小兒脊髓前動脈綜合征疾病
- 疾病別名:
- 小兒Beck綜合征,小兒Davison綜合征,小兒脊髓前動脈閉塞綜合征,小兒脊髓前動脈綜合癥
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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脊髓前動脈綜合征(anterior spinal arteria syndrome)又稱Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。本病征臨床特點(diǎn)為脊髓前動脈分布區(qū)域受累,引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。
病因
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小兒脊髓前動脈綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病征多由脊髓前動脈及其有關(guān)的血管狹窄或閉塞所致,也見于感染、脊髓外傷、腫瘤壓迫、動脈硬化、血管畸形等原因。國外資料中曾有1例患兒系因打哈欠時(shí)雙臂過伸致頸椎脫位而引起本病的記載。周懷偉等報(bào)道的小兒病例,近半數(shù)是在劇烈運(yùn)動或頸椎外傷后發(fā)病的,提示頸髓是發(fā)病最多的部位。
(二)發(fā)病機(jī)制
脊髓前動脈供給脊髓腹側(cè)2/3區(qū)域的血運(yùn),當(dāng)血管閉塞后,引起脊髓腹側(cè)和外側(cè)索的損害。
病理改變:
肉眼可見脊髓腹側(cè)及側(cè)面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區(qū)域早期充血水腫,可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段,在同一患者,每節(jié)段損害的軟化區(qū)域大小并不一致,這是由于每個(gè)節(jié)段的側(cè)支循環(huán)不同以及局部血管解剖的不同所致。軟化區(qū)域呈典型的梗死性改變。
鏡下可見脊髓軟化灶中心部壞死,周圍有膠質(zhì)細(xì)胞增生,神經(jīng)細(xì)胞變性,髓鞘脫失,格子細(xì)胞形成。
癥狀
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小兒脊髓前動脈綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
據(jù)本病征臨床表現(xiàn)不同,可分為上頸、下頸、胸、腰骶四型。
1.突然發(fā)病 癥狀,體征迅速顯現(xiàn)。
2.首發(fā)癥狀 以神經(jīng)根刺激癥狀為主。
3.脊髓前動脈分布區(qū)域受損表現(xiàn) 有運(yùn)動功能障礙,如四肢癱瘓或截癱;分離性感覺障礙,如痛覺、溫覺障礙而觸覺正常;括約肌功能障礙,如直腸、膀胱括約肌障礙,可發(fā)生尿潴留等。
4.其他 此外可為褥瘡、出汗異常及冷熱感等自主神經(jīng)癥狀。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。脊髓血管造影有助于本病征的診斷。
檢查
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小兒脊髓前動脈綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性結(jié)果。腦脊液檢查結(jié)果多在正常范圍,偶見蛋白總量增多。
做X線、造影、CT及MRI等檢查。
鑒別
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小兒脊髓前動脈綜合征容易與哪些疾病混淆?
在診斷過程中,重點(diǎn)應(yīng)與亞急性壞死性脊髓炎綜合征鑒別。
并發(fā)癥
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小兒脊髓前動脈綜合征可以并發(fā)哪些疾???
可發(fā)生癱瘓、尿潴留、便秘、褥瘡、繼發(fā)感染等。
預(yù)防
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小兒脊髓前動脈綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
防止劇烈運(yùn)動和防止頸椎外傷,防治各種感染性疾病,防治各種可造成脊髓前動脈血管狹窄或閉塞的疾病。
治療
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小兒脊髓前動脈綜合征治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
本病征的治療應(yīng)針對病因,可使用抗凝劑、抗感染等療法。對癥治療和促進(jìn)功能恢復(fù)的理療,中藥及針灸治療等有較好的治療效果。
一般病例經(jīng)綜合治療后,括約肌功能首先恢復(fù)正常,其次是感覺障礙的消失,運(yùn)動功能的恢復(fù)最遲。病程越長,恢復(fù)越差。
(二)預(yù)后
本病征的預(yù)后取決于病因和受損部位及病變范圍,大多留有一些后遺癥,輕癥者于數(shù)天內(nèi)即可步行。