心律失常的發(fā)展與心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)異常密切相關(guān)。正常心臟激動(dòng)起源于竇房結(jié)。通過(guò)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，按一定的頻率、順序及速度播散，使心臟進(jìn)行收縮和舒張活動(dòng)，稱為正常竇性心律;如果心臟激動(dòng)的形成、頻率或傳導(dǎo)不正常，均可形成心律失常(arrhythmia)。

小兒心律失常是由什么原因引起的？

1.心律失常的解剖生理基礎(chǔ) (1)心肌細(xì)胞的生理性能：心肌細(xì)胞具有兩種：一種是工作心肌細(xì)胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，包括竇房結(jié)、結(jié)間束、房室交接區(qū)、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)有形成心臟激動(dòng)的功能，即自律性。兩種心肌細(xì)胞均有接受及傳播心臟激動(dòng)的功能，分別稱為應(yīng)激性及傳導(dǎo)性。工作心肌細(xì)胞在生理情況下無(wú)自律性，但在病理?xiàng)l件下，也可形成激動(dòng)。心肌的自律性、應(yīng)激性及傳導(dǎo)性的改變，均可導(dǎo)致心律失常。

①自律性：自律性來(lái)源于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的起搏細(xì)胞，其電生理特性與一般心肌細(xì)胞不同，靜息電位不穩(wěn)定，發(fā)生自動(dòng)緩慢除極，一旦達(dá)到閾電位，即可發(fā)生自發(fā)的除極過(guò)程而產(chǎn)生激動(dòng)。

正常情況下，竇房結(jié)產(chǎn)生激動(dòng)的頻率最高，控制整個(gè)心臟活動(dòng)，為心臟的起搏點(diǎn)，形成竇性心律。當(dāng)竇房結(jié)起搏功能發(fā)生障礙時(shí)，則下一級(jí)的傳導(dǎo)系統(tǒng)，通常是交接區(qū)可代替竇房結(jié)作為心臟的起搏點(diǎn)，以維持心臟收縮和舒張活動(dòng)，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結(jié)以外的起搏點(diǎn)的自律性增高，超過(guò)了竇房結(jié)而控制部分或整個(gè)心臟活動(dòng)，即形成過(guò)早搏動(dòng)或異位心動(dòng)過(guò)速。近年來(lái)心肌電生理的研究，房室交接區(qū)自上而下可分為3部分：房結(jié)區(qū)、結(jié)區(qū)及結(jié)束區(qū)。結(jié)區(qū)無(wú)自律性。

②應(yīng)激性：心肌對(duì)一定強(qiáng)度的刺激能引起反應(yīng)，表現(xiàn)為電活動(dòng)及機(jī)械性收縮。心肌在接受刺激后其應(yīng)激性發(fā)生一系列變化，在一次激動(dòng)之后，對(duì)接踵而來(lái)的刺激不產(chǎn)生反應(yīng)，此期稱為不應(yīng)期。在不應(yīng)期的初始階段，不產(chǎn)生任何反應(yīng)，稱絕對(duì)不應(yīng)期，其后一段很短的間期內(nèi)，只有強(qiáng)的刺激才能引起微弱的反應(yīng)，稱相對(duì)不應(yīng)期。心臟不同部位的不應(yīng)期長(zhǎng)短不一，房室結(jié)區(qū)最長(zhǎng)，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長(zhǎng)。正常情況下，心室肌的不應(yīng)期大致相當(dāng)于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對(duì)不應(yīng)期，其后為相對(duì)不應(yīng)期。心率愈慢，不應(yīng)期愈長(zhǎng)，心率愈快，不應(yīng)期愈短。于心室相對(duì)不應(yīng)期開始，大約相當(dāng)于T波頂峰，其應(yīng)激性可異常增強(qiáng)，較弱的刺激可導(dǎo)致很強(qiáng)的反應(yīng)，稱為易損期。如室性過(guò)早搏動(dòng)發(fā)生在T波頂峰，易引起室性心動(dòng)過(guò)速。在不應(yīng)期之后的一段很短時(shí)間為超常期，此期發(fā)生反應(yīng)所需閾電位較低。

③傳導(dǎo)性：心肌可將沖動(dòng)傳導(dǎo)到鄰近組織。心臟各部位的傳導(dǎo)速度不同，房室交接區(qū)最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導(dǎo)性與應(yīng)激性密切關(guān)聯(lián)，在心肌的絕對(duì)不應(yīng)期中傳導(dǎo)中斷，在相對(duì)不應(yīng)期傳導(dǎo)速度明顯減慢，這種生理現(xiàn)象稱干擾。不應(yīng)期異常延長(zhǎng)，則發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。

(2)心肌細(xì)胞的電生理特性：心肌細(xì)胞的電活動(dòng)是各種離子在細(xì)胞內(nèi)外分布不同和轉(zhuǎn)運(yùn)造成的。在靜息時(shí)，K 離子濃度在細(xì)胞內(nèi)高于細(xì)胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細(xì)胞外滲出，而帶負(fù)電的蛋白質(zhì)和C1- 離子被留在細(xì)胞內(nèi)。因而形成細(xì)胞膜內(nèi)帶負(fù)電，細(xì)胞膜外帶正電的極化狀態(tài)。多數(shù)心肌細(xì)胞膜內(nèi)外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位。當(dāng)心肌細(xì)胞應(yīng)激時(shí)，極化狀態(tài)轉(zhuǎn)入除極過(guò)程，膜電位減低(按絕對(duì)數(shù)值計(jì)算，即負(fù)值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發(fā)動(dòng)作電位而激動(dòng)。心肌細(xì)胞膜有不同離子的各自通道，在激動(dòng)過(guò)程中通道開閉，形成離子轉(zhuǎn)運(yùn)。將微電極插入心肌細(xì)胞內(nèi)，在心肌細(xì)胞激動(dòng)過(guò)程中可記錄到動(dòng)作電位曲線。按曲線變化的順序可分為5個(gè)相，以心室肌工作細(xì)胞動(dòng)作電位曲線為例。

①0相(除極化期)：膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時(shí)，膜的鈉通道(快通道)開放，Na 快速涌入細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)負(fù)電位迅速消失，并轉(zhuǎn) 20mV，除極曲線迅速上升。鈉通道開放1～2ms后即關(guān)閉。

②1相(快速?gòu)?fù)極期)：0相結(jié)束前，膜電位達(dá)0mV時(shí)，氯通道開放，Cl- 迅速內(nèi)流及K 外流引起復(fù)極，膜電位降低，曲線較快下降。

