小兒結(jié)核性心包炎疾病
疾病介紹
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我國(guó)結(jié)核性心包炎在心包疾病中占有重要位置,占心包疾病的21.3%~35.8%。目前全世界結(jié)核病的發(fā)病有升高趨勢(shì),人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)傳播是主要原因之一。結(jié)核性心包炎在臨床上并非罕見(jiàn),多見(jiàn)于學(xué)齡兒童,結(jié)核性心包炎可分為滲出性及縮窄性兩型。
病因
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小兒結(jié)核性心包炎是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
結(jié)核桿菌有4型:人型、牛型、鳥(niǎo)型和鼠型。而對(duì)人體有致病力者為人型結(jié)核桿菌和牛型結(jié)核桿菌。我國(guó)小兒結(jié)核病大多數(shù)由人型結(jié)核菌所引起。結(jié)核桿菌的抵抗力較強(qiáng),除有耐酸、耐堿、耐酒精的特性外,對(duì)于冷、熱、干燥、光線以及化學(xué)物質(zhì)等都有較強(qiáng)的耐受力。濕熱對(duì)結(jié)核菌的殺菌力較強(qiáng),在65℃ 30min,70℃ 10min,80℃ 5min即可殺死。干熱殺菌力較差,干熱100℃需20min以上才能殺死,因此干熱殺菌,溫度需高、時(shí)間需長(zhǎng)。痰內(nèi)的結(jié)核菌在直接太陽(yáng)光下2h內(nèi)被殺死,而紫外線僅需10min。相反在陰暗處可存活數(shù)月之久。痰液內(nèi)的結(jié)核菌如用5%的石炭酸(苯酚)或20%漂白粉液消毒,則需24h方能生效。
(二)發(fā)病機(jī)制
結(jié)核性心包炎的發(fā)生多有胸腔內(nèi)淋巴結(jié)核、胸膜或腹膜結(jié)核病,經(jīng)過(guò)淋巴逆流或直接蔓延而來(lái),也可由心包附近的干酪液化淋巴結(jié)直接破潰入心包腔,或由全身血行播散所致。結(jié)核性心包炎的病理過(guò)程包括4個(gè)時(shí)期:干性、滲出、吸收和縮窄。臨床常見(jiàn)滲出和縮窄2個(gè)時(shí)期。滲出性心包炎可為全身性多發(fā)性漿膜炎的一部分,它反映了機(jī)體對(duì)結(jié)核菌的高敏反應(yīng),心包腔內(nèi)積聚多少不等的漿液纖維性滲出液,心包膜表面可見(jiàn)散在的粟粒結(jié)核病灶或干酪樣變,心包膜腫脹,覆以纖維素,失去光澤。病程順利時(shí),滲出液和纖維素吸收后心包膜可完全恢復(fù)正常。如滲出液吸收而纖維素機(jī)化,結(jié)締組織增生致使心包膜增厚且廣泛粘連,可引起心包腔閉塞,甚至胸膜胸壁相粘連,臨床上稱為縮窄性心包炎或匹克(Pick)病。心包膜增厚程度不等,嚴(yán)重病例心包膜可達(dá)2cm,偶見(jiàn)心包膜鈣化。
癥狀
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小兒結(jié)核性心包炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.滲出性結(jié)核性心包炎 起病可急可緩,短到數(shù)天,長(zhǎng)達(dá)數(shù)月,病程長(zhǎng)短多與心包腔內(nèi)滲液的多少及產(chǎn)生的速度有關(guān)。病人可有發(fā)熱,多為低熱,少數(shù)病例可高熱。早期癥狀主要為疼痛,主要在胸骨下,多為鈍痛或胸部緊迫感。值得注意的是,結(jié)核性心包炎病人疼痛遠(yuǎn)不及急性非特異性心包炎和化膿性心包炎明顯及嚴(yán)重。心包滲液量大時(shí),可出現(xiàn)心臟及腔靜脈受壓癥狀,表現(xiàn)干咳、呃逆、聲音嘶啞及下肢水腫等。體征常見(jiàn)心臟中等度以上增大,心尖搏動(dòng)減弱,心音遙遠(yuǎn),奔馬律,肝臟增大,腹水,下肢水腫,頸靜脈怒張,奇脈,脈壓變小,頸靜脈吸氣時(shí)擴(kuò)張,肝-頸靜脈回流征陽(yáng)性。由于心包積液壓迫左肺底部,可在左下背部出現(xiàn)濁音,支氣管呼吸音等肺實(shí)變體征。但在起病緩慢,滲液較少或雖大量而積聚甚慢時(shí),可無(wú)明顯心臟壓塞癥狀。約半數(shù)患兒在炎癥初期可聽(tīng)到心包摩擦音,靜脈壓明顯升高。
