自發(fā)性食管破裂(Spontaneous Rupture of Esophagus)是指因各種原因所致食管腔內(nèi)壓力驟增，致使鄰近橫膈上的食管左側(cè)壁全層縱行撕裂。又稱Boerhaave綜合征、自發(fā)性食管撕裂綜合征、食管壓力性破裂、食管消化性穿孔、非外傷性食管穿孔等。多數(shù)發(fā)生于飲酒、嘔吐之后。

自發(fā)性食管破裂是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

雖然不是100%的病人都在發(fā)病時(shí)有嘔吐，但大多數(shù)病人(70%～80%)均先有嘔吐繼有食管穿孔，所以嘔吐仍為最重要的發(fā)病原因。與嘔吐相聯(lián)系的是飲酒，嘔吐的病人多數(shù)是過食、飲酒之后發(fā)生嘔吐。其他自發(fā)性食管破裂的原因有分娩、車禍、顱腦手術(shù)后、癲癇等。自發(fā)性食管破裂多因增加的腹壓傳導(dǎo)至食管造成，可以在食管遠(yuǎn)端成角部，裂口以食管下段多見。因上段以骨骼肌為主不易破裂，中下段則以平滑肌為主，縱形肌纖維逐漸減少，肌層薄，血管神經(jīng)也少，易破裂。裂口多呈縱形，長(zhǎng)4～7cm，在下肺靜脈水平附近。

造成自發(fā)性食管破裂的壓力因素并非胃內(nèi)絕對(duì)壓，而是胃食管結(jié)合部透壁的壓力差。食管穿孔后，如與胸膜腔不交通(縱隔胸膜未破)，強(qiáng)酸性的胃液、胃內(nèi)容物以及咽下的含有大量細(xì)菌的口腔唾液，在胸膜腔負(fù)壓的作用下，經(jīng)過穿孔處溢入縱隔，主要引起縱隔感染和消化液對(duì)組織的腐蝕，但在后期感染物亦可穿破縱隔胸膜進(jìn)入胸膜腔，引起胸腔感染。如食管穿孔后縱隔胸膜同時(shí)破裂，則以胸腔感染為主要表現(xiàn)。

(二)發(fā)病機(jī)制

正常情況下，當(dāng)嘔吐發(fā)生時(shí)，胃內(nèi)壓驟增，食管呈反射性的松弛從而排出胃內(nèi)容物。如果嘔吐動(dòng)作發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，食管上括約肌不能松弛或食管某一段局限性收縮，則胃內(nèi)容物不能排出，食管內(nèi)壓力劇增，導(dǎo)致原有局部抵抗力減弱的食管壁全層破裂。成人自發(fā)性食管損傷不經(jīng)常發(fā)生。一旦發(fā)生，多累及胸及腹段食管，頸段食管發(fā)生自發(fā)性穿孔較少見。自發(fā)性食管損傷分為三類：①壁間血腫(不完全穿孔);②黏膜撕裂(Mallory Weiss綜合征);③完全性破裂(Boerhaave綜合征)。在成人中增高腹內(nèi)或食管內(nèi)壓力可造成食管損傷，如舉重物、大便用力或腹部受打擊均可發(fā)生食管破裂。劇烈嘔吐、食管痙攣或異物，包括食物團(tuán)阻塞食管，造成食管內(nèi)壓突然增加，均可發(fā)生穿孔。

新生兒亦可發(fā)生自發(fā)性食管破裂，這種情況很少見。新生兒出生后48h內(nèi)發(fā)生急性呼吸困難應(yīng)排除食管自發(fā)性食管破裂。食管破裂常累及食管全層，大多數(shù)病例延伸至右胸腔，其確切機(jī)制不明?？赡苁鞘彻苌隙擞凶枞故彻軆?nèi)壓力增高造成。分娩時(shí)壓迫力傳到充滿羊水的食管。當(dāng)聲門及咽部關(guān)閉時(shí)造成食管腔內(nèi)壓力增高。反流及嘔吐時(shí)環(huán)咽肌及食管上端肌層不協(xié)調(diào)或出生后痙攣可能發(fā)生食管內(nèi)高壓，而導(dǎo)致食管穿孔。

