三尖瓣閉鎖疾病
疾病介紹
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1987年，Kreysig首先清楚地描述了心臟三尖瓣閉鎖的解剖特征，即右心室與右心房之間缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次應(yīng)用三尖瓣閉鎖(tricuspia atresia)這一術(shù)語來描述這種畸形。盡管在19世紀(jì)英文文獻(xiàn)中報道過幾個病例，直到1917年，Hess才在文獻(xiàn)中正式采用三尖瓣閉鎖這一術(shù)語。1906年，Kuhen報道了三尖瓣閉鎖病人大動脈可以為正?；蜣D(zhuǎn)位。三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯(lián)癥和大動脈錯位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右心室發(fā)育不良。
病因
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三尖瓣閉鎖是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
一般認(rèn)為，胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內(nèi)膜墊和右室心肌分化而成，在這個過程中三尖瓣發(fā)育異常，瓣葉退化、變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導(dǎo)致三尖瓣閉鎖。(一般認(rèn)為是胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。)
(二)發(fā)病機制
1.病理改變 約90%的三尖瓣閉鎖病例，三尖瓣融合成膈膜樣的膜，肺動脈總干發(fā)育不良。閉鎖也可累及右心室流出道和肺動脈總干，而肺動脈瓣嚴(yán)重發(fā)育不良。右心室可從嚴(yán)重發(fā)育不良到正常大小，甚至擴張。三尖瓣多有程度不等的關(guān)閉不全。
在三尖瓣閉鎖尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正?；蛟龃蟆Ｒ灿袀€案報道謂二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣騎跨于發(fā)育不全的右心室。
三尖瓣閉鎖通常包括以下幾種畸形：①三尖瓣閉鎖，無右心房右心室間的交通;②房間隔缺損或卵圓孔未閉;③室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉。
三尖瓣閉鎖是先天性閉合，不存在瓣孔，僅在右心房底部見一小的凹陷，周圍被肌纖維所包圍，少數(shù)為纖維性或膜性結(jié)構(gòu)。心房間的交通80%為卵圓孔未閉，也可能為房間隔缺損，甚至為單心房。
三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種：①肌肉型約占76%～84%，在右心房的底部為肌肉，在靠近側(cè)壁有一小的陷窩，直接橫跨于左心室而與右心室無連接;②隔膜型約占8%～12%，右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜;③瓣膜型約占6%，右心房與右心室連接處有一開放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開，形成閉鎖;④Ebstein畸形型約占6%，右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣;⑤心內(nèi)膜墊缺損型約占2%，右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖(圖1)。
Edward和Burchell首先根據(jù)大動脈相互關(guān)系，將三尖瓣閉鎖分為3種類型。其次根據(jù)有無肺動脈閉鎖或狹窄，進(jìn)一步分為Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8種類型。在三尖瓣閉鎖的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa型最為常見(圖2)。
Ⅰ型三尖瓣閉鎖(69%)：該型特點是大血管關(guān)系正常。Ⅰa型，肺動脈閉鎖;Ⅰb型，肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅰc型，肺動脈狹窄伴大型室間隔缺損。
Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%)：該型特點是伴完全型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅱa型，肺動脈閉鎖;Ⅱb型，肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅱc型，肺動脈正常伴大型室間隔缺損。
Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%)：Ⅲ型的特點是伴矯正型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅲa型，肺動脈瓣狹窄;Ⅲb型，主動脈瓣下狹窄。合并肺動脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)，于嬰兒期即死亡。合并肺動脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。
三尖瓣閉鎖可能同時合并多種心臟與大血管的畸形。心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉占80%，其余為房間隔缺損。22%的病人合并有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動脈畸形較少見。先天性肺動脈缺如的病人常合并膜性三尖瓣閉鎖。20%三尖瓣閉鎖病人合并并列心耳。還可能合并主動脈縮窄、發(fā)育不良或閉鎖，主動脈弓離斷，主動脈瓣閉鎖。