2.縮窄性心包炎 起病緩慢,可為急性滲出型持續(xù)所致,但多數(shù)病例因急性階段隱匿,未被發(fā)現(xiàn),就診時(shí)已形成縮窄。病程多長(zhǎng),可以數(shù)月至數(shù)年,但也有病程不足2周心包已增厚形成縮窄性心包炎。多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒,但我們病例中最小1例年僅2歲,經(jīng)手術(shù)證實(shí)。臨床上除一般癥狀外主要表現(xiàn)呼吸困難及一系列心臟壓塞癥狀和體征,主要表現(xiàn)為肝大,其次為腹水,下肢水腫,頸靜脈怒張,肺底?音及口唇發(fā)紺等。亦有個(gè)別不典型病例,心臟壓塞癥狀不明顯而表現(xiàn)長(zhǎng)期不明原因的胸腔積液。筆者曾見(jiàn)1例在外院診為結(jié)核性胸膜炎達(dá)8個(gè)月之久,最終為縮窄性心包炎。另一例表現(xiàn)為不明原因的長(zhǎng)期低蛋白血癥,后確診為結(jié)核性縮窄性心包炎,導(dǎo)致蛋白丟失性腸病,大量蛋白質(zhì)從腸道丟失出現(xiàn)低蛋白血癥。
早期診斷甚為重要。凡患者有不明原因發(fā)熱、大量心包積液、尤其是血性滲液應(yīng)首先想到結(jié)核性心包炎。值得注意的是,結(jié)核性心包炎也可能在肺結(jié)核治療過(guò)程中發(fā)生。對(duì)于結(jié)核性心包炎的確切診斷靠細(xì)菌學(xué)明確很困難,因?yàn)樾陌鼭B液中細(xì)菌生長(zhǎng)率很低,不易被染色或顯微鏡查到,而且獲得抗酸桿菌培養(yǎng)費(fèi)時(shí)長(zhǎng),陽(yáng)性率也低。如果在疾病的早期階段,能從心包積液或心包活檢標(biāo)本中找到抗酸桿菌,可以確定診斷。應(yīng)該強(qiáng)調(diào),受活檢取材部位的局限性,陰性心包活檢也不能除外結(jié)核性心包炎;另外,若在肉芽腫或干酪樣物質(zhì)中沒(méi)有見(jiàn)到抗酸桿菌,不能做出結(jié)核性心包炎的肯定診斷,因?yàn)檫@些物質(zhì)也可能在慢性風(fēng)濕性或類(lèi)肉瘤性心包病變中見(jiàn)到。對(duì)于有心臟壓塞癥狀或病程至少在1周以上的心包積液者應(yīng)行心包穿刺術(shù),對(duì)病人的痰和胃吸出物標(biāo)本應(yīng)檢查結(jié)核菌。在下列情況下可實(shí)行外科心包活檢:①緩解心臟壓塞;②住院3周以上病因診斷未明,或盲目抗結(jié)核治療5周以上仍有發(fā)熱和心包積液者。在不知原因的急性心包炎病人,實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)該包括結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn),也應(yīng)指出,單獨(dú)結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)陰性不能否定結(jié)核性心包炎,因?yàn)樵诮Y(jié)核病患者中,約30%可無(wú)反應(yīng)而表現(xiàn)為陰性。心包積液的腺苷脫氨酶活性(adenosine deaminase activity;ADA)升高(正常<45U/L)有助于結(jié)核性心包炎診斷。因此,在臨床上對(duì)結(jié)核性心包炎作推斷性診斷是必要的,但需仔細(xì)鑒別,一方面不應(yīng)忽視病癥嚴(yán)重的結(jié)核病人,另一方面亦不要把非結(jié)核積液病人置于長(zhǎng)期多種抗結(jié)核藥物治療中去。
檢查
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小兒結(jié)核性心包炎應(yīng)該做哪些檢查?
