胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤,約占前縱隔腫瘤的50% ,臨床表現(xiàn)各異,常伴隨很多自身免疫異常。近來對伴隨自身免疫性腸病的認(rèn)識漸受重視,但其發(fā)病率無明確報(bào)道。

胸腺瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%，在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1～3位。絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細(xì)胞學(xué)上呈良性表現(xiàn),但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤。惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征.

(二)發(fā)病機(jī)制

多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30%～60%的胸腺瘤呈浸潤性生長?？芍苯忧址钢車M織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動(dòng)脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。

病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。

1.肉眼檢查 胸腺瘤的體積變化不一，可1.5～25cm，以5～8cm多見。重量為10～1750g，通常在20～200g為多。顏色為深褐色或灰紅色，外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面常為結(jié)節(jié)狀，良性者包膜完整，與周圍無粘連。惡性者浸潤性生長，包膜不完整，表面粗糙，可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質(zhì)地軟，半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數(shù)為實(shí)質(zhì)性，切面為分葉狀，有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色，呈粗或細(xì)顆粒狀，常伴有出血或囊性變。囊的大小不等，由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊，甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑，內(nèi)含清液或血性液。可經(jīng)常見到各種退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個(gè)胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外，絕大多數(shù)胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。

2.鏡下結(jié)構(gòu) Victor和Thomas研究證明，所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細(xì)胞，其上皮成分可用免疫組織化學(xué)技術(shù)來確認(rèn)(表1)。

Lewis等建議對胸腺瘤作如下劃分：①上皮細(xì)胞型胸腺瘤即上皮細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上;②淋巴細(xì)胞型胸腺瘤即淋巴細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上;③均不符合上述兩種類型腫瘤時(shí)劃歸混合型胸腺瘤;④腫瘤由變異的上皮細(xì)胞構(gòu)成的劃歸紡錘形細(xì)胞型胸腺瘤。因此也有人稱之為上皮細(xì)胞型的一個(gè)亞型。

分類：國內(nèi)多傾向于根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)與相對數(shù)量比例分型，未作明確數(shù)量概念的劃分，為下述4種類型。

(1)上皮細(xì)胞型：占胸腺瘤的27%～34%。以上皮細(xì)胞為主組成。上皮細(xì)胞大小不一，形態(tài)變化較復(fù)雜。有圓形、卵圓形或梭形，胞質(zhì)淡而透亮為嗜伊紅染色或嗜雙色染色，細(xì)胞邊界多不清楚。細(xì)胞核染色質(zhì)均勻，核仁明顯，其形態(tài)較為規(guī)則，核膜清晰。細(xì)胞有成群聚集的習(xí)性，排列呈片狀、巢狀、條索狀、線網(wǎng)狀、裂隙狀或假菊形團(tuán)等多種形態(tài)。血管較豐富，瘤細(xì)胞團(tuán)被纖維組織所包繞，內(nèi)有分散、數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞。

電鏡下可見上皮細(xì)胞的張力原纖維和橋粒等特征。

上皮細(xì)胞型胸腺瘤無惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)特性，僅有2%的上皮細(xì)胞型胸腺瘤發(fā)生非典型改變，呈多形性，核與胞質(zhì)比例增加，核染色質(zhì)深密，核仁可見少量分裂象，此型常見浸潤性生長并偶見瘤內(nèi)壞死區(qū)。

(2)淋巴細(xì)胞型：占20%～27%。主要成分為淋巴細(xì)胞，

淋巴細(xì)胞的體積較小，圓形，細(xì)胞核較大呈網(wǎng)狀，核仁不清，發(fā)育成熟且沒有非典型性表現(xiàn)。呈彌漫性增生或結(jié)節(jié)狀增生，時(shí)見淋巴生發(fā)中心。小葉間隔多少不一，其中有散在或灶性、巢狀的上皮細(xì)胞。常見哈氏小體和微小鈣化。血管較豐富，瘤內(nèi)有時(shí)可見毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的明顯增生。胸腺瘤中的淋巴細(xì)胞對單克隆和多克隆抗血清標(biāo)記物的反應(yīng)與正常胸腺組織中的淋巴細(xì)胞是一致的，沒有惡變的征象。

(3)混合型：占40%～55%。上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞數(shù)量大致相等，呈彌漫性混合或結(jié)節(jié)狀混合，或兩種細(xì)胞成分呈區(qū)域性分布，分界明顯。常常在一個(gè)腫瘤的不同切面可見其細(xì)胞形態(tài)成分很不一致。間質(zhì)中結(jié)締組織可明顯增生。

(4)梭形細(xì)胞型：占2%～4%。不少學(xué)者認(rèn)為其為上皮細(xì)胞的變異型。細(xì)胞和細(xì)胞核均呈梭形，排列緊密，有時(shí)呈漩渦狀或柵欄狀。血管較豐富。常與上皮細(xì)胞混雜存在，兩者有移行關(guān)系。電鏡下可見橋粒連接。

胸腺瘤的病理組織類型與分期無直接關(guān)系。胸腺瘤的分期有多種方案，下述方案較簡單實(shí)用，如表2所示。

然而，梭形細(xì)胞型大多包膜內(nèi)生長，而上皮細(xì)胞型易包膜外浸潤生長，因此多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，上皮細(xì)胞型胸腺瘤以Ⅱ、Ⅲ期多見。

胸腺瘤在各分期中所占的比例，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道：2/3的胸腺瘤為Ⅰ期，不到1/3的胸腺瘤為Ⅱ～Ⅲ期。

胸腺瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對癥處理，未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲，兒童胸腺瘤非常少見。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀、全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀。胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。胸腺伴隨疾病據(jù)Rosenow和Hurley’s(1984)報(bào)道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病(表3，4)。

