膀胱平滑肌肉瘤疾病
疾病介紹
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平滑肌肉瘤(LMS)是一種由平滑肌細(xì)胞或平滑肌分化間細(xì)胞所構(gòu)成的惡性腫瘤。起源于泌尿生殖系統(tǒng)的肉瘤少見。其中成年人的平滑肌肉瘤為多,而小兒以橫紋肌肉瘤最為常見,至今發(fā)生于輸尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文獻上都有報道,其中以膀胱平滑肌肉瘤報道最多,其次是發(fā)生于尿道,其來源可能是泌尿道平滑肌組織或血管平滑肌組織。
病因
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膀胱平滑肌肉瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
平滑肌肉瘤是一種由平滑肌細(xì)胞或向平滑肌細(xì)胞分化的間充質(zhì)細(xì)胞所組成的惡性腫瘤。其發(fā)生與Epstein-Barr病毒感染有關(guān),另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中發(fā)病率較高。
(二)發(fā)病機制
腫瘤可發(fā)生在膀胱內(nèi)任何部位,但以膀胱頂部和側(cè)壁及輸尿管開口周圍常見,也有發(fā)生在膀胱憩室內(nèi)的報道。腫瘤位于膀胱壁可突向腔內(nèi)或壁外,肉眼所見肉瘤為黏膜下結(jié)節(jié)性或潰瘍性腫塊。瘤體大小可達10余厘米,腫瘤切面呈魚肉狀,色灰白或灰紅,質(zhì)韌,常見局灶性的出血或壞死。
癥狀
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膀胱平滑肌肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.肉眼血尿和排尿困難 血尿多為肉眼血尿,排尿困難呈進行性加重。隨膀胱容量的減少出現(xiàn)尿頻。
2.體檢 腹部觸及表面不光滑、質(zhì)硬、無壓痛、界限不清、活動度差的實質(zhì)性腫物。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征、結(jié)合影像學(xué)及組織病理學(xué)檢查可明確診斷。
檢查
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膀胱平滑肌肉瘤應(yīng)該做哪些檢查?
尿常規(guī)檢查可見肉眼血尿或鏡下血尿。
1.B超 示腫物外形不規(guī)則,內(nèi)部呈不均勻偏低回聲,并有多處液性暗區(qū)。
2.CT 顯示膀胱區(qū)實質(zhì)性腫物,增強掃描顯示明顯強化。
3.膀胱鏡檢查及活檢 可協(xié)助診斷。
鑒別
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膀胱平滑肌肉瘤容易與哪些疾病混淆?
1.膀胱結(jié)石 血尿、排尿不暢,下腹部不適與膀胱腫瘤類似。膀胱區(qū)平片是診斷膀胱結(jié)石的主要方法,90%病例可顯示結(jié)石陰影。陰性結(jié)石可通過膀胱造影、B型超聲、CT檢查作出診斷。膀胱鏡檢查可直接觀察到結(jié)石的大小和形態(tài)。同時可顯示結(jié)石是否合并腫瘤,懷疑時可取活組織檢查明確診斷。
2.輸尿管囊腫 輸尿管囊腫感染時亦可有血尿,但血尿少見且不嚴(yán)重。膀胱造影呈負(fù)影,蛇頭樣形態(tài),位于三角區(qū),表面光滑。B型超聲檢查為三角區(qū)輸尿管口囊性腫物,隨輸尿管的排尿活動,具有節(jié)律性舒縮變化。膀胱鏡檢查,見輸尿管口有水泡樣隆起,有正常膀胱黏膜覆蓋,血管清晰,有和排尿相一致的蠕動。
由于囊腫阻礙輸尿管排尿,同側(cè)腎、輸尿管積水。泌尿系造影、B型超聲、CT檢查均可檢出這一異常,為輸尿管囊腫之診斷提供重要線索。
3.膀胱結(jié)核 可有血尿和膀胱刺激癥狀。膀胱結(jié)核有腎或肺結(jié)核病史,有低熱、盜汗、食欲減退等全身癥狀。有米湯樣膿尿,尿液檢查有大量膿細(xì)胞。尿結(jié)核菌培養(yǎng)60%呈陽性。尿脫落細(xì)胞檢查腫瘤細(xì)胞陰性。尿涂片可查到抗酸桿菌,膀胱造影和B型超聲檢查無占位性病變。膀胱鏡檢查,膀胱內(nèi)炎性充血,血管模糊,可見結(jié)核結(jié)節(jié)、潰瘍,無新生物。潰瘍創(chuàng)面需注意與浸潤性膀胱癌鑒別,取活組織檢查對鑒別診斷有重要價值。
