特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征，又稱免疫性血小板減少性紫癜，是最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，其特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多，血小板更新率加速。臨床上分為急性型和慢性型。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。本病不影響生育，因此合并妊娠者不少見(jiàn)，是產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥之一。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

急性型多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG)明顯增高。

慢性型發(fā)病前多無(wú)明顯前驅(qū)感染史，目前認(rèn)為發(fā)病是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致，80%～90%病例有血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型發(fā)生于育齡婦女妊娠期，并且容易復(fù)發(fā)，表明雌激素增加對(duì)血小板有吞噬和破壞作用。

(二)發(fā)病機(jī)制

急性ITP的發(fā)病機(jī)制尚未闡明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性發(fā)生改變，并與由此產(chǎn)生的相應(yīng)抗體結(jié)合，導(dǎo)致血小板破壞，血小板壽命縮短。嚴(yán)重者血小板壽命僅數(shù)小時(shí)。急性ITP患者血小板表面相關(guān)的免疫球蛋白(PAIg)常增高，這種增高多呈一過(guò)性。當(dāng)血小板數(shù)開(kāi)始回升時(shí)，PAIg迅速下降。另外，病毒可直接損傷血小板，使血小板破壞增加。

ITP患者的組織相容性抗原的研究表明，ITP尤其好發(fā)于伴有DR抗原者，HLADR4(LB4)則與治療反應(yīng)密切相關(guān)。這些患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳，而對(duì)脾臟切除有較好的療效。有些學(xué)者認(rèn)為，ITP是某些免疫功能異常的表現(xiàn)。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)血小板減少相當(dāng)普遍，7%～26%患者并發(fā)ITP。與這相反，<2%的ITP患者最終將發(fā)展演變?yōu)镾LE。這些患者ACL(抗心磷脂抗體)測(cè)定往往陽(yáng)性。

慢性ITP的發(fā)病機(jī)制也尚未完全闡明。近40多年來(lái)，對(duì)ITP血小板相關(guān)抗體的研究，證實(shí)了本病是一組與免疫有關(guān)的疾病。

1975年Dixon首次用定量方法檢測(cè)了血小板表面的免疫球蛋白，稱為血小板相關(guān)抗體(PAIg)。現(xiàn)已證實(shí)，80%～90%的ITP患者，PAIg值明顯高于正常對(duì)照及非免疫性血小板減少性紫癜患者。PAIg的增高值與血小板數(shù)量及血小板壽命呈負(fù)相關(guān)。PAIg有PAIgG、PAIgM、PAIgA 3種類型，ITP患者以PAIgG增高為多見(jiàn)，可達(dá)正常的10～20倍以上。PAIg增高的原因尚不清楚，可能為非特異性的現(xiàn)象。目前已發(fā)現(xiàn)有些與血清PAIg增高的有關(guān)疾病，如肝硬化，因而認(rèn)為PAIg并不是ITP的特異性相關(guān)抗體。

業(yè)已證實(shí)，ITP患者的補(bǔ)體3和4(C3、C4，也可與血小板表面的IgG結(jié)合，使血小板相關(guān)C3和C4(PAC3、PAC4)增高。

抗血小板抗體產(chǎn)生的部位主要在脾臟。ITP患者脾臟組織中的IgG量比正常對(duì)照高5～55倍。骨髓中也可以檢出血小板特異性IgG。其他淋巴組織也可產(chǎn)生少量IgG。最近研究證實(shí)，在ITP患者中，NK細(xì)胞的數(shù)目正常，但其活性卻存在著缺陷，這種缺陷與ITP患者T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)功能的異常一起，導(dǎo)致了B細(xì)胞分泌抗體，從而引起血小板的破壞。