③2相(緩慢復(fù)極期)：鈣通道(慢通道)開放，有緩慢的Ca2 、Na 內(nèi)流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線平臺(tái)。隨后鈣通道關(guān)閉。

④3相(終末復(fù)極期)：鉀通道開放，大量K 從細(xì)胞內(nèi)向外流，膜電位迅速恢復(fù)到靜息電位水平，曲線迅速下降，心肌細(xì)胞恢復(fù)到極化狀態(tài)。 從0相開始到3相結(jié)束的過(guò)程稱為動(dòng)作電位時(shí)程，共約300～500ms。

⑤4相(靜息期)：細(xì)胞膜上的離子泵(Na 、K -ATP酶)主動(dòng)運(yùn)轉(zhuǎn)，排出Na 、Ca2 而攝入K ，使細(xì)胞內(nèi)外各種離子濃度恢復(fù)到激動(dòng)前的水平，曲線維持在一水平線上，亦稱電舒張期。

上述心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位曲線各相與常規(guī)體表心電圖對(duì)照，則QRS波相當(dāng)于0相，J點(diǎn)相當(dāng)于1相，ST段相當(dāng)于2相，T波相當(dāng)于3相，Q-T間期相當(dāng)于動(dòng)作電位時(shí)程。在竇房結(jié)和房室結(jié)區(qū)有自律性的心肌細(xì)胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 、Na 的緩慢流入，當(dāng)K 流出減少時(shí)，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線逐漸上升，形成一個(gè)坡度，稱為舒張期自動(dòng)除極化。當(dāng)達(dá)到閾電位水平可觸發(fā)新的動(dòng)作電位，是這類心肌細(xì)胞自律性的電生理基礎(chǔ)。竇房結(jié)和房室交接區(qū)細(xì)胞靜息電位低，為-40～-70mV，當(dāng)除極化達(dá)到閾電位水平(-30～-40mV)時(shí)，只有鈣通道開放，Ca2 緩慢流入細(xì)胞內(nèi)，除極緩慢，因此0相曲線上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激動(dòng)傳導(dǎo)也慢，易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性高，稱為慢反應(yīng)細(xì)胞。

心房肌細(xì)胞和浦頃野細(xì)胞的動(dòng)作電位曲線和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開放，大量Na 迅速流入細(xì)胞內(nèi)，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動(dòng)傳導(dǎo)快，不易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性很低，稱為快反應(yīng)細(xì)胞。

(3)神經(jīng)體液因素對(duì)心肌生理功能的影響：心臟的神經(jīng)調(diào)節(jié)主要通過(guò)迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)。

①迷走神經(jīng)對(duì)心臟的作用：

A.抑制竇房結(jié)的自律性，使其激動(dòng)形成減慢甚至?xí)和?，?duì)房室交接區(qū)的抑制作用較輕。

B.延長(zhǎng)房室交界區(qū)的不應(yīng)期，縮短心房的不應(yīng)期。

C.使房室交接區(qū)的傳導(dǎo)減慢，心房傳導(dǎo)加快。

②交感神經(jīng)興奮對(duì)心臟的作用：與迷走神經(jīng)相反：

A.提高竇房結(jié)的自律性，使其發(fā)放激動(dòng)的頻率增加。

B.對(duì)房室交接區(qū)及束支的自律性也有加強(qiáng)作用。

C.使心肌的不應(yīng)期縮短。

電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能。低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時(shí)，引起心肌自律性增強(qiáng);而高鉀血癥、低溫的作用則相反。低鉀血癥、低鈣血癥時(shí)心肌應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均增高，而高鉀血癥時(shí)則應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均減弱。

2.心律失常的病因及誘因 心律失常多發(fā)生于心臟病。先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發(fā)室上性心律失常，如房性過(guò)早搏動(dòng)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)。大血管錯(cuò)位常并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。房間隔缺損常發(fā)生第一度房室傳導(dǎo)阻滯及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等。先天性心臟病術(shù)后可后遺嚴(yán)重心律失常，如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等。后天性心臟病中以風(fēng)濕性心臟炎、風(fēng)濕性心臟瓣膜病、感染性心肌炎最多見。長(zhǎng)Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發(fā)生室性心律失常。由于心律失常對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)的影響，可導(dǎo)致心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重。心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質(zhì)紊亂、藥物反應(yīng)或中毒、內(nèi)分泌及代謝性疾病、自主神經(jīng)失調(diào)及情緒激動(dòng)等。在電解質(zhì)紊亂中以低鉀血癥、低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應(yīng)所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時(shí)更易誘發(fā)洋地黃類藥物中毒的心律失常?？剐穆墒СＫ幬锒嘤兄滦穆墒С８弊饔?。急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)出血也可發(fā)生心律失常。心臟手術(shù)、心導(dǎo)管檢查及麻醉過(guò)程中常有心律失常。新生兒及嬰兒早期心律失?？膳c母妊娠期疾病、用藥及分娩合并癥有關(guān)，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導(dǎo)阻滯。嬰兒陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速常因呼吸道感染而誘發(fā)。有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因。新生兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)未發(fā)育成熟，至2歲時(shí)始完善。新生兒期竇房結(jié)的起搏細(xì)胞結(jié)構(gòu)原始，竇房結(jié)動(dòng)脈搏動(dòng)弱不能調(diào)節(jié)竇房結(jié)激動(dòng)的發(fā)放，故竇性心律波動(dòng)范圍大。另外，房室結(jié)區(qū)在塑形過(guò)程中，自律性增高，傳導(dǎo)功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導(dǎo)致室上性期前收縮及心動(dòng)過(guò)速，可隨年齡增長(zhǎng)而自愈。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.心律失常的分類 心律失常按其發(fā)生原因主要可分為三大類：

(1)激動(dòng)形成失常：可分為兩類：竇性心律失常及異位心律。竇性心律失常包括竇性心動(dòng)過(guò)速、竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性心律不齊、游走心律及竇性靜止。異位心律指激動(dòng)發(fā)自竇房結(jié)以外的異位起搏點(diǎn)。如竇房結(jié)自律性降低或激動(dòng)傳導(dǎo)受阻，次級(jí)起搏點(diǎn)發(fā)出激動(dòng)，防止心臟停搏，稱為被動(dòng)異位心律，發(fā)生1～2次者稱逸搏，3次以上者為逸搏心律。如次級(jí)起搏點(diǎn)的自律性增高，發(fā)出激動(dòng)的頻率超過(guò)竇房結(jié)的頻率，搶先一步在竇房結(jié)之前發(fā)出激動(dòng)，稱為主動(dòng)性異位心律，發(fā)生1～2次者稱為過(guò)早搏動(dòng)，連續(xù)3次以上者稱心動(dòng)過(guò)速，其頻率更快而有規(guī)律者稱撲動(dòng)，更迅速而無(wú)規(guī)律者稱顫動(dòng)。異位心律根據(jù)起搏點(diǎn)的不同，可分為房性、交接性及室性。

