營養(yǎng)不良性水腫(malnutritional edema)又稱低蛋白血癥(hypoproteinemia)是一種營養(yǎng)缺乏的特殊表現(xiàn)。由于長期的負(fù)氮平衡，致血漿蛋白減少，膠體滲透壓降低，出現(xiàn)全身水腫為其特征的營養(yǎng)不良性疾病。

蛋白質(zhì)缺乏綜合征又名惡性營養(yǎng)不良綜合征或夸希奧科(kwashiorkor)。后者是非洲當(dāng)?shù)氐淖g音，意指“紅小孩”系指斷奶后母親不再給小兒喂奶，致使食物內(nèi)蛋白質(zhì)嚴(yán)重不足，特別是必需氨基酸的不足，雖經(jīng)治療小兒的身高和體重可有所改善，但始終不能達(dá)到營養(yǎng)良好的正常兒童值。

小兒營養(yǎng)不良性水腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.喂養(yǎng)不當(dāng) 膳食中供給的蛋白質(zhì)總量和優(yōu)質(zhì)蛋白長期不能滿足需要，而能量供給尚能維持最低水平，多見于嬰兒母乳量長期不足又未添加乳類制品，或倉促斷奶。

2.蛋白質(zhì)吸收障礙 長期腹瀉、慢性疾病、腸結(jié)核、幽門痙攣或梗阻，胰蛋白酶缺乏等?；蛴捎谟绊懥耸秤?或妨礙蛋白質(zhì)的吸收;或蛋白質(zhì)不能利用等均可導(dǎo)致發(fā)生水腫。

3.蛋白質(zhì)的消耗過多 膿胸、肺膿腫、腹水、大量失血、外科傷口引流及嚴(yán)重灼傷，使體內(nèi)蛋白質(zhì)大量丟失。并發(fā)寄生蟲病如鉤蟲病、瘧疾等，還有腸炎及全身感染如麻疹、結(jié)核病等使體內(nèi)蛋白質(zhì)過度分解，都可致營養(yǎng)不良性水腫。

4.蛋白質(zhì)合成障礙 肝臟能合成各種血漿蛋白，如：白蛋白、纖維蛋白、凝血酶原，亦能合成部分球蛋白?；颊吒闻K疾病如肝硬化、肝炎，肝內(nèi)脂肪積聚，雖然蛋白質(zhì)的供給和吸收正常，但合成血漿蛋白的功能明顯降低，血漿白蛋白可低于10g/L，因而發(fā)生水腫及腹水等癥狀。

(二)發(fā)病機(jī)制

其發(fā)病機(jī)制與營養(yǎng)不良性消瘦大致相同，只因長期缺乏蛋白質(zhì)，使細(xì)胞DNA和RNA合成受阻，各種組織和器官生長發(fā)育遲緩、停止，甚至發(fā)生嚴(yán)重萎縮和脂肪變性，導(dǎo)致其功能低下。

小兒營養(yǎng)不良性水腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

水腫出現(xiàn)前小兒已有營養(yǎng)不良癥狀，水腫是本病的主征(圖1)。

1.一般表現(xiàn) 全身消瘦較營養(yǎng)不良性消瘦為輕，有時(shí)由于全身水腫而體重不減。肌肉變薄、萎縮、肌張力低下，皮下脂肪尚存。體溫常低于正常，四肢冰冷而發(fā)紺。反應(yīng)淡漠、不喜活動，哭聲低弱，呈呻吟狀，有時(shí)煩躁。胸部平坦而腹部膨脹，腹肌無力，松弛或有腹水。肝臟常增大。患病時(shí)間短者對生長發(fā)育影響不大，持續(xù)時(shí)間長者則生長發(fā)育受阻。