自發(fā)性食管破裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

癥狀與體征

(1)病初癥狀為嘔吐、惡心、上腹痛、胸痛。1/3～1/2病人有嘔血。嘔吐的病人往往可有飲酒或過食史。痛的位置多為上腹部，也可在胸骨后、兩季肋部、下胸部，有時(shí)放射至肩背部。癥狀嚴(yán)重時(shí)可有氣短、呼吸困難、紫紺、休克等。

(2)體格檢查多表現(xiàn)為急腹癥，可有液氣胸的相應(yīng)體征，上腹壓痛，肌緊張，甚至板狀。食管、胃內(nèi)容物進(jìn)入胸、腹膜腔可引起化學(xué)性胸、腹膜炎，可以有急性化膿性縱隔炎及胸、腹膜炎的表現(xiàn)。

自發(fā)性食管破裂主要臨床表現(xiàn)為胸痛和上消化道出血。不同類型表現(xiàn)如下：

1.食管壁間穿孔 臨床多見于老年婦女，常見為后胸骨下后方及上腹部劇痛，并很快向后背放射，并有少量嘔血和低熱，不出現(xiàn)縱隔氣腫和皮下氣腫。

2.MalloryWeiss綜合征 40～60歲的成年男性多發(fā)。多數(shù)病人有暴飲或有長(zhǎng)期飲酒習(xí)慣，亦可因常期服阿司匹林而發(fā)生者。病人主訴在大量嘔吐及干嘔后立刻有嘔血，常含有鮮血，亦有發(fā)生黑便者。僅有少部分病人胸痛。

3.Boerhaaave綜合征 也多見于中年男性。典型病史為大量飲食后發(fā)生劇烈惡心、嘔吐。下段食管穿孔時(shí)有嚴(yán)重下胸及劍突下痛，可有背部及肩胛部放射痛。有些病人僅有上腹部痛，伴有氣短、呼吸困難或休克等?？沙霈F(xiàn)低血壓、心率及呼吸頻率增快。氣體經(jīng)食管破裂口溢出形成縱隔氣腫，進(jìn)而出血胸骨上及胸壁皮下氣腫。聽診可聞胸膜或胸膜心包摩擦音，系胸腔積液或液氣胸的征象。有表現(xiàn)為上腹部壓痛，腸鳴音減少或消失的體征者。

1.年齡 以50～60歲中年居多，嬰幼兒及青年較少見，男性明顯多于女性，約為1∶5。

2.病史 詳細(xì)詢問病史非常重要。凡大量飲酒或飽食后突然出現(xiàn)胸痛或上腹部劇痛，均應(yīng)疑有本病的可能。Barrett三聯(lián)征：呼吸急促、腹部壓痛、頸部皮下氣腫，對(duì)診斷具有重要的價(jià)值。

3.X線檢查 系最重要的檢查手段，不僅可以確定有無穿孔，而且可以對(duì)穿孔進(jìn)行定位。

自發(fā)性食管破裂應(yīng)該做哪些檢查？

食管破裂病人早期可以無發(fā)熱，血白細(xì)胞也不升高;稍晚則可以有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血白細(xì)胞增高。

1.胸腔穿刺 現(xiàn)液氣胸后，行診斷性穿刺，簡(jiǎn)易而且必要。如抽出物為血性酸味液體，或發(fā)現(xiàn)食物渣滓，則可以確診?？诜喖姿{(lán)后再行胸腔穿刺，如抽出藍(lán)色胸腔積液或先向胸腔注入亞甲藍(lán)再?gòu)氖彻軆?nèi)抽出藍(lán)色液體，均可證實(shí)本病的診斷。

2.胸腔積液中淀粉酶增高。

X線檢查發(fā)現(xiàn)縱隔氣腫、左側(cè)氣胸、胸腔積液、液氣胸時(shí)可能確診，在胸部平片未能確診有無穿孔時(shí)，可予吞服小量水溶性造影劑，若發(fā)現(xiàn)有造影劑外溢，即可確診并隨即定位。

