叢集性頭痛(cluster headache，CH)以往又稱組織胺性頭痛、睫狀神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、偏頭痛性神經(jīng)痛、Horton綜合征。是一種多見(jiàn)于中年男性的、周期性叢集性發(fā)作的、部位固定于一側(cè)眼眶及其周圍的頭痛。

叢集性頭痛是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

CH的病因不明，傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為CH與血管功能障礙有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

CH的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，有以下幾種觀點(diǎn)可供參考：

1.血管源說(shuō) 某些擴(kuò)血管藥物，如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發(fā)CH發(fā)作，而縮血管藥物，如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發(fā)現(xiàn)CH發(fā)作時(shí)痛側(cè)海綿竇段大腦中動(dòng)脈管徑擴(kuò)大，發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查，CH發(fā)作時(shí)痛側(cè)大腦中動(dòng)脈平均血流速度明顯高于對(duì)側(cè)，也高于緩解期，而痛側(cè)大腦前動(dòng)脈流速低于對(duì)側(cè)。熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側(cè)眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)CH叢集發(fā)作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變，導(dǎo)致眼靜脈回流障礙并激活疼痛神經(jīng)纖維，引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等癥狀。

2.神經(jīng)源說(shuō) CH發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)，提示與三叉神經(jīng)有關(guān)?？赡苋嫔窠?jīng)受到逆行性刺激，誘發(fā)P物質(zhì)和其他血管活性肽釋放，引起血管擴(kuò)張而頭痛。疼痛發(fā)作側(cè)的自主神經(jīng)癥狀，提示交感神經(jīng)興奮性降低，副交感神經(jīng)興奮性增高，說(shuō)明自主神經(jīng)功能障礙在CH發(fā)病中起一定作用。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維，引起自主神經(jīng)癥狀，因此，可以認(rèn)為血管因素和神經(jīng)因素在頭痛發(fā)作中可能共同起作用。CH發(fā)作有明顯周期性，有的像定時(shí)鐘一樣，每天幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，因此有人提出CH可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如源于下丘腦后部調(diào)節(jié)自主神經(jīng)的神經(jīng)元功能障礙，下丘腦前部，如視上核與生物鐘節(jié)律有關(guān)的神經(jīng)功能紊亂。生物鐘受5-HT調(diào)節(jié)，某些治療CH的藥物可加強(qiáng)5-HT能神經(jīng)傳導(dǎo)，提示有5-HT能神經(jīng)的功能障礙。

3.組胺說(shuō) 組胺是一種強(qiáng)血管擴(kuò)張藥，部分CH患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作，CH的臨床癥狀很像組胺反應(yīng)，應(yīng)用組胺脫敏治療對(duì)部分患者有效。此外，有人發(fā)現(xiàn)，CH患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細(xì)胞增多，其活性增強(qiáng)，該細(xì)胞能合成和釋放某些血管活性物質(zhì)，如組胺、5-HT等。據(jù)此提出CH發(fā)病與組胺有關(guān)，但確切機(jī)制，因果關(guān)系并不清楚。

叢集性頭痛有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

本病多見(jiàn)于青年(20～40歲)，男性為女性的4～5倍，一般無(wú)家族史。

CH分為發(fā)作性和慢性。發(fā)作性CH無(wú)先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍。發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數(shù)分鐘后迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴(kuò)散，同時(shí)伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發(fā)作時(shí)病側(cè)出現(xiàn)Horner’s征。頭痛時(shí)患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180min，此后癥狀迅速消失，緩解后仍可從事原有活動(dòng)。發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時(shí)間發(fā)作，有的像定時(shí)鐘一樣，幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時(shí)間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見(jiàn)。CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見(jiàn)，提示其病程有自行緩解傾向。

慢性叢集性頭痛極少見(jiàn)，占CH不足10%，可以由發(fā)作性CH轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作。慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上，或雖有間歇期，但不超過(guò)14天。

診斷

CH診斷主要依據(jù)其反復(fù)叢集性發(fā)作的病史和典型的臨床癥狀，緩解期無(wú)陽(yáng)性神經(jīng)體征，缺少實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查的依據(jù)。

