急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)，是一組病情發(fā)展急驟，由血尿、蛋白尿迅速發(fā)展為少尿或無(wú)尿直至急性腎功能衰竭的急性腎炎綜合癥。臨床上，腎功能呈急劇進(jìn)行性惡化，常在3個(gè)月內(nèi)腎小球?yàn)V過率(GFR)下降50%以上，發(fā)展至終末期腎功能衰竭一般為數(shù)周或數(shù)月。該病進(jìn)展迅速，病情危重，預(yù)后惡劣。病理改變特征為腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉著，表現(xiàn)為廣泛的新月體形成，故又稱新月體型腎炎(CGN)。這組疾病發(fā)病率較低，危險(xiǎn)性大，及時(shí)診斷、充分治療尚可有效改變疾病的預(yù)后，臨床上應(yīng)高度重視。

小兒急進(jìn)性腎小球腎炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因本病有多種病因。一般將有腎外表現(xiàn)者或明確原發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎，如繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，偶有繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾病，如系膜毛細(xì)血管性腎炎及膜性腎病患者。病因不明者則稱為原發(fā)性急進(jìn)性腎炎，這類疾病是此處描述的重點(diǎn)。原發(fā)性急進(jìn)性腎炎約半數(shù)以上患者有上呼吸道前驅(qū)感染史，其中少數(shù)呈典型鏈球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學(xué)證據(jù)，但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無(wú)明顯上升，故本病與病毒感染的關(guān)系，尚待進(jìn)一步觀察。此外，少數(shù)急進(jìn)性腎炎患者有結(jié)核桿菌抗原致敏史(結(jié)核感染史)，在應(yīng)用利福平治療過程中發(fā)生本病。個(gè)別腸道炎癥性疾病也可伴隨本病存在。其多種病因分類如下：

1.原發(fā)性腎小球疾病

2.特發(fā)性新月體腎小球腎炎(本病) (1)第Ⅰ型：抗腎小球基底膜抗體型(不伴肺出血)。 (2)第Ⅱ型：免疫復(fù)合物型。 (3)第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉積型(其中70%～80%為小血管炎腎炎或稱ANCA陽(yáng)性腎炎)。

3.膜增殖性腎炎 (1)膜性腎病。 (2)IgA腎病。 (3)繼發(fā)性腎小球疾病。

4.Goodpasture綜合征(肺出血-腎炎綜合征)

5.感染后腎炎 (1)鏈球菌感染后腎炎。 (2)心內(nèi)膜炎后腎炎。 (3)敗血癥及其他感染后腎炎。

6.繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病 (1)紫癜性腎炎。 (2)狼瘡性腎炎。 (3)多發(fā)性大動(dòng)脈炎。 (4)Wegener肉芽腫。 (5)硬皮病。 (6)冷球蛋白血癥。 (7)其他：某些化學(xué)毒物亦可能是急進(jìn)性腎炎(抗基底膜抗體型)的病因，可能與多克隆B細(xì)胞激活使自身抗體形成有關(guān)。降壓藥肼屈嗪誘發(fā)本病的病例亦有報(bào)告。免疫遺傳易感性與本病可能有關(guān)，HLA-DR2見于85%以上Ⅰ型患者;而Ⅱ型DR2、MT3及BfF頻率增高。

(二)發(fā)病機(jī)制急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理可分為3型，其發(fā)病機(jī)制各不相同。

1.抗腎小球基底膜(GBM)抗體的沉積(Ⅰ型) 約30%以上的RPGN患者GBM有線性免疫球蛋白沉積，主要成分為IgG，偶為IgA，常伴C3。有人觀察到C3可呈顆粒狀沉積，并伴電鏡下電子致密物沉積。循環(huán)抗GBM抗體陽(yáng)性。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究證明，注射抗GBM成分的抗體，可引起實(shí)驗(yàn)動(dòng)物腎小球(GBM)上IgG呈線條狀沉積，并導(dǎo)致嚴(yán)重的病理過程，快速發(fā)生RPGN。本病的抗原是GBM成分，GBM抗原與腎小球基底膜(TBM)和肺基底膜抗原有交叉性，抗GBM抗體同樣可引起腎間質(zhì)損傷和肺出血(Goodpasture綜合征)。