2.病理生理 三尖瓣閉鎖病人，體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過心房間交通到達(dá)左心房，左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血混合的心腔?；旌涎ㄟ^較正常為大的二尖瓣口進(jìn)入左心室，而后經(jīng)過正常連接的主動脈瓣口和主動脈離開左心室。因此，所有的病人均有不同程度的動脈血氧飽和度降低，其降低程度取決于肺血流阻塞的輕重。若肺部血流正常或增多，肺靜脈回心血量正?；蛟龆?，則動脈血氧飽和度僅較正常稍低，臨床上可無發(fā)紺或輕度發(fā)紺。若肺部血流減少，肺靜脈回心血量減少，則動脈血氧飽和度明顯降低，70%出現(xiàn)低氧血癥，臨床上有明顯發(fā)紺。如房間隔缺損小，右到左分流受限，生后即出現(xiàn)嚴(yán)重體靜脈高壓和右心衰竭。
由于右心室發(fā)育不全，左心室單獨承擔(dān)體、肺循環(huán)的泵血工作。左心室需額外做功以推動大量肺循環(huán)的血液流動，持續(xù)超負(fù)荷的運轉(zhuǎn)可導(dǎo)致左心肥大，左心衰竭。在肺血流減少的病例，左心室僅增加少量的容量負(fù)荷，往往不產(chǎn)生心力衰竭。但在肺血流增多的病例，左心室常因慢性容量負(fù)荷增加，左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低，進(jìn)而左心室擴大，心力衰竭。如有主動脈縮窄或主動脈離斷，更促進(jìn)左心室肥大和心力衰竭的發(fā)生。
心臟右心室的發(fā)育狀況隨室間隔缺損大小和肺動脈狹窄程度而不同。一般多有肺動脈狹窄和小型室間隔缺損，少部分血液從左心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入發(fā)育不良的右心室，然后通過狹窄的肺動脈入肺，使肺血流量減少。少數(shù)患者僅有輕度或無肺動脈狹窄，而伴有大型室間隔缺損，較多的血液從左心室進(jìn)入發(fā)育良好的右心室和肺動脈，使到達(dá)肺部的血流量增多。罕見的情況是無室間隔缺損，有肺動脈瓣閉鎖，血液到達(dá)肺部的惟一通道是未閉的動脈導(dǎo)管或支氣管動脈。
癥狀
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三尖瓣閉鎖有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
(一)癥狀 三尖瓣閉鎖的發(fā)生無性別差異。三尖瓣閉鎖占先天性心臟病的1%，生后1年內(nèi)因先天性心臟病死亡的嬰兒中，三尖瓣閉鎖占2.5%。發(fā)紺是最常見的臨床表現(xiàn)，偶有蹲踞現(xiàn)象。有發(fā)紺且超過2歲的病兒常有杵狀指。肺血流減少者在生后第1天即發(fā)現(xiàn)有發(fā)紺，85%的病人在2個月內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。發(fā)紺開始時間是肺動脈梗阻輕重的指標(biāo)，有預(yù)后價值。新生兒期即有發(fā)紺者80%死于6個月內(nèi)。約有一半的病人有缺氧發(fā)作史，偶有意識喪失。 三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達(dá)8年以上;肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個月;肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣閉鎖者的重要表現(xiàn)之一，這類病人既可表現(xiàn)為左心衰竭，也可表現(xiàn)為右心衰竭。前者多為壓力負(fù)荷增加所致，部分由容量負(fù)荷增重引起，或者既有壓力負(fù)荷增重因素，又有容量負(fù)荷增重因素的參入;后者多因房間交通口徑過小或者缺如所致。
(二)體征 體檢時，除發(fā)紺、杵狀指(趾)、肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等心力衰竭等體征外，尚可見心尖搏動向左下移位，搏動增強，范圍增大。聽診時，心尖部第1心音增強，呈單一音;心底部第2心音也多呈單一音;胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間或聞及收縮期噴射型雜音(流出道狹窄)，或聞及反流性雜音(室間隔缺損);心尖部偶可聞及短促舒張期隆隆性雜音(肺血回流增多，二尖瓣口相對性狹窄);胸骨左緣第2肋間偶可聞及連續(xù)機器樣雜音(動脈導(dǎo)管未閉)。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。
(三)病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內(nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76%，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。
Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84%，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當(dāng)肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細(xì)小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。
三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關(guān)系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型)，極少數(shù)呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。
病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過心房間隔缺
損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內(nèi)完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能，往往擴大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正常或增多則可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴(yán)重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。