1.X線檢查 為首選，食管壁間穿孔合并壁間血腫時(shí)X線鋇餐檢查可見食管壁上有一持續(xù)的鋇殘留區(qū)至占位性的充盈缺損，與管腔相通的血腫互出現(xiàn)雙重食管征象，二條鋇柱能很快排空，之間有一代表黏膜瓣的透亮帶。Boerhaave綜合征X線片見不同程度的縱隔氣腫、胸腔積液及液氣胸。心緣左方由于化學(xué)性肺炎可見片狀不規(guī)則陰影。Naclerio稱之為“V”征?？诜苄詫?duì)比劑泛影葡胺或鋇劑，有助于定位，尤其是臨床現(xiàn)象不明確者。而對(duì)于MalloryWeiss綜合征胸部X線照片及食管造影并無較多的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。X線胸部透視具有重要價(jià)值，不少病人經(jīng)急診胸部透視發(fā)現(xiàn)一側(cè)液氣胸，而引起注意。X線胸片側(cè)位可見到縱隔氣腫，頸部皮下氣腫影，后前位有時(shí)可見到后下縱隔一側(cè)氣腫陰影，呈三角形。考慮到食管破裂時(shí)，應(yīng)作吞碘油拍片，明確診斷。

2.食管鏡檢查 可發(fā)現(xiàn)食管破裂部位，對(duì)診斷、定位、治療均勻意義。

自發(fā)性食管破裂容易與哪些疾病混淆？

因本病在臨床上較少見，故常易漏診、誤診。本病常與其它常見心胸、上胃腸疾病表現(xiàn)類似，誤診率高達(dá)37.5%～84%，最?；煜氖窍詽兇┛?41%的患者本身合并消化性潰瘍)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，與心肌梗塞的鑒別更為困難。發(fā)現(xiàn)可疑病例時(shí)應(yīng)注意與下列疾病鑒別：

1.潰瘍病穿孔 患者常有潰瘍病史，發(fā)病突然，以劇烈的上腹疼痛為主要表現(xiàn)，腹部檢查可見腹肌緊張，壓痛反跳痛明顯，腹部X線檢查可見膈下有游離氣體。

2.自發(fā)性氣胸 常有慢性阻塞性肺病史，突發(fā)的劇烈胸痛和呼吸困難，典型的X線征象為肺組織壓縮向肺門部，氣體常積聚于胸腔外側(cè)或肺尖，局部透亮度增高，肺紋理消失。

3.心絞痛、心肌梗死 常有高血壓、糖尿病史，年紀(jì)較大，多由于勞累、進(jìn)食、激動(dòng)而誘發(fā)，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可緩解癥狀。

4.急性肺栓塞 臨床表現(xiàn)可從無癥狀到突然死亡，常見癥狀為呼吸困難和胸痛、咯血。檢查見呼吸增快、發(fā)紺，肺部常有濕?音或哮鳴音、肺血管雜音、胸膜磨擦音或胸腔積液體征。循環(huán)系統(tǒng)可有急性肺心病的相應(yīng)表現(xiàn)，X線顯示斑片狀浸潤(rùn)，肺不張，膈肌抬高，胸腔積液，尤其是以胸膜為基底凸面朝向肺門的圓形致密陰影，及擴(kuò)張的肺動(dòng)脈伴遠(yuǎn)端肺紋理稀疏等對(duì)肺栓塞具有診斷價(jià)值，核素肺通氣/灌注掃描是診斷本病最敏感的無創(chuàng)性方法。

5.夾層動(dòng)脈瘤 急起劇烈的胸痛，血壓增高，突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，兩側(cè)脈搏不等，或觸及搏動(dòng)性腫塊也應(yīng)該考慮此病。超聲心動(dòng)圖、CT、MRI、DSA等檢查均可確診。

6.急性胰腺炎 本病常有暴飲暴食、飲酒、膽結(jié)石等病史，以劇烈的上腹疼痛為主要表現(xiàn)。B超等影像學(xué)檢查可見胰腺?gòu)浡曰蚓窒扌阅[大，血、尿淀粉酶升高，血脂肪酶升高。

7.嵌頓性膈疝 是指腹腔內(nèi)或腹膜后的臟器通過膈肌裂孔或缺損進(jìn)入胸腔的病理狀態(tài)。臟器被嵌頓時(shí)可出現(xiàn)惡心、嘔吐、胸悶、氣促、發(fā)紺、心動(dòng)過速等癥狀，嚴(yán)重者可產(chǎn)生呼吸困難、循環(huán)衰竭，胸部患側(cè)叩診鼓音，可聞及腸鳴音。胸部X線檢查示一側(cè)膈面輪廓不清，于胸腔內(nèi)可見腸曲充氣或胃泡所致的不規(guī)則透明區(qū)，常伴液平面。通過胃腸鋇餐檢查或施行人工氣腹一般可做出明確診斷。

