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      先天性膀胱頸攣縮疾病

      疾病介紹

      膀胱頸是指包括自尿道內(nèi)口向尿道內(nèi)延伸1~2cm的一段管狀結(jié)構(gòu)。膀胱頸部梗阻是指由于機械性或功能性原因,導(dǎo)致膀胱頸口縮窄或開放受限,從而發(fā)生排尿困難等梗阻癥狀。它可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性膀胱頸部梗阻是由于膀胱頸部的功能改變所致,而不是因為結(jié)構(gòu)的改變。即在排尿期膀胱頸不僅不能開放,反而主動收縮。

      病因

      先天性膀胱頸攣縮是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      1.先天性膀胱頸攣縮 多見于青少年,與膀胱發(fā)育時中胚層組織退化不良,括約肌增生肥大有關(guān),以及先天性自主神經(jīng)發(fā)育異常、膀胱頸神經(jīng)肌肉結(jié)構(gòu)不良,或先天性內(nèi)分泌代謝紊亂,使膀胱排空功能障礙或膀胱逼尿肌與括約肌協(xié)同失調(diào),膀胱頸繼發(fā)增厚所致。

      2.后天性膀胱頸攣縮 多由于前列腺炎、后尿道炎、膀胱三角區(qū)炎等慢性局部炎癥使膀胱頸部纖維化及各類相關(guān)手術(shù)術(shù)后瘢痕攣縮所致。偶可見于膀胱結(jié)核和膀胱血吸蟲病。亦與后天性內(nèi)分泌代謝失調(diào)有關(guān)。

      (二)發(fā)病機制

      攣縮的膀胱頸可有黏膜充血肥厚,黏膜下層炎性細(xì)胞浸潤,黏膜下層及肌層纖維彈性組織,肌肉組織和腺樣組織增生。病變范圍可包括膀胱頸部分、全部甚至包括膀胱三角區(qū),使尿道內(nèi)口向膀胱內(nèi)突出,尤以后唇明顯,使局部組織肥厚堅實,造成膀胱頸狹窄,下尿路梗阻,引起尿潴留、膀胱輸尿管反流,進而上尿路積水,終致腎功能減退。同時可伴有泌尿系繼發(fā)感染。在高齡女性病例,膀胱頸部黏膜可有鱗狀上皮化生。

      癥狀

      先天性膀胱頸攣縮有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      膀胱頸部攣縮的主要癥狀是漸進性排尿困難。早期表現(xiàn)為排尿延遲、尿流無力、尿線變細(xì)、尿頻、夜尿增多。后期出現(xiàn)剩余尿、急性尿潴留、充溢性尿失禁等。晚期可導(dǎo)致膀胱輸尿管反流、腎積水、腎功能不全等。

      有排尿困難、尿流變細(xì)病人,不論年齡、性別,均應(yīng)考慮膀胱頸攣縮可能。詢問病史,分析癥狀,估計引起狹窄的原因、梗阻類型和程度,行陰道或直腸指檢,結(jié)合各項檢查排除后尿道瓣膜、尿道狹窄、精阜肥大等梗阻因素,可明確診斷。

      檢查

      先天性膀胱頸攣縮應(yīng)該做哪些檢查?

      常規(guī)、生化檢查:了解尿液、腎功能情況及一般情況。酚紅(PSP)排泄試驗?zāi)茌^早提示腎盂積水及腎功能情況。

      1.殘余尿量測定 多用B超測定(常用公式:殘余尿量=上下徑×前后徑×0.5,殘余尿量少時可用上下徑×左右徑×0.7),導(dǎo)尿法測定殘余尿更精確。

      2.影像學(xué)檢查 排尿期膀胱尿道造影正、側(cè)、斜位片顯示膀胱頸部狹窄,后唇向膀胱腔內(nèi)突出;透視下膀胱充盈狀態(tài)及排尿過程中可見膀胱頸口不張、張開不全、張開延遲或提早閉合,同時可顯示擴大的膀胱及輸尿管反流程度??尚徐o脈腎盂造影(KUB IVP)排除泌尿系結(jié)石,了解雙腎形態(tài)功能情況,必要時進行放射性核素腎圖、腎掃描檢查,明確腎血運情況及腎功能損害程度。

      3.膀胱鏡檢查 膀胱鏡置入時阻力大,頸部環(huán)狀狹窄,括約肌下緣尿道壁由遠(yuǎn)及近無明顯展開跡象,頸部黏膜僵硬,尿道內(nèi)口后唇抬高,膀胱后壁凹陷,囑作排尿動作時后唇收縮運動減弱,常須將膀胱頸部下壓才觀察到膀胱后壁,膀胱內(nèi)常有慢性炎癥改變,多有小梁,可有輸尿管口張開,可伴有假性憩室或結(jié)石存在。有時膀胱鏡退出前可見頸口后唇陡嵴狀堤樣突起。

      4.下尿路尿流動力學(xué)檢查 梗阻早期逼尿肌代償性增生。膀胱內(nèi)排尿期壓力明顯高于正常(≥70~80cmH2O)。輕度膀胱頸梗阻頸口開放延遲,尿流率可正常;中度梗阻最大尿流率偏低,表現(xiàn)為梗阻性尿流率。梗阻加重逼尿肌代償失調(diào)、膀胱擴張殘余尿出現(xiàn),膀胱內(nèi)壓力可降至正常范圍,此時測定排尿期膀胱內(nèi)壓與尿流率,兩者比值>0.45,說明梗阻存在。

      鑒別

      先天性膀胱頸攣縮容易與哪些疾病混淆?

