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      多汗癥疾病

      疾病介紹

      是由于交感神經(jīng)過度興奮引起汗腺過多分泌的一種疾病。交感神經(jīng)支配全身的出汗。正常情況下交感神經(jīng)通過控制出汗散熱來調(diào)節(jié)人體的體溫。但是多汗癥病人的出汗和面部潮紅完全失去了正常的控制。多汗和面部潮紅使患者每日處在無奈、焦躁或恐慌之中。

      病因

      多汗癥是由什么原因引起的?

      全身性多汗可以是一種異常的生理性反應(yīng),或某些疾病如甲狀腺功能亢進、糖尿病等的癥狀之一。局部多汗可由于交感神經(jīng)損傷或異常的反應(yīng),乙酸膽堿分泌增多,導(dǎo)致小汗腺分泌過多的汗液。

      (一)發(fā)病原因

      多汗癥從發(fā)病原因上大致可分為三類。一是由于全身性疾病造成的,如內(nèi)分泌失調(diào)(甲狀腺機能亢進、糖尿病、垂體功能亢進等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、部分感染性疾病(瘧疾、結(jié)核等)和長期生病造成體質(zhì)虛弱。只要這些全身性疾病得到控制后多汗的情況就能得到解決。二是精神性出汗,由于高度緊張和情緒激動造成,是因為交感神經(jīng)失調(diào)所致,內(nèi)服一些鎮(zhèn)靜藥(如阿托品、普魯本辛、顛茄合劑等)具有暫時性的效果,但有口干等副作用。三是味覺性出汗,屬于另一種生理現(xiàn)象,如吃某些刺激性的食物(辣椒、大蒜、生姜、可可、咖啡)后引起的多汗,這種情況一般不必進行治療,只須忌口。

      (二)發(fā)病機制

      多汗癥主要是指小汗腺多個部位產(chǎn)生過多的汗液,常累及腋窩、掌跖和腹股溝,原因可分為神經(jīng)性和非神經(jīng)性,神經(jīng)性是指神經(jīng)反射的控制;除了局部熱刺激外,非神經(jīng)性是指周圍性非神經(jīng)性因素的作用——腺體水平的興奮反應(yīng)。

      癥狀

      多汗癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      1.根據(jù)出汗情況分為

      (1)局限性多汗癥:常始于兒童或青春期,男女兩性均可發(fā)生,有的有家族史,可以持續(xù)幾年,至25歲以后有一個自然減輕的傾向。局限性多汗癥最常見的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股溝、會陰部。其次為前額、鼻尖和胸部。掌跖多汗可以持續(xù)性或短暫性,由情緒波動造成,沒有季節(jié)區(qū)別,常出現(xiàn)手足發(fā)冷甚或發(fā)紺現(xiàn)象,日久可伴手足角化表現(xiàn)。腋部出汗可由于熱或精神活動所誘發(fā)。腋下多汗是由于小汗腺過度活動引起,不像腋臭主要起因于大汗腺。

      (2)泛發(fā)性多汗癥:主要由于其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由于神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)或口服退熱劑以出汗來散發(fā)熱量。其他像中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括皮質(zhì)及基底神經(jīng)節(jié)、脊髓或周圍神經(jīng)的損害可以造成全身多汗。

      2.根據(jù)產(chǎn)生汗液過多的原因不同分為

      (1)神經(jīng)性多汗癥:

      ①皮層性多汗癥:

      A.情緒性多汗癥:由于受情緒刺激,乙酰膽堿分泌增多而產(chǎn)生多汗,同時性刺激后發(fā)生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。

      B.掌跖多汗癥:可見于各種族人群,無明顯性別差異,大多數(shù)患者有陽性家族史,常在嬰兒期或兒童期開始發(fā)病,掌跖多汗不發(fā)生在睡眠和安靜時,也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現(xiàn)心電圖異常,可有心動過速或尖波出現(xiàn),這可能與血管舒縮不穩(wěn)定有關(guān)。一般無局限性或系統(tǒng)性伴發(fā)病。

      C.腋窩多汗癥(axillary hyperhidrosis) :腋窩多汗癥除熱源刺激外,還有情感刺激而出現(xiàn)多汗,多與掌跖多汗并發(fā),但腋部出汗無臭味,男性較女性出汗量大。

      D.有皮層多汗癥的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲癥、隱性遺傳型大皰性表皮松解癥、先天性魚鱗病樣紅皮病和甲髕綜合征均可出現(xiàn)皮層性手足多汗癥。常在興奮或進食后出現(xiàn),但有時熱源刺激可發(fā)病,說明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。

      ②下丘腦多汗癥(hypothalamic hyperhidrosis):下丘腦是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的主要自主神經(jīng)中樞,控制調(diào)節(jié)出汗。下丘腦造成多汗可見于以下幾種?。?