2.腎小球免疫復(fù)合物的沉積(Ⅱ型) 本病患者約30%血清免疫復(fù)合物可呈陽(yáng)性，免疫檢查可見腎小球毛細(xì)血管襻和系膜區(qū)顆粒樣免疫球蛋白沉積，其主要成分為IgG、IgM，偶有IgA和C3。本型與抗原(感染性或自身抗原)抗體形成的循環(huán)免疫物和(或)原位免疫復(fù)合物有關(guān)。

3.中性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞胞質(zhì)自家抗體(Ⅲ型) 本型患者的腎小球毛細(xì)血襻缺乏免疫沉積，但有明顯的局灶節(jié)段性壞死和多形核白細(xì)胞滲出，血管炎相關(guān)性腎炎患者，血清檢查常見抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)陽(yáng)性。ANCA可以識(shí)別中性粒細(xì)胞膜表面(蛋白酶3)，使中性粒細(xì)胞激活，后者可釋放溶酶體酶、彈性酶和活性氧自由基使GBM降解;ANCA可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞酶活性增加，介導(dǎo)細(xì)胞免疫反應(yīng)，故ANCA的改變與病情活動(dòng)密切相關(guān)。

4.細(xì)胞免疫介導(dǎo)的機(jī)制 約1/3的RPGN患者缺乏腎小球免疫復(fù)合物的沉積，此類RPGN患者腎小球及腎間質(zhì)有大量單核巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。T細(xì)胞與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)常呈一致性，主要是CD4 、CD8 及IL-2受體 細(xì)胞。實(shí)驗(yàn)證明腎小球細(xì)胞浸潤(rùn)的程度與蛋白尿的多少相一致，在耗竭巨噬細(xì)胞或CD8 T細(xì)胞后，可使蛋白尿減輕，并預(yù)防腎組織損害的發(fā)生、發(fā)展。此外患者外周血淋巴細(xì)胞對(duì)GBM呈遲發(fā)性過敏反應(yīng)，也提示細(xì)胞免疫介導(dǎo)機(jī)制的存在。綜上所述，本病是一組由多種病因和不同發(fā)病機(jī)制引起的包括多種疾病的綜合征。新月體形成的基本機(jī)制與腎小球基底膜穿破有關(guān)，抗GBM抗體和免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫反應(yīng)及多形核白細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，造成GBM損傷。血中蛋白成分(纖維蛋白原和纖維蛋白等)及血管中的單核巨噬細(xì)胞大量逸出至腎囊，后者為組成新月體的細(xì)胞成分之一，且對(duì)纖維蛋白沉積起著關(guān)鍵作用。新月體細(xì)胞于1～2天開始表達(dá)膠基因。同時(shí)間質(zhì)的成纖維細(xì)胞通過斷裂的腎囊進(jìn)入，分泌膠原蛋白形成纖維化。

小兒急進(jìn)性腎小球腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要的臨床特點(diǎn)有：

1.起病與前驅(qū)癥狀 本病多發(fā)生于年長(zhǎng)兒童，男孩多于女孩。1/3～1/2有前驅(qū)病史，表現(xiàn)為病前2～3周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛等上感癥狀或非特異性表現(xiàn)。

2.急性腎炎表現(xiàn) 起病初期與急性腎小球腎炎類似，表現(xiàn)為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等。但2～3周后，上述癥狀不僅不能緩解，反而加劇，出現(xiàn)持續(xù)性少尿、嚴(yán)重高血壓及循環(huán)充血。

