進(jìn)行性延髓(球)麻痹是延髓和橋腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的變性疾病為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種類型，呈進(jìn)行性吞咽困難、構(gòu)音不清及面肌和咀嚼肌的無力。

延髓性麻痹是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　由延髓發(fā)出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)習(xí)慣稱為后組腦神經(jīng)，其主要功能為支配舌咽部的運(yùn)動(dòng)，受損后可導(dǎo)致言語及吞咽障礙。

　　延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)的全部麻痹，也可以是部分神經(jīng)麻痹或個(gè)別神經(jīng)麻痹。病變部位包括下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和肌肉。

　　造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎癥、腫瘤、變性病、自家免疫疾病等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　腦神經(jīng)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，一側(cè)皮質(zhì)腦干束損害可無癥狀，雙側(cè)損害即出現(xiàn)假性延髓麻痹。腦神經(jīng)Ⅻ受對側(cè)單側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，一側(cè)核上性、核性、核下性損害即可出現(xiàn)一側(cè)核上性或核下性舌下神經(jīng)麻痹，雙側(cè)損害舌不能運(yùn)動(dòng)。

延髓性麻痹應(yīng)該如何診斷？

　　1.延髓麻痹主要表現(xiàn)為言語困難、發(fā)聲障礙、進(jìn)食困難三主征。

　　(1)言語困難：延髓麻痹最早的癥狀常常是構(gòu)音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調(diào)的情況下明顯。以后隨病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹。

　　(2)發(fā)聲困難：主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能的喪失，運(yùn)動(dòng)聲帶、控制聲門裂的喉內(nèi)外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發(fā)音低而粗澀，后期失聲和嚴(yán)重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常，多屬于癔癥。

　　(3)進(jìn)食困難：在延髓麻痹患者，由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹，先后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進(jìn)食困難的復(fù)雜征候。

　　2.檢查

　　(1)神經(jīng)系統(tǒng)檢查;

　　(2)必要時(shí)可作MRI檢查以進(jìn)一步明確病因以做鑒別診斷及協(xié)助診療。

延髓性麻痹容易與哪些癥狀混淆？

　　假性延髓性麻痹：是指腦血管病變未累及延髓吞咽中樞，但腦卒中使雙側(cè)延髓束受損，使支配咽喉部肌群運(yùn)動(dòng)的疑核及支配舌肌的舌下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核功能障礙，吞咽、發(fā)音困難。誤吸是指進(jìn)食到口、咽部的食物或反流的胃內(nèi)容物不能及時(shí)咽下或吐出而誤入氣管內(nèi)，刺激呼吸道，引起嗆咳、氣喘甚至窒息。

　　腦神經(jīng)麻痹，常見為面神經(jīng)損傷，也可有三又神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷。動(dòng)脈瘤引起腦神經(jīng)麻痹的原理可因囊狀動(dòng)脈瘤急性擴(kuò)張，直接壓迫或牽拉神經(jīng);或動(dòng)脈瘤出血，引起神經(jīng)的推移;或因靜脈淤血而致神經(jīng)水腫;或因出血引起蛛網(wǎng)膜粘連等。如動(dòng)脈瘤不繼續(xù)擴(kuò)張，而出現(xiàn)血栓形成時(shí)，眼肌癱瘓癥狀亦可因而減輕。由動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，幾乎均伴有瞳孔擴(kuò)大及固定(90%～96.8%)，患側(cè)眼痛或頭痛(92%)?；紓?cè)眼瞼下垂也較常見(約60%)。

　　顱神經(jīng)麻痹：由于基底部腦膜炎等病變累及自該處出顱的Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ，Ⅶ對顱神經(jīng)，因而引起相應(yīng)的神經(jīng)麻痹征。出現(xiàn)視力下降、視物成雙、眼瞼下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、聽力下降、吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音異常等癥狀。

延髓性麻痹應(yīng)該如何預(yù)防？

　　應(yīng)注意改善全身狀況，維持營養(yǎng)，注意口腔衛(wèi)生，對晚期病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和預(yù)防吸入性肺炎。