      1.尿道狹窄 多有尿道炎和尿道外傷史。經(jīng)陰道指診不能觸及增生肥厚的膀胱頸組織。尿道造影示尿道狹窄。影像尿動力學(xué)檢查示最大尿流率呈低下水平延長。尿流率接近最大時膀胱頸開放尚好。

      2.神經(jīng)源性膀胱 兩者均有排尿困難,尿潴留,腎輸尿管積水,腎功能減退。但神經(jīng)源性膀胱病人多伴有神經(jīng)系統(tǒng)病變,常合并有雙下肢運動障礙。直腸指檢示肛門括約肌松弛。在增加腹壓排尿時,尿流能成線。插導(dǎo)尿管或行尿道擴張可順利通過。尿動力學(xué)檢查示膀胱逼尿肌無反射,測壓曲線呈一水平線。

      3.女性尿道綜合征 多見于已婚的中青年女性。有尿頻、尿急、尿痛癥狀,部分病人有排尿困難癥狀。于尿道外口處可見黏膜水腫、尿道分泌物,有時還可見尿道肉阜、尿道處女膜融合和處女膜傘等。尿動力學(xué)檢查示膀胱過度活動、膀胱乏力、遠(yuǎn)端尿道縮窄和尿道壓力增高。

      并發(fā)癥

      先天性膀胱頸攣縮可以并發(fā)哪些疾病?

      目前暫無相關(guān)資料

      預(yù)防

      先天性膀胱頸攣縮應(yīng)該如何預(yù)防?

      目前暫無相關(guān)資料

      治療

      先天性膀胱頸攣縮治療前的注意事項

      (一)治療

      對于殘余尿少,無明顯反復(fù)尿路感染,輸尿管無明顯反流,腎功能較好病人,可在抗生素治療下行尿道擴張術(shù),可配合使用多選擇性α受體阻滯藥(如坦洛新、特拉唑嗪等)、5α-還原酶抑制劑(如非那雄胺等)改善癥狀。多數(shù)病情需手術(shù)治療,常見手術(shù)有膀胱頸楔形切除術(shù)、膀胱頸Y-V成形術(shù)及經(jīng)尿道膀胱頸電切術(shù)等。

      1.單純性膀胱頸攣縮一般經(jīng)尿道作膀胱頸切開,不必施行開放性手術(shù)。

      2.膀胱頸攣縮并發(fā)膀胱憩室、膀胱結(jié)石或膀胱輸尿管反流,同時處理上述病變時行膀胱頸楔形切除術(shù),術(shù)中探查尿道內(nèi)口,應(yīng)能通過示指第二指關(guān)節(jié),必要時再行后唇楔形切除。在女性病人切除范圍不要過大過深,防止尿失禁或尿道陰道瘺發(fā)生。

      3.前列腺手術(shù)后繼發(fā)性膀胱頸部梗阻 前列腺手術(shù)后發(fā)生膀胱頸部梗阻的發(fā)生率為1.5%~6.9%。引起狹窄的主要因素有:①膀胱頸部縫合不當(dāng):術(shù)中縫合膀胱頸部時如縫合過緊、過密、過多,致使膀胱和前列腺窩之間形成一道屏障,就會引起排尿梗阻。②膀胱頸后唇過高:前列腺體積較大時,挖除前列腺后,其窩緣較高,應(yīng)予楔形切除,如后唇切除不夠或荷包縫合時使后唇抬高,而致膀胱頸后唇形成活瓣狀梗阻。③腺窩感染:前列腺摘除術(shù)后需要留置導(dǎo)尿管,故易引起腺窩感染,導(dǎo)致炎癥性后尿道及膀胱頸口狹窄。

      前列腺摘除術(shù)后膀胱頸部梗阻的治療,應(yīng)根據(jù)排尿困難的嚴(yán)重程度、有無尿潴留及造成梗阻的不同原因來決定。主要的手術(shù)方法有:

      (1)膀胱頸口擴張術(shù):輕度的膀胱頸口狹窄引起的梗阻,可用尿道探子定期行膀胱頸口擴張術(shù)。這對于頸口環(huán)形膜狀狹窄效果較好。對大量瘢痕組織形成的嚴(yán)重狹窄,不宜用尿道擴張。

      (2)經(jīng)尿道膀胱頸部切開術(shù):可通過電切鏡直視下切除狹窄處瘢痕組織及抬高的頸部后唇,這是目前常用的手術(shù)方法,具有操作簡便、可重復(fù)使用等優(yōu)點。但如操作不慎,亦可引起出血、穿孔、尿失禁及再次狹窄等并發(fā)癥。

      (3)膀胱頸部Y-V成形術(shù):對于膀胱頸部纖維化嚴(yán)重者,可行膀胱頸部Y-V成形術(shù)。Y-V成形術(shù)是恥骨后前列腺切除術(shù)的一個常規(guī)部分,有助于預(yù)防以后發(fā)生膀胱頸狹窄。Y-V成形術(shù)的指征是膀胱頸部肌肉功能紊亂引起的梗阻,必須是在尿擴或內(nèi)切術(shù)后不緩解或暫時性緩解,經(jīng)膀胱鏡檢及尿流動力學(xué)檢查診斷明確,尿道長度>3cm且無膀胱疝。手術(shù)目的是切開梗阻膀胱頸肌層,在肌肉環(huán)切口中嵌入V形膀胱壁瓣,術(shù)中輕柔夾持尿道及瓣尖部,縫合后需無張力,以保證此處良好的愈合。

      (二)預(yù)后

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