其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。

1.重癥肌無力 重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見，其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型，梭形細(xì)胞型最少見。胸腺瘤可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng)，另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng)，如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺，有助于治療重癥肌無力，而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無力，Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力。胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

2.紅細(xì)胞再生不良癥 很多患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。文獻(xiàn)報(bào)道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚?？赡芘c免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺?患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報(bào)道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺?預(yù)后差。

3.低丙種球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。Good(1954) 首先報(bào)道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺?)。Wald-man(1975)報(bào)道此類病人多見于老年人，主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞。但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍。并通過臨床觀察，認(rèn)為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預(yù)后較差。

4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見，Maggi(1991)報(bào)道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善。Ver-ley(1985)報(bào)道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺?病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對其沒有影響。此類病人的預(yù)后差。

5.庫欣綜合征 除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌、支氣管和胃的類癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中，都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測定法證實(shí)，上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。

6.伴發(fā)其他器官的腫瘤 胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤，其中的機(jī)制尚不清楚。Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料，發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后，但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù)，可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。

胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊，它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn)，如咳嗽、呼吸困難、心悸及胸骨下和肩胛間劇痛。伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在。胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位，如后縱隔、肺實(shí)質(zhì)及頸部。異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān)。重癥肌無力對診斷胸腺瘤有決定性的意義。血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì)。某些胸腺瘤，由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型，必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別，如血管外皮細(xì)胞瘤、纖維組織細(xì)胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤。免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別，因?yàn)樾叵倭錾掀ぜ?xì)胞有特殊的標(biāo)記物，其陽性發(fā)生率為：細(xì)胞角蛋白100%，胸腺素β-3為89%，胸腺素α-1為80%，Th-3小鼠胸腺營養(yǎng)細(xì)胞78%，Leu-7為67%，人胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞(UH-1)60%。

1.TNM分期 根據(jù)1993年山川洋石建議，胸腺瘤上皮細(xì)胞型的TNM分期為：

T腫瘤及外侵情況：

T1肉眼包膜完整，鏡檢無包膜浸潤。

T2肉眼腫瘤粘連或侵犯周圍脂肪組織或縱隔胸膜，鏡檢侵犯包膜。

T3腫瘤侵犯周圍器官，如心包、大血管和肺等。

T4胸膜和心包擴(kuò)散。

N淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況：

N。無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

N1前縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

N2前縱隔與胸內(nèi)淋巴結(jié)同時(shí)轉(zhuǎn)移。

N3鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況：

Mo無血行轉(zhuǎn)移。

M1血行轉(zhuǎn)移，胸外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

Ⅰ期：T1N0M0

Ⅱ期：T2N0M0

Ⅲ期：T3N0M0

Ⅳα期：任何T N1-3M0

Ⅳb期：任何T M1

2.Haniudam等(1992)在臨床分期、組織學(xué)分型的基礎(chǔ)上又提出胸膜因素：

P0代表腫瘤與縱隔胸膜無粘連。

P1表示鏡下腫瘤與縱隔胸膜有粘連，但尚無侵襲現(xiàn)象。

P2鏡下見縱隔胸膜侵襲。

3.胸腺瘤良惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn) 關(guān)于胸腺瘤良惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn)歷來學(xué)者說法不一。其原因：①胸腺瘤即使為良性，其包膜完整，但手術(shù)切除后仍有復(fù)發(fā)。因此，部分學(xué)者認(rèn)為所有胸腺瘤均應(yīng)作為潛在惡性或低度惡性來處理。②手術(shù)時(shí)明確發(fā)現(xiàn)胸腺瘤包膜被浸潤或部分浸潤至肺及心包，但術(shù)后病理檢查仍有5.5%～16%的病例在光鏡下未見腫瘤包膜浸潤，且有4%～8%的病例仍有長期生存的報(bào)道。因此說明浸潤與非浸潤的界限在某些情況下不易準(zhǔn)確判斷。

因此，目前大多數(shù)學(xué)者的觀點(diǎn)認(rèn)為胸腺瘤的良惡性診斷無法單純依靠病理組織學(xué)診斷來確定，須結(jié)合術(shù)中腫瘤包膜有無浸潤、鄰近器官及胸膜有無被侵犯、淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移來綜合判斷。胸腺瘤的大體形態(tài)特征中，最重要是腫瘤的包膜是否完整以及腫瘤是否侵及鄰近的正常器官。許多文獻(xiàn)報(bào)道，所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸潤型胸腺瘤所占的比例是40%～70%。偶爾，這些包膜完整的非浸潤型胸腺瘤，顯微鏡下卻發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞已經(jīng)浸潤到包膜或包膜外，這類胸腺瘤應(yīng)歸為惡性浸潤型胸腺瘤。包膜完整的胸腺瘤，甚至顯微鏡下包膜無腫瘤細(xì)胞浸潤的胸腺瘤也有較低的術(shù)后腫瘤局部復(fù)發(fā)率。因此，即使是非浸潤型的良性胸腺瘤也具有潛在的惡性特征。胸腺瘤周圍浸潤生長的比率為30%～60%。不管瘤組織在顯微鏡下表現(xiàn)如何或細(xì)胞結(jié)構(gòu)如何，只要腫瘤出現(xiàn)浸潤性生長，就應(yīng)歸為惡性腫瘤。事實(shí)上，在浸潤型胸腺瘤中，除個(gè)別病例胸腺上皮細(xì)胞非典型外，絕大多數(shù)腫瘤細(xì)胞均為良性表現(xiàn)。胸腺瘤浸潤到縱隔胸膜、心包、肺、淋巴結(jié)、大血管、神經(jīng)以及胸壁中，必須在顯微鏡下得到證實(shí)，才能肯定為惡性。