1.結(jié)核菌素試驗(yàn) 結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性及身體其他部位結(jié)核病灶的存在有助于診斷。25%病人結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。
2.心包穿刺液檢查 與結(jié)核性胸膜炎滲出液相似,可有血性心包積液。確診靠心包積液中找到結(jié)核菌,但陽(yáng)性率低,20%~50%病例結(jié)核桿菌培養(yǎng)陽(yáng)性。心包液中腺苷脫氨酶ADA明顯增高有助于診斷。
3.心包活檢 可見(jiàn)干酪樣肉芽組織,陽(yáng)性率50%~75%。
1.X線檢查 對(duì)確定心包積液甚為重要,積液>300~500ml時(shí)透視下心影擴(kuò)大成梨形或燒瓶狀,原有的弧形消失,心臟搏動(dòng)減弱或消失。仰臥時(shí)心底部陰影增寬,呈球形。主動(dòng)脈變小而上腔靜脈變寬。計(jì)波攝影有助于診斷。
2.心電圖檢查
(1)S-T段抬高:早期(數(shù)小時(shí)至數(shù)天)除aVR、V1的S-T段下降外,其他導(dǎo)聯(lián)S-T段抬高,以V5、V6明顯,弓背向下,以后逐漸下降,回到等電位線。
(2)T波改變:早期T波直立,當(dāng)S-T段回到基線時(shí),T波逐漸平坦或倒置。在炎癥消退后(數(shù)周至數(shù)月內(nèi)),T波逐漸恢復(fù)正常。如轉(zhuǎn)為慢性,T波倒置可長(zhǎng)期存在。
(3)可見(jiàn)QRS綜合波呈低電壓。
(4)竇性心動(dòng)過(guò)速。
(5)大量心包積液可引起P、QRS和T波的電交替。并可出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯。
3.超聲心動(dòng)圖檢查 可探測(cè)出15ml積液??梢?jiàn)在左心室后壁與后心包之間有一無(wú)回聲的液性暗區(qū);同樣,在右心室前壁與胸壁之間也可有此種暗區(qū)存在。
4.同位素掃描 靜脈注射131I標(biāo)記的清蛋白或靜脈注射99mTc進(jìn)行心臟掃描,與X線片的心臟陰影相比較,可確定有無(wú)滲液存在。
鑒別
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小兒結(jié)核性心包炎容易與哪些疾病混淆?
在心前區(qū)聽(tīng)得心包摩擦音,則心包炎的診斷即可確立。在可能并發(fā)心包炎的疾病過(guò)程中,如出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、心動(dòng)過(guò)速和原因不明的體循環(huán)靜脈淤血或心影擴(kuò)大,應(yīng)考慮為心包炎伴有滲液的可能。滲液性心包炎與其他原因引起的心臟擴(kuò)大的鑒別常發(fā)生困難。頸靜脈擴(kuò)張而伴有奇脈、心尖搏動(dòng)微弱、心音弱、無(wú)瓣膜雜音、有舒張?jiān)缙陬~外音;X線檢查或心臟計(jì)波攝影示心臟正常輪廓消失、搏動(dòng)微弱;心電圖示低電壓、ST-T的改變而QT間期不延長(zhǎng)等有利于前者的診斷。進(jìn)一步可作超聲波檢查、放射性核素檢查和磁共振顯像等,心包穿刺和心包活檢則有助于確診。非特異性心包炎的劇烈疼痛酷似急性心肌梗死,但前者起病前常有上呼吸道感染史,疼痛因呼吸、咳嗽或體位改變而明顯加劇,早期出現(xiàn)心包摩擦音,以及血清谷草轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶和肌酸磷酸激酶正常,心電圖無(wú)異常Q波;后者發(fā)病年齡較大,常有心絞痛或心肌梗死的病史,心包摩擦音出現(xiàn)于起病后3~4天,心電圖有異常Q波、弓背向上的ST段抬高和T波倒置等改變,常有嚴(yán)重的心律失常和傳導(dǎo)阻滯。如急性心包炎的疼痛主要在腹部,可能被誤診為急腹癥,詳細(xì)的病史詢問(wèn)和體格檢查可以避免誤診。不同病因的心包炎臨床表現(xiàn)有所不同,治療亦不同。
并發(fā)癥
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小兒結(jié)核性心包炎可以并發(fā)哪些疾???
本病常見(jiàn)的并發(fā)癥有心臟壓塞、心源性肝硬化等。
1.心臟壓塞 結(jié)核性心包炎心包滲液量大,但生成速度緩慢,一般不引起急性血流動(dòng)力學(xué)并發(fā)癥,如急性心包壓塞。但可有慢性心包壓塞的癥狀和體征。多為低壓性壓塞。
2.心源性肝硬化 由于慢性心包縮窄,肥厚、僵硬的心包限制心室的充盈,使右室舒張壓和右房壓上升,肝靜脈回流受阻,肝內(nèi)血竇擴(kuò)張及淤血,壓迫鄰近的肝細(xì)胞,促進(jìn)肝細(xì)胞萎縮及加速纖維組織增生。另外,肝竇通透性增加,高蛋白的液體滲入Disse腔,肝竇旁水腫,阻礙營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)從血漿向肝細(xì)胞內(nèi)彌散,加重肝損害。最終形成心源性肝硬化。
預(yù)防
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小兒結(jié)核性心包炎應(yīng)該如何預(yù)防?