(2)激動(dòng)傳導(dǎo)失常：由于生理不應(yīng)期所引起的傳導(dǎo)失常稱為干擾，最常發(fā)生在房室交接區(qū)，如果連續(xù)多次激動(dòng)都在房室交接區(qū)發(fā)生干擾稱為干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生在竇房結(jié)與心房之間、心房?jī)?nèi)、交接區(qū)及心室內(nèi)，分別稱為竇房傳導(dǎo)阻滯、房?jī)?nèi)傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)激動(dòng)通過(guò)房室旁路使部分心室先激動(dòng)，稱為預(yù)激綜合征，此屬于傳導(dǎo)途徑異常。

(3)激動(dòng)形成和傳導(dǎo)失常并存：如并行心律，異位心律伴外傳阻滯等。

小兒心律失常中以竇性心律失常最為常見其中以竇性心動(dòng)過(guò)速居首位，其次為竇性心律不齊，僅此兩項(xiàng)占心律失常心電圖的78.6%，兩者多數(shù)為生理現(xiàn)象。北京兒童醫(yī)院心電圖室1969～1974年檢出心律失常1039份共有各種心律失常1196例(不包括竇性心動(dòng)過(guò)速及竇性心律不齊)，比較各種心律失常發(fā)病的百分比(表1)，可見過(guò)早搏動(dòng)(期前收縮)的發(fā)病最高，其中室性最多，房室傳導(dǎo)阻滯次之，以一度多見。小兒心律失常發(fā)病數(shù)與成人不同之處，主要是心房顫動(dòng)較成人顯著減少，只占0.6%，而成人心房顫動(dòng)僅次于室性期前收縮，居第2位。

異位性快速心律失常主要由于折返現(xiàn)象引起。即沖動(dòng)在傳導(dǎo)過(guò)程中，某一局部發(fā)生傳導(dǎo)延緩或單向阻滯，從而通過(guò)另一部分正常心肌，形成一次正常激動(dòng);接著發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的心肌逐漸恢復(fù)應(yīng)激性，使激動(dòng)能通過(guò)它。此時(shí)，如果先激動(dòng)的心肌已脫離不應(yīng)期，又可以產(chǎn)生第2次激動(dòng)，即為折返現(xiàn)象。單個(gè)折返引起期前收縮，連續(xù)折返引起心動(dòng)過(guò)速。自律性增高也可導(dǎo)致快速心律失常。心肌細(xì)胞舒張期膜電位減小、閾電位增高或4相自動(dòng)除極化速度加快，均可引起自律性增高。產(chǎn)生異位心動(dòng)過(guò)速的機(jī)制還有觸發(fā)活動(dòng)，激動(dòng)由一個(gè)正常動(dòng)作電位所觸發(fā)。在一次正常除極之后發(fā)生，又稱后除極。

2.心律失常發(fā)病機(jī)制

(1)激動(dòng)起源失常：心臟內(nèi)許多部位均有自律細(xì)胞，具有自律性，其電生理基礎(chǔ)是4相舒張期自動(dòng)除極化活動(dòng)。正常時(shí)竇房結(jié)自律性最強(qiáng)，發(fā)放沖動(dòng)的頻率最快，以下依次為心房特殊傳導(dǎo)組織、交界區(qū)、希氏束、束支及浦肯野纖維。由于竇房結(jié)舒張期自動(dòng)除極化速度最快，較早達(dá)到閾電位而發(fā)放沖動(dòng)，并傳導(dǎo)到心臟各處，其他部位的起搏細(xì)胞在膜電位上升到閾值前已被竇房結(jié)傳來(lái)的沖動(dòng)提前激動(dòng)，因此其自律性被抑制。當(dāng)心肌發(fā)生病變，如損傷、缺血、缺氧等，使竇房結(jié)受到抑制，則其下方的自律細(xì)胞被迫發(fā)放沖動(dòng)，這是一種保護(hù)性機(jī)制，可產(chǎn)生逸搏或逸搏心律。若病變心肌細(xì)胞的自律性異常增高，發(fā)放沖動(dòng)的頻率加快，超過(guò)竇房結(jié)，則產(chǎn)生主動(dòng)性異位節(jié)律。發(fā)生1次或連續(xù)兩次者為期前收縮，3次或3次以上者為心動(dòng)過(guò)速，異位搏動(dòng)連續(xù)發(fā)生而頻率更快但規(guī)則者為撲動(dòng)，不規(guī)則者為顫動(dòng)。

(2)激動(dòng)傳導(dǎo)失常：

①傳導(dǎo)阻滯：心臟的激動(dòng)若不能按正常的速度和順序到達(dá)各部位則為傳導(dǎo)失常，又可分為生理性和病理性。前者指激動(dòng)在傳導(dǎo)過(guò)程中適逢傳導(dǎo)系統(tǒng)的絕對(duì)不應(yīng)期或相對(duì)不應(yīng)期，在遇到絕對(duì)不應(yīng)期時(shí)激動(dòng)不能下傳，遇到相對(duì)不應(yīng)期時(shí)傳導(dǎo)變慢，也稱干擾。干擾最常發(fā)生的部位是房室交界區(qū)，如果連續(xù)3次以上在房室交界處發(fā)生干擾，則稱干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)失常是由于傳導(dǎo)系統(tǒng)的器質(zhì)性改變，不應(yīng)期病理性延長(zhǎng)所產(chǎn)生的傳導(dǎo)障礙，亦稱病理性傳導(dǎo)阻滯。大部分緩慢心律失常即由此所產(chǎn)生。

②折返：折返是室上性快速心律失常發(fā)生的常見機(jī)制，尤其多見于預(yù)激綜合征。完成折返的條件是：?jiǎn)蜗蜃铚^(qū);傳導(dǎo)減慢;折返激動(dòng)前方心肌較快地恢復(fù)了應(yīng)激性。這樣激動(dòng)在單向阻滯區(qū)近端前傳導(dǎo)受阻，便經(jīng)另一徑路下傳，然后通過(guò)單向阻滯區(qū)逆?zhèn)?，此時(shí)如原興奮部位已脫離不應(yīng)期，激動(dòng)便可重新進(jìn)入環(huán)路，如此重復(fù)循環(huán)而產(chǎn)生折返心律。