目前認(rèn)為破壞ITP血小板的主要器官在脾臟、肝臟和骨髓，其中脾臟破壞血小板的作用最為重要。血小板相關(guān)抗原抗體特異性結(jié)合，使血小板阻留在脾臟加速破壞。在脾臟切除后，骨髓即成為主要破壞血小板的場(chǎng)所。血液中抗體滴度較低時(shí)，ITP血小板很少在肝內(nèi)破壞。若抗體的滴度高，血小板表面附有C3b碎片，則血小板可在肝內(nèi)破壞。ITP患者血小板相關(guān)抗體的Fab片段與相關(guān)抗原結(jié)合后，抗體IgG分子的Fc片段暴露，與巨噬細(xì)胞的Fc受體結(jié)合，抗體與抗原結(jié)合過(guò)程中激活了補(bǔ)體，導(dǎo)致C3的裂解物C3b附著在血小板表面，附有C3b的血小板可與肝臟中巨噬細(xì)胞的C3b受體結(jié)合。從而引起附有IgG的血小板被吞噬和破壞，嚴(yán)重者可在短時(shí)間內(nèi)發(fā)生血小板顯著減少。

由于慢性ITP多見(jiàn)于女性，而且在青春期后、絕經(jīng)期易發(fā)病，妊娠期有時(shí)復(fù)發(fā)，提示雌激素在本病發(fā)生中可能起一定作用。對(duì)小鼠的研究發(fā)現(xiàn)雌激素可明顯刺激單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬能力。

綜上所述，本病的發(fā)生主要是由于患者血清中存在著免疫性抗體，使血小板存活期縮短，血小板破壞增加，血小板減少。在少數(shù)患者，巨核細(xì)胞也可能受到抗體的影響而發(fā)生量和質(zhì)的改變。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.急性型 常見(jiàn)于兒童，占免疫性血小板減少病例的90%，男女發(fā)病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多。起病急，可有發(fā)熱、畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血腫。皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見(jiàn)于鼻、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不多見(jiàn)，顱內(nèi)出血少見(jiàn)，但有生命危險(xiǎn)。脾臟常不腫大。血小板顯著減少，病程多為自限性，80%以上病人可自行緩解。平均病程4～6周，少數(shù)可遷延半年或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。

2.慢性型 常見(jiàn)于年輕女性，女性為男性的3～4倍，起病緩慢或隱襲，癥狀較輕。出血常反復(fù)發(fā)作，每次出血可持續(xù)數(shù)天至數(shù)月。出血程度與血小板計(jì)數(shù)有關(guān)，血小板數(shù)>50×109/L，常為損傷后出血，血小板數(shù)(10～50)×109/L可有不同程度的自發(fā)性出血，血小板數(shù)<10×109/L常有嚴(yán)重出血。皮膚紫癜以下肢遠(yuǎn)端多見(jiàn)，可有鼻、齒齦及口腔黏膜出血，女性月經(jīng)過(guò)多有時(shí)是唯一癥狀，也有顱內(nèi)出血引起死亡者。本型自發(fā)性緩解少。病人除出血癥狀外全身情況良好，少數(shù)因反復(fù)發(fā)作可引起貧血或輕度脾臟腫大。如有明顯脾大，要除外繼發(fā)性血小板減少的可能性。

臨床上根據(jù)本病的出血癥狀、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、抗小板抗體增高，排除繼發(fā)性血小板減少，為本病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少。

2.脾臟不增大或輕度增大。

3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

4.具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)者

(1)潑尼松治療有效。

(2)切脾治療有效。

(3)血小板相關(guān)IgG增多。

(4)血小板相關(guān)C3增多。

(5)血小板壽命測(cè)定縮短。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？

1.血小板計(jì)數(shù) 急性型常<20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L。由于血小板減少，故出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。除大量出血外，一般無(wú)明顯貧血及白細(xì)胞減少。

2.血小板形態(tài)及功能 外周血小板形態(tài)可有改變，如體積增大，形態(tài)特殊，顆粒減少，染色過(guò)深。周圍血中巨大血小板為一些較幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。