少數(shù)胸腺瘤肉眼看與鄰近器官發(fā)生粘連，但顯微鏡下卻沒有惡性浸潤表現(xiàn)，這種情況，應(yīng)歸為良性非浸潤型胸腺瘤。然而，這類胸腺瘤同包膜完整而與鄰近器官無粘連的胸腺瘤相比較，其長期生存率要差。

絕大多數(shù)胸腺瘤都是向鄰近器官浸潤，但也有胸腔內(nèi)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者。浸潤到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更遠(yuǎn)的區(qū)域，上腹部CT掃描，可幫助診斷。胸腔以外的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如骨骼、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腋窩和鎖骨上淋巴結(jié)，其發(fā)生率為3%～7%。

(1)良性胸腺瘤：術(shù)中所見腫瘤包膜完整，術(shù)后病理示無鏡下包膜浸潤及任何惡性組織病理學(xué)特征。

(2)惡性胸腺瘤：術(shù)中所見腫瘤有外侵，術(shù)后病理示鏡下有包膜浸潤及惡性組織病理學(xué)特征。

林震瓊(1992)提出：須特別警惕腫瘤因炎癥粘連而錯(cuò)判為浸潤性表現(xiàn)，認(rèn)為其發(fā)生率可高達(dá)21.5%，因而提醒臨床醫(yī)師需十分重視術(shù)中冷凍切片檢查及術(shù)后病理組織學(xué)報(bào)道，以便對胸腺瘤的良惡性質(zhì)及病人術(shù)后綜合治療與預(yù)后作出較為準(zhǔn)確的判斷。

Maggi(1991)和Kornstein(1988)也強(qiáng)調(diào)指出：30%～60%的胸腺瘤的病例中，盡管其腫瘤病灶大小不一，盡管腫瘤瘤體鏡下細(xì)胞結(jié)構(gòu)無法找到惡性依據(jù)，但只要在顯微鏡檢下找到腫瘤對鄰近結(jié)構(gòu)腫瘤外侵的依據(jù)，則其胸腺瘤應(yīng)明確診斷為惡性。若外科醫(yī)師在手術(shù)中認(rèn)為腫瘤外侵，但在顯微鏡下找不到外侵的依據(jù)，此種損害仍應(yīng)視為良性。其預(yù)后雖不及真正術(shù)中及鏡下均未見腫瘤外侵的良性胸腺瘤(即IA期胸腺瘤)，但與惡性胸腺瘤相比預(yù)后要相對樂觀的多。

4.惡性胸腺瘤胸廓內(nèi)擴(kuò)散途徑 惡性胸腺瘤局部外侵只能限于其周圍最近的器官與組織，但臨床觀察到其也向胸廓內(nèi)各結(jié)構(gòu)擴(kuò)散。Scatarige等(1985)記錄了19例患有晚期惡性胸腺瘤中有6例經(jīng)膈肌直接向腹腔外侵。Zerhouni(1982)提出了惡性胸腺瘤胸廓內(nèi)擴(kuò)散的路線：前側(cè)位擴(kuò)散在胸膜壁層內(nèi)產(chǎn)生遠(yuǎn)側(cè)植入物;局部直接經(jīng)胸膜侵犯肺部;后側(cè)位可直接侵入主動(dòng)脈壁，以及通過縱隔腔的后部擴(kuò)散。

胸腺瘤應(yīng)該做哪些檢查？

本病的檢查方法有以下幾種：

血清乙酰膽堿酯酶抗體(CAEab)、甲胎蛋白(AFP)和β-絨毛膜促性腺激素(β-hCG)檢查對于胸腺瘤鑒別判斷有一定價(jià)值，特異性不高。

(1) 胸部X線檢查

X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動(dòng)脈球掩蓋，突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利，有的呈分葉狀。側(cè)位像可見位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實(shí)質(zhì)性腫塊影。少數(shù)胸腺瘤可見條狀，點(diǎn)狀，塊狀和不成形的鈣化，其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上，此種類型在X線檢查中最難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經(jīng)濟(jì)的檢查方法，它能顯示腫瘤的存在，大小，密度，在無條件行復(fù)雜的檢查時(shí)，側(cè)位病灶體層尤為實(shí)用。

標(biāo)準(zhǔn)的后前位與側(cè)位胸片是診斷大多數(shù)胸腺瘤的是簡單有效的檢查方法。腫塊陰影主要位于前縱隔或前上縱隔，可以位于胸廓的正中間，但大多數(shù)情況下是偏向一側(cè)的。后前位胸片常顯示為圓形、卵圓形或淺分葉狀，位于心影的上部，靠近心臟與大血管連接處。

約10%可出現(xiàn)鈣化影，常為散在或無定形鈣化表現(xiàn)。若為周邊曲線鈣化影，提示腫瘤為良性;不規(guī)則的散在鈣化，則可能為良性，也可能為惡性。胸片中一般無氣管移位，除非大的浸潤性胸腺瘤可造成氣管移位。

側(cè)位胸片腫瘤多位于前縱隔。常顯示上寬下窄的舌狀陰影，這一實(shí)質(zhì)性陰影使得前心窗變得不透明，塊影邊緣常模糊而不清晰。在患有小型胸腺瘤的病人中側(cè)位胸片常常是顯示損害存在的惟一角度。