3.腎功能進(jìn)行性減退 腎功能在2～3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行性降低.并出現(xiàn)尿毒癥及酸中毒的表現(xiàn)：如惡心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。

4.各種引起RPGN的原發(fā)病表現(xiàn) 如由過敏性紫癜所致者，可出現(xiàn)雙下肢伸側(cè)對(duì)稱性紫癜、腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛等癥狀;由系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)所致者，可出現(xiàn)多種SLE的表現(xiàn);由Goodpasture綜合征所致者，可出現(xiàn)咯血等癥狀。 RPGN的臨床診斷并不困難，凡在發(fā)病3月內(nèi)出現(xiàn)腎功能進(jìn)行性減退，逐漸少尿或無(wú)尿，并有蛋白尿、血尿等腎實(shí)質(zhì)受損表現(xiàn)就要考慮為急進(jìn)性腎炎。如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體且新月體面積占腎小球截面積的50%以上則可明確診斷。通過實(shí)驗(yàn)室檢查及腎臟病理檢查有望明確RPGN的病因。

小兒急進(jìn)性腎小球腎炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿液分析 常見肉眼血尿、大量蛋白尿、白細(xì)胞尿及管型尿，尿比重及滲透壓降低。

2.血常規(guī) 多有嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞及血小板可正常或增高。

3.腎功能不全 表現(xiàn)為血尿素氮、肌酐濃度進(jìn)行性升高，肌酐清除率明顯降低，酚紅排泄實(shí)驗(yàn)明顯減少。

4.免疫球蛋白 多增高，表現(xiàn)為γ球蛋白增高、IgG增高、C3可正?；蚪档?，降低主要見于狼瘡性腎炎、急性鏈球菌感染后腎炎的病人。

5.血中抗腎小球基底膜抗體 陽(yáng)性主要見于Goodpasture綜合征，還可通過ELISA定量檢測(cè)抗腎小球基底膜抗體的濃度。一般補(bǔ)體C3正常，降低者見于鏈球菌感染后腎炎，狼瘡腎炎及膜性增生性腎炎。

6.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA) 陽(yáng)性見于ANCA陽(yáng)性的RPGN。ANCA可分為C-ANCA及p-ANCA，前者陽(yáng)性主要見于韋格肉芽腫，后者陽(yáng)性主要見于顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎即所謂特發(fā)性RPGN，該病可能是顯微鏡下結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