2.凹陷性水腫 此乃本病的重要表現(xiàn)，全身性、兩側(cè)對稱，先見于下肢，尤以足背為顯著，病程較久者股部、腰骶部、外生殖器甚至手背及臂均見凹陷性水腫。嚴(yán)重病例可于腹壁、顏面、眼瞼以及結(jié)膜等處發(fā)生水腫。面部水腫大都為水腫而不見凹陷現(xiàn)象，下肢的水腫顯著，與胸背及上肢的瘦削相比，形成對照。腹水及胸腔積液僅偶見于極重病例。

嬰兒時(shí)期的輕度水腫，往往因皮膚彈力很好，不易識別，須注意體重的突然增加，在一天增長數(shù)百克，是水腫的可靠標(biāo)志。

3.皮膚改變 常見于重癥患者，如出現(xiàn)皮膚改變，則具有特征性。皮膚干燥，失去光澤，過度角化變硬，失去彈性。出現(xiàn)色素沉著，有時(shí)有小塊分散的皮膚紅斑，繼而融合成片或開始即呈現(xiàn)大片紅斑，逐漸顏色加深，伴鱗狀脫皮。多見于四肢和面部，此與癩皮病不同，后者多見于日曬暴露部分。皮膚病變可擴(kuò)大至全身，易合并感染而發(fā)生潰瘍。

4.毛發(fā)指甲改變 毛發(fā)干枯、脆細(xì)、失去光澤，易折斷脫落變得稀疏，卷發(fā)者變直，深色頭發(fā)逐漸變淺，色素脫落后可出現(xiàn)紅條或灰色的頭發(fā)，指(趾)甲生長緩慢、脆薄易斷。

5.消化功能紊亂 吸收功能障礙，食欲愈來愈差，甚至完全拒食，對食物耐受性差，對脂肪及糖耐受均差，對蛋白質(zhì)耐受尚可。經(jīng)常發(fā)生腹瀉、嘔吐，更加重了營養(yǎng)不良。血糖低，易發(fā)生低血糖而引起休克。

6.其他系統(tǒng)改變 心率慢、心音低鈍，血壓亦偏低，心電圖各導(dǎo)聯(lián)呈低電壓，T波低平或倒置。惡性營養(yǎng)不良對早期發(fā)育迅速的腦組織危害頗大。患者頭圍小于正常，智力發(fā)育遲滯，其認(rèn)知、語言、思維、社交均較同齡兒差。及早補(bǔ)充營養(yǎng)腦發(fā)育可迅速改善。錯(cuò)過了腦發(fā)育的關(guān)鍵期，將留下智力發(fā)育遲滯的后遺癥。

1.病史 有食物攝取蛋白質(zhì)不足或消耗增多等，嬰幼兒最小生理安全需要量可以作為評價(jià)時(shí)的參考。

2.臨床特點(diǎn) 以水腫為主要表現(xiàn)和相關(guān)的臨床癥狀和體征，人體測量結(jié)果。

3.生化檢查特點(diǎn) 血漿蛋白降低最具特征性外，其余同營養(yǎng)不良消瘦一節(jié)。

4.治療反應(yīng) 予以高蛋白飲食治療迅速奏效即可診斷。

小兒營養(yǎng)不良性水腫應(yīng)該做哪些檢查？

1.血漿蛋白降低 尤以血漿白蛋白降低具有診斷價(jià)值。水腫嚴(yán)重時(shí)，血漿總蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下，血漿白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下。至水腫完全消失時(shí)，則血漿總蛋白大都達(dá)55g/L(5.5g/dl)，血漿白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右，可稱為水腫的“臨界水平”。血漿球蛋白變化甚大，僅靠此檢查的診斷意義不大。