(2)胸部CT檢查

胸部CT是先進(jìn)而敏感檢查縱隔腫瘤的方法，它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側(cè)還是雙側(cè)，腫瘤的邊緣，有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價(jià)值。CT有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微小(5mm以上病灶)，X線檢查不易發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤體的存在;同時(shí)通過增強(qiáng)CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動(dòng)脈、氣管，顯示心包、胸腔有無少量積液，以縱隔及肺內(nèi)有無微小轉(zhuǎn)移灶等X線胸片無法顯示的情況。一般情況下，胸腺瘤為軟組織密度，CT值在40HU以上。靜脈注射造影劑后，可見中度或均勻增強(qiáng)。腫瘤呈囊性變時(shí)，CT值為15HU左右。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應(yīng)進(jìn)行上腹部CT掃描，以檢測有無膈下轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散。

圖1胸腺瘤

胸部平片;正位像顯示左心緣旁團(tuán)塊影

圖2 胸腺瘤

胸部平片：側(cè)位像顯示腫瘤位于上縱隔胸骨后

圖3 胸腺癌

CT顯示椎體侵蝕而破壞

圖4 胸腺癌

胸部CT示右側(cè)肋骨受侵且骨質(zhì)破壞

圖5 胸腺癌

胸部CT：顯示左前上縱隔團(tuán)塊影

圖6 胸腺瘤合并單純紅細(xì)胞再障

CT：清楚地顯示腫瘤位置與周圍臟器的關(guān)系

(3)胸部CT 3.磁共振成像(MRI) 對于了解大血管受累與否價(jià)值較大。通常的MRI檢查，胸腺瘤常顯示為位于前縱隔或前上縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊表現(xiàn)，MRI為均勻性，中等強(qiáng)度MR信號區(qū)。當(dāng)瘤體出現(xiàn)液化壞死時(shí)，可表現(xiàn)為不規(guī)則的高低MR信號區(qū)。Sakai(1992) 報(bào)告MRI顯示不純的高強(qiáng)度表像和分葉狀的內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)現(xiàn)表明存在一種浸潤性的惡性胸腺瘤。

(4)活組織檢查 包括細(xì)針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)等，因該檢查創(chuàng)傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術(shù)效果，故單純?yōu)槊鞔_診斷時(shí)很少采用。適應(yīng)證為：①前縱隔的實(shí)質(zhì)性腫塊與前縱隔內(nèi)其他惡性腫瘤無法鑒別(如惡性淋巴細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、轉(zhuǎn)移性肺癌等);②術(shù)前判斷已無法完整切除腫瘤，須通過活組織檢查做出非手術(shù)的完整的治療方案者。

病理學(xué)上胸腺瘤以占80%以上細(xì)胞成分為名稱。分為上皮細(xì)胞型和上皮細(xì)胞淋巴細(xì)胞混合型。單純從病理形態(tài)學(xué)上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤，根據(jù)臨床表現(xiàn)，手術(shù)時(shí)肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點(diǎn)，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當(dāng)。但習(xí)慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。

胸腺瘤容易與哪些疾病混淆？

1.胸內(nèi)甲狀腺腫 除少數(shù)先天性迷走甲狀腺外，一般是指后天性胸骨后甲狀腺腫，是由頸部甲狀腺腫向下延伸至前上縱隔所致。胸內(nèi)甲狀腺腫的特點(diǎn)是：①病人年齡常為中年女性居多;②頸部可捫及腫大的甲狀腺，隨吞咽而活動(dòng)。但由于其下極進(jìn)入胸內(nèi)，常不能被捫及;③除個(gè)別伴甲亢癥狀外，多無臨床癥狀。若胸內(nèi)甲狀腺腫明顯增大，則可出現(xiàn)程度不等的胸骨后不適、呼吸困難、呼氣時(shí)喘鳴等。若一側(cè)明顯腫大，則可造成氣管向?qū)?cè)移位表現(xiàn);④X線表現(xiàn)為卵圓形或梭形塊影，一般較致密而均勻，邊界清晰，偶可見鈣化影。塊影常位于前上縱隔部位，較一般的胸腺瘤位置略高;⑤核素131I掃描可清晰顯示其胸內(nèi)之位置;⑥頸胸部CT片示頸部甲狀腺陰影與胸內(nèi)腫塊陰影相連成一體，無中斷現(xiàn)象。

2.縱隔霍奇金淋巴瘤 發(fā)生在縱隔的霍奇金淋巴瘤幾乎均為結(jié)節(jié)硬化型，過去稱之為“肉芽腫性胸腺瘤”。目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是發(fā)生在胸腺的霍奇金病。大約90%病例存在有前縱隔淋巴結(jié)受累，胸部X線片顯示“前上縱隔塊影”以及“上縱隔陰影明顯增寬”?？v隔霍奇金淋巴瘤的特點(diǎn)是：①發(fā)病年齡雖有2個(gè)高峰現(xiàn)象即10～20歲與50～70歲。但在我國、日本等地區(qū)以中年以上婦女多見。②雖有近50%的病人僅有縱隔占位的癥狀與表現(xiàn)，但較多數(shù)病人常常伴有全身淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋下、腹股溝等處多見。有文獻(xiàn)報(bào)道，約70%病人有頸部淋巴結(jié)被侵犯的表現(xiàn)。③25%的病人常伴有臨床癥狀，如發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚疼痛。④17%～20%病人在飲酒后20min，出現(xiàn)病變局部疼痛(又稱“酒精瘙癢”)。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)。⑤早期?？砂橛休p度或中度貧血，少數(shù)病人可有輕度中性粒細(xì)胞增加。⑥CT及X線檢查常顯示腫塊邊緣不規(guī)則，密度不均。70%病人在CT檢查中可發(fā)現(xiàn)氣管旁、肺門、隆突下等區(qū)域淋巴結(jié)被侵犯的表現(xiàn)。⑦經(jīng)皮頸部、腋下淋巴結(jié)活檢是其確診的常用方法。必要時(shí)可行經(jīng)頸部切口前縱隔切開活檢。⑧一旦確診，放療加化療對該病的療效十分樂觀。

