結節(jié)性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道，是以累及多系統(tǒng)中小血管為特征的一種壞死性血管炎。病損呈節(jié)段性，好發(fā)于血管分叉處，可侵及毗鄰的靜脈，偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。

結節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1970年Gocke等報道了PAN與HBsAg陽性有關，血管壁可見含有HBsAg的免疫復合物，為PAN通常是繼發(fā)于可溶性免疫復合物沉淀的假說提供了有力的支持。但國內(nèi)HBsAg帶毒者眾多，而本病則不多見。PAN可自發(fā)或繼發(fā)于某些藥物的應用。多數(shù)原因仍然不明。

(二)發(fā)病機制

具體發(fā)病機制不清，推測與免疫系統(tǒng)功能紊亂有關。

結節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部表現(xiàn) 根據(jù)血管受損的范圍，眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常，而臨床上對因脈絡膜血管炎癥出現(xiàn)的視網(wǎng)膜下黃色斑塊并未引起眼科醫(yī)生的足夠重視。視網(wǎng)膜血管炎可引起視網(wǎng)膜出血、水腫、棉絮狀滲出、視網(wǎng)膜血管管徑異常和血管阻塞。視網(wǎng)膜病變也可繼發(fā)于高血壓。視神經(jīng)血管炎可導致視盤水腫或視盤炎。眼眶血管炎可導致眼球突出。中樞和周圍神經(jīng)系血管炎導致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對腦神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)同向偏盲、眼球震顫、暫時性黑?和Horner綜合征。少見的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎，前房蛋白滲出。結膜梗死可出現(xiàn)淡黃色隆起變脆的損害、球結膜水腫和結膜下出血。表層鞏膜、鞏膜和角鞏膜緣血管炎可產(chǎn)生鞏膜外層炎、鞏膜炎和角鞏膜炎。眼部癥狀可為PAN的首發(fā)表現(xiàn)。

(1)鞏膜炎：據(jù)報道，鞏膜炎患者PAN的發(fā)生率為0.68%～6.45%。PAN性鞏膜炎最常見的類型是壞死性前鞏膜炎，常伴發(fā)邊緣潰瘍性角膜炎。除非診斷正確和全身控制用藥治療，否則，鞏膜炎會變得劇烈疼痛并具有高度的破壞性。角膜潰瘍向周圍或中央逐漸進展，向中央侵蝕的潰瘍面形成角膜的唇狀突起邊緣。臨床上將是否伴有鞏膜炎用于鑒別Mooren潰瘍與血管炎相關性疾病(如RA、WG、PAN)的角膜潰瘍。大多數(shù)情況下，角鞏膜炎在PAN診斷之后出現(xiàn)，偶爾，可作為PAN首發(fā)的臨床表現(xiàn)。

在Foster等觀察的172例鞏膜炎中，PAN 2例(1.16%)，男女各1例，平均年齡58歲。1例單眼彌漫性前鞏膜炎，另1例是壞死性前鞏膜炎伴邊緣潰瘍性角膜炎。第1例在診斷PAN 1年后出現(xiàn)彌漫性前鞏膜炎;另1例首先出現(xiàn)伴有邊緣潰瘍性角膜炎的壞死性前鞏膜炎，經(jīng)進一步檢查才確診為PAN。后1例有眩暈、深部股四頭肌無力、耳鳴、皮膚損傷和癲癇大發(fā)作等PAN的一般全身癥狀，活檢發(fā)現(xiàn)肘部結節(jié)與PAN相符的病理表現(xiàn)，并發(fā)現(xiàn)腸系膜上動脈的囊袋狀動脈瘤，綜合這些臨床表現(xiàn)及檢查結果，從而確診為PAN。及時而正確的治療改善了眼和全身的癥狀及預后。因此，在診斷和掌握這類致死性血管炎疾病中，眼科醫(yī)生可以起到非常重要的作用。