膀胱結(jié)核多為泌尿系結(jié)核的一部分,常合并有腎結(jié)核、附睪結(jié)核和前列腺結(jié)核。應(yīng)作以上相應(yīng)部位的檢查,可為診斷提供有力證據(jù)。
4.前列腺增生 前列腺增生可有肉眼血尿和明顯的膀胱刺激癥狀。但前列腺增生以進行性加重的排尿困難為特點,病史較長,多在幾年以上。直腸指診可觸及腫大的前列腺,中間溝消失。膀胱造影在膀胱頸部顯示有壓跡,為向膀胱突出的負(fù)影,表面光滑,呈弧形。B型超聲和CT檢查均可顯示前列腺增大。膀胱鏡檢查,除見前列腺增大外,可觀察到膀胱內(nèi)增生性改變,表現(xiàn)為小梁小室形成,但無明確新生物。
5.膀胱息肉 本病少見。多發(fā)生于慢性炎癥、寄生蟲病及異物刺激。繼發(fā)感染時有膀胱刺激癥狀,一般無排尿困難。膀胱造影顯示膀胱內(nèi)充盈缺損。膀胱息肉血尿不如膀胱癌嚴(yán)重,尿中找不到瘤細(xì)胞,病情發(fā)展緩慢。膀胱鏡檢查,息肉表面光滑,突入膀胱腔,沒有明顯的瘤蒂,表面覆蓋有黏膜,血管紋理清楚。膀胱惡性腫瘤表面呈菜花狀或絨毛狀,可有潰瘍,易出血?;铙w組織檢查有助于明確診斷。
6.腺性膀胱炎 為少見的膀胱上皮良性增生性病變,表現(xiàn)為血尿、膀胱刺激癥狀和排尿困難;多與感染、結(jié)石、梗阻的慢性刺激有關(guān)。無論B型超聲或膀胱鏡檢查,乳頭瘤樣腺性膀胱炎極易誤診為腫瘤?;罱M織檢查是確診的重要手段。除此以外,以下幾點有助于鑒別:一是腺性膀胱炎的乳頭狀物表面光滑,蒂寬,無血管長入。二是不呈浸潤性生長,而廣基的膀胱腫瘤B型超聲圖像可見浸潤性改變。濾泡狀、絨毛狀水腫在膀胱鏡下呈透明光滑,不像移行性細(xì)胞癌呈水草樣,而且血管明顯,前者活組織檢查時不易出血,后者易出血。彌漫性及慢性炎癥型可有膀胱壁增厚,這需要依靠活組織檢查與浸潤性膀胱癌鑒別。
7.膀胱內(nèi)血塊 血尿,膀胱造影、B型超聲、CT等檢查均顯示膀胱充盈缺損,應(yīng)與膀胱腫瘤鑒別。但膀胱內(nèi)血塊是由上尿路或膀胱的出血所致,均有原發(fā)性疾病可查,首先應(yīng)采用X線檢查、B型超聲或CT檢查詳細(xì)檢查上尿路有無病變。同時膀胱血塊具有易變性,兩次不同時間的檢查,其大小、形態(tài)可有改變,甚至消失;體位改變時,有大幅度移動,與膀胱壁不相連。膀胱鏡檢查充水時,血塊移動呈游離狀態(tài),顏色呈鮮紅色或暗褐色。
8.膀胱炎性假瘤 表現(xiàn)為腫塊、無痛性肉眼血尿與腫瘤相似。但該病是局部組織在慢性炎癥的長期作用下,以局部增生形成的瘤樣腫塊,屬良性間質(zhì)性病變,尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查僅可查見炎性細(xì)胞,無腫瘤細(xì)胞;膀胱鏡下呈暗灰色,丘陵狀,起伏不平,邊界不清,基底廣,嚴(yán)格說來僅僅為局部隆起,而非典型的乳頭狀或結(jié)節(jié)狀病灶?;铙w組織檢查是明確診斷最有效手段。
并發(fā)癥
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膀胱平滑肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾???
目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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膀胱平滑肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
目前暫無相關(guān)資料
治療
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膀胱平滑肌肉瘤治療前的注意事項
(一)治療
1.腫瘤較小時可行膀胱部分切除,腫瘤較大或呈浸潤性生長時施行根治性全膀胱切除術(shù)。
2.膀胱平滑肌肉瘤對化療不敏感,手術(shù)后即使配合化學(xué)治療或放射治療,患者生存率也無提高。
(二)預(yù)后
本病惡性程度高,高分期或高分級的膀胱平滑肌肉瘤預(yù)后不佳,多在發(fā)病3年內(nèi)死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自發(fā)消退的報道,輔助性放療或化療對預(yù)后幫助不大。