3.畸胎瘤 除發(fā)生在性腺外，縱隔也是其好發(fā)部位。絕大多數(shù)位于前縱隔，尤其是前下縱隔。位于后縱隔者僅為3%～8%。X線檢查多為胸骨后方單發(fā)的塊狀陰影?；チ龅奶攸c(diǎn)是：①常見于青壯年。②良性畸胎瘤一般無明顯癥狀，常在胸部X線檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。惡性者則可出現(xiàn)胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困難等不適;③若腫瘤破裂穿入氣管或支氣管，則可咳出囊內(nèi)容物(豆渣樣皮脂、毛發(fā)、牙齒等)，若穿破縱隔胸膜則出現(xiàn)胸腔積液，若穿破心包則可造成心臟壓塞。④若腫瘤巨大并突入一側(cè)胸腔，則會(huì)造成肺不張、上腔靜脈綜合征等。⑤X線檢查表現(xiàn)為塊影密度均勻不一，含脂肪組織部位密度明顯降低，部分囊壁可出現(xiàn)鈣化，甚至可出現(xiàn)骨或牙齒之陰影。⑥良性者腫瘤標(biāo)志物檢測為陰性，惡性者則可出現(xiàn)不同的陽性表現(xiàn)，如AFP、LDH、CAH-S等，若含神經(jīng)成分，則S-100蛋白陽性，若含平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白陽性，若含鱗、腺癌成分，則角蛋白染色陽性。

4.胸腺組織增生 可以認(rèn)為是胸腺的瘤樣改變，較為少見。主要發(fā)生在青少年，甚至嬰幼兒。其特點(diǎn)是：①胸腺增生隨著其增生性改變形態(tài)與位置都可發(fā)生顯著改變，一般常可突至一側(cè)胸腔或下縱隔，而誤認(rèn)為縱隔畸胎瘤，若向兩側(cè)胸腔突入則常被誤診為縱隔淋巴結(jié)核。②增生的胸腺壓迫氣管、支氣管可引起肺不張、肺炎等，引發(fā)發(fā)熱、貧血等，常可被誤診為惡性淋巴瘤。③當(dāng)臨床診斷懷疑為胸腺增生時(shí)，可行“激素試驗(yàn)”(口服潑尼松，每天1.5mg/kg，連續(xù)1～2周)。大多數(shù)病例給藥1周后，增生的胸腺開始縮小。復(fù)查胸片，陰影明顯縮小則可診斷為胸腺增生。從而避免不必要的手術(shù)探查。初向陽(1992)報(bào)道有4例小兒胸腺增生，其中3例術(shù)前誤診為縱隔腫瘤或縱隔淋巴結(jié)核而行手術(shù)治療。

常見的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動(dòng)脈瘤。畸胎瘤常發(fā)生在中青年，可無癥狀，或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染，有時(shí)有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。將升主動(dòng)脈瘤誤診斷為胸腺瘤常有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動(dòng)脈瘤呈梭形成圓形陰影，沿自左心室，胸透可見腫塊呈膨脹性搏動(dòng)，聽診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張，彩色多普照勒檢查可見湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動(dòng)脈局限性瘤樣擴(kuò)張，診斷有困難時(shí)可行升主動(dòng)脈造影。

臨床上還需要鑒別良性的胸腺瘤跟惡性的胸腺瘤：

在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 對周圍組織不具侵襲性。惡性胸腺瘤分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類型。胸腺瘤生物學(xué)特征對疾病的治療方案及疾病預(yù)后有重大意義, 然而胸腺瘤的良、惡性在病理組織切片上很難區(qū)分, 但CT 在觀察胸腺瘤的生長方式及其累及區(qū)域均可達(dá)到滿意效果。

1、非侵襲性胸腺瘤CT 表現(xiàn)

胸腺瘤CT 表現(xiàn)為腫瘤邊緣清晰, 平掃、增強(qiáng)掃描可見完整的包膜, 周圍脂肪無浸潤索條影, 無遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。部分病例因瘤體較大而導(dǎo)致氣管、食管受壓移位。

2、侵襲性胸腺瘤CT 表現(xiàn)

侵襲性胸腺瘤除均表現(xiàn)為縱隔腫塊外, 還合并有其他侵襲征象: (1) 縱隔胸膜受累: 在CT 表現(xiàn)上為瘤體鄰近胸膜不規(guī)則增厚, 呈凸凹不平狀。但本組有2 例術(shù)中所見及術(shù)后病理均有胸膜受累表現(xiàn)的病例在CT 上未見明顯征象。(2) 瘤體鄰近心包受累和通過種植播散而致心包積液。(3) 胸膜種植: 可表現(xiàn)為胸膜有小結(jié)節(jié)狀軟組織密度影, 同時(shí)還可以合并有不等量的胸腔積液。(4) 腫瘤侵及大血管: 可表現(xiàn)為腫瘤鄰近血管如肺動(dòng)脈、上腔靜脈、升主動(dòng)脈形態(tài)受壓變形, 增強(qiáng)掃描時(shí)見血管壁有受侵征象。(5) 胸腔受侵表現(xiàn)為胸腔積液。

胸腺瘤可以并發(fā)哪些疾??？

本病常見的并發(fā)癥有：

1.重癥肌無力(MG)

長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、復(fù)視，為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息，為軀干型;咀嚼吞咽費(fèi)力，甚至呼吸肌麻痹，為延髓型。臨床上最危險(xiǎn)的是肌無力危象，病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。