(3)激動(dòng)起源失常伴傳導(dǎo)失常：屬于此類的有并行心律、反復(fù)心律、異位心律合并傳出阻滯等。 ①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內(nèi)除竇性起搏點(diǎn)外，還存在著另一個(gè)經(jīng)?；顒?dòng)著的異位起搏點(diǎn)；異位起搏點(diǎn)的周圍有傳入性阻滯的保護(hù)，使竇性沖動(dòng)呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動(dòng)而不受正常竇性激動(dòng)的影響，為此兩個(gè)起搏點(diǎn)并列發(fā)出激動(dòng)。在異位起搏點(diǎn)無(wú)傳出阻滯的情況下，只要周圍心肌不處于不應(yīng)期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動(dòng)過(guò)速。并行心律性期前收縮的特點(diǎn)是配對(duì)時(shí)間不等，常有融合波，長(zhǎng)異位搏動(dòng)間期是短異位搏動(dòng)間期的簡(jiǎn)單倍數(shù)。 ②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內(nèi)有延遲出現(xiàn)的碎裂電活動(dòng)(delayed fractionated electrical activity)；這些碎裂電活動(dòng)一般出現(xiàn)在ST段內(nèi)，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時(shí)有等電位線。心室晚電位的出現(xiàn)說(shuō)明在小塊心肌中互相隔離的各個(gè)肌束存在著不同步的電活動(dòng)，由于不同步的電活動(dòng)，就有可能為折返激動(dòng)的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導(dǎo)，為折返激動(dòng)提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。

①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內(nèi)除竇性起搏點(diǎn)外，還存在著另一個(gè)經(jīng)?；顒?dòng)著的異位起搏點(diǎn);異位起搏點(diǎn)的周圍有傳入性阻滯的保護(hù)，使竇性沖動(dòng)呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動(dòng)而不受正常竇性激動(dòng)的影響，為此兩個(gè)起搏點(diǎn)并列發(fā)出激動(dòng)。在異位起搏點(diǎn)無(wú)傳出阻滯的情況下，只要周圍心肌不處于不應(yīng)期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動(dòng)過(guò)速。并行心律性期前收縮的特點(diǎn)是配對(duì)時(shí)間不等，常有融合波，長(zhǎng)異位搏動(dòng)間期是短異位搏動(dòng)間期的簡(jiǎn)單倍數(shù)。

②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內(nèi)有延遲出現(xiàn)的碎裂電活動(dòng)(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動(dòng)一般出現(xiàn)在ST段內(nèi)，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時(shí)有等電位線。心室晚電位的出現(xiàn)說(shuō)明在小塊心肌中互相隔離的各個(gè)肌束存在著不同步的電活動(dòng)，由于不同步的電活動(dòng)，就有可能為折返激動(dòng)的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導(dǎo)，為折返激動(dòng)提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。

小兒心律失常有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.病史 心律失常時(shí)由于心率過(guò)快、過(guò)慢以及房室收縮不協(xié)調(diào)等而引起血流動(dòng)力學(xué)的改變，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響的程度視心臟是否正常及心臟代償功能如何而定。常見的癥狀有心悸、乏力、頭昏，嚴(yán)重的可發(fā)生暈厥、休克、心力衰竭。嬰兒可突然出現(xiàn)面色蒼白、拒食、嘔吐、嗜睡等。陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速的患兒常有反復(fù)發(fā)作的歷史。

2.物理診斷 正常竇性心律嬰兒100～140次/min，1～6歲80～120次/min，6歲以上60～100次/min。根據(jù)心臟聽診及脈搏的節(jié)律及頻率，可初步做出以下判斷：

(1)心率快而齊者：竇性心動(dòng)過(guò)速、室上性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)伴1∶1或2∶1房室傳導(dǎo)。

(2)心率快而不齊者：心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)伴有不規(guī)則的房室傳導(dǎo)、竇性心動(dòng)過(guò)速伴有過(guò)早搏動(dòng)。

(3)心率慢而齊：竇性心動(dòng)過(guò)緩、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征。

(4)心率慢而不齊者：安性心動(dòng)過(guò)緩及不齊、竇性心動(dòng)過(guò)緩伴有過(guò)早搏動(dòng)、第二度房室傳導(dǎo)阻滯。

(5)心率正常而不齊者：竇性心律不齊、頻發(fā)性過(guò)早搏動(dòng)、第一度房室傳導(dǎo)阻滯。

有些心律失?？沙霈F(xiàn)心音的改變。第一度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，第1心音常減弱。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)第1心音加強(qiáng)。心房顫動(dòng)時(shí)心音強(qiáng)弱不一，完全性房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)第1心音有時(shí)很響稱為“大炮音”。

試用刺激頸動(dòng)脈竇的方法可協(xié)助鑒別快速性心律失常。令患兒平臥、側(cè)頸，首先在胸鎖乳突肌前觸及頸動(dòng)脈的搏動(dòng)，在下頜角水平的搏動(dòng)點(diǎn)向頸椎方向按壓和按摩，先按右側(cè)，約5～15s，同時(shí)監(jiān)聽心率，如心率無(wú)變化，可換按左側(cè)，但不可同時(shí)按壓兩側(cè)。竇性心動(dòng)過(guò)速經(jīng)按壓頸動(dòng)脈竇可使心率輕度減慢，但放松后即恢復(fù)原有心率;陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速則可終止發(fā)作或毫無(wú)改變;心房撲動(dòng)在刺激頸動(dòng)脈后加重房室傳導(dǎo)阻滯，故心率可減為原有的1/2。

心律失常主要通過(guò)心電圖檢查來(lái)確定診斷，但大部分病例通過(guò)病史及物理檢查可做出初步診斷。

1.心律失常分類 心律失常可根據(jù)生理學(xué)基礎(chǔ)或解剖學(xué)基礎(chǔ)進(jìn)行分類。臨床上多用的是兩種分類方法相結(jié)合，將心律失常按電生理特點(diǎn)分為：①激動(dòng)起源異常;②傳導(dǎo)失常;③激動(dòng)起源異常伴傳導(dǎo)失常。然后再根據(jù)心律失常發(fā)生的區(qū)域指明心律失常的部位。如期前收縮或心動(dòng)過(guò)速可分為房性、交界性或室性;傳導(dǎo)阻滯可分為竇房間、房室間、束支或心室內(nèi)的傳導(dǎo)阻滯。

