副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌腫在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)和肌肉系統(tǒng)出現(xiàn)的遠(yuǎn)隔效應(yīng)(remote effects)，當(dāng)邊緣系統(tǒng)主要受累時(shí)，臨床上表現(xiàn)為遺忘綜合征。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發(fā)腫瘤是小細(xì)胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，惡性胸腺瘤有時(shí)也可導(dǎo)致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副腫瘤神經(jīng)綜合征中發(fā)現(xiàn)有抗神經(jīng)元自身抗體參與。

(二)發(fā)病機(jī)制

邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有病理改變，主要病理特點(diǎn)是大量神經(jīng)元缺失及小膠質(zhì)細(xì)胞增生，半球及邊緣葉表現(xiàn)最突出，后根神經(jīng)節(jié)也有炎癥性病變，推測病因可能為病毒感染，但至今未找到生物學(xué)證據(jù)。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病的特征性癥狀是進(jìn)行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，也可見全身性癲癇發(fā)作、肌陣攣、言語障礙及小腦體征等。腦干炎除可見相應(yīng)的腦神經(jīng)麻痹，可出現(xiàn)中樞性換氣不足。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進(jìn)展的或反復(fù)發(fā)作的表現(xiàn)形式。患者的臨床表現(xiàn)以近事記憶力損害嚴(yán)重，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降為特點(diǎn)。遠(yuǎn)事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。虛構(gòu)在某些病例中可有出現(xiàn)，焦慮和抑郁通常出現(xiàn)在綜合征出現(xiàn)的早期，幻覺以及部分性或全身性癲癇發(fā)作也可以出現(xiàn)。在許多的病例中，遺忘綜合征呈進(jìn)行性進(jìn)展，直至發(fā)展為癡呆。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎最常伴有小細(xì)胞性肺癌的發(fā)生，其綜合征的出現(xiàn)一般在肺部癌腫發(fā)現(xiàn)之前。

1.主要根據(jù)患者邊緣系統(tǒng)腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀、體征。

2.存在原發(fā)性腫瘤。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.腦脊液中少量的單核細(xì)胞增多，中等程度的蛋白升高。

2.血清學(xué)檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)一種針對神經(jīng)元Ma2蛋白的抗體。

1.腦電圖：有時(shí)表現(xiàn)為彌漫性慢波、或雙顳葉慢波、或棘波存在。

2.MRI：在中顳葉、海馬、扣帶回、島葉以及杏仁核等結(jié)構(gòu)可見到異常的信號影像。

3.組織學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)在大腦皮質(zhì)出現(xiàn)神經(jīng)元脫失、反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、小膠質(zhì)細(xì)胞增生以及周圍血管淋巴細(xì)胞呈套狀聚集浸潤。在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以及杏仁核的灰質(zhì)是最常見的受損部位。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎容易與哪些疾病混淆？

須排除腦實(shí)質(zhì)或腦膜腫瘤轉(zhuǎn)移、代謝性腦病等。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎可以并發(fā)哪些疾??？

　　副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀，這取決于所影響的邊緣系統(tǒng)以外神經(jīng)系統(tǒng)部位，如小腦，延髓，錐體束以及周圍神經(jīng)等的損害。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎應(yīng)該如何預(yù)防

早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎治療前的注意事項(xiàng)

藥物治療