失弛緩癥是一種原發(fā)性全食管運動功能障礙性疾病，特征是①食管體部無蠕動。②吞咽時食管下端括約肌不松弛或不完全松弛。③靜息時食管下端括約肌壓力增高。失弛緩癥雖然是一種良性疾病，對生活質量、健康和壽命影響極大。由于吞咽困難，患者可采用一切辦法，包括體位、飲水、反復吞咽等措施，使患者羞于在眾人面前就餐，愿單獨進食，造成心理壓力，嚴重影響社交等活動。

食管失弛緩癥是由什么原因引起的？

本病表現(xiàn)為食管遠端狹窄、體部擴張彎曲延長、肌層增厚，特別是環(huán)形肌最為明顯，組織學檢查見神經(jīng)節(jié)細胞減少，在食管體部腸肌神經(jīng)叢的單核細胞浸潤和纖維化。在食管遠端神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)目減少。迷走神經(jīng)纖維不管有髓鞘破裂，神經(jīng)絲斷裂，軸漿腫脹，軸索——許旺膜及軸索膜分離。迷走神經(jīng)背運動核的神經(jīng)細胞數(shù)及結構均有異常變化。食管平滑肌的超微結構可見微絲脫落。因此，可以看出從腦干、迷走神經(jīng)纖維、腸肌神經(jīng)叢一直到肌肉神經(jīng)纖維都發(fā)生退行性變，食管失去神經(jīng)支配。但病毒、外毒素、癌腫、寄生蟲和胃泌素如何產生影響，以及原發(fā)病灶在何處等，其致病機制尚不清楚。

食管失弛緩癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病率低，約1/10萬，可有家族史。主要表現(xiàn)為吞咽困難、反胃和胸痛，一般再現(xiàn)癥狀時間較久。但幼兒癥狀不明顯，常為非特異性易混淆的癥狀，將在后面兒童失弛緩癥中敘述。

1.吞咽困難 有以下幾個特征：①開始進食時并不立即出現(xiàn)吞咽困難，隨著進食量不斷增加，由于食管排空障礙，癥狀明顯起來。②不管進固體或流食都一樣，有時進流食時吞咽困難截然不同。③吞咽困難程度與食管擴張程度成反比，即食管越擴張，吞咽困難越輕。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各種方式，如站著進食或不停的走動，飲大量液體以及用力吞咽，反復吞咽，深呼氣后憋氣等動作，主要是借此加大食管內壓力，迫使食物排入胃內。⑤快速進餐，用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。

2.返流 返流癥狀較吞咽困難發(fā)生遲隨著疾病的發(fā)展，返流的發(fā)生時間與返流物有怕不同。發(fā)病初期約有90%的病人發(fā)生在餐中和餐后，返流內容為剛就餐的食物，量少，隨著食管體部的不斷擴張，食管的容量逐漸漸擴大，大的可達1L以上，返流的次數(shù)較前減少，可能每2～3d發(fā)生一次，返充物的量較前增多，并且出現(xiàn)隔夜甚至幾天前吃的食物，具有腐敗臭氣。大約有57%的患者臥位時出現(xiàn)返流，睡醒后發(fā)現(xiàn)枕頭或被褥上有返流物。有些患者對此漫不經(jīng)心不以為然，但對有經(jīng)驗醫(yī)生來說應仔細詢問，以便深入地了解掌握病情，同時也要詢問在睡眠中有無因返流而造成的誤吸，發(fā)生難以忍受的嗆中高咳，由于劇烈的咳嗽被迫坐起。尤其是對發(fā)生或經(jīng)常發(fā)生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴張者，更應當想到可能系食管返流所致。返流物中有血跡是要高度重視有無并發(fā)癌腫，因為此類患者并發(fā)癌者約3%。

3.胸痛 在發(fā)病初期有自發(fā)性胸骨后疼痛，可向肩臂和下頜部放射，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。當食管擴張至屈曲延長后疼痛消失。疼痛發(fā)生時，進飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解。引起疼痛的原因尚不清楚。

4.體重減輕及出血 由于吞咽困難，常常使患者畏懼進食，營養(yǎng)攝入不足，因此造成不同程度的體重下降、營養(yǎng)不良等。出血不多見，多數(shù)為食管炎癥所致，但也不能忽視癌腫的可能。