典型病例的診斷要點包括出生后不久出現(xiàn)青紫，心電圖示心電軸左偏，右房和左室肥大，X線胸片示肺缺血，心影正?；蛏源螅Y(jié)合超聲心動圖檢查，一般即可明確診斷。心導(dǎo)管檢查和心血管造影一般在決定手術(shù)方案前進(jìn)行，除了有幫助診斷外，還可了解肺動脈壓力、阻力以及肺小血管的發(fā)育情況，對確定治療方案很有價值。
檢查
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三尖瓣閉鎖應(yīng)該做哪些檢查？
1.X線檢查 三尖瓣閉鎖的胸片表現(xiàn)多種多樣。正位片可見心影呈靴型或卵圓型，特征性表現(xiàn)為心臟右緣平直，常不超過脊柱影，左緣形態(tài)圓鈍稍呈方形，心尖抬高，心腰部凹陷，若合并大血管轉(zhuǎn)位血管蒂較窄。側(cè)位片示心影前緣平直，距胸壁較遠(yuǎn)，后緣與脊柱重疊，血管蒂狹窄。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。少數(shù)病例心臟輪廓可類似法洛四聯(lián)癥。大多數(shù)病人心影可以正?；蜉p度增大，肺血流少，肺紋理減少;少數(shù)病人心影可呈進(jìn)行性增大，肺部血流特別增多，肺紋理增加。
2.心電圖 心電圖的特征性表現(xiàn)為電軸左偏，左心室肥厚、勞損，這對三尖瓣閉鎖診斷幫助甚大。80%病例示P波高或增寬并有切跡。右心房肥大常見明顯高尖的P波。臨床上，若遇發(fā)紺的嬰幼兒而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，則高度懷疑為三尖瓣閉鎖。因為在三尖瓣閉鎖的病例中，90%有電軸左偏，并且均有左心室肥厚，隨時間的延長呈進(jìn)行性加重。肺動脈增粗者電軸正?；蛴移?。
3.超聲心動圖 超聲心動圖是診斷三尖瓣閉鎖的主要手段。通過二維超聲心動圖檢查，可準(zhǔn)確了解三尖瓣的解剖學(xué)特征，可判斷房間隔缺損和室間隔缺損有無及其大小，還可對各房、室腔大小進(jìn)行準(zhǔn)確測量。本病一般顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進(jìn)入左室。二尖瓣活動幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。此外，通過該檢查了解左、右心室腔和大血管的關(guān)系，判斷有無肺動脈瓣口和主動脈瓣口狹窄。同時也可診斷合并畸形，如動脈導(dǎo)管未閉，主動脈縮窄，主動脈發(fā)育不良，主動脈弓離斷，主動脈瓣閉鎖等。
多普勒超聲心動圖檢查可觀察血流在心腔和大血管內(nèi)走行方向，測量房間隔兩側(cè)、右心室和肺動脈(或主動脈)間的壓力階差。
4.磁共振 磁共振可以準(zhǔn)確地反映出心腔的大小、大動脈的形態(tài)、房室連接的關(guān)系、左右心室與大動脈的位置關(guān)系。對于區(qū)分三尖瓣閉鎖的類型有幫助，如典型的三尖瓣閉鎖右心房室溝很深并充填了脂肪，在磁共振顯像表現(xiàn)為明亮的線狀或三角結(jié)構(gòu)替代了三尖瓣。在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣閉鎖，右心房室溝較淺近似正常。
5.心導(dǎo)管檢查及心血管造影 對于三尖瓣閉鎖，心導(dǎo)管檢查及心血管造影能提供比超聲心動圖更多的信息，一般應(yīng)列為常規(guī)檢查。右心導(dǎo)管可經(jīng)房缺進(jìn)入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。
心導(dǎo)管檢查及心血管造影中主要根據(jù)以下幾點進(jìn)行診斷：①右心導(dǎo)管不能從右心房進(jìn)入右心室，但可通過心房間交通進(jìn)入左心房、左心室;②由于血液在左心房內(nèi)混合，致使左心房、左心室及主、肺動脈血氧飽和度均相似;③右心房壓力等于或大于左心房壓;④選擇性右心房造影時，
6.選擇性右心房造影顯示 造影劑從右心房進(jìn)入左心房、左心室，再進(jìn)入肺動脈和主動脈。左心房、左心室及主動脈早期顯影，右心室不即刻顯影，致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮區(qū)，稱右心室“窗洞”為本病造影的特征性表現(xiàn)。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關(guān)系及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關(guān)閉不全。
鑒別
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三尖瓣閉鎖容易與哪些疾病混淆？
本病臨床上呈現(xiàn)紫紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應(yīng)高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導(dǎo)管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動脈錯位、肺動脈閉鎖伴室間隔完整、極重型肺動脈狹窄伴右室發(fā)育不良、三尖瓣狹窄伴室間隔缺損、單心室伴肺動脈狹窄、大動脈換位伴肺動脈狹窄、右心室雙出口和單心室等鑒別。
并發(fā)癥
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三尖瓣閉鎖可以并發(fā)哪些疾??？
三尖瓣閉鎖的病人行Fontan手術(shù)后早期并發(fā)癥有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在一周內(nèi)消退，但仍有持續(xù)胸膜滲液。大多數(shù)術(shù)后病人紫紺消失，活動能力明顯增強。有報告表明術(shù)后病人進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，動脈血氧飽和度87～92%。但此手術(shù)還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動力學(xué)異常。長期右心房負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心房擴大，易發(fā)生心房性心律紊亂心律失常等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。