7.急進(jìn)性腎小球腎炎的病理及活檢檢查

(1)光鏡：正常腎小球囊壁層上皮細(xì)胞是單層細(xì)胞，在病理情況下，壁層上皮細(xì)胞增生使細(xì)胞增多(多于三層)形成新月體。急進(jìn)性腎小球腎炎的病理特征是廣泛新月體形成。急進(jìn)性腎炎的新月體體積大，常累及腎小球囊腔的50%以上，而且比較廣泛，通常50%以上的腎小球有新月體。新月體形成是腎小球毛細(xì)血管襻嚴(yán)重?fù)p害的結(jié)果，故在與新月體相鄰的腎小球毛細(xì)血管襻?？梢娪旭釅乃?。不同亞型急進(jìn)性腎炎的新月體略有不同?？够啄つI小球腎炎的新月體比較一致，在疾病的比較早期階段，所有新月體均為細(xì)胞性新月體;在稍晚的階段，細(xì)胞性新月體轉(zhuǎn)化為細(xì)胞纖維性新月體。本病進(jìn)展相當(dāng)快，起病4周后腎活檢即可見到纖維性新月體和腎小球硬化。與新月體相鄰的腎小球毛細(xì)血管襻常有纖維素樣壞死，但也可見到正常或基本正常的腎小球。呈“全或無(wú)”現(xiàn)象，即有新月體形成的腎小球病變相當(dāng)嚴(yán)重而沒有受累及的腎小球可幾乎正常。腎小球基底膜染色(PAS染色或六銨銀染色)可見腎小球基底膜完整性破壞和腎小球囊(Bowman囊)基底膜斷裂。嚴(yán)重者可有全球性腎小球毛細(xì)血管襻壞死、環(huán)形新月體形成和腎小球囊基底膜的廣泛斷裂和消失。腎小管損害和腎小球疾病相一致，在腎小球損害嚴(yán)重處有嚴(yán)重的腎小管間質(zhì)損害，可有小管炎;腎間質(zhì)有大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至可見多核巨細(xì)胞形成。血管病變通常不顯著。如果有動(dòng)脈或小動(dòng)脈壞死性炎癥，則提示可能同時(shí)合并有血管炎(Ⅳ型急進(jìn)性腎炎)。免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎的新月體數(shù)目沒有抗GBM腎炎多，新月體體積也比較小。與新月體相鄰的腎小球毛細(xì)血管襻可見有核碎裂等壞死現(xiàn)象，但纖維素樣壞死少見，腎小球囊基底膜破壞、斷裂比較少見，腎小球周圍和腎小管間質(zhì)損害也比較輕。與抗GBM腎炎不同，前者呈“全或無(wú)”現(xiàn)象，而免疫復(fù)合物型沒有新月體的腎小球一般也有系膜增生、基底膜增厚或內(nèi)皮細(xì)胞增生等病變，病變特征主要取決于其基礎(chǔ)疾病，如膜性腎病有基底膜的彌漫性增厚。非免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎的光鏡表現(xiàn)和抗GBM腎炎相似，腎小球毛細(xì)血管襻纖維素樣壞死比較常見，伴有廣泛大新月體形成，腎小球囊基底膜斷裂和腎小球周圍嚴(yán)重的腎小管間質(zhì)炎癥與抗GBM腎炎相似。未受累及的腎小球可以比較正常。腎小球和腎小管間質(zhì)浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞包括了各種細(xì)胞成分，有中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，甚至可見到多核巨細(xì)胞，呈肉芽腫樣改變。本型病變可僅局限于腎臟(稱為原發(fā)性非免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎)，也可繼發(fā)于全身性血管炎如顯微型多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)或Wegner肉芽腫(Wegner’s granulomatosis)。兩者腎臟病變基本相同，但繼發(fā)于全身性血管炎者尚有腎外病變。如果在腎臟發(fā)現(xiàn)有小血管炎表現(xiàn)，常提示繼發(fā)于全身性血管炎腎損害。由于血管炎的病程可呈發(fā)作-緩解交替的慢性過程，所以腎活檢時(shí)可見到有新鮮的活動(dòng)性病變，如纖維素樣壞死、細(xì)胞增生和細(xì)胞性新月體，也可見到慢性病變，如纖維性新月體、腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化。這一點(diǎn)和抗GBM腎炎不同，后者病變步調(diào)比較一致?？傮w來說，免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎(特別是繼發(fā)于其他腎小球腎炎者)的病理改變比較輕，新月體數(shù)目比較少，體積也較小，新月體中巨噬細(xì)胞和上皮細(xì)胞的比例較低。

