動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病疾病
疾病介紹
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動眼(第Ⅲ),滑車(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三對顱神經(jīng)都是支配眼球肌肉的運動神經(jīng),由于他們在各自離開腦干后,出顱之前經(jīng)過的路程有許多共同部位,因此常常引起這三對顱神經(jīng)同時受累的癥狀。
病因
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動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病是由什么原因引起的?
(一)動脈瘤 腦底動脈環(huán)的動脈瘤常引起眼球運動神經(jīng)麻痹,海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈動脈瘤可引起動眼,滑車,外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支的麻痹,稱海綿竇綜合征,大腦后動脈,小腦上動脈,后交通動脈的動脈瘤均可導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹,由動脈瘤引起的動眼神經(jīng)麻痹,幾乎都伴有瞳孔擴大和固定,患側(cè)眼痛或頭痛,患側(cè)眼瞼下垂也較常見,動脈瘤可由DSA而確診。
(二)頭顱損傷 可影響眼外肌及Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ對顱神經(jīng)而引起各種形式的眼肌癱瘓,眼外肌挫傷,眼眶骨折,眶尖骨折等均可引起多個眼外肌癱瘓,頸內(nèi)動脈海綿竇瘺可發(fā)生搏動性眼球突出及眼外肌癱瘓,床突及顳骨巖尖部位的骨折,特別易侵犯外展神經(jīng),顱內(nèi)血腫引起天幕疝時,出現(xiàn)同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱,眼內(nèi)肌癱瘓有時可由眼球或睫狀神經(jīng)節(jié)受傷引起。
(三)感染
1.海綿竇綜合征 由海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎所引起,常繼發(fā)于頭面部癤腫或敗血癥,眼球突出并固定,瞳孔散大,球結(jié)膜及眼眶附近充血水腫;尚可出現(xiàn)視乳頭水腫,視力減退甚至完全失明,如果海綿竇血栓阻塞重新溝通或側(cè)枝循環(huán)建立,則眼球突出可顯著減輕,一側(cè)海綿竇血栓形成也可通過環(huán)竇于數(shù)日內(nèi)擴散至對側(cè)海綿竇而出現(xiàn)兩側(cè)癥狀,海綿竇內(nèi)的炎癥亦可擴散至附近組織引起腦膜炎,腦膿腫等。
2.眶上裂綜合征和眶尖綜合征 眶上裂綜合征表現(xiàn)為Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,V1顱神經(jīng)功能障礙,但沒有局部的炎癥性表現(xiàn);如伴有眼眶疼痛者稱Tolosa-Hunt綜合征,兼有視力障礙者稱眶尖綜合征,可由局部慢性感染引起。
3.其他 動眼,滑車及外展神經(jīng)的本身炎癥亦可引起這些神經(jīng)的麻痹,中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內(nèi)發(fā)展破壞巖骨尖時,引起患側(cè)V,Ⅵ對顱神經(jīng)功能障礙,稱為巖骨尖綜合征或Gradenigo綜合征,各種顱底腦膜炎,腦炎均可發(fā)生眼肌運動障礙。
(四)重癥肌無力 是眼肌癱瘓的常見原因,眼外肌肉異常易疲勞,癥狀可因連續(xù)運動而加重,休息后減輕,晨起時癥狀最輕,每到下午或傍晚癥狀加重。
(五)腫瘤 腦干腫瘤是引起Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ顱神經(jīng)核型麻痹的常見原因,蝶骨嵴腦膜瘤,鞍旁腦膜瘤等可直接壓迫眼球運動神經(jīng),外展神經(jīng)在顱內(nèi)行程長,顱內(nèi)高壓時,甚易被壓迫或受牽拉而產(chǎn)生外展神經(jīng)麻痹,鼻咽癌可自顱底諸孔直接侵展入顱內(nèi)而引起眼肌癱瘓。