食管失弛緩癥應該做哪些檢查？

1.X線檢查 X線檢查對失弛緩癥的診斷十分重要，普通胸片及食管造影均有獨特的表現(xiàn)。

(1)普通X線胸片：約有85%的病人胃泡影消失，后前位片可見到屈曲延長擴張的食管凸入右胸腔，致上腔靜脈和右房段縱隔陰影增寬，有時可在膨脹的食管陰影內見到液平面，側位胸片見到有脹大增粗的食管影和液平面在后縱隔內，氣管被向前壓迫移位。有時肺野內有炎性改變。

(2)食管造影 ：在行食管造影前要作好以下準備：①如普通胸片發(fā)現(xiàn)食管內有明顯的潴留物，于造影前插入胃管，將潴留物吸出以免影響食管壁和食管運動的觀察。②準備好檢查進可能要用的藥如亞硝酸異戊酯，觀察時一旦需要可立即給予。③準備好錄像設備，錄像后可反復觀察食管形態(tài)及在立位、水平位、右前斜位等各種體位下的運動功能和排空能力，尤其不能忽視平臥位，即除外重力作用因素后的排空能力。根據(jù)食管造影所見失弛緩癥大致分為：一種為輕度失弛緩癥：食管下端明顯狹窄，狹窄的邊緣十分光滑，狹窄上方明顯擴張，僅有少量鋇劑可以通過。食管擴張直徑在4cm之內，食管近端1/3蠕動可正常，中1/23缺乏有效的蠕動，遠端1/3收縮紊亂或強烈，括約肌不松弛，鋇劑潴留于食管中1/3部位，食管可呈梭形、鳥嘴形或漏闐形，胃泡內氣體很少或不存在。

第二種為中度失弛緩癥;食管擴張直徑在4～6cm之間，自咽食管至遠端括約肌幾乎整個食管擴張。遠端突然變細，外形規(guī)整，食管運動或消失或微弱紊亂，遠端括約肌不松弛，造影劑完全潴留。在亞硝酸異戊酯的作用下可使遠端括約肌開放，少量造影劑流入胃內，立位見液平面在食管上端，胃泡影消失。因食物入胃主要靠策略，食管內容物液體在下，氣體在上氣體不易進入胃內，即體進入胃內量也很少，因此胃泡影消失或胃泡內僅有小液平。

2.胃鏡檢查 內窺鏡對本病的診斷幫助有大，除了能觀察到擴張的食管外，胃鏡通過賁門部括約肌不難，阻力不大并不能說明問題。但對鑒別診斷和以后正確制定治療方案是不可缺少的，尤其對返流物中有血跡的更為必要，內窺鏡可發(fā)現(xiàn)賁門癌造成的假性失弛緩癥。在有嚴重潴留性食管炎時食管粘膜變得極度增生，有息肉樣改變或潰瘍形成不易與癌鑒別時可取活檢或刷片行組織學或細胞學檢查以明確診斷。如果發(fā)現(xiàn)繼發(fā)食管炎性改變，粘膜發(fā)紅糜爛、潰瘍、粘膜白斑或念珠菌性食管炎，那么對失弛緩癥治療方法的選擇、以及治療時間的選擇都具有明確的指導意義。當食管有炎癥時因組織水腫脆弱，食管擴張術易發(fā)生穿孔，肌層切開術也易剝破粘膜發(fā)生食管瘺，因此應先行保守治療，待炎癥消退后再手術。粘膜有白斑病時有發(fā)生癌變的可能，要警惕，在治療上要考慮到并作適當處理，必要時行手術切除。有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、兩性霉素B等抗霉菌藥物治療。

3.食管測壓檢查 從食管測壓曲線上可發(fā)現(xiàn)食管下括約肌失去正常時的波浪狀，先低壓后高壓的曲線波(食管下括約肌先松弛及松弛后收縮造成的)而變?yōu)閴毫φ；蛏叩淖曰€向上不規(guī)則的間距不等的波形曲線，或者偶見持續(xù)時間較正常短暫的不規(guī)則的低壓曲線。食管體部失去正常吞咽時出現(xiàn)的有節(jié)律的蠕動性收縮波，而出現(xiàn)第三收縮或振幅很低的壓力波，當食管極度擴張時甚至不能記錄到。在強力性失弛緩癥病例中，壓力波是重復的，非自上而下的，并且是自發(fā)的，振幅可達正?；虍惓８叽螅赡苁怯捎谑彻芮粌裙腆w或液體潴留的原因，食管靜息壓從正常的風壓升高到2.67kPa(20mmHg)，與胃底壓力相等。