(2)免疫熒光：免疫病理是區(qū)別3種急進(jìn)性腎炎的主要依據(jù)。IgG沿腎小球毛細(xì)血管基底膜呈細(xì)線狀沉積是抗GBM腎炎的最特征性表現(xiàn)。幾乎所有腎小球IgG染色呈中度陽(yáng)性到強(qiáng)陽(yáng)性，其他免疫球蛋白一般陰性。有報(bào)道IgA型抗GBM腎炎，主要表現(xiàn)為IgA沿基底膜線狀沉積。如果λ鏈也呈線狀沉積，則提示重鏈沉積病。本型可見C3沿基底膜呈連續(xù)或不連續(xù)的線狀或細(xì)顆粒狀沉積，但C3只有2/3的患者陽(yáng)性。有時(shí)還可見IgG沿腎小管基底膜沉積。在糖尿病腎病，有時(shí)可見IgG沿基底膜呈線狀沉積，但兩者的臨床表現(xiàn)和光鏡特點(diǎn)容易鑒別，糖尿病腎病的IgG沉積是由于血管通透性增加導(dǎo)致血漿蛋白(包括IgG和白蛋白)滲出的非特異性沉積，因而前者白蛋白染色陽(yáng)性。免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎的免疫熒光主要表現(xiàn)為IgG和C3呈粗顆粒狀沉積。由于該型可繼發(fā)于各種免疫復(fù)合物腎炎，因此，繼發(fā)于免疫復(fù)合物腎炎的急進(jìn)性腎炎同時(shí)還有原發(fā)病的免疫熒光表現(xiàn)，如繼發(fā)于IgA腎病者，主要表現(xiàn)為系膜區(qū)IgA沉積;繼發(fā)于感染后腎小球腎炎的急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)為粗大顆?；驁F(tuán)塊狀的沉積;繼發(fā)于膜性腎病者可見IgG沿毛細(xì)血管呈細(xì)顆粒狀沉積。膜性腎病可合并抗GBM腎炎，這時(shí)IgG沿毛細(xì)血管基底膜的細(xì)線狀沉積在細(xì)顆粒狀沉積的下面。顧名思義，非免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎腎臟免疫熒光染色一般呈陰性或微弱陽(yáng)性。偶爾可見散在IgM和C3沉積。在新月體或血栓中可有纖維蛋白原染色陽(yáng)性。有學(xué)者報(bào)道,新月體腎炎腎小球免疫球蛋白沉積越少，其血清ANCA陽(yáng)性機(jī)會(huì)較大。

(3)電鏡：急進(jìn)性腎炎的電鏡表現(xiàn)與其光鏡和免疫病理相對(duì)應(yīng)?？笹BM腎炎和非免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎電鏡下沒有電子致密物(免疫復(fù)合物)沉積?？梢姷矫?xì)血管基底膜和腎小球囊基底膜斷裂，伴中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。而免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎炎的電鏡特征是可見有多量電子致密的免疫復(fù)合物的沉積，主要在系膜區(qū)沉積。繼發(fā)于免疫復(fù)合物腎炎的急進(jìn)性腎炎電子致密物沉積部位取決于原發(fā)性腎小球腎炎的類型，可見于系膜區(qū)、上皮下或內(nèi)皮下。有時(shí)也可見毛細(xì)血管和腎小球球囊基底膜斷裂缺口，但比其他亞型的急進(jìn)性腎炎少見。

8.影像學(xué)檢查 核素腎圖顯示腎臟灌注和濾過減少;數(shù)字減影血管造影(DSA)可發(fā)現(xiàn)無(wú)功能的皮質(zhì)區(qū)域。腹部平片檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常大小而輪廓整齊，但皮質(zhì)與髓質(zhì)交界不清。靜脈腎盂造影(IVP)顯示不良，但腎動(dòng)脈造影血管內(nèi)徑正常，血流量不減少，甚至在系統(tǒng)性血管炎也是如此。

9.腎臟超聲檢查 可發(fā)現(xiàn)腎臟增大或正常大小而輪廓整齊，但皮、髓質(zhì)交界不清。

小兒急進(jìn)性腎小球腎炎容易與哪些疾病混淆？

RPGN為一臨床綜合征，病因不同其預(yù)后及治療也有所不同，因此除與其他臨床綜合征相鑒別，還需對(duì)其病因作鑒別診斷。

1.急性鏈球菌感染后腎炎 病初多有鏈球菌感染病史，抗“O”高、少尿持續(xù)時(shí)間短(2周左右)。極期補(bǔ)體C3多下降，但隨病情好轉(zhuǎn)逐漸恢復(fù)。早期雖可有氮質(zhì)血癥，但多可較快恢復(fù)。急進(jìn)性腎炎時(shí)少尿持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，C3多不降低，腎功能持續(xù)減退并進(jìn)行性惡化，腎活體組織檢查以新月體形成為主。病理改變主要為內(nèi)皮和系膜細(xì)胞的增殖及多形核白細(xì)胞的滲出。