3.骨髓檢查 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多。急性型者幼稚巨核細(xì)胞增多，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞均明顯減少。慢性型者巨核細(xì)胞多顯著增多，但胞質(zhì)中顆粒減少，嗜堿性較強(qiáng)，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺如，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡變性。在少數(shù)病程較長(zhǎng)的難治性ITP患者，骨髓中巨核細(xì)胞可減少。

4.血小板抗體 急性型的血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG)比慢性型者高，其升高為暫時(shí)性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢復(fù)正常。緩解期病人，持續(xù)高水平PAIgG，提示血小板代償性破壞，病人易復(fù)發(fā)。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高，則表示抗體在肝臟產(chǎn)生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板計(jì)數(shù)相關(guān)，但有假陽(yáng)性或假陰性。

根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇B超、X線、CT、MRI、肝腎功能檢查。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

由于血小板減少的原因很多，慢性ITP須與其他原因引起的慢性血小板減少相鑒別，如腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、Evans綜合征等。后者一般有原發(fā)病或明顯的致病因素，并有相應(yīng)的臨床和檢驗(yàn)特點(diǎn)：

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡血小板減少 系統(tǒng)性紅斑狼瘡常常伴發(fā)紅細(xì)胞和白細(xì)胞減少，其中有14%～26%病例伴發(fā)血小板和巨核細(xì)胞減少，大多是由免疫異常所致。特發(fā)性血小板減少性紫癜可作為SLE的前驅(qū)癥狀，一定階段后即呈現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)。應(yīng)用51Cr標(biāo)記血小板以測(cè)定其壽命，肯定為破壞過(guò)多。血小板破壞原因與血清內(nèi)存在抗血小板抗體有關(guān)。SLE合并血小板減少的治療同慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜。有人認(rèn)為切脾能促使?jié)撛赟LE的發(fā)生，但多數(shù)學(xué)者不同意。

2.無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜 再生障礙性貧血，維生素B12、葉酸缺乏所引起的巨細(xì)胞性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿后期，惡性腫瘤髓內(nèi)浸潤(rùn)。在這些患者，血小板減少，巨核細(xì)胞減少，少數(shù)雖可增多，但血小板壽命正常。

3.微血管病使血小板破壞加快，導(dǎo)致血小板減少 見(jiàn)于各種原因所引起的小血管炎，海綿狀血管瘤，及人工心臟瓣膜綜合征，嚴(yán)重感染等。在這些疾病中，血小板減少常伴紅細(xì)胞破壞所致貧血。此外，尚有原發(fā)病或病因的表現(xiàn)。

4.脾功能亢進(jìn) 脾亢使血小板在脾內(nèi)阻留和破壞增多，引起血小板減少。除有脾大及血小板減少外，尚有白細(xì)胞減少及貧血，且有引起脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病如肝硬化、瘧疾等。

5.Evans綜合征 這是ITP伴免疫性溶血性貧血的一種綜合征，可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨床上除有血小板減少所引起的出血癥狀外，尚有黃疸、貧血等征象，Coomb’s試驗(yàn)常(+)。

6.血栓性血小板減少性紫癜 臨床少見(jiàn)，其特點(diǎn)為：

(1)微血管病性溶血性貧血。

(2)血小板減少性紫癜。

(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

任何年齡都可發(fā)生，起病常較急，有發(fā)熱、出血癥狀，起病后有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、神志模糊、半身麻木、失語(yǔ)、抽搐等，腎臟病變表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿，可發(fā)生黃疸，有不同程度貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)下降，血紅蛋白不同程度下降，血象中出現(xiàn)大量破碎和畸形紅細(xì)胞;骨髓檢查示紅系增生，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?一般無(wú)播散性血管內(nèi)凝血的典型實(shí)驗(yàn)室檢查改變。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？

急性ITP患者并發(fā)顱內(nèi)出血者有3%～4%、因顱內(nèi)出血死亡者占1%。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