叢集性頭痛應(yīng)該做哪些檢查？

1.顱腦CI或MRI排除顱內(nèi)、外其他引起頭痛的器質(zhì)性疾病。功能MRI顯示發(fā)作期同側(cè)下丘腦灰質(zhì)激活。

2.做組織胺試驗(yàn)可誘發(fā)典型疼痛即可診斷。

叢集性頭痛容易與哪些疾病混淆？

(一)與偏頭痛鑒別

叢集性偏頭痛發(fā)作與典型偏頭痛容易鑒別，但是，與非典型性偏頭痛(如普通型偏頭痛、面部偏頭痛等)常不易鑒別。普通型偏頭痛發(fā)作時(shí)，有部分患者有視覺(jué)障礙或其它血管痙攣的表現(xiàn)。頭痛常是普遍性而不限于一側(cè)，也沒(méi)有連續(xù)和密集發(fā)作的特點(diǎn)。面部偏頭痛，有些患者頭痛的部位雖然也在面部或與叢集性頭痛的部位一樣，但疼痛一般較輕而持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。當(dāng)然，有關(guān)組織胺的檢查可以幫助進(jìn)一步診斷。

(二)與血管性頭痛鑒別

叢集性頭痛發(fā)病機(jī)制是患者頭痛時(shí)頭顱外動(dòng)脈擴(kuò)張現(xiàn)象，因此傳統(tǒng)上列為血管性偏頭痛特殊類型。但本頭痛與內(nèi)分泌紊亂無(wú)明顯關(guān)系，更年期發(fā)作不見(jiàn)減少，發(fā)作時(shí)血漿中5-羥色胺并不減少，而組織胺升高，由于頸部血管對(duì)組織胺超過(guò)敏反應(yīng)所致。緊張、飲酒、服用硝酸甘油可以激發(fā)，亦有人認(rèn)為缺氧也可以誘發(fā)。

叢集性頭痛可以并發(fā)哪些疾??？

發(fā)作時(shí)多伴有患側(cè)鼻塞、流涕、流淚、結(jié)膜充血。由于長(zhǎng)期頭痛，患者會(huì)出現(xiàn)情緒抑郁，性格改變等精神癥狀。

叢集性頭痛應(yīng)該如何預(yù)防？

避免誘因使本病復(fù)發(fā)，患者應(yīng)注意飲食，禁酒，保持心境平和。

叢集性頭痛治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

CH的治療基本與偏頭痛相同。發(fā)作時(shí)可口服麥角胺1～2mg，或者在每天發(fā)作前服。預(yù)防發(fā)作或減輕發(fā)作時(shí)的癥狀，連服10～14天。舒馬普坦(舒馬坦))是5-HT受體激動(dòng)藥，與5-HT受體結(jié)合，從而抑制5-HT的擴(kuò)血管作用，使血管收縮達(dá)到治療目的，可以口服、滴鼻、皮下或靜脈注射，1～2mg/次，每天不超過(guò)6mg，用藥后如出現(xiàn)胸悶、胸部發(fā)緊應(yīng)立即停用。叢集發(fā)作時(shí)口服潑尼松，20～40mg/d，或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注，200mg/d，至叢集發(fā)作停止后停藥。

發(fā)作時(shí)面罩吸氧或高壓氧治療，對(duì)部分患者有效。鈣離子拮抗藥，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服?？拱d癇藥物，如丙戊酸鈉0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、雙氯酚酸等可以試用。組胺脫敏治療對(duì)部分患者有效。藥物治療無(wú)效的患者可試用神經(jīng)阻滯療法，如利多卡因蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯，眶上神經(jīng)或眶下神經(jīng)酒精注射，射頻三叉神經(jīng)節(jié)阻滯。CH預(yù)后良好，多數(shù)經(jīng)治療或自行緩解。

(二)預(yù)后

叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見(jiàn)。CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見(jiàn)，提示其病程有自行緩解傾向。