食管失弛緩癥容易與哪些疾病混淆？

本病需與縱隔腫瘤、心絞痛、食管神經(jīng)官能癥等進行鑒別診斷。

縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無困難。心絞痛多由勞累誘發(fā)，而本病則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點可資鑒別。食管神經(jīng)官能癥(如癔球癥)大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。本病與食管癌的鑒別診斷最為重要。癌性食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴張，而本病則常致極度擴張。

食管失弛緩癥可以并發(fā)哪些疾??？

本病的并發(fā)癥主要是手術所引起，包括：

①癥狀不解除;肌層切開術后仍持續(xù)有吞咽困難，或者早期復發(fā)，常常是由于肌層切開不充分，殘留環(huán)形肌纖維絲，或粘膜外小血管未分斷，粘膜自然膨出不全。這種情況術中仔細檢查都能被發(fā)現(xiàn)，當食管肌層 切開并游離完之后用無側孔胃管注氣，使粘膜像車胎一樣膨脹鼓起，如有環(huán)形肌絲或小血管未切斷，盡管僅有幾絲殘留都會形成狹窄帶，或狹窄條造成梗阻，手術當中應徹底予以切斷。此外若是肌層切開長度不足，或賁門狹窄部位未完全松解開，或食管近端狹窄部未完全得到松解，如果肌切開術是經(jīng)腹作的，切開的位置可能太低。如果 是經(jīng)胸作的，切開的位置可能太低。如果是經(jīng)胸作的，有保存賁門與裂孔正常解剖關系時未能達到食管胃接合部。對這種切除長度不足應是有針對性的，嚴格的按照近端食管一定要到達食管狹窄與擴張交界線以上2cm，遠端到達食管胃接合部遠端1cm處，即以賁門前小靜脈作為標志。癥狀不解除的另一個原因是肌層切緣粘連愈合。所以手術中剝離肌瓣一定要超過食管周徑的1/2，止血要徹底，很小的出血點也需處理，觀察確實無活動性出血后再關胸，并作有效的引流。術中誤傷迷走神經(jīng)，導致幽門痙攣使胃排空不良，會增加返流。預防誤作的有效方法是將迷走神經(jīng)解剖出來，并以帶繞過提出作標志。在切開縱隔胸膜時要緊貼胸膜剪開，過深可能會傷及迷走神經(jīng)，盡量采用鈍性游離方法分出食管和胃連接部。除此之外造成癥狀不解除的原因是診斷錯誤，如返流性食管炎繼發(fā)消化性狹窄等。

②食管肌層切開術后的癥狀復發(fā);食管肌層切開術后經(jīng)一無癥狀階段，癥狀又重新發(fā)生，原因可能是肌層切開不充分或又重新愈合，食管周圍炎癥后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周圍炎癥后瘢痕形成，由于瘢痕造成食管周圍纖維化及潴瘤性食管炎?；蛐g后出現(xiàn)返流，形成返流性食管炎然后繼發(fā)狹窄，或并發(fā)癌腫阻塞。食管呈“S”型屈曲擴張者大多數(shù)病人雖然手術后可改善，但其效果較病情輕者差，原因是神經(jīng)肌肉時一步發(fā)生退化，促使失弛緩癥進展惡化，使癥狀又出現(xiàn)。癥狀不解除和術后復發(fā)均需經(jīng)過客觀檢查，待確定原因后，或需內科治療，或需擴張術治療，均無效的方考慮手術治療。術前要作好食管切除和結腸再造的準備，因為術前有些具體原因不清楚，需在術中探查后方能決定，如原肌層切開不充分或已愈合，可予以重新將切口延長或再行新的肌層切開術，如為癌腫則實行食管切除術。對“S”型擴張及屈曲的食管需行頸部和腹部切口，食管拔脫，頸部食管胃吻膈術。對消化性狹窄有的作者經(jīng)腹行食管遠端與胃底側側吻合，同時作完全胃底折疊包繞術?；虿捎锚M窄段食管切除術。間位腸段移植重建術。