      A.霍奇金病(Hodgkin’disease):以發(fā)熱、盜汗和體重減輕三聯(lián)征為特征,疾病早期出現(xiàn)盜汗,睡眠時體溫突然下降與大量盜汗,以后出現(xiàn)波動熱。

      B.糖尿病多汗癥(diabetes mellitus):有3種類型;嚴重的低血糖發(fā)作時出現(xiàn)的多汗;周圍神經(jīng)病時發(fā)生的上半身代償性多汗癥,下半身無汗;主要發(fā)生在面、頸部的味覺性多汗。

      C.壓力和體位性多汗癥(pressure and postural hyperhidrosis):是指體位改變和側(cè)臥位時一側(cè)身體受壓所產(chǎn)生的出汗反應(yīng)。

      D.特發(fā)性單側(cè)局限性多汗癥(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一種常見于面部或上肢的發(fā)作性局限性出汗。熱、精神和味覺刺激均可促發(fā),但以前者多見,出汗機制不明。

      ③髓性多汗癥:髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及味覺感受器,故髓性多汗癥又稱味覺性出汗(gustatory sweating),可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。

      A.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary hyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發(fā)生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側(cè)或雙側(cè),以及頭皮和膝部,一般在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn),出現(xiàn)部位常伴有血管擴張,好發(fā)于年輕人,炎熱氣候多發(fā),有家族遺傳傾向。

      B.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一側(cè)的耳前或耳下區(qū)域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創(chuàng)傷或疾病所致;中樞神經(jīng)疾病所致;如脊髓空洞癥或腦炎;胸交感神經(jīng)干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn):

      a.耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區(qū)手術(shù)、創(chuàng)傷和囊腫等病變損傷耳顳神經(jīng)之后1個月~5年內(nèi)出現(xiàn),飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經(jīng)分布區(qū)發(fā)生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經(jīng)和腮腺同時受累,受損腮腺內(nèi)再生的副交感纖維移行至神經(jīng)遠端,支配耳下區(qū)域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術(shù)破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。

      b.鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由于下頜下腺附近的周圍自主神經(jīng)纖維損傷后,臨床表現(xiàn)類似于耳顳綜合征,發(fā)生部位在頦和下頜緣。

      c.鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類似于味覺性多汗癥的病變,常在面神經(jīng)損傷后發(fā)生,不同之處在于患者出現(xiàn)味覺性流淚;起源于調(diào)節(jié)流淚和流涎的周圍自主神經(jīng)通路的誤導(dǎo)或短路。

      d.脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗:可能由于迷走和舌咽神經(jīng)的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現(xiàn)差異較大,有較廣泛的出汗反應(yīng)。

      e.胸交感神經(jīng)干損傷后髓核多汗癥:可見于交感神經(jīng)切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內(nèi)的交感鏈與迷走神經(jīng)鄰近,在交感神經(jīng)干損傷后,迷走神經(jīng)發(fā)出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經(jīng)干節(jié)前纖維,患者常在進食或吞咽后出現(xiàn)面、頸、軀干和上肢的出汗反應(yīng)。

      (2)非神經(jīng)性多汗癥(non-neural hyperhidrosis):不受交感神經(jīng)系統(tǒng)支配,而是腺體對熱敏感的顯性出汗;以及膽堿能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoid nevus)和痣樣血管瘤損害,Maffucci綜合征、動靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合征、血管球瘤、藍色橡皮皰痣綜合征,可出現(xiàn)局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關(guān)。此外,冷性紅斑(cold erythema)在患者受冷刺激后,皮膚發(fā)生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。

      (3)代償性多汗癥(compensatory hyperhidrosis):由于某部位的汗腺受某種因素失治后,另一部位的汗腺發(fā)生代償,以保持體溫。常見的疾病有以下幾種。

      ①糖尿?。豪^發(fā)于糖尿病性周圍神經(jīng)病的下半身無汗或少汗癥出現(xiàn)代償性多汗癥。上半身(軀干為主)熱刺激性多汗癥,以夜汗常見。 面、頸部味覺性多汗癥。

      ②交感神經(jīng)切除后,在頸部和胸交感神經(jīng)切除后發(fā)生病理性、味覺性多汗癥。

      ③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,還可因心血管心內(nèi)膜炎、淋巴瘤、甲亢、系統(tǒng)性血管炎、嗜鉻細胞瘤、類癌綜合征、撤藥反應(yīng)、自主功能失控狀態(tài)、其他慢性感染性疾病均可出現(xiàn)夜汗癥。

      多汗癥主要根據(jù)多汗的病史,典型的臨床表現(xiàn),以及結(jié)合客觀檢查,通常不難診斷。

      檢查

      多汗癥應(yīng)該做哪些檢查?