增強(qiáng)體質(zhì)，加強(qiáng)鍛煉，防止細(xì)菌及病毒感染。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.急性ITP 由于80%以上患者可自行恢復(fù)，故有人主張?jiān)诩毙愿腥竞蟀l(fā)病，出血輕微者可仔細(xì)觀察。鑒于1%患兒可死于顱內(nèi)出血，多數(shù)人推薦在血小板嚴(yán)重減少病例，于短期內(nèi)給予潑尼松治療，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。

2.慢性ITP 慢性型患者常呈間歇性反復(fù)發(fā)作。各種感染可加重血小板破壞，使外周血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步降低，出血癥狀加劇，故慢性型ITP患者應(yīng)注意預(yù)防感染。

(1)一般支持療法：對(duì)隱性出血嚴(yán)重者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血。可用一般止血藥如卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)、氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)、巴曲酶(立止血)等。出血嚴(yán)重時(shí)可輸新鮮血。應(yīng)在采血后6h內(nèi)輸入為宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明顯下降，一般不宜采用。

(2)糖皮質(zhì)激素為治療ITP的主要藥物，可選潑尼松或相應(yīng)劑量的其他激素。據(jù)報(bào)道，激素可使10%～15%的病例得到緩解。原則上激素對(duì)ITP的療效要達(dá)到血小板升至100×109/L以上，但在實(shí)踐中通常以血小板升至50×109/L以上，出血癥狀改善，為不需要長(zhǎng)期大劑量激素治療的臨床指標(biāo)，上述指標(biāo)穩(wěn)定3個(gè)月以上為臨床治療有效。

難治病例，潑尼松首次應(yīng)用的劑量為1～1.25mg/kg。依據(jù)臨床大量資料，認(rèn)為ITP患者血小板數(shù)的恢復(fù)程度與潑尼松每天劑量的大小有一定關(guān)系。劑量在20mg以下者療效為45%，劑量在21～39mg者為62%，劑量超過(guò)40mg以上者為76%。依據(jù)潑尼松治療的臨床療效指標(biāo)，一般潑尼松1～3天內(nèi)即開(kāi)始有所好轉(zhuǎn)，至5～10天可出現(xiàn)明顯效果。大劑量潑尼松治療，一般不宜超過(guò)10天，如果治療10天而療效仍不理想，即使再延長(zhǎng)大劑量治療的時(shí)間也不一定有更好的效果。

激素對(duì)ITP的療效，認(rèn)為與患者年齡及性別無(wú)關(guān)，而與治療是否及時(shí)有關(guān)。多數(shù)人認(rèn)為治療愈早，完全緩解率愈高，病程在3個(gè)月以內(nèi)治療者，緩解率(完全緩解與部分緩解)為50%～80%，病程在1年左右者為60%，病程超過(guò)4年者大多無(wú)效。臨床上曾見(jiàn)少數(shù)病例經(jīng)潑尼松治療半年以上仍未達(dá)到緩解，停藥后9～12個(gè)月血小板可逐漸自行升至100×109/L以上，其機(jī)制不明。

(3)脾切除：是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應(yīng)證以臨床病情為依據(jù)，一般為慢性ITP經(jīng)激素治療6個(gè)月以上無(wú)效者，然而脾切除可明顯增加流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒死亡的發(fā)生率。若不是病情嚴(yán)重，其他治療方法無(wú)效，一般應(yīng)盡量避免在孕期手術(shù)。

(4)免疫抑制療法：慢性ITP經(jīng)激素和脾切除后無(wú)效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考慮用免疫抑制劑，主要有長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等。原則上孕期不用，因此類藥物有毒性和致畸作用。

(5)達(dá)那唑：為雄性激素的衍生物，對(duì)其他療法療效不佳者，有10%～60%的病例可獲滿意效果。劑量為0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用藥后2～6周有所回升，治療可維持2～13個(gè)月。在治療過(guò)程中可以不用小劑量激素，但妊娠期不宜應(yīng)用。