(1)竇性心律失常：激動(dòng)起源于竇房結(jié)，但激動(dòng)傳導(dǎo)速度在正常范圍之外，可分為竇性心動(dòng)過(guò)速、竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性心律不齊、游走節(jié)律、竇性靜止。

(2)異位節(jié)律：竇房結(jié)以外發(fā)出的激動(dòng)引起的心臟搏動(dòng)，稱為異位節(jié)律;可分為兩大類：①逸搏或逸搏心律;②期前收縮以及由期前收縮或快速異位激動(dòng)引起的心動(dòng)過(guò)速、撲動(dòng)和顫動(dòng)。

(3)傳導(dǎo)阻滯：心臟傳導(dǎo)阻滯可為暫時(shí)性、間歇性或永久性。根據(jù)傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的部位，可將其分為竇房間、心房?jī)?nèi)、房室間、心室內(nèi)(包括束支)傳導(dǎo)阻滯。

2.心律失常心電圖診斷分析方法 心電圖對(duì)診斷心律失常有重要意義，往往起決定性的確診作用，但有些心律失常較復(fù)雜或?yàn)閹追N類型心律失常夾雜在一起，給診斷帶來(lái)困難。因此，分析心律失常心電圖必須按一定規(guī)律循序漸進(jìn)，必要時(shí)需借助于梯形圖進(jìn)行分析。

(1)心電圖分析方法：

①P波：在常規(guī)導(dǎo)聯(lián)中首先確定有無(wú)P波，然后根據(jù)P波的形態(tài)、方向、速率及其規(guī)律性以及與QRS波群的關(guān)系，判斷激動(dòng)的來(lái)源。竇性P波呈鈍圓形，在Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5導(dǎo)聯(lián)中直立，aVR導(dǎo)聯(lián)中倒置，V1導(dǎo)聯(lián)中雙向。速率隨年齡而不同，每分鐘心率的正常范圍如下：1歲以下110～150次，1～3歲90～130次，3～6歲80～120次，6歲以上60～100次。

②P-R間期：隨年齡和心率相應(yīng)變化，年齡越小，心率越快，P-R間期越短。最短為0.08s，最長(zhǎng)為0.18s。

③QRS波群：分析QRS波群的形態(tài)和間期，有助于確定心室沖動(dòng)形成的部位及心室內(nèi)的興奮過(guò)程。如果QRS波群的形態(tài)與時(shí)限均屬正常，則可確定為室上性激動(dòng)下傳，若QRS波群寬大畸形，則可能為心室自身節(jié)律，束支傳導(dǎo)阻滯，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、室上性激動(dòng)的心室差異性傳導(dǎo)或預(yù)激綜合征等。

然后再進(jìn)一步分析QRS波群是間斷發(fā)生或連續(xù)發(fā)生，它與P波的關(guān)系以及P-R間期的情況，以此來(lái)判斷心律失常的類型。

(2)梯形圖在心律失常診斷中的應(yīng)用：在分析較復(fù)雜的心律失常時(shí)，根據(jù)心電圖特點(diǎn)，用圖解方式說(shuō)明激動(dòng)起源和傳導(dǎo)過(guò)程而繪制出的圖形稱梯形圖。梯形圖是有橫線、垂直線和斜線繪制的線條示意圖。通常用三行，自上而下依次代表心房(A)，房室交界處(A-V)和心室(V)，在A行和V行中的垂直線分別對(duì)準(zhǔn)P波和QRS波群的起始部，在A-V行內(nèi)的斜線表示沖動(dòng)在房室交界處內(nèi)的傳導(dǎo)過(guò)程，向右下的斜線表示沖動(dòng)向前傳導(dǎo)，向右上的斜線表示沖動(dòng)的逆向傳導(dǎo)，黑點(diǎn)表示激動(dòng)的起源，“┷”表示傳導(dǎo)受阻。

在分析復(fù)雜心律失常時(shí)，有時(shí)需顯示竇房傳導(dǎo)關(guān)系，此時(shí)需在A行之上增加S行，S與A行之間為S-A。需顯示激動(dòng)在心室內(nèi)傳導(dǎo)情況時(shí)，在V行之下增加E-V行和E行。

小兒心律失?？梢圆l(fā)哪些疾病？

心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等。

小兒心律失常應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防先心病，參見先心病;防治電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，積極治療原發(fā)病，如各種胃腸疾患，參見相關(guān)內(nèi)容;甲狀腺功能減退癥、尿毒癥、風(fēng)濕熱、川畸病、神經(jīng)系統(tǒng)因素、低溫、麻醉與藥物中毒等等引起的心律失常，預(yù)防措施請(qǐng)參見相關(guān)內(nèi)容。

小兒心律失常治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般治療原則 首先要了解心律失常的性質(zhì)及發(fā)生心律失常的原因，治療上方能有的放矢。同一性質(zhì)的心律失?？捎刹煌∫蛞?，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響因患者具體情況而不同，而且病情發(fā)展的趨勢(shì)個(gè)體差異大，絕不能單純根據(jù)心律失常的心電圖診斷進(jìn)行治療。處理心律失常時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

(1)明確心律失常的性質(zhì)：不同性質(zhì)的心律失常治療不同，偶發(fā)性期前收縮無(wú)需治療，而陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、完全性房室傳導(dǎo)阻滯可引起血流動(dòng)力學(xué)改變，發(fā)生心力衰竭或發(fā)展為心室顫動(dòng)則需緊急處理。

(2)查明病因和誘因并及時(shí)糾正：在明確心律失常性質(zhì)的同時(shí)，應(yīng)通過(guò)病史、體檢及其他有關(guān)實(shí)驗(yàn)室資料的分析，了解發(fā)生心律失常的病因及誘因。心律失常為心臟病的常見癥狀，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黃等藥物中毒、過(guò)多應(yīng)用兒茶酚胺藥物、低鉀血癥、代謝性酸中毒、低氧血癥及心導(dǎo)管檢查等。單純治療這些病因，心律失常即可消除。風(fēng)濕熱發(fā)生期前收縮或房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)用抗風(fēng)濕藥治療后，心律失?？呻S風(fēng)濕熱的控制而消除。雖然，有些心律失常在臨床上找不到明確的病因，心臟檢查正常，此類心律失常預(yù)后較好，不一定用抗心律失常藥物，有時(shí)不適當(dāng)?shù)闹委煼炊又夭旱乃枷胴?fù)擔(dān)。使癥狀加重，或發(fā)生嚴(yán)重的副作用，應(yīng)做好解釋工作，并定期隨訪。新生兒期及嬰兒期由于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)尚未完善，易出現(xiàn)心律失常如早搏、室上性心動(dòng)過(guò)速，往往可以自愈。