目前認(rèn)為重癥肌無力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，不能控制某些禁忌細(xì)胞株而任其分化增殖，對自身成分(橫紋肌)發(fā)生免疫反應(yīng)，出現(xiàn)肌無力。治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物，如吡啶斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。外科治療重癥肌無力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現(xiàn)肌無力危象以及反復(fù)呼吸道感染。

2.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)

與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細(xì)胞再障。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實(shí)驗(yàn)研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng)，這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對紅細(xì)胞生長并無直接作用，可能的情況是胸腺瘤可增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。

3.腎病綜合征腎炎 腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了，腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病，全身表現(xiàn)的一部分?？赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。

胸腺瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病無有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時(shí)應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。

胸腺瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療原則：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

胸腺瘤的治療方法包括手術(shù)切除，放療和化學(xué)藥物治療。預(yù)測胸腺瘤的變化行為最重要的因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜且尚未密集地粘連于縱隔結(jié)構(gòu)的異常新生物中有85%～90%的病例可通過外科手術(shù)切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動(dòng)脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進(jìn)行輔助性治療則很有可能復(fù)發(fā)。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。

1.外科手術(shù)治療 胸腺瘤應(yīng)爭取手術(shù)治療，外科手術(shù)切除尤其是擴(kuò)大胸腺切除術(shù)是目前國內(nèi)外學(xué)者公認(rèn)的治療胸腺瘤之首選治療方法。也是胸腺瘤綜合治療的關(guān)鍵。手術(shù)指征：

(1)包膜完整的胸腺瘤。

(2)腫瘤外侵及周圍組織(縱隔、胸膜、心包)但能整塊切除者。

(3)腫瘤侵及部分肺葉、左無名靜脈、部分主動(dòng)脈外膜，部分上腔靜脈壁及一側(cè)膈神經(jīng)等周圍器官者，尚能完整或姑息性切除者。

(4)腫瘤明顯外侵伴上腔靜脈綜合征，在腫瘤切除同時(shí)能行上腔靜脈人造血管移植者。

(5)胸腺瘤伴重癥肌無力者。

(6)巨大腫瘤化療或放療后相對縮小，術(shù)前判斷尚能完整切除者。

(7)腫瘤巨大及壓迫癥狀嚴(yán)重，術(shù)前判斷雖不能完整切除腫瘤，但行姑息性切除尚能明顯緩解壓迫癥狀者。

2.手術(shù)切口選擇

(1)胸骨正中切口：由于胸腺瘤絕大多數(shù)位于前上縱隔，因此該切口是手術(shù)治療胸腺瘤的讎切口，其優(yōu)點(diǎn)在于：①充分暴露整個(gè)前縱隔，便于施行擴(kuò)大胸腺切除術(shù)。②便于大血管的顯露，尤其是對胸腺后方的左無名靜脈、右側(cè)后方的上腔靜脈的解剖分離。一旦術(shù)中大血管意外損傷，在此切口暴露下，便于迅速控制處理，使手術(shù)安全可靠。③便于前肺門的顯露。在腫瘤外侵前肺門的情況下，便于解剖分離肺動(dòng)靜脈，從而避免不必要的肺葉切除。

(2)胸骨正中切口聯(lián)合單側(cè)胸前外側(cè)切口(即側(cè)T形切口)：腫瘤體積巨大，且同時(shí)侵犯肺、上腔靜脈等重要器官，需要手術(shù)切除腫瘤同時(shí)切除一葉或一側(cè)肺，或同時(shí)行上腔靜脈切除、人造血管重建術(shù)時(shí)，此切口有其明顯的優(yōu)點(diǎn)：①使一側(cè)肺更清晰暴露在術(shù)野中，便于全肺或肺葉切除，有效避免術(shù)中肺動(dòng)、靜脈的意外損傷;②便于上腔靜脈整體顯露，從而使上腔靜脈切除、人造血管移植術(shù)在充分暴露的術(shù)野內(nèi)順利進(jìn)行;③巨大腫瘤若同時(shí)伴壁胸膜轉(zhuǎn)移，此切口便于同時(shí)行胸膜剝離術(shù)。

(3)胸后外側(cè)切口：對于腫瘤偏向一側(cè)中縱隔且瘤體較大的胸腺瘤可考慮選擇胸后外側(cè)切口。但術(shù)中須特別注意無名靜脈的保護(hù)，切忌誤傷。另此切口也不利于前縱隔脂肪組織(即內(nèi)含散在的胸腺集合組織)的清掃。

(4)雙胸橫切口：Patterson(1992)建議對瘤體巨大的中線位胸腺瘤采用雙側(cè)第4前肋間隙切開，胸骨橫斷的切開術(shù)。使得整個(gè)前縱隔和兩個(gè)胸腔間隙都充分得以暴露。但由于此切口創(chuàng)傷較大，一般不要輕易使用。

3.手術(shù)切除原則

(1)不論腫瘤瘤體大小及外侵的程度，原則上都要行擴(kuò)大胸腺切除術(shù)，以最大限度地減少腫瘤復(fù)發(fā)。

擴(kuò)大切除的范圍一般是指將腫瘤、胸腺和前縱隔的脂肪組織一并整塊切除。通常手術(shù)操作從膈肌水平由下而上沿心包和縱隔胸膜面解剖清掃所有的前縱隔脂肪組織，兩側(cè)達(dá)膈神經(jīng)，上達(dá)甲狀腺下極。尤其注意清掃左右無名靜脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈周圍的軟組織。從而有效保證所有可能存在于脂肪組織的胸腺集合組織或異位胸腺一并清除。