(6)大劑量免疫球蛋白：靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，可阻滯單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合，同時(shí)單分子的IgG與母體內(nèi)的PAIgG拮抗，減少PAIgG進(jìn)入胎兒血循環(huán)，故妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內(nèi)的血小板數(shù)。給孕婦多次應(yīng)用，能有效地提高胎兒血小板數(shù)并防止顱內(nèi)出血，尤其是產(chǎn)前1～2周給予靜脈滴注免疫球蛋白，孕婦多可承受陰道分娩，即使剖宮產(chǎn)也相對(duì)安全，新生兒血小板減少癥的嚴(yán)重程度也有所減輕。常用量為每天400mg/kg，靜滴，連用5天。一般1～2天即可見(jiàn)效，但效果不持久，費(fèi)用昂貴。

(7)中成藥治療：如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。適于妊娠期應(yīng)用。

3.產(chǎn)科管理

(1)面對(duì)ITP的孕婦，臨床醫(yī)師首先要解決的問(wèn)題是終止妊娠還是繼續(xù)妊娠。當(dāng)ITP發(fā)生在妊娠前，且妊娠期未獲緩解，病情趨向惡化者，以及重癥ITP，妊娠的最初就需要使用激素治療者，應(yīng)考慮終止妊娠。如決定孕期繼續(xù)妊娠，治療原則與單純ITP相同，要保證胎兒正常發(fā)育。

(2)分娩前的處理：分娩前應(yīng)做好充分止血的預(yù)防措施。對(duì)于血小板數(shù)低于50×109/L的孕婦，分娩前2周應(yīng)加大激素的用量，潑尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氫化可的松或琥珀酸氫化可的松靜滴200～300mg/d，一般不會(huì)影響分娩及產(chǎn)褥期的安全性。有皮膚黏膜出血的孕婦，產(chǎn)前應(yīng)充分補(bǔ)充血小板，使血小板計(jì)數(shù)升高至(50～80)×109/L以上。輸注濃縮血小板懸液是提高血小板的有效方法，一般第1次輸注6～12U(國(guó)內(nèi)單位)。理論上人體內(nèi)血小板生存時(shí)間為7～11天，在體外條件下，血小板生存時(shí)間明顯縮短，僅數(shù)小時(shí)至3天。故第1次輸注后，于第3h及24h復(fù)查外周血血小板數(shù)，依據(jù)其數(shù)量調(diào)整血小板懸液的輸注量，達(dá)到以上要求的血小板水平，以防止分娩時(shí)出血的危險(xiǎn)。必要時(shí)可靜滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可維持2周。

(3)分娩期的處理：

①分娩方式的選擇：A.不需激素治療，且血小板>50×109/L者，盡量采取經(jīng)陰道分娩。B.需激素治療且血小板數(shù)<50×109/L者，應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)。剖宮產(chǎn)術(shù)時(shí)輸注血小板6～10U或新鮮血600～800ml，防止孕婦分娩時(shí)屏氣發(fā)生顱內(nèi)出血及避免產(chǎn)道嚴(yán)重?fù)p傷，難以縫合止血。術(shù)時(shí)應(yīng)對(duì)手術(shù)行徹底止血。C.有產(chǎn)科合并癥或手術(shù)指征時(shí)，應(yīng)及時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)。

②分娩時(shí)處理：A.控制產(chǎn)程不宜過(guò)長(zhǎng)，尤應(yīng)縮短第2產(chǎn)程，產(chǎn)婦不宜屏氣，可用低位產(chǎn)鉗助產(chǎn)。B.防止產(chǎn)后出血，胎兒娩出后立即給予縮宮素(催產(chǎn)素)20U稀釋于葡萄糖液10ml靜注，隨后用20U縮宮素(催產(chǎn)素)加入500ml液體中靜脈滴注，維持8～12h，以加強(qiáng)子宮的收縮力，防止產(chǎn)后出血。C.仔細(xì)檢查陰道及縫合切口，產(chǎn)后觀察陰道出血量、宮縮情況及有無(wú)血腫發(fā)生。

