賓斯旺格病(Binswanger disease)又稱皮質(zhì)下動脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一種較為常見的小血管性癡呆。

Binswanger(1894)首次報告一例54歲女性患者，表現(xiàn)為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力伴雙手震顫，描述腦動脈硬化、雙側(cè)腦室明顯增大、白質(zhì)萎縮和多處室管膜增厚等病理改變。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老師Binswanger的名字命名。

賓斯旺格病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因不清，F(xiàn)isher(1989)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發(fā)現(xiàn)，94%的患者有高血壓病史，提出本病可能與高血壓及白質(zhì)內(nèi)深穿小動脈玻璃樣變性有關(guān)。

(二)發(fā)病機制

賓斯旺格病的發(fā)病機制不明，Schmidt對273例老年人進行為期3年的隨訪研究，通過MRI觀察腦白質(zhì)異常變化，發(fā)現(xiàn)49例(17.9%)有腦白質(zhì)改變。推測本病的基因作用約占73%，引起腦白質(zhì)改變的基因，可能與高血壓基因相關(guān)，Apo E和超氧化酶基因可能是腦白質(zhì)病變的危險因素。

病理改變：腦溝和腦回大致正常，可見中、重度動脈粥樣硬化，腦切片病變主要累及腦白質(zhì)，可見白質(zhì)萎縮、雙側(cè)腦室擴大、腦室旁白質(zhì)多發(fā)腔隙性梗死灶，有時可見胼胝體變薄。鏡下可見大腦、腦橋、基底核等小動脈豐富處白質(zhì)空泡樣變性，伴有髓纖維數(shù)量減少。半球深層白質(zhì)動脈和小動脈特別是穿髓小動脈呈玻璃樣變性，深層白質(zhì)髓鞘脫失主要位于枕葉、顳葉及與額葉聯(lián)系纖維，皮質(zhì)和皮質(zhì)下U形纖維保留完好，胼胝體常不受累。

賓斯旺格病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.多于55～65歲發(fā)病，男女發(fā)病均等，多數(shù)病例有多年高血壓病史，發(fā)病隱匿，呈亞急性或慢性病程。

2.表現(xiàn)為慢性進行性癡呆、局灶性神經(jīng)定位體征和精神癥狀;病情可長期穩(wěn)定或卒中后迅速加重。多以認(rèn)知障礙為首發(fā)癥狀，記憶力減退、抑郁、定向力障礙，發(fā)展為生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕，可出現(xiàn)共濟失調(diào)、尿失禁等癥狀，是多數(shù)小的局灶性體征逐漸疊加的結(jié)果，很少出現(xiàn)完全性偏癱體征，可出現(xiàn)假性延髓麻痹。

3.腦電圖節(jié)律減慢至8～9Hz以下，可伴局灶性陣發(fā)高波幅δ節(jié)律;40%的患者不能誘發(fā)明顯的P300波形，提示認(rèn)知功能嚴(yán)重?fù)p害。CT、MRI檢查可見腦萎縮以白質(zhì)為主，腦皮質(zhì)輕度萎縮，并有不同程度的腦室擴張，可伴有多發(fā)腔隙性梗死。

根據(jù)長期高血壓中老年患者出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙、輕微肢體運動障礙、共濟失調(diào)和尿失禁等，神經(jīng)影像學(xué)顯示腦白質(zhì)萎縮、腦室旁白質(zhì)疏松伴多發(fā)腔隙性梗死。

賓斯旺格病應(yīng)該做哪些檢查？

腦脊液常規(guī)檢查和測定腦脊液、血清中Apo E多態(tài)性及Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷與鑒別意義。

1.腦電圖 節(jié)律減慢至8～9Hz以下，雙側(cè)額區(qū)、顳區(qū)和中央?yún)^(qū)出現(xiàn)彌漫性θ波，可伴局灶性陣發(fā)高波幅δ節(jié)律。視覺誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)和事件相關(guān)電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長，40%的患者不能誘發(fā)明顯的P300波形，提示認(rèn)知功能嚴(yán)重?fù)p害。

2.影像學(xué)檢查 CT可見腦皮質(zhì)輕度萎縮，不同程度的腦室擴張，雙側(cè)腦室前角、后角及體部兩側(cè)出現(xiàn)邊界模糊的斑片狀低密度影，可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區(qū)多發(fā)性腔隙性梗死。MRI檢查可見腦萎縮以白質(zhì)為主，皮質(zhì)較輕，雙側(cè)腦室周圍及半卵圓中心散在多發(fā)的T1WI低信號，T2WI高信號，伴多發(fā)腔隙性梗死灶。PET檢查顯示雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)腦血流彌漫性減少，葡萄糖和氧代謝顯著降低。

賓斯旺格病容易與哪些疾病混淆？

1.正常顱壓腦積水 也表現(xiàn)為本病的進行性步態(tài)異常、尿失禁、癡呆三聯(lián)癥，腦室擴大，是腦脊液分泌或回吸收障礙及CSF循環(huán)通路受阻所致。起病隱匿，病前有腦外傷、蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦膜炎等病史，無卒中史，發(fā)病年齡較輕，腰穿顱內(nèi)壓正常，CT可見雙側(cè)腦室對稱性擴大，第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管明顯擴張，影像學(xué)上無腦梗死的證據(jù)。

2.多發(fā)性硬化(MS) MRI顯示側(cè)腦室體旁白質(zhì)散在多發(fā)T1WI低信號、T2WI高信號，病灶與血管分布無關(guān)，MS的發(fā)病年齡較輕，出現(xiàn)脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng)癥狀、體征，病程緩解-復(fù)發(fā)，CSF淋巴細(xì)胞增高、IgG指數(shù)增高和寡克隆帶等，臨床不難鑒別。

3.Alzheimer病 逐漸出現(xiàn)記憶障礙、認(rèn)知功能障礙，日常生活需他人幫助，嚴(yán)重者臥床不起，CT可見腦皮質(zhì)明顯萎縮及腦室擴張，確診需腦組織活檢。有時AD可與血管性癡呆并存，此時AD常伴淀粉樣腦血管病，合并腦葉出血。

賓斯旺格病可以并發(fā)哪些疾病？

可能合并有自主神經(jīng)功能紊亂、高血壓病表現(xiàn)。另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染及褥瘡等。

　　1.及早發(fā)現(xiàn)并避免腦卒中的危險因素，如高血壓，糖尿病和高脂血癥等，并積極治療，高度頸動脈狹窄者可手術(shù)治療，有助于降低血管性癡呆的發(fā)生。

　　2.戒煙，控制飲酒及合理飲食。

　　3.有明確遺傳背景者應(yīng)進行基因診斷和治療。