(六)其他 腦動脈硬化性血管病??梢蜓茏枞?,壓迫或出血突然發(fā)生眼肌癱瘓,糖尿病可因糖尿病性缺血病變并發(fā)眼肌癱瘓,少數(shù)偏頭痛患者于偏頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)同側(cè)程度不等的瞳孔擴大及眼外肌癱瘓,眼肌型肌營養(yǎng)不良癥為一罕見的遺傳性疾病,最后可發(fā)生全部眼外肌癱瘓,先天性眼瞼下垂及眼眶內(nèi)假瘤均可出現(xiàn)眼肌癱瘓,Wernicke腦病所出現(xiàn)的眼肌癱瘓是因缺乏維生素B1所引起,甲狀腺機能亢進或垂體功能缺失也可產(chǎn)生眼肌癱瘓及眼球突出。
癥狀
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動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
各年齡群均可發(fā)病。起病的快慢與致病原因直接相關(guān),動脈瘤或血管性或炎癥性病因者多數(shù)發(fā)病迅速,腫瘤性者起病緩慢并逐步發(fā)展。本病可分為周圍型、核型和核上型三種。
(一)周圍性眼球運動神經(jīng)麻痹:海綿竇綜合征、眶上裂綜合征和眶尖綜合征同時有這三對顱神經(jīng)損害,共同特點為眼球各向運動受限或不能、瞳孔散大。同時伴有受累側(cè)第V對第I支分布區(qū)痛覺減退者為海綿竇或眶上裂綜合征,伴有視力減退者為眶尖綜合征,同時眼球被動運動或壓迫是可有疼痛。
動眼神經(jīng)完全性麻痹時,出現(xiàn)上瞼下垂、眼球外斜、瞳孔擴大、對光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失?;佳鄄荒芟蛏稀⑾蛳禄蛳騼?nèi)運動,但仍能稍向外下運動。又因睫狀肌的癱瘓引起晶狀體的調(diào)節(jié)障礙,以致近視模糊。外展神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)為驟起或緩慢出現(xiàn)的眼球外展運動受限或不能。
(二)核型病變核型眼肌癱瘓的特點為:①動眼及滑車神經(jīng)核性麻痹大多是雙側(cè)性的,但往往不對稱。②多合并有鄰近組織的損害,如動眼神經(jīng)核的受損大多合并有內(nèi)側(cè)縱束的損害,出現(xiàn)眼內(nèi)、外肌癱瘓和兩眼的同向運動障礙;外展神經(jīng)核受損時,常合并有患側(cè)的面、三叉神經(jīng)麻痹,兩眼的同向運動障礙。③選擇性地只損害部分眼肌的功能,產(chǎn)生所謂分離性眼肌癱瘓。④可出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔對光反應(yīng)消失,而調(diào)節(jié)反應(yīng)仍存在。⑤常合并長束(錐體束、感覺束)損害的體征。
(三)核上型病變核上型眼肌癱瘓時,產(chǎn)生兩眼聯(lián)合運動障礙,雙眼不能協(xié)同向上、向下或向一側(cè)轉(zhuǎn)動,稱凝視麻痹。最常見者有兩眼同向水平注視麻痹和兩眼同向垂直運動麻痹兩種類型。
檢查
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動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病應(yīng)該做哪些檢查?
主要做眼科檢查、顱腦CT排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變。
鑒別
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動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病容易與哪些疾病混淆?
本病的診斷主要是病因類型之間的鑒別。詳見癥狀診斷。
并發(fā)癥
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動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病可以并發(fā)哪些疾???
動眼、滑車及外展神經(jīng)合并完全性麻痹時,產(chǎn)生完全性眼肌癱瘓,眼球固定于正中位,各方向運動均不能,瞳孔散大,對光及調(diào)節(jié)反應(yīng)均消失。
兩眼同向垂直上視運動的麻痹(Parinaud綜合征)由中腦四疊體上丘部病變引起,常合并瞳孔擴大和對光反應(yīng)消失。少數(shù)病人同向垂直運動都麻痹。
預(yù)防
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動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病應(yīng)該如何預(yù)防?