(2)當(dāng)腫瘤侵犯心包或與心包粘連緊密時(shí)，應(yīng)及時(shí)打開心包腔，切除所有受累及的心包。使手術(shù)操作既方便快捷又使病灶的清掃徹底可靠。

(3)當(dāng)腫瘤外侵至無名靜脈或與其緊密粘連時(shí)，左無名靜脈可以結(jié)扎切斷，術(shù)后一般無明顯影響。

(4)當(dāng)腫瘤侵及部分上腔靜脈時(shí)，在腫瘤切除的同時(shí)可行上腔靜脈部分側(cè)壁切除修補(bǔ)術(shù)，通常修補(bǔ)材料為心包、自體大隱靜脈、聚四氟乙烯血管補(bǔ)片、Teflon血管補(bǔ)片等。當(dāng)上腔靜脈被腫瘤完全包繞，可同時(shí)行腫瘤及受侵上腔靜脈切除，并行上腔靜脈人造血管搭橋重建術(shù)(無名靜脈與右心房搭橋術(shù)，無名靜脈與心包內(nèi)上腔靜脈搭橋術(shù)等多種術(shù)式)。

(5)當(dāng)腫瘤直接外侵，累及一側(cè)肺時(shí)，在病人心肺功能允許的情況下，可在腫瘤切除的同時(shí)行肺葉或全肺切除。以達(dá)到最大限度地完整切除病灶的手術(shù)目的。

(6)若腫瘤明確侵犯主動(dòng)脈壁時(shí)，則可行腫瘤姑息性切除術(shù)。在主動(dòng)脈壁的殘留病灶可行局部處理(電灼、氬氣燒灼、苯酚燒灼)，然后放置金屬夾標(biāo)記物，待術(shù)后加行局部治療。

(7)若腫瘤巨大，外侵嚴(yán)重，根本無法完整切除時(shí)，可考慮行姑息性減狀手術(shù)。即最大限度地切除病灶，殘留病灶在局部處理后放置金屬夾標(biāo)記物待術(shù)后局部放療。但有的學(xué)者認(rèn)為此種情況只需行活檢以確定病理類型，其治療只能依靠術(shù)后的放療與化療。若放療或化療腫瘤顯著縮小，則可考慮再次手術(shù)切除。

手術(shù)結(jié)果：良性胸腺瘤的切除率十分樂觀，幾乎接近100%。而惡性胸腺瘤的切除率各國學(xué)者報(bào)道不一。完全切除率為60%左右，部分切除率不足30%，施行活檢者不超過20%。

手術(shù)療效：胸腺瘤切除術(shù)的手術(shù)死亡率一般均較低。Pecarmona(1990)報(bào)道，Ⅰ期、Ⅱ期的淋巴細(xì)胞型胸腺瘤與I期混合型胸腺瘤，手術(shù)效果甚為樂觀，其術(shù)后5年生存率為100%，10～15年生存率為90%。Ⅰ期、Ⅱ期的上皮細(xì)胞型胸腺瘤，Ⅱ、Ⅲ期混合型胸腺瘤，其5年生存率為82%，10～15年生存率為75%。Ⅲ期與Ⅳ期上皮細(xì)胞型胸腺瘤，5年生存率也可達(dá)42%，10～15年生存率為27%，多數(shù)病例多在3年內(nèi)死亡。

4.放射治療 由于胸腺腫瘤的細(xì)胞對放射線較為敏感，因而放射治療在胸腺瘤的治療中占有相當(dāng)重要的地位。放療指征：

(1)對浸潤型胸腺瘤，無論手術(shù)切除是否完整，術(shù)后一律應(yīng)給予放療。

(2)對非浸潤型胸腺瘤(即Ⅰ期良性胸腺瘤)多數(shù)學(xué)者主張術(shù)后不需給予放療，僅須密切觀察隨訪。但也有學(xué)者認(rèn)為：即使Ⅰ期胸腺瘤，術(shù)后也應(yīng)補(bǔ)加放療。

(3)晚期胸腺瘤即包括胸內(nèi)轉(zhuǎn)移、心包內(nèi)轉(zhuǎn)移、胸膜肺轉(zhuǎn)移等。只要病人狀況尚可，均應(yīng)積極地給予局部放療。包括對已有轉(zhuǎn)移存在的鎖骨上淋巴結(jié)區(qū)域的放療。

(4)對腫瘤體積大或合并上腔靜脈梗阻病人可行術(shù)前放療。當(dāng)瘤體縮小后再選擇手術(shù)切除。并有防止術(shù)中胸膜轉(zhuǎn)移的作用。

(5)在有條件的醫(yī)療單位，提倡對手術(shù)殘留病灶或術(shù)中無法切除的巨大病灶行術(shù)中放療。

5.放療的范圍及劑量

(1)惡性胸腺瘤即使完整切除，術(shù)后也須行縱隔和全術(shù)野輔助放療，劑量約40Gy/4周。但有學(xué)者主張：對淋巴細(xì)胞型給予50Gy/5周;上皮細(xì)胞型或混合型則給予每6～7周60～70Gy;胸腺瘤伴重癥肌無力則1次200cGy，每周5次，總量達(dá)30～40Gy時(shí)，須及時(shí)縮小肺野，避免放射性肺炎發(fā)生。

(2)術(shù)中殘留病灶，其放射范圍要超過病灶1cm(包括胸腺腫瘤和可能被浸潤的組織和器官)。對已明確為心包內(nèi)轉(zhuǎn)移，應(yīng)先給予全縱隔、全心包放療(30～35Gy/3～3.5周)，局部瘤床加量。對胸膜或肺轉(zhuǎn)移灶也局部加量。

