Reiter綜合征疾病
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- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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Reiter綜合征以無菌性尿道炎、眼結(jié)膜炎和多發(fā)性關(guān)節(jié)炎為基本特征,可瘵有皮肚皮膚粘膜及其它器官病變,發(fā)病前常有發(fā)熱,多見于成年男性。
病因
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Reiter綜合征是由什么原因引起的?
Reiter綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制至今仍不甚清楚,目前大致可歸納為以下幾種假說。
1.感染學(xué)說 因Reiter首次報道的病例血中分離出螺旋體,故Reiter當(dāng)時懷疑本征是螺旋體所致的感染性疾病。罹患本征者多為青年男性,且常先有尿道感染征狀及不潔性交或治游史,故后來有人懷疑本征與淋病、第四性病有關(guān)。如前所述,本征可能繼發(fā)于非細(xì)菌性尿道炎或各種病原菌所致的痢疾。已從幾例發(fā)生尿道炎的滑膜液中分離出衣原體,有些由于性效傳播而發(fā)病者,可從其尿道分泌物分離出貝宗體屬、支原體屬及衣原體屬病原菌[14]與腹瀉有關(guān)的患者,有些開門見山例大便培養(yǎng)出福氏痢疾桿菌、沙門菌、耶爾森菌及彎曲桿菌。另外痢疾流行時本征發(fā)病率較高[1]。但與宋內(nèi)氏痢疾桿菌無關(guān),這提示反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎與某些特異微生物的某些成分有關(guān)。目前已知,除性病外,痢疾桿菌、肺炎支原體、衣原體,貝宗體屬原菌,甚至病毒等均與本征有關(guān),尤以福氏痢疾桿菌感染關(guān)系更為密切[12、18],但到目前為止還沒有更多的證據(jù)證明本征與感染有直接的關(guān)系,因為并非與感染有關(guān)的致病者都罹患本征。
2.遺傳與免疫學(xué)說 因為本征患者有血沉增快,C反應(yīng)蛋白陽性,IgG、IgA及α2球蛋白增高,而且非細(xì)菌性尿道炎或腸炎后可發(fā)生無菌性滑膜炎,提示免疫因素在發(fā)病機(jī)制中具有一定作用。但目前尚未證實(shí)本征與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣有普遍的體液或細(xì)胞免疫異常存在,本征關(guān)節(jié)炎可能不是由抗體或T細(xì)胞介導(dǎo)反應(yīng)引起。最近曾生某些患者滑膜中查到衣原體,或許提示隱藏在關(guān)節(jié)內(nèi)的某些細(xì)菌成分誘發(fā)炎癥。
Early報告非淋病性尿道炎和志賀氏菌、沙門菌、耶爾森菌及彎曲桿菌感染后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎病人的組織相容抗原HLA-B27明顯增高。另有報道伴有HLA-B27者,除易患本癥外,強(qiáng)直性脊柱炎、急性虹膜炎、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎發(fā)病率也較高,說明本證的發(fā)生與HLA-B27有關(guān)。但有的HLA-B27陽性者易患強(qiáng)直性脊柱炎,有的則易勖Reiter綜合征。這可能與HLA-B27的亞型不同有關(guān)。應(yīng)用單克隆抗體和二維聚丙烯酰胺凝膠蟣泳分析發(fā)現(xiàn),HLA-B27至少由兩個亞群組成。HLA-B27陰性的Reiter綜合征患者可能有另種交叉反應(yīng)抗原如HLA-B27抗原起反應(yīng),或本癥的關(guān)節(jié)炎致病菌攜有模擬HLA-B27抗原的成分被識別而引起發(fā)病。
本征早期,滑膜組織學(xué)改變學(xué)類似輕度化膿性感染,表淺部及血管區(qū)有局限性炎癥反應(yīng),特點(diǎn)是炎癥區(qū)明顯充血、水腫、中性白細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。病變兩周以上可見漿細(xì)胞及多種的結(jié)締組織細(xì)胞增生,偶見滑膜層細(xì)胞壞死;多數(shù)病例有局部紅細(xì)胞滲出。