8.腸系膜動(dòng)脈栓塞 臨床表現(xiàn)早期呈劇烈腹痛，但體征常不明顯，多伴惡心、嘔吐，鮮血或黑便，甚至發(fā)生腸梗阻?；颊叨嗄昙o(jì)較大，且常有心臟病或感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈硬化、冠心病病史。腸系膜血管造影可確診本病。

自發(fā)性食管破裂可以并發(fā)哪些疾??？

若不經(jīng)及時(shí)治療，患者可因嚴(yán)重壞死性縱隔炎、內(nèi)毒素休克而死亡，死亡率可達(dá)30%～70%。

1.休克 由于劇烈疼痛、缺氧和失血，病人常迅速陷入休克狀態(tài)，表現(xiàn)為躁動(dòng)不安、面色蒼白、脈搏細(xì)速、血壓下降，如不及時(shí)搶救，病人可在短時(shí)間內(nèi)死亡。

2.縱隔炎和縱隔氣腫 食管破裂后，食管及胃內(nèi)容物可通過食管裂口進(jìn)入縱隔引起縱隔炎，表現(xiàn)為高熱、脈頻、白細(xì)胞增高等。

3.液氣胸 食管破裂后并有縱隔胸膜穿通，氣體及食管內(nèi)容物迅速進(jìn)入胸腔，引起氣胸、液氣胸、膿胸、膿氣胸，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀及體征。

4.瘺管形成 食管破裂后引起縱隔炎和胸膜炎，繼而轉(zhuǎn)為慢性階段。食管與胸膜穿通處被結(jié)締組織包繞形成食管胸膜瘺或食管縱隔瘺，病人呈慢性炎癥表現(xiàn)，食管碘水造影可證實(shí)瘺管的存在。

自發(fā)性食管破裂應(yīng)該如何預(yù)防？

食管自發(fā)性破裂幾乎均發(fā)生于腹內(nèi)壓力驟然升高的情況。壓力升高的速度比壓力升高的絕對(duì)值更為重要。腹內(nèi)壓力的驟然升高對(duì)一個(gè)飽餐后充滿食物的胃更為危險(xiǎn)，這是因?yàn)槌錆M食物的胃底更不能耐受壓力的升高。最常見的原因?yàn)閲I吐(70%～80%)。嘔吐發(fā)生時(shí)，胃幽門部收縮使胃內(nèi)容物不能向下推進(jìn)，同時(shí)膈肌和腹肌急劇收縮致使腹內(nèi)壓力迅速升高。因此，防止腹內(nèi)壓驟然升高，是預(yù)防的關(guān)鍵。

本病的預(yù)后取決于診斷時(shí)間、破裂位置、基礎(chǔ)疾病、食管基礎(chǔ)情況、有無自發(fā)性壁層胸膜破裂等。雖然自1947年Barrett首次成功縫合裂口以來，Boerhaaves綜合征的死亡率大大降低(31%)，但延誤診斷仍可明顯增加并發(fā)癥，使治療的難度和費(fèi)用增加，是病死率高的主要原因。臨床醫(yī)生必須高度警惕此病，全面觀察、思考，盡早診斷，正確治療，才能挽救更多的病人。

自發(fā)性食管破裂治療前的注意事項(xiàng)

自發(fā)性食管破裂一般為縱形破口，很少橫行，一般長(zhǎng)度4～7cm。如破口小，病人立即來診，進(jìn)入胸膜腔內(nèi)的食物殘?jiān)?，胸腔引流徹底，感染得以及時(shí)控制，可以不經(jīng)手術(shù)修補(bǔ)，破口的愈口機(jī)會(huì)大。如破口大，進(jìn)入胸膜腔內(nèi)的胃內(nèi)容物量多，食物殘?jiān)茨芤鞲蓛?，病人來診較遲，肺膨脹不佳，或延誤診斷，形成膿胸、縱隔炎等，則單純引流、鼻飼或空腸造瘺往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘺，破口自行愈合的機(jī)會(huì)甚小。