(3)了解心律失常對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響：同一類型的心律失常造成血流動(dòng)力學(xué)的影響，因患兒基本情況而異。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生在健康的年長(zhǎng)兒往往只有頭暈、心慌等癥狀，如發(fā)生在嬰兒或風(fēng)濕性心臟病的患者，則常導(dǎo)致充血性心力衰竭。因此，應(yīng)全面觀察患者情況，如面色、呼吸、血壓、肺部?音、肝臟大小及有無(wú)水腫等。心律失常引起明顯血流動(dòng)力學(xué)改變者應(yīng)及時(shí)治療。

(4)了解抗心律失常藥：如藥理作用、用法、劑量、藥效出現(xiàn)時(shí)間、維持時(shí)間、適應(yīng)證以及副作用，才能合理使用，恰到好處。

(5)注意及時(shí)對(duì)癥治療：如給氧、糾正酸堿平衡、升壓、控制心力衰竭及抗感染等。 (6)嚴(yán)重心律失常：如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)等，病情重，變化快，應(yīng)監(jiān)測(cè)心電圖，密切觀察變化，并做好急救準(zhǔn)備。如人工呼吸、胸外心臟按壓、電擊復(fù)律及人工心臟起搏器等。

2.抗心律失常藥物的應(yīng)用

(1)抗心律失常藥：這類藥物均能抑制心肌的自律性，對(duì)傳導(dǎo)性及應(yīng)激性的影響則程度不同?？剐穆墒СＫ帾M義上講只包括這類藥，主要用于快速性心律失常。

①分類：根據(jù)藥物對(duì)心肌細(xì)胞動(dòng)作電位的作用可分為4類(表3)。 A.Ⅰ類為鈉通道阻滯藥：按對(duì)0相除極化與復(fù)極過(guò)程抑制的程度，Ⅰ類藥可分為3組：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA對(duì)0相抑制及傳導(dǎo)減慢的作用為中度，并使復(fù)極延長(zhǎng)，如奎尼丁等;ⅠB對(duì)0相抑制作用弱，并縮短復(fù)極，如利多卡因等;ⅠC對(duì)0相抑制及減慢傳導(dǎo)作用均強(qiáng)，對(duì)復(fù)極影響甚微，如普羅帕酮(心律平)等。Ⅰ類藥抑制鈉離子內(nèi)流，降低0相上升速度及幅度，從而減慢傳導(dǎo)，延長(zhǎng)有效不應(yīng)期，并降低4相坡度，故可抑制異位起搏點(diǎn)的自律性，并終止折返，對(duì)室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ類為B阻滯藥：抑制心肌細(xì)胞對(duì)腎上腺素激動(dòng)藥的應(yīng)激作用，高濃度也有抑制鈉通道作用，從而減慢4相上升速度，抑制心肌細(xì)胞自律性，并有減慢傳導(dǎo)及延長(zhǎng)有效不應(yīng)期的作用，使折返現(xiàn)象中斷。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，對(duì)竇房結(jié)及房室結(jié)區(qū)的作用較為明顯，如普萘洛爾(心得安)等。 C.Ⅲ類藥延長(zhǎng)心肌細(xì)胞動(dòng)作電位時(shí)程：使心房、心室、房室交界區(qū)、希-浦系統(tǒng)及房室旁路的有效不應(yīng)期延長(zhǎng)，有很強(qiáng)的阻斷折返作用，對(duì)室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛爾等。 D.Ⅳ類藥為鈣通道阻滯藥：以維拉帕米(異搏停)為代表，可阻滯鈣通道，降低竇房結(jié)、房室交接區(qū)動(dòng)作電位4相坡度，抑制其自律性，并可減慢傳導(dǎo)速度，延長(zhǎng)有效不應(yīng)期，用于終止室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作。 ②副作用：治療快速心律失常往往要求能迅速見效，而抗心律失常藥的治療量與中毒量常較接近，因此臨床醫(yī)生應(yīng)熟悉這類藥物的藥代動(dòng)力學(xué)(表4)，必要時(shí)監(jiān)測(cè)血藥濃度，有助于提高療效，減少副作用。除ⅠB類藥外，其他抗心律失常藥均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并發(fā)心力衰竭、休克或嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯時(shí)應(yīng)禁用或慎用。近年來(lái)對(duì)抗心律失常藥的致心律失常作用引起重視，其發(fā)生率為6%～36%，導(dǎo)致原有心律失常加重或出現(xiàn)新的快速心律失常。以下情況應(yīng)考慮為抗心律失常藥的致心律失常副作用： A.用藥后出現(xiàn)的心律失常：用藥后出現(xiàn)用藥前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用藥后心律失常加重：用藥后原有心律失常加重或惡化，如室性期前收縮頻度增加，室性心動(dòng)過(guò)速頻率加快，由非持續(xù)性變?yōu)槌掷m(xù)性。 C.停藥后心律失常消失：停藥后致心律失常的表現(xiàn)消失。發(fā)生致心律失常副作用的因素很多，如藥量過(guò)大，藥物的相互作用，存在電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重心臟病及左心功能不全等。

③用藥原則：應(yīng)用抗心律失常藥的原則，宜先用一種藥物，如無(wú)效再換用另一種藥。也可聯(lián)合用兩種藥，一般認(rèn)為作用機(jī)制相同的藥物合用，由于作用相同，可減少各自用量并減少各自副作用;作用機(jī)制不同的藥物合用，可能增強(qiáng)療效，但副作用也可能增加;作用機(jī)制相反的藥物合用，則可能減低療效。但聯(lián)合用藥在體內(nèi)的互相作用是個(gè)復(fù)雜過(guò)程，不少情況尚不了解。聯(lián)合用藥時(shí)要注意以下情況： A.普萘洛爾(心得安)與維拉帕米(異搏停)均有負(fù)性變力、變時(shí)效應(yīng)，抑制竇房結(jié)及房室結(jié)。前者通過(guò)抑制β受體，后者解除興奮-收縮耦聯(lián)作用，致血壓下降，心力衰竭，心臟停搏，禁忌聯(lián)合使用。 B.奎尼丁與胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T間期延長(zhǎng)，發(fā)生扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速。 C.普羅帕酮(心律平)避免與維拉帕米(異搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛爾(心得安)合用。 D.ⅠA類藥避免與ⅠC類藥合用。 E.奎尼丁，維拉帕米(異搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)與地高辛聯(lián)合用藥時(shí)，使后者血濃度升高，易發(fā)生洋地黃中毒。如需聯(lián)合用藥，地高辛用量宜減少1/3～1/2。 ④用法：常用治療抗心律失常藥用量及用法見表5。