預(yù)防
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三尖瓣閉鎖應(yīng)該如何預(yù)防？
三尖瓣閉鎖是一種復(fù)雜紫紺型先天性心血管畸形，預(yù)后極差，生存期很短，49.5%在出生后6個月內(nèi)死亡，66%在1歲以內(nèi)死亡，少數(shù)可存活到10歲以上。病變的類型和血流動力學(xué)異常的程度是決定預(yù)后的因素。出生時青紫癥狀嚴(yán)重，房間隔或室間隔水平分流較少者，90%在1歲內(nèi)死亡;肺血流量增多者預(yù)后較好，但有部分患兒在早期死于心力衰竭。在經(jīng)過適當(dāng)手術(shù)治療的病例中，50%以上能存活到15歲以后。在一組經(jīng)Fontan手術(shù)的隨訪報告中，5年生存率85%，10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手術(shù)等。目前無有效的預(yù)防措施，臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別，以求對患兒及時地進(jìn)行正確地治療。
1.一級預(yù)防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預(yù)防的關(guān)鍵。
2.二級預(yù)防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。
①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周，采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等，也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查，對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢，尤其應(yīng)對心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超聲進(jìn)一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應(yīng)及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療，以防止相應(yīng)疾病的發(fā)生。
3.三級預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者，宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等，都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
治療
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三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70%病兒于出生后1年內(nèi)死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現(xiàn)重度紫紺，可采用球囊導(dǎo)管房間隔造口術(shù)擴大心房間的交通。外科手術(shù)是主要的治療方法。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環(huán)血流量可施行下列姑息性手術(shù)。
(一)姑息性手術(shù)
1.體肺循環(huán)分流術(shù) 常用的是左側(cè)鎖骨下動脈-肺動脈端側(cè)吻合術(shù)(Blalock-Taussig分流術(shù))或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯(lián)結(jié)一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Potts分流術(shù))或升主動脈-肺總動脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Waterston分流術(shù))。后兩種手術(shù)可能產(chǎn)生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2.帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴大術(shù)或閉式房間隔部份切除術(shù) 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力>0.67kPa(5mmHg)，需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導(dǎo)管通過房間隔缺損進(jìn)行氣囊擴大缺損。此方法可在心導(dǎo)管檢查時進(jìn)行，常用于嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
3.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))Glenn手術(shù)療效較好，其優(yōu)點是不加重左心室負(fù)荷，也不產(chǎn)生肺血管病變。但6個月以下的病例手術(shù)死亡率較高，且手術(shù)造成的左、右肺動脈連續(xù)中斷，日后重建手術(shù)時操作難度很大。
4.肺動脈束扎術(shù) 三尖瓣閉鎖合并室間隔缺損，肺循環(huán)血流量過多引致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動脈環(huán)扎術(shù)減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。