(3)術(shù)中放療，對手術(shù)已完整切除的瘤床一次性放療20Gy;對手術(shù)有殘留病灶，則一次性劑量為25Gy;對巨大病灶無法切除者，一次劑量可達(dá)25～30Gy。上述后兩種病情者，術(shù)后休息3～4周后再行術(shù)后縱隔區(qū)放療，劑量為30～40Gy。個(gè)別者也可追加劑量至60～70Gy。

(4)有學(xué)者主張，加用核素治療以補(bǔ)足放射劑量，又不加重正常組織的照射量。其中有125I在術(shù)中置于殘瘤病灶區(qū)域行組織間放療;32P治療轉(zhuǎn)移性胸腔積液(即32P 15ml稀釋于150ml生理鹽水中，注入胸腔)。

放療的結(jié)果與療效：Krueger(1988)報(bào)道，12例惡性胸腺瘤(其中1例行完全切除，7例部分切除，4例只作活檢)術(shù)后放療。其5年以上生存率達(dá)到57%。上海胸科醫(yī)院(1984)報(bào)道，術(shù)后放療94例(其中包括浸潤性胸腺瘤76例，非浸潤性18例，術(shù)后復(fù)發(fā)再放療2例，復(fù)發(fā)瘤切除后再放療1例)。其1年生存率為97.2%，而單純手術(shù)組為88%。并又報(bào)道，剖胸活檢術(shù)后放療組，其平均生存期為3年3個(gè)月，而未放療組生存期僅為1年7個(gè)月。王德昌等(1996)報(bào)道40例胸腺瘤，其中20例手術(shù)加放療(其中僅1例完整切除，19例為姑息性切除)，另外20例為單純放療。結(jié)果前組20例中5、10、15年生存率分別為82.9%、35.7%、15.4%。手術(shù)加放療組與單純放療組5年生存率呈顯著差異。

6.化學(xué)藥物治療 隨著以順鉑為主的化療方案的不斷發(fā)展，不少學(xué)者陸續(xù)報(bào)道了化學(xué)藥物治療Ⅲ期、Ⅳ期胸腺瘤的個(gè)案報(bào)告，并取得一定療效?；熯m應(yīng)證：

(1)ⅡB及Ⅲ期惡性胸腺瘤姑息性切除，其殘瘤病灶在局部放療后應(yīng)加用全身化療。

(2)ⅣB期惡性胸腺瘤因心包內(nèi)、壁層胸膜廣泛轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移，首選治療只能是全身化療加局部腫瘤病灶放療。

(3)惡性胸腺瘤在分別進(jìn)行手術(shù)切除及術(shù)野放療后，若再次出現(xiàn)胸膜或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移者。

(4)Ⅲ、ⅣA期浸潤型胸腺瘤先行全身化療，待部分緩解后，再行手術(shù)治療和術(shù)后放療。

7.常用化療方案的選擇

(1)DDP方案：①DDP 120mg/m2，每3周1次為1療程，連續(xù)6～8療程。②DDP4～10mg/m2，用5d，4周1次為1療程，連續(xù)4～6療程。

(2)DDP Pred方案：DDP 100mg/m2，第1天;Pred 40mg/m2，第1～5天。3周1次為1療程，連續(xù)4～6療程。

(3)CAOP方案：Rea等(1993)報(bào)道，對16例Ⅲ期和ⅣB期浸潤型胸腺瘤首先給予4天療程化療(CAOP方案)，即：DDP 50mg/m2，第1天;羥基紅霉素40mg/m2，第1天;長春新堿*(VCR)0.6mg/m2，第3天;環(huán)磷酰胺(CTX)700mg/m2，第4天。3周重復(fù)1療程，共4～6療程。

(二)預(yù)后

從多年來各國學(xué)者對胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些預(yù)后因素是較為明顯的，這些因素將影響到胸腺瘤病人的存活。其中主要有：

1.腫瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸潤)，以及手術(shù)切除是否完全切除是影響預(yù)后的最主要因素。

2.胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對病人的預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素。Lewis(1987)等指出：上皮細(xì)胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率較其他類型有很大下降。

3.腫瘤體積大，對長期存活率有負(fù)面作用。

4.重癥肌無力的存在不再是胸腺瘤病人的一種負(fù)面因素。不少學(xué)者指出：以治療的長期效果看，伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預(yù)后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。

5.胸腺瘤同時(shí)伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預(yù)后很差。

6.Ⅱ期、Ⅲ期浸潤型胸腺瘤進(jìn)行聯(lián)合治療(手術(shù)加放療)較單純手術(shù)組的預(yù)后要好(表5)。

7.大劑量多種化療方案治療的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有轉(zhuǎn)移)中發(fā)現(xiàn)有值得注意的長期存活的病例。

Regnard(1996)報(bào)道307例胸腺瘤手術(shù)。其中完整切除260例，姑息性切除30例，活檢17例。術(shù)后對浸潤性及轉(zhuǎn)移性胸腺瘤均給予放療?？偟?0年生存率為67%，15年生存率為57%。并強(qiáng)調(diào)指出：在Ⅲ期胸腺瘤中，完整切除的生存率明顯高于姑息性切除(P<0.001)。因而作者提出：完整切除是預(yù)計(jì)生存期的主要因素。

盡管有完全包膜的腫瘤很小,其復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性很高，建議再次手術(shù)或術(shù)后放療。對于有浸潤性且仍保持典型無刺激性細(xì)胞外觀的胸腺瘤，常需術(shù)后放療以達(dá)到足夠控制的目的。事實(shí)上盡管采取放療，侵襲性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜腫瘤的10年成活率。