(2)治療緩慢心律失常藥：其常用藥物見表5。

3.心律失常的非藥物治療 雖然抗心律失常藥物不斷創(chuàng)新，取得一定療效，但多有減弱心肌收縮力和致心律失常作用。心律失常的非藥物治療包括電擊復(fù)律、電起搏、射頻消融術(shù)及外科治療，其中射頻消融術(shù)已廣泛應(yīng)用于室上性心動(dòng)過(guò)速的根治，成功率達(dá)90%?，F(xiàn)分別敘述如下。

(1)電擊復(fù)律：利用短暫的電擊，使心臟所有起搏點(diǎn)同時(shí)除極，從而消除異位起搏點(diǎn)并中斷各折返途徑，可有效地終止各種快速心律失常，使竇房結(jié)重新控制心律。一般采用體外同步直流電擊術(shù)，除顫器于心電圖R波觸發(fā)放電，在R波頂峰后的20s內(nèi)，避免電刺激落在心室的易損期，而促發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)。接受洋地黃治療的病人，進(jìn)行電擊轉(zhuǎn)復(fù)可引起嚴(yán)重的心律失常，故在術(shù)前應(yīng)停服洋地黃1～4天，視洋地黃制劑而定，地高辛停藥24h，洋地黃毒苷停藥2～3天。心房撲動(dòng)或心房纖顫者應(yīng)于術(shù)前1天開始服用奎尼丁4mg/(kg?d)，每6小時(shí)1次，共4～5次，最后1次在術(shù)前1～2h服用，轉(zhuǎn)復(fù)后繼續(xù)服用維持量至少6個(gè)月。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速電轉(zhuǎn)復(fù)后須繼服地高辛或普萘洛爾(心得安)6個(gè)月，以防復(fù)發(fā)。事先應(yīng)做好復(fù)蘇的準(zhǔn)備，檢查機(jī)器同步性能。糾正低血鉀酸中毒等電解質(zhì)紊亂。術(shù)前應(yīng)禁食12h，并于術(shù)前10min靜脈注射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可緊急應(yīng)用。轉(zhuǎn)復(fù)器電極上涂以適量的導(dǎo)電糊，便于導(dǎo)電及預(yù)防燒傷。一個(gè)電極置于患者背部左肩胛下，另一放在心前區(qū);或?qū)⒁浑姌O置于胸骨右緣1～2肋骨部位，另一電極置于左鎖骨中線劍突水平。操作者及在場(chǎng)人員不可接觸病人。原則上應(yīng)用最小而有效的能量進(jìn)行復(fù)律，小兒采用的電功率大小如下：新生兒5～10J/s，最大20J/s;嬰兒10～20J/s，最大50J/s;兒童20～50J/s，最大100J/s。一次治療中，重復(fù)電擊不宜超過(guò)2～3次。電轉(zhuǎn)復(fù)適應(yīng)證有：

①心室顫動(dòng)。

②室性心動(dòng)過(guò)速。

③室上性心動(dòng)過(guò)速合并嚴(yán)重心功能障礙或用藥無(wú)效者。

④心電圖無(wú)法分辨的快速異位心律，病情危重者。

⑤心房撲動(dòng)伴有心功能不全，洋地黃及奎尼丁治療無(wú)效者。

⑥心房顫動(dòng)伴有心功能不全，藥物治療失敗者。洋地黃或電解質(zhì)紊亂引起的快速心律失常忌用電轉(zhuǎn)復(fù)。電擊轉(zhuǎn)復(fù)可引起心律失常，轉(zhuǎn)復(fù)后常立即出現(xiàn)房性期前收縮，竇性心動(dòng)過(guò)緩，交接性心律或室性期前收縮，約1～2min自行消失。少數(shù)出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)，此多由于機(jī)器同步裝置失靈、用電量過(guò)大，或由于洋地黃中毒或低血鉀引起。前者可再次電轉(zhuǎn)復(fù);后者應(yīng)用利多卡因，苯妥英鈉及氯化鉀治療。偶有發(fā)生心臟停搏，多為原有竇房結(jié)功能障礙者，應(yīng)采用電起搏治療。慢性心房顫動(dòng)者轉(zhuǎn)復(fù)后有1%～2%發(fā)生栓塞。還可出現(xiàn)一過(guò)性心肌損傷及局部皮膚充血刺痛等并發(fā)癥。轉(zhuǎn)復(fù)后應(yīng)密切觀察1～2h(圖8)。