(二)矯治性手術(shù)1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術(shù)同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術(shù)的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內(nèi)進(jìn)行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術(shù)指征有：①肺動脈平均壓力<2kPa(<15mmHg)，②肺血管阻力<4Wood單位/m2，③左心室噴射指數(shù)>0.6，④左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg)。⑤二尖瓣無明顯病變。⑥年齡>2～3歲。⑦竇性節(jié)律。⑧主肺動脈直徑比例≥0.75。
Fontan手術(shù)有下列數(shù)種操作方法：
1.右心房-肺動脈聯(lián)結(jié) 適用于三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發(fā)育好。手術(shù)時肺總動脈根部離斷，近心端關(guān)閉，肺總動脈經(jīng)主動脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右房頂部吻合。術(shù)時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術(shù)后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關(guān)閉房缺時，將左房頂部隔入右房側(cè)，保證吻合口直徑大小。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于2cm，3歲以上應(yīng)為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經(jīng)右心房切口應(yīng)用補片閉合房間隔缺損。關(guān)胸前必須檢查外導(dǎo)管是否受壓，如有壓迫，應(yīng)切除部份胸骨后板
2.右房-右室流出道吻合 適用于右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環(huán)和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙，不適合于右房頂部與肺動脈吻合。手術(shù)方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導(dǎo)管，可在體外循環(huán)下作右心室切口，切除漏斗腔內(nèi)肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修復(fù)。經(jīng)右心房切口，用補片閉合房間隔缺損。最后用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。
3.上腔靜脈離斷，上腔靜脈遠(yuǎn)端與右肺動脈吻合，近心端與肺總動脈吻合 手術(shù)時充分游離上腔靜脈和左右肺動脈，防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結(jié)動脈。
手術(shù)時應(yīng)注意：①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術(shù)后有效肺循環(huán)動力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無瓣外導(dǎo)管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導(dǎo)管在肝素化前抽血預(yù)凝，防止心跳后滲血。③放置管道位置適當(dāng)，避免胸骨壓迫管道。④術(shù)畢右心房測壓力，如超過3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2，應(yīng)作上腔靜脈和右肺動脈吻合，減低右房壓力。安置臨時心臟起搏器控制心率。
手術(shù)后處理：術(shù)后心肺功能監(jiān)測，早期保 持右房壓>2.0kPa(15mmHg)，如不能維持應(yīng)輸血和血漿。低心排出量綜合征時，則應(yīng)用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術(shù)后早期滲血較多時，應(yīng)及時應(yīng)用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術(shù)后右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和/或洋地黃。術(shù)后抗凝2～3個月。
術(shù)后療效和預(yù)后：分流手術(shù)：Trusle報告1947～1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術(shù)效果，其中potts手術(shù)52例，Blalock手術(shù)46例，Glenn手術(shù)22例，Waters ton手術(shù)9例和其他手術(shù)19例，6個月內(nèi)嬰兒手術(shù)死亡率47.4%，而6個月以上為13.9%。手術(shù)生存病例隨訪95例，其中44例無癥狀，48例有輕到中度癥狀，3例有嚴(yán)重活動受限。在這些手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)Glenn手術(shù)效果最好。Dick報道大組分流手術(shù)后病人能生存10～15年。Fontan手術(shù)早期死亡率為20～30%。現(xiàn)有明顯改善，手術(shù)效果滿意。早期并發(fā)癥有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持續(xù)胸膜滲液。大多數(shù)術(shù)后病人紫紺消失，活動能力明顯增強。Miller報告術(shù)后病人進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，動脈血氧飽和度87～92%。但此手術(shù)還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動力學(xué)異常。長期右心房負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心房擴大，易發(fā)生心房性心律紊亂等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。