③粘膜穿孔;在肌層切開和向食管兩則分離時不慎切破粘膜，或在止血時用電凝，或術后困強烈嘔吐都可能發(fā)生穿孔，因此在肌層切開時不應操之過急，謹慎地先以垂直刀鋒將食管兩旁盡量分裂開，隨切隨分，為的是能夠清楚地看到所要切開的組織，估計將要到達粘膜下層時，刀鋒可稍稍偏斜，以減弱刀刃的利度，即使到達粘膜下層也不會造成一刀進入而難以收拾的地步。在向食管兩旁分離時，有時因炎性粘連而有困難，分離 要多靠近粘膜外肌層進行，寧肯在粘膜外層上留有小許肌片，也不要剝破粘膜。當大部分分離完畢后再將其切除，這樣可能更安全牢靠。如粘膜上有出血時，最好用手指按壓止血，避免用電凝或縫扎止血，因這樣易引起穿孔。術中如檢查出漏口，用無損針線進行修補。邵令方主張，粘膜要內翻，線結打在腔內。容易被忽視的是，在充氣檢測時如見食管粘膜有局部膨出似憩室狀，說明該部粘膜層已切入過深，粘膜層已變薄，將破但又尚未破，是穿孔的潛在隱患。在這種情況下取周圍組織遮蓋加固是十分必要的，術后胃腸減壓，避免嘔吐，進食要稍晚，如術后漏能在12h內確診可立即手術修補，如時間較晚已形成膿胸，那么只能行胸腔閉式引流術或開放換藥，等待自行愈合。

④食管裂孔疝和膈疝;食管裂孔疝是在食管肌層切開時，裂孔被切開和裂孔支持組織遭到破壞而未注意到，因而未處理所致。腹壓增高時腹腔內容自裂孔破裂處擠入胸腔，在腹壓降低時又縮回腹腔。預防方法是在食管后方將左右膈腳用粗絲線縫合3～4針，將裂孔縮小，再將賁門食管與膈肌固定數(shù)針。

膈疝是由于在行食管肌層切開或行抗返流機制時將膈肌切開而未適當修補，或因劇烈咳嗽嘔吐等腹壓突然增高時將縫合后用手指探查，如有關閉不嚴和薄弱之處，立即給予加固。如在手術后確診有裂孔疝或膈疝，都應予以修補，如疑嵌頓時則應手術探查。

⑤返流性食管炎：術后出現(xiàn)返流或返流性食管炎的表現(xiàn)，如胸骨后疼痛或上腹部繞灼感，反酸或有嘔血，飽食后身體不能前屈和低頭，甚至因疼痛而拒食。食管鏡檢查多能在食管下端外見到局部充血、水腫、糜爛或表淺潰瘍。預防措施：術中應保持膈肌食管裂孔和食管膈肌韌帶的完整;保護迷走神經(jīng);肌層切開長度嚴格按規(guī)定的標志，下端不能超越粘膜下的幾條橫過胃壁的小靜脈。Ellis堅信：只要嚴格掌握胃壁上肌層切開的長度，不需附加抗返流手術，同時又指出對合并有潰瘍病的患者如果不附加減少胃酸的手術方法，僅作肌層切開術是不妥的。多數(shù)學者認為加強抗返流機制是必要的，但對采用阻塞性機制包繞食管360°的方法仍有爭議。

食管失弛緩癥應該如何預防？

本病預后良好，在術后要注意營養(yǎng)支持：

①患兒術后禁食1周左右。在禁食期間,主要采用完全胃腸外營養(yǎng)支持,以保證正常能量需要。營養(yǎng)液主要成分為20%的脂肪乳劑、復方氨基酸、10% ～50%葡萄糖等。使用微量泵24h均勻輸入,靜脈穿刺采用留置針。

②患兒禁食1周左右后,開始每2h由胃管注入1次水,待患兒無嘔吐,第2天由胃管注入奶,量由少到多,患兒適應后3～4d拔除胃管,給予母乳喂養(yǎng)或奶粉喂養(yǎng),逐漸由少到多。

食管失弛緩癥治療前的注意事項

1.治療原則 目前對本病的治療有三種方法，藥物治療、擴張術和食管肌層切開術，無論哪種方法其目的都 是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協(xié)調及痙攣性收縮產生的阻力，以利于食管的排空。