(2)電起搏：又稱人工心臟起搏，是用起搏器發(fā)放脈沖電流刺激心臟，代替心臟起搏，帶動(dòng)心臟搏動(dòng)。起搏系統(tǒng)包括起搏器、電池、導(dǎo)線及電極?？蔀闀簳r(shí)起搏或永久起搏。前者采用經(jīng)皮靜脈插入起搏電極導(dǎo)管至右室，而導(dǎo)管另一端在體外連接起搏器，亦可于心臟手術(shù)中，在心外膜固定起搏電極。永久起搏時(shí)起搏器埋藏在體內(nèi)，多位于鎖骨下方胸壁或腹壁的皮下組織內(nèi)。目前埋藏式起搏器體積小，鋰電池可使用10年以上，應(yīng)用方便。起搏器種類繁多，國(guó)際通用3個(gè)字母表示其性能。第1個(gè)字母表示起搏的心腔，第2個(gè)字母表示感知的心腔，第3個(gè)字母表示反應(yīng)的形式，觸發(fā)或抑制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表觸發(fā)，D代表雙腔或抑制兼觸發(fā)，O代表無(wú)該性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定頻率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、抑制型，即心室抑制型按需起搏器;DVI代表雙腔起搏、心室感知、抑制型，即房室順序起搏器，較VVI具有更良好的生理性能。隨著程序可控性起搏器的出現(xiàn)，已再加兩個(gè)字母，第4個(gè)字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5個(gè)字母表示抗心律失常方式，超速抑制D、過(guò)早搏動(dòng)P、短陣快速起搏B、或掃描S。例如DVIPB表示房室順序起搏器，具有一般功能程序，可控制和發(fā)放短陣快速起搏頻率抗快速心律失常的功能。臨床應(yīng)用VVI最多，用于高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯及病態(tài)竇房結(jié)綜合征。 ①暫時(shí)性起搏的適應(yīng)證為： A.各種心律失常所致的阿-斯綜合征。 B.急性心肌炎合并高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 C.心臟手術(shù)時(shí)或術(shù)后發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 D.為永久性起搏作準(zhǔn)備。 E.頑固性室上性或室性心動(dòng)過(guò)速用藥物及電擊復(fù)律治療無(wú)效，可行超速抑制以控制心律失常。亦可在床邊進(jìn)行食管心房調(diào)搏，為無(wú)創(chuàng)性方法。食管電極經(jīng)口腔插入食管下端，當(dāng)食管心電圖出現(xiàn)高大雙向P波，提示電極已達(dá)最佳部位，此時(shí)固定導(dǎo)管，將導(dǎo)管近端連接心臟刺激器，進(jìn)行超速調(diào)搏或短陣快速起搏，終止室上性心動(dòng)過(guò)速。 ②永久性起搏的適應(yīng)證為： A.先天性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，其心室率低于40次/min，新生兒低于55次/min，有阿-斯綜合征發(fā)作。 B.病態(tài)竇房結(jié)綜合征有嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩，或?qū)野l(fā)快-慢綜合征，藥物治療無(wú)效者。 C.心臟手術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)暫時(shí)性起搏4周以上未恢復(fù)者。 D.預(yù)防阿-斯綜合征發(fā)作。近年用埋藏式心臟自動(dòng)復(fù)律除顫器，具有除顫、復(fù)律、抗心動(dòng)過(guò)速和起搏作用。用于惡性室性心律失常，反復(fù)暈厥發(fā)作，易致猝死的高危患者。應(yīng)用心臟起搏器可并發(fā)靜脈炎，局部感染，起搏器埋藏處感染、出血或壞死，損傷三尖瓣，感染性心內(nèi)膜炎、敗血癥及肺梗死等。由于電極脫位，導(dǎo)線松脫或斷裂、起搏器原件失靈或電池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知靈敏度下降，可發(fā)生競(jìng)爭(zhēng)心律，甚至導(dǎo)致心室顫動(dòng)(圖9)。

(3)射頻消融術(shù)：射頻消融術(shù)是近年來(lái)用于臨床的新的介入性治療技術(shù)，射頻電能量低，只使組織發(fā)生凝固性壞死而達(dá)到消融目的。目前已廣泛應(yīng)用于治療快速性心律失常，室上性心動(dòng)過(guò)速的成功率達(dá)90%，室性心動(dòng)過(guò)速則稍差。射頻消融術(shù)中無(wú)需麻醉，病人痛苦小，易于接受。治療成功的關(guān)鍵在于心電標(biāo)測(cè)，確定心動(dòng)過(guò)速的部位，消融之前必須用電生理檢查找到準(zhǔn)確的靶點(diǎn)。雖然射頻消融術(shù)較直流電消融術(shù)安全，但仍有一定的嚴(yán)重并發(fā)癥，必須具備有一組專業(yè)人員和設(shè)備條件，并掌握好適應(yīng)證。

①適應(yīng)證為： A.室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)有血流動(dòng)力學(xué)改變者，出現(xiàn)血壓下降或心力衰竭。 B.預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)或逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過(guò)速者，易導(dǎo)致室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)，為高危性的室上性心動(dòng)過(guò)速。 C.室上性心動(dòng)過(guò)速頻繁發(fā)作，用抗心律失常藥物控制不滿意影響學(xué)習(xí)者。 D.室性心動(dòng)過(guò)速有明顯癥狀，發(fā)作頻繁，藥物治療無(wú)效者。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道并發(fā)癥發(fā)生率3%左右，并有個(gè)別致死的病例。術(shù)后病人應(yīng)連續(xù)觀察心電圖、血壓及全身情況，抽血檢查SGOT、CPK及CK-MB，做超聲心動(dòng)圖檢查，判定有無(wú)心內(nèi)結(jié)構(gòu)損傷及心包積液征象，并口服小劑量阿司匹林3個(gè)月預(yù)防血栓形成。由于手術(shù)需在X線透視下進(jìn)行操作，患兒接受X線較長(zhǎng)，有潛在的危險(xiǎn)性。

②常見的并發(fā)癥如下： A.急性心包填塞。 B.完全性房室傳導(dǎo)阻滯。 C.完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 D.室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng)。 E.動(dòng)脈血栓。 F.心臟瓣膜損傷。 G.氣胸、血胸。嬰兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)微，易發(fā)生并發(fā)癥，應(yīng)謹(jǐn)慎。波士頓兒童醫(yī)院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者進(jìn)行410次射頻消融術(shù)，發(fā)生13次(3.2%)并發(fā)癥，其中嚴(yán)重者5次：心臟穿孔，腦血管意外，后期死亡，完全性房室傳導(dǎo)阻滯及左室功能障礙各1次。輕的8次包括膈神經(jīng)麻痹，臂叢神經(jīng)損傷等。

(4)外科治療：開胸切割或心肌內(nèi)注射無(wú)水酒精,消除預(yù)激綜合征房室旁路已開展10余年。手術(shù)成功主要靠： ①熟悉局部解剖。 ②術(shù)前和術(shù)中做詳盡的電生理檢查，明確旁道定位。因酒精注射法對(duì)心肌損傷大，目前已改用冰凍消融。國(guó)內(nèi)資料手術(shù)成功率達(dá)90%～95%。由于手術(shù)痛苦，不易為患者接受，故近年來(lái)手術(shù)治療預(yù)激綜合征并發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速已為射頻消融術(shù)所代替，但對(duì)一些同時(shí)存在心內(nèi)畸形或病變需行手術(shù)處理者，同時(shí)進(jìn)行手術(shù)。右側(cè)旁路射頻消融不易成功，應(yīng)酌情選用外科治療。嬰兒室性心動(dòng)過(guò)速因心室錯(cuò)構(gòu)瘤引起者應(yīng)手術(shù)切除腫瘤。先天性長(zhǎng)Q-T綜合征藥物治療無(wú)效，有頻繁暈厥發(fā)作，可行左側(cè)交感神經(jīng)節(jié)切除。

(二)預(yù)后視病因不同而不同，視心律失常類型不同而不同。一般來(lái)說(shuō)，隨原發(fā)病的治愈，病因的排除心律失常也多得到治愈，如有器質(zhì)性心臟病，出現(xiàn)并發(fā)癥者，病死率相對(duì)較高。