歷時數(shù)月的慢性關(guān)節(jié)炎病理特點(diǎn)是絨毛樣滑膜增生、血管翳形成和關(guān)節(jié)軟骨級骨性侵蝕[7],鏡檢呈非特異性炎性反應(yīng),有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞灶性浸潤;部分病例可見淋巴病變往往類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。皮膚病變的特征是皮膚角質(zhì)層增生,類似皮膚角化病和棘皮病[7],表皮出現(xiàn)水皰,皰內(nèi)充滿上皮細(xì)胞、中性多核白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞,并常見微膿腫樣改變。真皮外層淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。粘膜病理改變與皮膚病變相似,但無皮膚角化病表現(xiàn)。
由于本綜合癥病因不清,名稱和診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一,既往對其流行情況及發(fā)病率尚缺乏系統(tǒng)的研究。少數(shù)研究表示Reiter綜合征是一種并非少見的風(fēng)濕性疾病。在年輕男性炎癥性關(guān)節(jié)病中,本癥是最常見的原因。據(jù)報道,非特異性尿道炎病人中約1%發(fā)和Reiter綜合征;更有報道在非特異性尿道炎中約3%發(fā)生反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。Noer在420例志賀桿菌感染患者中9例發(fā)生Reiter綜合征,發(fā)病率為1.5%。HLA-B27陽性者如患非特異性尿道炎,則發(fā)病率更高,約20%發(fā)生本征。
癥狀
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Reiter綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
【臨床表現(xiàn)】
Reiter綜合征絕大部分發(fā)生于成年男性、個別可見于女性,常有不潔性交、冶游史或尿道炎、腹瀉病史,以尿道炎、關(guān)節(jié)炎和結(jié)膜炎“三聯(lián)癥”為基本特征。三癥具有全者稱完全型,只有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)炎合并后二項之一者稱不完全型。本征為系統(tǒng)性疾病,大部份病人有發(fā)熱、體重減輕,部分病人可有皮膚粘膜病變,少數(shù)病變廣泛,常有淋巴結(jié)及脾腫大,還可累及胃腸、心血管、肺及神經(jīng)系統(tǒng)等。
1.關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)病變通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、腹瀉或結(jié)膜炎后2~4周出現(xiàn),或與這些癥狀混同出現(xiàn)。好發(fā)于負(fù)重的大關(guān)節(jié)如膝、踝腕關(guān)節(jié),但指、趾小關(guān)節(jié)也常受累,關(guān)節(jié)炎為多發(fā)生性及不對稱性、輕重不等,常伴有明顯的紅腫、熱、痛,少數(shù)關(guān)節(jié)炎癥可持續(xù)幾周或更長。急性期少數(shù)病人有背痛、骶髂關(guān)節(jié)和脊椎壓痛。脊柱關(guān)節(jié)受累常呈“踴躍式”,從一個部位路過某些節(jié)段而累及另一部位。急性性關(guān)節(jié)炎遷延或反應(yīng)發(fā)作可成慢性關(guān)節(jié)炎,曾報告1病程20年[20]病人有明顯的膝及手術(shù)節(jié)變形,大小魚際肌萎縮。肌腱附著點(diǎn)的炎癥稱肌腱端病(enthesopathy),這可能是Reiter綜合征的突出表現(xiàn),足底筋膜炎時,有明顯跟腱壓痛,X線檢查見足底筋膜附著的跟骨部呈絨毛狀鈣化,由于骨膜炎可出現(xiàn)散發(fā)性條狀腫脹。肌腱端病,也可發(fā)生于脛骨下端或脛骨、足底肌腱附著點(diǎn)。
2.泌尿生殖系 絕大部分為男性尿道炎,有尿痛、排尿困難、尿道分泌粘液或膿性分泌物,少數(shù)尿道口有紅斑和水腫,有時尿道炎也可無癥狀。有不潔性交者,一般從性交后到發(fā)生尿道炎大約幾日至1月左右。除尿道炎外,常并發(fā)前列腺炎,前列腺可增大,質(zhì)軟并有壓痛;前列腺分泌物含有許多膿縮細(xì)胞;偶爾發(fā)生前列腺膿腫。女性可有尿道癥、宮頸炎或膀胱炎,癥狀常較輕,只限于排尿困難或少許陰道分泌物。
3.眼部表現(xiàn) 結(jié)膜炎通常是眼部的首發(fā)癥狀,一般癥狀較輕,常伴有輕微燒灼感,早晨上下眼瞼粘連,大多為雙側(cè)受累。首次發(fā)病者約5%~10%病人可有虹膜炎;病情發(fā)展或復(fù)發(fā)者20%~50%發(fā)生虹膜炎。少數(shù)色素膜炎、鞏膜外層炎、角膜潰瘍;也有視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜炎和斑點(diǎn)狀視網(wǎng)膜水腫的報道,但罕見。約3%可致永久性視力損害。