2.內科治療 治療食管失弛緩癥的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便于食管排空，但作用時間都短，而且對一部分病人效果不佳或無效。那么就不得不考慮施行擴張或肌層切開術。

3.擴張術 食管擴張術治療食管失弛緩癥早已被廣泛應用，隨著科學技術的發(fā)展，擴張術也在不斷改進創(chuàng)新，向高效、安全、舒適的方向發(fā)展，使其適應范圍更廣闊。除并有食管炎的外，幾乎都 可施行此術。因食管炎時粘膜炎性變后，組織脆，易被撕裂造成寬余 孔故在有食管炎時多采用內科控制炎癥后再行此手術方更安全。術日前夜病禁食水和凈化食管，用粗胃管清潔沖洗食管，吸出殘留食物，以避免術中發(fā)生誤吸并便于觀察。為提高擴張術療效，除一直應用的橄欖頭擴張 器外，現(xiàn)在還有氣壓或水壓強行擴張，效果由過去持續(xù)時間短而需長期擴張變?yōu)楝F(xiàn)在能長期緩解癥狀。術中在X線透視監(jiān)測下使用食管鏡和導絲作引導，可有效的預防由于放置擴張器造成穿孔的危險。術前給阿托呂及適當?shù)逆?zhèn)靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴張條放入食管，待擴張?zhí)啄铱缭谑彻芪高B接部，再行加壓擴張。擴張的效果再決定是否需要行第二次或多次擴張。

加壓擴張術比較安全，只有極少數(shù)發(fā)生穿孔及出血，常為少量出血，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便，誤吸和胃食管返流（常發(fā)生于反復擴張術后）。其中最嚴重的并發(fā)癥為食管穿孔，發(fā)生率約為3%。根據(jù)穿孔出現(xiàn)早晚可分為急性穿孔和亞急性穿孔，急性穿孔術后立即發(fā)生，根據(jù)經(jīng)驗于擴張后，如果1h以后持續(xù)性疼痛不緩解甚至加劇者，應高度警惕有穿孔的可能，檢查病人有無氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發(fā)現(xiàn)有縱隔氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發(fā)現(xiàn)有縱隔氣腫或液氣胸，診斷即可成立，吞服造影劑，見到外漏即可明確診斷。一旦確診應立即手術修補，一般穿孔在食管下端的后側壁，游離食管后行漏口修補，燕在修補穿孔后于漏口對側壁行肌層切開術，為了避免術后繼發(fā)返流性食管炎，可同時施加抗返流術。亞急性食管穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔匿性穿孔或經(jīng)食管造影證實有穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術治療。在懷疑有隱匿性穿孔或穿孔發(fā)現(xiàn)較晚，多已發(fā)生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術治療。在懷疑有隱匿性穿孔或經(jīng)食管造影證實有穿孔而未形成膿胸或膿腫的給抗生素，禁食輸液并放置胃管鼻飼等積極保守治療，一周后無癥狀或經(jīng)造影證實穿孔愈合，可恢復經(jīng)口進食。

4.食管肌層切開術 這是解除食管下端括約肌不能松弛的手術，可能有效的改善食管的排空。方法簡單，操作容易，術后并發(fā)癥少，死亡率低，任何年齡均可施行，從50年代至今一直用于治療失弛緩癥。

（1）手術適應證

①重癥失弛緩癥，需行較攻的食管肌層切開術才能解除癥狀。

②長期保守療法無效者。

③重癥失弛緩癥，食管擴張及屈曲嚴重，擴張器置入有困難并有危險，無法行擴張術，或擴張失敗者。

④經(jīng)常有嚴重的吸入性肺部感染。

⑤嬰幼兒及青年或強力型失弛緩癥患者能得到良好的長期效果。

⑥病人不能耐受或不愿行反復擴張療法者。

（2）手術禁忌證

①有嚴重心肺功能不全。

②并發(fā)晚期食管癌。

（3）術前準備

①糾正水電解質紊亂。

②充分治療肺部并發(fā)癥，待急性期消退。

③有嚴重潴留性食管炎時，粘膜及粘膜下層組織脆弱，易造成穿孔，需經(jīng)3～4周內科治療，食管鏡檢查見粘膜愈合后再考慮手術。

④手術前3d給甲硝唑0.2g，每日3次口服，清潔食管。

⑤手術前1d晚睡前及術日晨置一無側孔胃管，清潔食管內積存食物、殘渣及分泌物，并保留胃管，以減少麻醉誘導時誤吸的危險。

⑥術前一天晚睡前，肌注鎮(zhèn)靜劑。

（4）切口的選擇：食管肌層切開術的進入途徑，有經(jīng)胸入路和經(jīng)腹入路兩種，有時經(jīng)胸入路較好，有時經(jīng)腹入路兩種，有時兩者皆宜。正確地選擇切口對手術的成功非常的重要。

