白塞病即眼-口腔-生殖器三聯(lián)癥，是以口腔、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體炎為主征的一種自體免疫性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是屬于自體免疫性疾病，有關(guān)病毒、細(xì)菌感染、營(yíng)養(yǎng)障礙、循環(huán)障礙等學(xué)說現(xiàn)已被否定。Cavara等(1954)提出以中樞神經(jīng)癥狀為主要臨床象者稱之為神經(jīng)型白塞病。神經(jīng)精神癥狀的發(fā)生機(jī)制尚不清。

白塞病伴發(fā)的精神障礙是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

白塞病為自體免疫性疾病，病因尚不清。白塞病是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于白塞病。然而并非患白塞病的全部發(fā)生精神障礙，故白塞病并非為發(fā)生精神障礙的惟一原因。可能尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學(xué)因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等;心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長(zhǎng)期的心理矛盾等;環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等等。以上因素均可成為白塞病伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

神經(jīng)精神癥狀的發(fā)生機(jī)制尚不清。根據(jù)病理組織所見，主要為血管周圍及腦膜細(xì)胞浸潤(rùn)及炎性水腫及彌漫性膠質(zhì)細(xì)胞增生，病損以腦干多見(約占95%)，主要侵犯腦橋、中腦、內(nèi)囊等部位。

白塞病伴發(fā)的精神障礙有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病變廣泛，癥狀極為復(fù)雜多樣，臨床一般分為腦干型、腦膜-脊髓型、腦炎型、顱壓增高型等四型。精神障礙大致可分為以下5類：

1.情感障礙型 以強(qiáng)迫哭笑為特征。其他有情感多變、不穩(wěn)、欣快、急躁、易怒或遲鈍、淡漠等，抑郁焦慮狀態(tài)也較多見，可能與心因有關(guān)。

2.幻覺或妄想狀態(tài) 以被害、嫉妒居多。

3.分裂樣精神病 表現(xiàn)興奮、抗拒、離奇行為、幻聽或類木僵等。

4.癡呆狀態(tài) 程度較輕，領(lǐng)悟、理解、計(jì)算、常識(shí)、定向力等尚能保持，而以思維貧乏、精神運(yùn)動(dòng)性抑制、情感淡漠、哭笑為主。有人認(rèn)為這是皮質(zhì)下癡呆或稱軸性癡呆與皮質(zhì)性癡呆不同，病變以腦干、尾狀核、內(nèi)囊、被殼、下丘腦等部位為主。病理改變有血管周圍細(xì)胞浸潤(rùn)、白質(zhì)和灰質(zhì)小軟化灶或血栓、出血等。

5.意識(shí)障礙嗜睡狀態(tài)最為多見，常向譫妄、錯(cuò)亂狀態(tài)移行，但較為短暫。

對(duì)所有軀體疾病所致精神障礙的診斷，首先都要確定精神癥狀是由軀體疾病引起的。白塞病伴發(fā)的精神障礙的診斷也不例外。全面了解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細(xì)的物理檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，某些必要的心理測(cè)驗(yàn)，以及對(duì)精神癥狀的性質(zhì)、特征和癥候群的鑒別是做出正確診斷的前提。在全面評(píng)估，綜合分析上述諸方面檢查結(jié)果的基礎(chǔ)上才能做出正確診斷。大致可分為3個(gè)步驟。

1.確定白塞病的存在和診斷，即有白塞病病變的證據(jù)。

2.確定精神癥狀的性質(zhì)、特點(diǎn)和癥狀群的診斷，認(rèn)真辨別如下精神癥狀和癥狀群的存在及其與白塞病的關(guān)系：①智能損害綜合征;②遺忘綜合征;③人格改變;④意識(shí)障礙;⑤精神病性癥狀(如幻覺、妄想、緊張綜合征等);⑥情感障礙綜合征(如躁狂綜合征、抑郁綜合征等);⑦解離(轉(zhuǎn)換)綜合征;⑧神經(jīng)癥樣綜合征(如焦慮綜合征、情感脆弱綜合征等)。精神癥狀不能歸因于其他精神疾病。

3.確定白塞病與精神癥狀的關(guān)系，若白塞病存在在先，精神癥狀發(fā)生在后，精神癥狀隨軀體疾病的緩解而改善，或因其加劇而惡化，即精神癥狀隨白塞病癥狀的發(fā)展變化而變化。則可確定精神癥狀與白塞病有關(guān)。

白塞病伴發(fā)的精神障礙應(yīng)該做哪些檢查？

符合白塞病實(shí)驗(yàn)室陽性改變。

符合白塞病改變。

白塞病伴發(fā)的精神障礙容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與其他結(jié)締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

白塞病伴發(fā)的精神障礙可以并發(fā)哪些疾病？

參見白塞病。

白塞病伴發(fā)的精神障礙應(yīng)該如何預(yù)防？

白塞病是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于白塞病。然爾并非患白塞病的全部發(fā)生精神障礙，故白塞病并非為發(fā)生精神障礙的惟一原因。能夠尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學(xué)因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等;心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長(zhǎng)期的心理矛盾等;環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等等。

白塞病伴發(fā)的精神障礙治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：膠原系統(tǒng)疾病目前尚無有效的預(yù)防措施。較好的性格、心理將有助于減輕患病后精神癥狀的產(chǎn)生。