本病無特殊有效的預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早檢查早治療是本病防治的關(guān)鍵。
(一)動脈瘤
腦底動脈環(huán)的動脈瘤常引起眼球運動神經(jīng)麻痹。海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈動脈瘤可引起動眼、滑車、外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支的麻痹,稱海綿竇綜合征。大腦后動 脈、小腦上動脈、后交通動脈的動脈瘤均可導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹。由動脈瘤引起的動眼神經(jīng)麻痹,幾乎都伴有瞳孔擴大和固定、患側(cè)眼痛或頭痛。患側(cè)眼瞼下垂也較常 見。動脈瘤可由DSA而確診。
(二)頭顱損傷
可影響眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)而引起各種形式的眼肌癱瘓。眼外肌挫傷、眼眶骨折、眶尖骨折等均可引起多個眼外肌癱瘓。頸內(nèi)動脈海綿竇瘺可發(fā)生搏 動性眼球突出及眼外肌癱瘓。床突及顳骨巖尖部位的骨折,特別易侵犯外展神經(jīng)。顱內(nèi)血腫引起天幕疝時,出現(xiàn)同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱。眼內(nèi)肌癱瘓有時可由 眼球或睫狀神經(jīng)節(jié)受傷引起。
(三)感染
1.海綿竇綜合征 由海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎所引起,常繼發(fā)于頭面部癤腫或敗血癥,眼球突出并固定、瞳孔散大、球結(jié)膜及眼眶附近充血水腫;尚可出現(xiàn)視乳頭水腫、視力 減退甚至完全失明。如果海綿竇血栓阻塞重新溝通或側(cè)枝循環(huán)建立,則眼球突出可顯著減輕。一側(cè)海綿竇血栓形成也可通過環(huán)竇于數(shù)日內(nèi)擴散至對側(cè)海綿竇而出現(xiàn)兩 側(cè)癥狀。海綿竇內(nèi)的炎癥亦可擴散至附近組織引起腦膜炎、腦膿腫等。
2.眶上裂綜合征和眶尖綜合征 眶上裂綜合征表現(xiàn)為Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1顱神經(jīng)功能障礙,但沒有局部的炎癥性表現(xiàn);如伴有眼眶疼痛者稱Tolosa-Hunt綜合征。兼有視力障礙者稱眶尖綜合征。可由局部慢性感染引起。
3.其他 動眼、滑車及外展神經(jīng)的本身炎癥亦可引起這些神經(jīng)的麻痹。中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內(nèi)發(fā)展破壞巖骨尖時,引起患側(cè)V、Ⅵ對顱神經(jīng)功能障礙,稱為巖骨尖綜合征或Gradenigo綜合征。各種顱底腦膜炎、腦炎均可發(fā)生眼肌運動障礙。
(四)重癥肌無力
是眼肌癱瘓的常見原因。眼外肌肉異常易疲勞,癥狀可因連續(xù)運動而加重,休息后減輕。晨起時癥狀最輕,每到下午或傍晚癥狀加重。
(五)腫瘤
腦干腫瘤是引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)核型麻痹的常見原因。蝶骨嵴腦膜瘤、鞍旁腦膜瘤等可直接壓迫眼球運動神經(jīng)。外展神經(jīng)在顱內(nèi)行程長,顱內(nèi)高壓時,甚易被壓迫或受牽拉而產(chǎn)生外展神經(jīng)麻痹。鼻咽癌可自顱底諸孔直接侵展入顱內(nèi)而引起眼肌癱瘓。
(六)其他腦動脈硬化性血管病??梢蜓茏枞?、壓迫或出血突然發(fā)生眼肌癱瘓。
糖尿病可因糖尿病性缺血病變并發(fā)眼肌癱瘓。少數(shù)偏頭痛患者于偏頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)同側(cè)程度不等的瞳孔擴大及眼外肌癱瘓。眼肌型肌營養(yǎng)不良癥為一 罕見的遺傳性疾病,最后可發(fā)生全部眼外肌癱瘓。先天性眼瞼下垂及眼眶內(nèi)假瘤均可出現(xiàn)眼肌癱瘓。Wernicke腦病所出現(xiàn)的眼肌癱瘓是因缺乏維生素B1所 引起。甲狀腺機能亢進或垂體功能缺失也可產(chǎn)生眼肌癱瘓及眼球突出。
治療
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動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病治療前的注意事項
動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病西醫(yī)治療方法
明確病因后進行對因治療動脈瘤者手術(shù)治療;動脈硬化者活血化瘀;炎癥者大劑量抗生素及激素治療并輔以B組維生素。
動眼、滑車及外展神經(jīng)疾病中醫(yī)治療方法
由動脈瘤引起的損傷,可用中醫(yī)療法,扶正抗癌方(黨參20g,生黃芪30g,白術(shù)lOg,生苡仁l5g,仙鶴草9g,白英3g,白花蛇舌草3g,七葉一枝花l2g,石見穿20g等)。