①經(jīng)胸入路：經(jīng)胸切口對暴露賁門比腹部切口好，切開及剝離肌層比較容易而且充分，可作范圍長的肌切開術，肌層的上段切口不受限制，損傷粘膜的機會少，尤其對食管下端顏痕組織多而脆弱者，膈食管裂孔不受損傷，可避免術后膈疝的發(fā)生，而且可更廣泛地選擇合適的抗返流技術，同時還可對合并的疾病如食管平滑肌瘤、憩室及癌等施行手術治療。

②經(jīng)腹入路：腹部切口有操作簡單、損傷小和術后恢復快等優(yōu)點，對老年和體弱和病人經(jīng)腹部途徑危險性小，操作也較快，還可對腹部進行檢查，如有病變可一并施行手術治療。缺點是暴露問題尤其結肥胖的病人。需要在賁門區(qū)進行廣泛解剖不能提供足夠的視野，由于肌層的上段切口受到限制，不得不進行賁門部的解剖，賁門結構受到破壞，可能發(fā)生返流，因此必須考慮行Nissen胃底折疊術抗返流，然而在失弛緩癥食管蠕動缺乏的情況下，全胃底折疊術所形成的阻塞又太過分了 。

（5）手術方法

①經(jīng)胸入路食管肌層切開術：手術經(jīng)第7或8肋間后外側進胸，將肺推向前上方，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈，縱行切開縱隔胸膜，小心保護迷走神經(jīng)，近端抵達主動脈弓，遠端達膈肌，暴露并游離出食管并繞以紗帶提起。將腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸內，一般不需切開裂孔。也有少數(shù)不能將胃食管接合部位拉入胸貌合神離的，可在裂孔前外側部做一小切口，但在做完肌層切開后，必須縫合關閉，避免腹腔內容物疝入胸腔。以左手握住食管，在左右迷走神經(jīng)之間縱行切開食管肌層一小口，一直到達粘膜下層，然后以鈍頭鉗向上和向下做鈍性分離，以此處延長肌層切口，近端應超過狹窄段食管2cm，遠端至食管胃接合部并向胃壁延伸，最長不超過1cm，數(shù)毫米即可。在食管胃連接處有一橫行小靜脈，以此作標記，切口不得起越此靜脈，否則將并發(fā)返流。肌層切開完成后，將切開肌緣向兩側游離，達到食管周一半或更多一點，游離完畢食管粘膜能從切開處自然膨出，這樣就減少了術后由于瘢痕形成，使切開的肌層重新愈著在一起的可能。也有的作者主張將游離的肌瓣切除一條。操作過程中要始終注意保護迷走神經(jīng)和避免切破粘膜，發(fā)生穿孔。當肌層切開游離后經(jīng)胃管注氣，檢測是否粘膜破損，經(jīng)證實無漏口存在后，仔細止血，即使有小出血點也應充分止血，以免血塊機化收縮引起狹窄。完成上述操作后將食管放回縱隔內，使食管胃接合部恢復到正常的腹腔位置?？v隔胸膜間斷縫合，常規(guī)置閉式引流管，關閉胸腔（圖1）。

1.食管胃連接部橫行小靜脈；2.迷走神經(jīng)；

３ ４

3、4.將切開肌緣向兩則游離，達食管周徑的一半或更多

圖1 食管肌層切開術

②經(jīng)腹食管肌層切術：取上腹劍突和臍間縱行正中切口或左正中旁切口，切斷三角韌帶，將肝左葉向右下方推開，暴露賁門部和膈裂孔。切開覆蓋食管腹段的腹膜，游離出食管，在食管遠端繞以紗帶并向下牽拉，暴露迷走神經(jīng)之間切開食管肌層，方法與經(jīng)胸食管肌層，方法與經(jīng)胸食管肌層切開術大致相同。由于食管位置深，顯露欠佳，如需向食管近端延伸，切開肌層較長一段時更為困難。

