰竭的炎癥過程，遠(yuǎn)期可抑制炎癥發(fā)作，延緩肝纖維化，降低肝癌發(fā)生;但應(yīng)注意后續(xù)治療中病毒變異和停藥后病情加重的可能。對于藥物或酒精所致肝衰竭，及時(shí)停用可疑藥物和嚴(yán)格戒酒。

　　b 激素治療：研究表明，糖皮質(zhì)激素對降低急性肝衰竭(尤其是酒精性肝衰竭)病死率有顯著效果, 但糖皮質(zhì)激素對HBV所致慢加急性肝衰竭患者的應(yīng)用存在一定爭議。周先珊等通過對63例早期慢性重型乙型肝炎/ACLF患者的隨機(jī)分組研究發(fā)現(xiàn)，在抗病毒治療的基礎(chǔ)上應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(地塞米松10mg/日×7天，后逐漸減量，總療程7周)可有效改善臨床癥狀、總膽紅素及凝血酶原活動度，同時(shí)不增加腹腔感染、消化道出血等并發(fā)癥的發(fā)生率。我們前期以30例HBV-ACLF患者為治療組應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍，26例對照，結(jié)果提示激素可以改善患者預(yù)后。

　　c 營養(yǎng)支持、促肝細(xì)胞再生治療：為減少肝細(xì)胞壞死，促進(jìn)肝細(xì)胞再生，可酌情使用促肝細(xì)胞生長素和前列腺素El(PEG1)脂質(zhì)體等藥物，但療效尚需進(jìn)一步確認(rèn)。在這里需要強(qiáng)調(diào)的是營養(yǎng)支持治療，提供必需量、均衡的營養(yǎng)底物是肝臟再生和降低病死率的關(guān)鍵。我們近年來的研究提示：肝衰竭患者低代謝狀態(tài)不僅是機(jī)體的自我保護(hù)機(jī)制且存活的幾率大，疾病的危重期保障基本代謝需求即可，過高糖的輸入和能量過多都不利于疾病的康復(fù)。另外，任何一個疾病階段都提倡經(jīng)胃腸道營養(yǎng)攝入，不足部分再靜脈給予。

　　d 腸道保護(hù)及其它：腸粘膜屏障功能與肝衰竭患者自發(fā)性腹膜炎的發(fā)生率有密切的相關(guān)性，更重要的是分泌型IgA的80%來自腸道絨毛膜上皮細(xì)胞，而機(jī)體的免疫狀態(tài)與患者的預(yù)后密切相關(guān)，因此保護(hù)腸道至關(guān)重要。我們強(qiáng)調(diào)經(jīng)常營養(yǎng)就是保護(hù)腸道、營養(yǎng)腸道的重要措施。此外，口服腸道益生菌、乳果糖等，有利于維持腸道內(nèi)環(huán)境;酌情選用抗氧化劑，如: 還原型谷胱甘肽、修復(fù)肝細(xì)胞膜的多烯磷脂酰膽堿以及緩解膽汁淤積的腺苷蛋氨酸等藥物治療。

　?、?積極防治各種并發(fā)癥治療：針對各種并發(fā)癥產(chǎn)生的誘因、發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)等特點(diǎn)，選擇針對性預(yù)防和治療方法。

　　手術(shù)治療

　　(2) 人工肝支持治療：包括種類很多，目前臨床最為常用的是血漿置換，其原理是通過將肝衰竭患者血漿與新鮮血漿進(jìn)行置換，達(dá)到清除有害物質(zhì)，補(bǔ)充機(jī)體必需物質(zhì)，改善內(nèi)環(huán)境的作用，暫時(shí)替代衰竭肝臟部分功能，為肝細(xì)胞再生及肝功能恢復(fù)創(chuàng)造條件或等待機(jī)會進(jìn)行肝移植。人工肝治療也是內(nèi)科綜合治療的一部分，選擇適宜的適應(yīng)癥，配合血漿置換后內(nèi)環(huán)境調(diào)整藥物的應(yīng)用可以提升人工肝治療的價(jià)值，也可以為國家節(jié)省血緣。

　　(3)肝移植治療：肝移植是內(nèi)科-人工肝-肝移植綜合(一體化)治療肝衰竭中不可缺少的一部分，近年來除移植手術(shù)外排異藥物的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)、術(shù)后抗病毒治療和預(yù)防腫瘤再發(fā)等均有重大學(xué)術(shù)進(jìn)展，但由于肝源短缺、費(fèi)用昂貴等問題受到一定限制。對于各種原因所致的中、晚期肝衰竭，經(jīng)積極內(nèi)科和人工肝治療仍呈不可逆轉(zhuǎn)的急性肝衰竭者應(yīng)及早考慮肝移植。