2.尿常規(guī) 尿常規(guī)檢查多正常。

3.貧血 營養(yǎng)不良性水腫時(shí)，多同時(shí)伴有營養(yǎng)性貧血。

1.人體測量 測量身高、體重、上臂圍、上臂肌圍，頭圍、胸圍、腹圍;測定特定部位的皮褶厚度等，以判斷兒童生長發(fā)育情況，明顯低于同齡人。

2.肌酐/身高指數(shù) 肌酐是全身肌肉的分解產(chǎn)物，正常時(shí)每天的排出量比較恒定。蛋白質(zhì)貯存下降時(shí)，肌肉萎縮，導(dǎo)致肌酐生成量減少，因此肌酐/身高指數(shù)減少。評價(jià)時(shí)可用24h尿中肌酐排出量除以身高相應(yīng)的中等體型的理想肌酐排出量，求出實(shí)際排出量為理想排出量的百分?jǐn)?shù)。診斷標(biāo)準(zhǔn)是：>90%正常;80%～90%為輕度營養(yǎng)缺乏;60%～80%為中度營養(yǎng)缺乏;

小兒營養(yǎng)不良性水腫容易與哪些疾病混淆？

1.心源性水腫 主要是右心衰的表現(xiàn)，水腫特點(diǎn)是首先出現(xiàn)于身體下垂部位，能起床活動者，最早出現(xiàn)于踝內(nèi)側(cè)，行走活動后明顯，休息后減輕或消失，經(jīng)常臥床者以腰骶部為明顯。顏面部一般不腫。水腫為對稱性、凹陷性。

2.腎源性水腫 可見于各型腎炎和腎病。水腫特點(diǎn)是疾病早期晨間起床時(shí)有眼瞼與顏面水腫，以后發(fā)展為全身水腫。

3.肝源性水腫 失代償期肝硬化引起，主要表現(xiàn)為腹水，也可首先出現(xiàn)踝部水腫，逐漸向上蔓延，而頭面部及上肢常無水腫。

營養(yǎng)不良性水腫的特點(diǎn)是水腫發(fā)生前常有消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。皮下脂肪減少所致組織松弛，組織壓降低，加重了水腫液的潴留。水腫常從足部開始逐漸蔓延至全身。

小兒營養(yǎng)不良性水腫可以并發(fā)哪些疾??？

1.維生素A缺乏及貧血 常見維生素A缺乏及貧血。

2.感染 由于全身抵抗力下降，易得褥瘡、繼發(fā)性皮膚感染、呼吸道感染及敗血癥。急性感染又可使?fàn)I養(yǎng)不良性水腫惡化，形成惡性循環(huán)。

小兒營養(yǎng)不良性水腫應(yīng)該如何預(yù)防？

1.科學(xué)育兒 預(yù)防營養(yǎng)不良的發(fā)生，首先要改善喂養(yǎng)方法，掌握科學(xué)育兒方法，保證各種營養(yǎng)素的充分?jǐn)z入，杜絕和糾正偏食和挑食，合理吃零食等;合理安排嬰幼兒的生活起居，注意養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣、飲食習(xí)慣、排便習(xí)慣及清潔衛(wèi)生習(xí)慣等。

2.防治各種疾病 必須預(yù)防各種傳染病和及時(shí)治愈慢性病、糾正先天畸形等。

小兒營養(yǎng)不良性水腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

分析和治療病因與調(diào)整營養(yǎng)同時(shí)進(jìn)行。對嚴(yán)重患者，須首先臥床休息，減少其熱能與蛋白質(zhì)的消耗。在水腫消失及并發(fā)癥痊愈后，即宜鼓勵(lì)活動，制定適當(dāng)?shù)纳钪贫取?

對嚴(yán)重水腫病例應(yīng)暫時(shí)限制食鹽，待水腫消退后，應(yīng)及時(shí)恢復(fù)食鹽量，以免食欲減退而不能攝入足夠的蛋白質(zhì)。

飲食方面，供給蛋白質(zhì)食品時(shí)，應(yīng)依年齡、食欲與并發(fā)癥的性質(zhì)決定其使用量，其熱能及營養(yǎng)供給可參閱營養(yǎng)不良消瘦一節(jié)。

(二)預(yù)后

參見營養(yǎng)不良消瘦一節(jié)。