      血、尿、便及腦脊液常規(guī)檢查及血生化檢查多無特異性。繼發(fā)性多汗癥實驗室檢查與原發(fā)病相關(guān)。

      1. 頭顱、肢體影像學檢查絕大多數(shù)是正常結(jié)果,繼發(fā)性多汗癥則有與原發(fā)病相關(guān)的表現(xiàn)。

      2. 自主神經(jīng)功能檢查,對多汗癥有輔助診斷及鑒別意義。

      鑒別

      多汗癥容易與哪些疾病混淆?

      本癥特點突出,非常好診斷,難于與其它病搞混。主要是繼發(fā)性多汗癥的病因鑒別,應(yīng)依據(jù)不同的臨床表現(xiàn),做出判斷。如糖尿病有血糖和尿糖化驗的異常,腦部器質(zhì)性病變應(yīng)存在定位癥狀和體征。

      并發(fā)癥

      多汗癥可以并發(fā)哪些疾???

      繼發(fā)性和先天性多汗癥,同時可存在原發(fā)病或遺傳性疾病的臨床表現(xiàn)。全身性多汗者皮膚表面常是濕潤的,而且有陣發(fā)性的出汗。局部多汗常見于手掌、足跖、腋下、其次為鼻尖、前額、陰部等,多在青少年時發(fā)病,患者常伴有末梢血液循環(huán)功能障礙,如手足皮膚濕冷、青紫或蒼白、易生凍瘡等。足部多汗由于汗液蒸發(fā)不暢,致足底表皮浸漬發(fā)白,常伴足臭。腋窩部及陰部多汗時,由于該部皮膚薄嫩,經(jīng)常潮濕摩擦,易發(fā)生擦爛紅斑,伴發(fā)毛囊炎、癤等。

      預(yù)防

      多汗癥應(yīng)該如何預(yù)防?

      尚無較好措施,主要是預(yù)防相關(guān)疾病。如有遺傳性綜合征背景,預(yù)防措施包括推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。放松心情,注意個人衛(wèi)生,勤洗澡勤換衣。

      治療

      多汗癥治療前的注意事項

      1. 外用止汗劑

      外用的止汗劑的好處是簡單易用,常用的有效止汗劑成份多含Aluminium Chloride (e.g.Drysol ),但旋適合輕微的多汗問題,而經(jīng)多月使用后,止汗效果亦會減煺。

      2. 自來水電解 ( Tap water iontophoresis )

      利用微弱電壓透過浸入自來水將雙手或雙腳通電,每星期進行數(shù)天,能有效地抑制汗水的分泌。止汗的塬理相信是基于電流的作用,干擾汗腺的正常分泌。此方法的限制是比較繁復(fù)費時,而且需要重復(fù)施行,不是根治的方法。

      3. 汗腺切除

      汗腺的切除手術(shù)適用于腋下多汗癥,塬理是透過腋下切口,將腋下皮層下的汗腺及頂泌腺切除,手術(shù)可在局部麻醉下進行,而?發(fā)癥極少,成功率高于九成,但因手掌的結(jié)構(gòu)復(fù)雜及重要,因此汗腺切除手術(shù)不能應(yīng)用于手掌多汗癥。

      4. 抽脂法除汗腺

      抽脂法是近年改良的腋下汗腺切除新方法,塬理和以上(4)的一樣,不過是以特別的抽脂管配合先進技術(shù)代替手術(shù)刀,將腋下的汗腺抽除。抽脂法的好處是能將本來約2?長的傷口縮小至約3mm的小孔,令病人手術(shù)后的康?時間及疤痕大大的減少。

      5. 交感神經(jīng)切除

      因汗腺是由胸內(nèi)的交感神經(jīng)所控制,所以切除相關(guān)的交感神經(jīng)是根治多汗癥的方法?,F(xiàn)行先進的手術(shù)技術(shù)是利用內(nèi)窺鏡經(jīng)胸部小孔切口進入胸腔內(nèi),切除胸部第二至第四/五交感神經(jīng)節(jié) (Thoracoscopic sympathectomy),此微創(chuàng)傷手術(shù)的出現(xiàn)己完全取代了舊有的胸部切開法,而病人的康?時間及手術(shù)的安全性亦大大的改善。交感神經(jīng)切除特別適用于同時有手掌及腋下多汗癥的病人,成功率大于九成。但對于單是腋下多汗的病人,成功率旋有約四成,所以此類患者較適宜接受比較簡單的抽脂去除腋下汗腺方法。交感神經(jīng)切除后對身體的健康沒有大的影響,少數(shù)的病人可能會有數(shù)個月過渡性容易面紅及下肢增加汗水分泌的情形。