③經(jīng)胸食管肌層切開術同進行抗返流手術：從食管肌層切開術完成后，以繞食管的紗帶向上拉，使食管從后縱隔提出，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，膈食管膜前反折，腹膜后脂肪及腹腔，游離胃食管接合部至膈肌的附著點，切斷并結扎胃左動脈上升支及膈下動脈的分支。至此整個胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔，切除胃食管接合部的脂肪墊。

建立Mark Ⅳ抗返流手術：牽開裂孔的前部顯露出膈肌右腳的腱部，在食管后方經(jīng)裂孔用粗絲線縫合4針，暫不打結，食管的遠端5cm部分以胃底包繞2/3周徑，以間斷褥端式將胃底分為先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處，當?shù)?排線結扎后，線不剪除，自膈腱部兩側從腹腔內面向胸腔面穿出，將抗返流機制置于膈下，收縮兩針縫線并結扎。最后結扎4針膈腳縫線，裂孔部要留有能順利通過一指寬度的間隙，置閉式引流管后逐層關胸。

圖2 建立MarkⅣ抗返流手術

A.縫合膈肌右腳的腱部；B.將胃底分先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處，建立食管不完全包繞術

④經(jīng)腹食管肌層切開術同時加抗返流術：在完成食管肌層切開術之后，將膈肌右腳在食管后方以粗絲線縫合3～4針。

完全胃底包繞術：即胃底經(jīng)食管遠端作折疊，并作360°包繞，僅限于食管遠端3cm。在完成包繞后的胃底隧道寬度要合適，不能太松也不能太緊，太松無抗返流作用，太緊會造成阻塞，以能夠容納一50F擴張器或一指順利通過為準。

圖3 完全胃底包繞術

A.將膈肌右腳在食管后方用粗絲線縫合3～4針；B.作胃底360°包繞食管遠端3cm

不完全胃底包繞術：將胃底折疊，包繞下端2/3周，長度為5cm。具體作法是將胃的前后壁固定在食管右側壁上，此處恰好是食管肌層未損傷部分。

圖4 不完全胃底包繞術

將胃底折疊包繞食管下端2/3周，長5cm

（6）手術效果：本病手術后死亡率極低，絕大多數(shù)作者均報告無術后死亡，由此可見Heller手術是一種安全的手術。理想的手術效果應該是食管排空而不發(fā)生胃食管返流，并且可以長期緩解癥狀。影響效果的因素除手術技術原因之外，還有疾病本身的自然緩解階段和隨著神經(jīng)肌肉進行性退化而進行性加重的變化。另外手術僅解除賁門梗阻，而食管的有效需動并未得到治療而恢復，因此術后快速吞咽可仍有癥狀出現(xiàn)。疾病的嚴重程度也影響療效，食管過度擴大，肌層纖維增生嚴重，粘膜下層粘連緊密，經(jīng)肌層切開后盡管賁門阻塞解除，但已擴大的食管不能回復至原來的口徑，依然扭曲膨大，在缺乏有效蠕動這種推動泵時，仍存在排空障礙，癥狀的出現(xiàn)是不足為怪的。所以晚期病人雖然癥狀有所改善，但效果多半不是非常好的，而癥狀輕的病人手術很少失敗，所以早期手術治療對提高手術效果十分有益。

（7）食管失弛緩癥是一種病因尚不明了的良性疾病，目前的治療包括藥物、擴張術和手術治療都是對癥的，藥物治療的效果差，作用時間短，有效藥物僅有兩種，因此對本病有效的治療為食管擴張術和手術兩種。

在Heller手術的基礎上施行抗返流機制的方法種類繁多，如胃底固定、迷走神經(jīng)切斷和幽門成形術，Nissen胃底折疊術包繞360°或包繞2/3周徑，以及Mark Ⅳ手術等，各有所用，控制返流均有效。有人擔心Nissen手術包繞360°會造成生理性梗阻。有材料說明短期包繞360°沒有造成梗阻，但隨著神經(jīng)肌肉退化，失弛緩癥進一步惡化是否會損害食管排空的能力，尚需今后作更長期的探索和研究。