2.溶血尿毒綜合征 多見于嬰幼兒，主要表現(xiàn)為溶血性貧血、急性腎功能不全、血尿(或血紅蛋白尿)需與本癥鑒別。但貧血多較嚴(yán)重、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，周圍血紅細(xì)胞形態(tài)異常，可見較多破碎紅細(xì)胞、盔狀紅細(xì)胞等異形細(xì)胞，血小板減少，出血傾向明顯，對(duì)鑒別有幫助。

3.繼發(fā)性腎小球疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、肺出血腎炎綜合征等均可引起急進(jìn)性腎炎，全身癥狀可不明顯或被忽略或被掩蓋，易致誤診。鑒別主要在于提高對(duì)原發(fā)病的認(rèn)識(shí)，注意全身各系統(tǒng)癥狀，針對(duì)可能的原發(fā)病進(jìn)行必要檢查以明確診斷。

小兒急進(jìn)性腎小球腎炎可以并發(fā)哪些疾病？

多見腎功能衰竭、高血壓、心功能不全、胸腔積液、腹水、貧血等。

小兒急進(jìn)性腎小球腎炎應(yīng)該如何預(yù)防？

1.注意休息，避免勞累，預(yù)防感染，飲食以低蛋白為主，注意補(bǔ)充維生素。避免應(yīng)用損害腎臟的藥物。

2.在藥物治療期間，每1～2周門診復(fù)診，觀察尿常規(guī)，肝、腎功能，生長(zhǎng)發(fā)育情況，以指導(dǎo)療程的完成。

3.活動(dòng)性病變控制后及療程完成后，應(yīng)重復(fù)腎活檢，評(píng)價(jià)腎組織病理改變情況，觀察是否存在慢性化傾向，以便及時(shí)采取措施?？傊?，注意保護(hù)殘存腎功能，糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血癥、脫水、低血壓等)以及預(yù)防感染，都是預(yù)防中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。

小兒急進(jìn)性腎小球腎炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療 RPGN病情險(xiǎn)惡，20年前有報(bào)道90%以上的該病患者于發(fā)病1年內(nèi)發(fā)展為終末期腎衰。隨著診治水平的提高，特別是甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊療法及血漿置換等技術(shù)的應(yīng)用，近來療效已大為提高。

1.一般治療 臥床休息、低鹽飲食等一般治療與急性腎炎相同。腎功能衰竭后還應(yīng)攝入低蛋白飲食，每天熱卡55～60kcal/kg，以維持基礎(chǔ)代謝及氮平衡。每天入量不可太多以減少腎臟負(fù)荷。利尿可采用新型利尿合劑即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10%葡萄糖100～200ml中靜滴，利尿效果優(yōu)于單用呋塞米。降壓可選用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d;或普萘洛爾(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg·次)，3～4次/d，并可逐步加量;還可選用哌唑嗪(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg·次)，尼卡地平(perdipine)每次0.5～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，巰甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，2～3次/d。

2.腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法 首選甲潑尼龍(methylprednisolone)20～30mg/kg;總量<1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中靜脈滴注，一般應(yīng)在1～2h內(nèi)滴完，1次/d，連續(xù)3次為一療程。3天之后可開始第2療程，隔天沖擊1次，共沖擊3次。然后改為潑尼松(強(qiáng)的松)2mg/(kg·d)，隔天1次頓服。