4.皮膚及粘膜 陰莖表淺性潰瘍,尤其在尿道中周圍最為常見。陰莖龜頭病變?nèi)诤闲纬森h(huán)狀或扇狀邊緣稱環(huán)狀龜頭炎。頰部粘膜和舌粘膜可見基底紅斑樣無痛性表淺潰瘍,病損直徑約數(shù)mm至1cm以上。往往潰瘍發(fā)生時并不注意,但彎曲桿菌感染后的口腔潰瘍可有疼痛。
皮膚損害最常見于手掌和足底,但也可發(fā)生四肢、軀干或頭皮等任何部位,皮膚病變開始是小丘疹,很快發(fā)展成膿皰疹,但破潰瘍其中只含角化質(zhì)。單個皰疹直徑約數(shù)mm,多個出現(xiàn)時可集合成群,并以較厚的角化痂覆蓋一個較大的區(qū)域,最后皮膚結(jié)痂脫落不留疤痕。皮膚角化也可發(fā)生于手指、足趾,并可導(dǎo)致指、趾甲脫落。上述皮膚病變稱溢膿性皮膚角化病(keratodrmia blennorrhagicum),常在Reiter綜合征其他癥狀出現(xiàn)幾周后發(fā)生,一般持續(xù)幾周后可自行消退。國內(nèi)報告1例慢性患者,結(jié)閘脫落后留有萎縮性瘢痕[20],另一側(cè)胸背皮膚出現(xiàn)結(jié)締組織痣、微癢。
女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道[11]1例女性患者,開始指尖發(fā)紅、壓痛及甲分離,并有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰,白色念珠菌培養(yǎng)陽性。4年后出現(xiàn)陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨后女陰、會陰出現(xiàn)紅色結(jié)痂斑塊。經(jīng)MTX治療后皮膚病變逐步消退,但減量后皮疹復(fù)發(fā),女陰部皮膚出現(xiàn)粉紅色鱗屑性丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環(huán)形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。
【診斷】
典型病例診斷一般不難,但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本征診斷要點(diǎn)包括:
⑴尿道炎、關(guān)節(jié)炎、結(jié)膜炎三聯(lián)癥同時出現(xiàn)或在短期內(nèi)先后出現(xiàn)。
⑵皮膚及粘膜的特征性損害。
⑶發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反應(yīng)蛋白和陽性、白細(xì)胞組織相容抗原HLA-B27陽性。
⑷尿道分泌物、結(jié)膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查。
⑸X線特征性表現(xiàn)。
⑹除外類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、淋病性關(guān)節(jié)炎、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎及白塞綜合征等。
檢查
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Reiter綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
1.外圍血白細(xì)胞計數(shù)常升高一般為(10~18)×109/L(10 000~18 000/mm3),個別可超過20×109/L(20 000/mm3),有少數(shù)病例白細(xì)胞計數(shù)不升高;病程較長者可有貧血;多數(shù)病例血沉增快。
2.尿道分泌物含有大量白細(xì)胞,多為多核白細(xì)胞,常出現(xiàn)膿尿,也可見血尿。
3.滑膜液混濁,一些病例呈明顯膿性,白細(xì)胞計數(shù)常為(2~5)×109/L(2000~5000/mm3)偶可高達(dá)10~×109/L早期大部份為多核白細(xì)胞,炎癥反應(yīng)消退時比例下降,而變成以淋巴細(xì)胞為主;滑液中糖含量正常,但在白細(xì)胞數(shù)量特別高時糖含量可降低;滑液補(bǔ)體水平通常巴細(xì)胞為主;滑液中糖含量正常,但在白細(xì)胞數(shù)量特別高時糖含量可降低;滑液補(bǔ)體水平通常比其他滲出液高;蛋白含量增高;蛋白補(bǔ)體結(jié)合率與關(guān)節(jié)變性、風(fēng)濕和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似。
4.尿道、前列腺分泌物淋球菌培養(yǎng)陰性;血和漿液中未查見細(xì)菌;結(jié)膜滲出液無菌或只有非致病菌。
5.白細(xì)胞組織相容抗原HLA-B27大多陽性。
鑒別
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Reiter綜合征容易與哪些疾病混淆?