      (一)治療

      1.局限性多汗癥的治療 首先應(yīng)注意皮膚清潔,腋部可于清潔后撲粉以保持干燥。手足多汗可用5%甲醛溶液外搽,每天2次。也可用1%甲醛溶液、0.5%醋酸鋁溶液、5%明礬溶液或5%鞣酸溶液浸泡或涂擦掌跖部。20%氯化鋁無水乙醇溶液睡時搽于手或足上,蓋上1層不通氣的聚乙烯,手可戴上手套固定4~8h,次晨可以洗滌,連續(xù)兩夜,以后可3~7天搽1次。在腋窩用6.25%氯化鋁,搽后蓋上1層聚乙烯再固定,療效據(jù)說較好。

      內(nèi)服藥物治療常用阿托品、溴丙胺太林(普魯本辛)、顛茄合劑,具有暫時性效果。但有口干等不良反應(yīng),故較少使用?,F(xiàn)有人用中藥桑葉30g,苡米湯700ml,大火煎15min,取汁600ml,分3次服用,療程1~5天有一定療效。鎮(zhèn)靜安定劑如溴劑、苯巴比妥等對精神性多汗有效。外科手術(shù)切除交感神經(jīng)會造成無汗,故不宜采用。X線照射局部有一定療效,但汗腺屬于皮膚深部組織,對X線不敏感,若破壞過度,可引起皮膚過分干燥和萎縮,甚至引起放射性皮炎,故除對嚴重的掌跖多汗癥可考慮使用外,一般不使用。

      2.皮層性多汗癥治療

      (1)掌跖多汗癥治療:

      ①放松情緒,心理治療。

      ②頸、胸或腰交感神經(jīng)切除術(shù)可改善,但可導(dǎo)致代償性熱力性多汗癥(以軀干為主)。

      ③10%戊二醛溶液,每周數(shù)次直至獲得理想效果;10%鞣酸(70%酒精配制),每天外搽1次;烏洛托品凝膠外用,20%氯化鋁無水乙醇溶液在睡前封包數(shù)小時;或3%~5%甲醛(福爾馬林)外搽;手足多汗藥水;0.5%醋酸5%明礬溶液濕敷。

      ④中醫(yī)治療:健脾利水,可內(nèi)服除濕丸。外用藥:蒼膚水或干葛水煎外洗。

      (2)腋窩多汗癥(axillary hyperhidrosis) 治療:

      ①除精神療法外,可口服地西泮(安定)藥及鎮(zhèn)靜藥。

      ②非活動期時在汗腺處外用20%氯化鋁無水乙醇溶液,用塑料薄膜封包,翌日晨去掉塑料薄膜,清洗腋窩。

      ③手術(shù)切除:

      A.選擇性切除腋窩活動過度的汗腺;

      B.全腋窩汗腺層切除。

      (3)下丘腦多汗癥治療:積極治療霍奇金病(Hodgkin’disease),糖尿病。放松情緒,心理治療。頸、胸或腰交感神經(jīng)切除術(shù)可改善。

      (4)髓性多汗癥治療:本病只有少數(shù)人需要治療。3%~5%東莨菪堿霜和20%氯化鋁無水乙醇溶液外用,耳顳神經(jīng)周圍乙醇注射可使癥狀消失數(shù)月,鼓室神經(jīng)(舌咽神經(jīng)分支)切斷和筋膜間置術(shù)可獲持久療效。

      3.非神經(jīng)性多汗癥代償性多汗癥(compensatory hyperhidrosis)治療

      (1)根據(jù)不同病因做相應(yīng)治療:鎮(zhèn)靜安定劑如地西泮(安定)、苯巴比妥、氯丙嗪、利舍平、谷維素、溴劑等對情緒性多汗有一定療效。

      (2)膽堿能藥物:如阿托品、顛茄、溴丙胺太林(普魯苯辛)、溴丙胺太林(溴本辛)等,或落葉松蕈素(agaricinum)0.001~0.003g/d,3次/d內(nèi)服。

      (3)中醫(yī)治療:辨證用藥,濕熱蘊阻型,宜清熱利濕止汗,方用清脾除濕飲加減(赤苓皮15g、生白術(shù)10g、黃芩10g、生地10g、生梔子10g、生枳殼10g、澤瀉10g 燈心10g、竹葉10g、茵陳10g、姜黃10g、車前草10g)。

      (二)預(yù)后

      一般不會影響患者正常生活,繼發(fā)性多汗癥的預(yù)后與導(dǎo)致多汗癥的原發(fā)病預(yù)后相關(guān)。

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