3.免疫抑制劑 在Kincaidsmith提倡的四聯(lián)療法中，最初免疫抑制劑是采用環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg·d)口服，現(xiàn)多改良為環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，劑量為0.5～0.75g/(m2·次)，間隔0.5～1個(gè)月沖擊1次。據(jù)報(bào)道，病人經(jīng)上述皮質(zhì)激素及免疫抑制劑二類藥物合用后。可取得不同程度的成功，特別是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有血管炎者效果更可獲得改觀。有大約2/3以上的病人，經(jīng)數(shù)次甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療后，腎功能獲得改善，從而避免了血透治療。

4.血漿置換或免疫吸附治療 血漿置換主要目的是清除致病抗體如抗腎小球基底膜抗體、免疫復(fù)合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg，隔天1次，持續(xù)2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性地清除各種IgG抗體，可連續(xù)吸附數(shù)次，直至血中抗體消失。據(jù)報(bào)告，此法對(duì)Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的療效。對(duì)Ⅰ型療效也達(dá)45%，并對(duì)咯血有明顯效果。本法主要適應(yīng)證：①肺出血的Goodpasture綜合征;②早期抗GBM型急進(jìn)性腎炎，仍未少尿，血肌酐<530μmol/L，應(yīng)用沖擊療法效果不佳，或循環(huán)抗GBM抗體滴度高者;③狼瘡性腎炎及混合性冷球蛋白血癥。

5.抗凝治療 可用肝素0.5～1mg/(kg·d)，1～2次/d，療程10～14天，可連用2～3個(gè)療程。還可選用低分子，初始劑量2.5mg,3次/d，3～5天后按凝血酶原時(shí)間調(diào)整，共用6個(gè)月。雙嘧達(dá)莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)，3次/d，可連續(xù)應(yīng)用6個(gè)月。

6.四聯(lián)療法 指采用潑尼松2mg/(kg·d)、環(huán)磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或華法林以及雙嘧達(dá)莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)四種藥物口服聯(lián)合治療?，F(xiàn)多改進(jìn)為甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)及環(huán)磷酰胺沖擊治療后，采用潑尼松(強(qiáng)的松)、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素或華法林持續(xù)口服及環(huán)磷酰胺間斷沖擊治療。有報(bào)道認(rèn)為。此法對(duì)Ⅲ型RPGN可取得70%以上的療效，但對(duì)Ⅰ型效果不佳。

7.透析療法 尿毒癥或嚴(yán)重高血鉀、嚴(yán)重循環(huán)充血時(shí)，可用腹膜透析或血液透析治療。

8.腎移植 Goodpasture綜合征患兒腎移植后，血中抗腎小球基底膜抗體可作用于移植腎引起復(fù)發(fā)，因此腎移植前需透析半年，直至血中抗體陰轉(zhuǎn)后，才能進(jìn)行。

9.中藥 可用川芎嗪4mg/(kg·d)靜脈滴注2～4周，可起到抗凝治療效果。尿毒癥前期可用生大黃0.3～0.5mg/(kg·d)口服或保留灌湯治療，還可試用尿毒清5g/d，3次/d,口服。上述各種治療的關(guān)鍵是要在早期進(jìn)行，即于臨床上仍未出現(xiàn)少尿或血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以細(xì)胞型新月體為主時(shí)進(jìn)行。如已屬疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制劑不僅無(wú)效，反而加重氮質(zhì)血癥。

(二)預(yù)后本病預(yù)后不良。影響預(yù)后的因素有：①病理變化情況，嚴(yán)重而廣泛的腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化及小動(dòng)脈硬化者預(yù)后差。②疾病類型：抗GBM型(Ⅰ型)預(yù)后較Ⅱ、Ⅲ型均差，后二者部分對(duì)治療反應(yīng)較好，腎功能可穩(wěn)定在一定程度。③其他：組織相容抗原HLADR2和B7同時(shí)出現(xiàn)的抗GBM腎炎(Ⅰ型)病情嚴(yán)重。免疫病理染色腎小管IgG著染者預(yù)后不佳。臨床上呈緩慢起病的腎病綜合征患者，預(yù)后不良。