1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 其關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)甚至X線表現(xiàn)均與本征有相似之處,故Cecil曾將Reiter綜合征列入類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床異型中。但一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不會同時出現(xiàn)尿道,結(jié)膜炎及皮膚粘膜損害。
2.強(qiáng)直性脊柱炎 本征慢性脊柱病變患者必須與強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別,兩者眼癥和X線表現(xiàn)無較大差異,但如先有關(guān)節(jié)周圍炎伴有尿道炎史,特別有溢膿性卡他性皮膚角化病表現(xiàn),則支持Reiter綜合征。
3.淋病性關(guān)節(jié)炎 淋球菌性關(guān)節(jié)炎只限于滑膜;不侵犯關(guān)節(jié),故關(guān)節(jié)液淋球菌培養(yǎng)陰性,但尿道膿性分泌物培養(yǎng)陽性,而本征則查不到淋病雙球菌。本征雖有環(huán)狀龜頭炎,但不同志淋病的包皮龜頭炎及尿道口紅腫表現(xiàn)[13]本征皮膚損害以及溢膿性皮膚角化病為物特征,淋病則以血管膿皰性皮膚病為特征。
4.膿皰型銀屑病 膿皰型銀屑病與Reiter綜合征。的溢膿性皮膚角化病兩者之間在臨床和組織學(xué)都十分相似,如銀屑病累及結(jié)膜,則更容量混淆,但銀屑病無尿道炎和痢疾史。
5.白塞綜合征 Reiter綜合征有尿道炎和關(guān)節(jié)炎,而白塞綜合征則無;本征口腔和陰部損害是水皰破潰后糜爛并結(jié)痂,而白塞病則為較深的潰瘍;本征極少發(fā)生于女性,而后者則女性多見;本征在我國少見,而白塞病并不少見。
并發(fā)癥
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Reiter綜合征可以并發(fā)哪些疾???
本病常見的并發(fā)癥:
1.慢性或復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)變形,病人最終因殘廢而改變工作或停止工作;
2.眼癥及皮膚損害;
3.慢性背痛,進(jìn)行性脊柱活動受限;
4.骨關(guān)節(jié)強(qiáng)直;
5.骶髂關(guān)節(jié)炎。
預(yù)防
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Reiter綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
由于本綜合癥病因不清,名稱和診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一,既往對其流行情況及發(fā)病率尚缺乏系統(tǒng)的研究。少數(shù)研究表示Reiter綜合征是一種并非少見的風(fēng)濕性疾病。在年輕男性炎癥性關(guān)節(jié)病中,本癥是最常見的原因。據(jù)報道[2],非特異性尿道炎病人中約1%發(fā)和Reiter綜合征;更有報道在非特異性尿道炎中約3%發(fā)生反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。Noer在420例志賀桿菌感染患者中9例發(fā)生Reiter綜合征,發(fā)病率為1.5%[3]。HLA-B27陽性者如患非特異性尿道炎,則發(fā)病率更高,約20%發(fā)生本征。
治療
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Reiter綜合征治療前的注意事項
預(yù)防:注意臥床休息,限制負(fù)重,注意清潔衛(wèi)生。給予容易消化,高熱量飲食,補(bǔ)充維生素。