(一)治療

本病一經(jīng)確診應(yīng)立即給予抗生素、搶救休克，應(yīng)盡早手術(shù)治療、清除刺激性液體、縫合食管破裂。如破裂后不超過24h，積極早期行開胸、局部食管修復(fù)手術(shù)，也有愈合的機(jī)會(huì)。如果胸腔沖洗干凈，胸腔術(shù)后引流通暢，肺膨脹良好，經(jīng)過胃腸道外營(yíng)養(yǎng)支持，或空腸造瘺營(yíng)養(yǎng)支持，使破口愈合，則能縮短治療時(shí)間，避免復(fù)雜的治療措施。

自發(fā)性食管破裂的治療方法及病人預(yù)后，與診斷早晚、破裂口大小、進(jìn)入胸腔胃內(nèi)容物的數(shù)量、污染程度等有密切關(guān)系。一般認(rèn)為迅速確診并進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)是搶救成功的關(guān)鍵，手術(shù)時(shí)將食管裂口縫合，進(jìn)行縱隔和胸腔引流。但是近年來也有應(yīng)用內(nèi)科保守治療獲得成功的病例，即在穿孔的早期應(yīng)用自膨式金屬支架進(jìn)行填塞，如已有胸腔積液或縱隔積液則在B超引導(dǎo)下穿刺置管引流，同時(shí)應(yīng)用廣譜抗生素尤其是第三代頭孢菌素和新型喹諾酮類藥物，應(yīng)用甲硝唑有助于治療合并厭氧菌感染者，加強(qiáng)支持治療特別是靜脈全營(yíng)養(yǎng)療法的適當(dāng)應(yīng)用對(duì)加快食管穿孔的愈合有著積極的作用。一旦形成食管-胸膜-皮膚瘺則需延期修補(bǔ)，甚至需作部分食管切除，以腸管代替食管的手術(shù)。有時(shí)需作部分肋骨切除，以消滅膿腔及瘺道。

分類不同的自發(fā)性食管損傷的治療原則不盡相同。

1.食管壁間穿孔 是一項(xiàng)良性過程，極少發(fā)生完全性穿孔，可用保守治療?？寡捉持委?，1～2周內(nèi)可以治愈。如果壁內(nèi)形成膿腫，則需手術(shù)引流。

2.MalloryWeiss綜合征 多采用非手術(shù)治療。主因治療消化道出血。在補(bǔ)充血容量后，盡早行上消化道鏡檢查以明確診斷及發(fā)現(xiàn)撕裂部位。若見有活動(dòng)性出血，可用電凝止血。緊急情況下可暫用三腔管壓迫止血。若出血已停止，可用制酸劑及H2受體阻滯劑等保守治療。經(jīng)12～24h保守治療無效，而繼續(xù)出血或再次出血者可行手術(shù)治療。不能耐受手術(shù)者可經(jīng)皮穿刺股動(dòng)脈經(jīng)胃左動(dòng)脈插管注入栓塞劑止血。

3.Boerhaaave綜合征 保守治療無效且易引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，應(yīng)急癥開胸探查。6～12h內(nèi)發(fā)現(xiàn)者，早期修補(bǔ)裂傷。延期發(fā)現(xiàn)者，手術(shù)修補(bǔ)不易成功行閉式引流，同時(shí)行胃造口減壓以防反流，并通過造口處插入硅膠管至空腸飼食或經(jīng)靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。以后擇期手術(shù)閉合瘺管。食管裂口超過食管固徑的一半以上，發(fā)病超過24h，局部炎癥較重修補(bǔ)困難，全身情況可耐受手術(shù)者，可行食管破裂切除食管胃吻合，并胸腔引流術(shù)。

(二)預(yù)后

迅速作出診斷和立即進(jìn)行手術(shù)修復(fù)是使病人免于死亡的關(guān)鍵。嚴(yán)密觀察病情，防止延誤診斷。據(jù)統(tǒng)計(jì)，不經(jīng)治療者，約25%在12h內(nèi)死亡，35%能活至24h，11%活至48h，1周內(nèi)全部死亡。