(2)鞏膜外層炎：雖然組織學發(fā)現(xiàn)有表層鞏膜血管炎，但臨床上鞏膜外層炎非常少見，可呈單純性或結節(jié)性鞏膜外層炎。PAN患者鞏膜外層炎比鞏膜炎少見。Foster等統(tǒng)計的94例鞏膜外層炎中，無一例PAN患者。

2.非眼部表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)多種多樣，既可輕度，也可呈暴發(fā)性。發(fā)熱、乏力、體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節(jié)或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀同時發(fā)生。內(nèi)臟病變?nèi)缥改c道或腎臟損傷與這些特征性表現(xiàn)相伴或之后出現(xiàn)。皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(jié)(Osler結節(jié))、紫癜、潰瘍、網(wǎng)狀青斑和壞疽。關節(jié)受累是非對稱性、游走性、不導致畸形的多關節(jié)炎，多發(fā)生于下肢關節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)異常包括周圍神經(jīng)(感覺或感覺-運動神經(jīng)病變)和少見的、約30%的患者在病程晚期發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)(抽搐、偏癱、腦病和精神癥狀)。由于累及營養(yǎng)神經(jīng)的血管，可引起單神經(jīng)炎或多發(fā)性單神經(jīng)炎，有不對稱性、沿神經(jīng)走向的疼痛或痛覺減退。這種病變比RA并發(fā)的感覺運動神經(jīng)病變預后差。30%～50%的動脈損害常見于1個或多個腹腔臟器，患者有胃腸道癥狀，表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐、肝臟腫大、腸梗阻以及內(nèi)臟器官的出血、梗死和穿孔。闌尾、膽囊、胰腺及脾也可受累。80%的患者有腎臟病變，表現(xiàn)為局灶性或彌漫性腎小球腎炎、腎缺血。腎臟受累的表現(xiàn)包括間歇性蛋白尿、鏡下或肉眼血尿、細胞管型和進行性腎功能衰竭。腎多動脈炎可引起高血壓、尿毒癥、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睪丸和附睪受影響常見，但癥狀不明顯，若出血、梗死時則有疼痛。出血性膀胱炎可引起明顯的血尿和排尿困難。

組織活檢是PAN最有力的診斷手段，發(fā)現(xiàn)有中小動脈的壞死性血管炎，并與多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)相吻合時可確診。在有癥狀的部位如皮膚、睪丸、附睪、骨骼肌和周圍神經(jīng)的活檢最具有價值，但對無病變部位的活檢一般難以確診。

結節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎應該做哪些檢查？

迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診PAN。75%以上的PAN白細胞、嗜酸性粒細胞增高，ESR增快，如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常。

血管造影發(fā)現(xiàn)在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助于PAN的診斷。發(fā)生小血管瘤不只限于本病，也可出現(xiàn)在SLE和纖維肌肉發(fā)育不良。

結節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎容易與哪些疾病混淆？

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結節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎可以并發(fā)哪些疾??？

其他的臨床表現(xiàn)有心臟受累包括由于高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心臟擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見，僅次于腎血管受損。不多見的非滲出性心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎，也可出現(xiàn)肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤，但主要發(fā)生在肉芽腫性血管炎的患者中。

結節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎應該如何預防？

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結節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎治療前的注意事項

(一)治療

對患有PAN性鞏膜炎的患者，不論鞏膜炎類型如何，都必須采用潑尼松(prednisone)和環(huán)磷酰胺(CTX)聯(lián)合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d)，2個月后減量;CTX 2mg/(kg·d)，緩解后減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環(huán)孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的視功能，更重要的是為了挽救患者的生命。糖皮質激素治療者，5年生存率由原來的12%上升到48%，并用CTX者，5年生存率達80%～90%，有的病例可長期緩解。

(二)預后

未給予細胞毒性免疫抑制劑的PAN患者，盡管進行了其他治療措施，其5年病死率仍為87%。死亡多由于腎功能衰竭、心力衰竭及嚴重的胃腸道疾患。