③產(chǎn)褥期的處理：A.應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染。B.為預(yù)防采用激素治療傷口愈合不良，可于產(chǎn)后給10%硫酸鋅溶液10ml，3次/d口服，以促進(jìn)傷口愈合。C.產(chǎn)后不宜哺乳。D.不宜采用置宮內(nèi)節(jié)育環(huán)避孕。E.定期復(fù)查血常規(guī)及血小板數(shù)。

④新生兒處理：A.新生兒娩出立即測(cè)臍血血小板計(jì)數(shù)，新生兒血小板可有暫時(shí)性下降。B.1周內(nèi)隔天復(fù)查血小板，如發(fā)現(xiàn)血小板下降或出現(xiàn)紫癜，可用潑尼松2.5mg，3次/d，共7天，以后改半量維持1周。

(二)預(yù)后

妊娠與疾病的相互影響：

1.ITP對(duì)妊娠的影響 ITP對(duì)妊娠的影響主要是出血問(wèn)題。由于孕婦體內(nèi)血小板數(shù)降低，在分娩第2產(chǎn)程中用力屏氣易引起產(chǎn)婦顱內(nèi)出血;產(chǎn)后可致產(chǎn)道傷口出血不止，血腫形成。因子宮收縮無(wú)力所致的大出血少見(jiàn)，這是由于胎兒娩出后，子宮收縮強(qiáng)烈，壓迫子宮肌纖維間開(kāi)放的血竇，使之關(guān)閉而止血，所以ITP孕婦產(chǎn)后子宮出血量常在正常范圍。據(jù)統(tǒng)計(jì)本病的自發(fā)性流產(chǎn)較正常孕婦高2倍，主要取決于周圍血中血小板計(jì)數(shù)和臨床出血傾向。如血小板計(jì)數(shù)明顯減少(<30×109/L)，臨床出血傾向嚴(yán)重，則自發(fā)性流產(chǎn)或不得已而終止妊娠率高，并有發(fā)生死胎的報(bào)告。國(guó)外資料報(bào)告ITP患者妊娠期間，如不予治療，流產(chǎn)發(fā)生率為7%～23%，孕婦死亡率7%～11%，胎兒死亡率26.5%，但未見(jiàn)畸形報(bào)告。大多數(shù)人認(rèn)為，如ITP發(fā)生在妊娠前，在妊娠初期病情已緩解，或妊娠中發(fā)生ITP，但病情不嚴(yán)重，都可以繼續(xù)妊娠至足月分娩。

2.妊娠對(duì)ITP的影響 妊娠是否會(huì)使ITP惡化，文獻(xiàn)報(bào)道不一，有報(bào)道1/44例在妊娠期惡化。也有報(bào)道11/34例ITP緩解期患者，懷孕后病情加重。6/7例原處于未緩解的患者，懷孕后病情惡化。

妊娠使ITP患者出血的機(jī)會(huì)增多。但一般認(rèn)為妊娠本身并不影響其病程及預(yù)后。故妊娠合并ITP者，一般不必終止妊娠，可在內(nèi)科監(jiān)護(hù)、治療至足月分娩。

3.ITP對(duì)圍生兒的影響 由于抗血小板抗體可以通過(guò)胎盤(pán)屏障，進(jìn)入胎兒血循環(huán)，破壞胎兒的血小板，致新生兒血小板減少性紫癜，嚴(yán)重者因顱內(nèi)出血可危及生命。幸而，新生兒血小板減少為暫時(shí)性，隨著體內(nèi)抗體的消失可逐漸恢復(fù)正常，多數(shù)于出生后1個(gè)月，偶可持續(xù)4～6個(gè)月才達(dá)正常。一般不需特殊處理。

新生兒發(fā)生血小板減少的機(jī)會(huì)與母體的血小板數(shù)多少有關(guān)，若母體血小板數(shù)少于100×109/L，則70%～80%新生兒患病。