1.控制傳染源,減少傳染機(jī)會(huì) 結(jié)核菌涂片陽(yáng)性病人是小兒結(jié)核主要傳染源,早期發(fā)現(xiàn)和合理治療涂片陽(yáng)性結(jié)核病人,是預(yù)防小兒結(jié)核病的根本措施。嬰幼兒患活動(dòng)性結(jié)核,其家庭成員應(yīng)作詳細(xì)檢查(攝胸片、PPD等)。對(duì)小學(xué)和托幼機(jī)構(gòu)工作人員應(yīng)定期體檢,及時(shí)發(fā)現(xiàn)和隔離傳染源,能有效地減少小兒感染結(jié)核的機(jī)會(huì)。
2.普及卡介苗接種 實(shí)踐證明,接種卡介苗是預(yù)防小兒結(jié)核病的有效措施??ń槊鐬榉▏?guó)醫(yī)師Calmette和Guerin在1921年所發(fā)明,故又稱B.C.G,我國(guó)規(guī)定在新生兒期接種卡介苗,按規(guī)定卡介苗接種于左上臂三角肌上端,皮內(nèi)注射,劑量為0.05mg/次。劃痕法現(xiàn)已很少采用。衛(wèi)生部1997年通知取消7歲和12歲的卡介苗復(fù)種計(jì)劃。但必要時(shí),對(duì)該年齡結(jié)素試驗(yàn)陰性兒童仍可給予復(fù)種。新生兒期卡介苗可與乙肝疫苗分手臂同天注射。
接種卡介苗禁忌證:陽(yáng)性結(jié)素反應(yīng);濕疹或皮膚病患者;急性傳染病恢復(fù)期(1個(gè)月);先天性胸腺發(fā)育不全癥或嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患者。
3.預(yù)防性化療 主要用于下列對(duì)象:
(1)3歲以下嬰幼兒未接種過(guò)卡介苗而結(jié)素試驗(yàn)陽(yáng)性者。
(2)與開(kāi)放性肺結(jié)核病人(多系家庭成員)密切接觸者。
(3)結(jié)素試驗(yàn)新近由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性者。
(4)結(jié)素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)者。
(5)結(jié)素試驗(yàn)陽(yáng)性小兒需較長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑者。
用于化學(xué)預(yù)防藥物主要為異煙肼,劑量為10mg/(kg·d),療程6~9個(gè)月。父母新患肺結(jié)核家中之6歲以下兒童和患結(jié)核病產(chǎn)婦所娩出的新生兒,不管結(jié)素試驗(yàn)結(jié)果如何,均應(yīng)給予異煙肼治療,劑量同上。用藥3個(gè)月后再做結(jié)素試驗(yàn),若呈陽(yáng)性,則持續(xù)用異煙肼到9個(gè)月;若結(jié)素試驗(yàn)陰性(<5mm),則停用異煙肼。
抗HIV陽(yáng)性兒童有結(jié)核接觸史者不管結(jié)素試驗(yàn)結(jié)果如何均應(yīng)接受異煙肼治療12個(gè)月。
兒童接觸之結(jié)核病人若系抗異煙肼株,則化療藥物應(yīng)改為利福平,15mg/(kg·d),6~9個(gè)月;若系耐異煙肼又耐利福平株,則建議給吡嗪酰胺加氧氟沙星6~9個(gè)月,或吡嗪酰胺加乙胺丁醇6~9個(gè)月。
治療
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小兒結(jié)核性心包炎治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
急性期時(shí)應(yīng)臥床休息,保證充分營(yíng)養(yǎng)??菇Y(jié)核治療原則同活動(dòng)性肺結(jié)核。有滲出液時(shí)應(yīng)及時(shí)加用腎上腺皮質(zhì)激素3~4周,可加速滲出液的吸收,減少粘連,防止縮窄性心包炎的產(chǎn)生。如停藥過(guò)早,心包滲液可重復(fù)出現(xiàn),則需要再重復(fù)一療程。心包大量積液影響呼吸及心臟功能時(shí)應(yīng)行心包穿刺抽液,亦可進(jìn)行心包持續(xù)引流,可緩解心包填塞癥狀,還可減少心包粘連縮窄。至于縮窄性心包炎一經(jīng)確診后,應(yīng)施行手術(shù)治療,只有剝離粘連及部分切除心包,才能解除心臟束縛。
(二)預(yù)后
預(yù)后以滲出性心包炎較好,尤以早期診療者為佳。北京兒童醫(yī)院的30例滲出性心包炎中共死亡2例,均為就診過(guò)晚,1例合并結(jié)核性胸膜炎及腹膜炎,1例合并雙側(cè)胸膜炎及縱隔積液。
縮窄性心包炎預(yù)后較差。及時(shí)手術(shù)治療可使預(yù)后改善,許多病人可以治愈。如手術(shù)過(guò)晚,心肌易受?chē)?yán)重?fù)p害,則效果差。