胎死宮內疾病
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- 子宮內死胎
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疾病介紹
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胎死宮內是指妊娠產物從母體完全排除之前胎兒已經死亡。早期胎兒死亡是孕周
病因
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胎死宮內是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
死胎的病因主要見于以下幾種因素:
1.胎兒因素
(1)染色體畸形:20世紀60年代后期,加拿大Carr、法國Boues在光鏡下明確了染色體畸形是人類胎兒死亡的一個重要原因?,F(xiàn)在大量研究詳細闡述了特定的胎兒染色體畸形與孕周、父母年齡、生育史和胎兒形態(tài)學的關系。與嚙齒類的動物相比,人類染色體畸形的妊娠率非常高,這些妊娠會導致胚胎/胎兒死亡。染色體疾病隨著妊娠孕周的延長,發(fā)病率直線下降。在6~15周流產中其發(fā)生率最高可達15%,在死胎(20周之后)中占6%,新生兒死亡中僅占0.5%。因此,在活產新生兒中僅能看到少數(shù)的染色體病。
(2)胎兒非染色體畸形:胎兒死亡中約1/4存在畸形,而畸形中將近50%是非染色體畸變所造成的,亦是導致自然流產和死胎的主要原因。然而,并不是所有的畸形都能在出生前就做出診斷,畸形檢出率只有22.3%。單一畸形如無腦兒或其他神經管畸形,診斷相對簡單,但有12%的神經管畸形是多發(fā)性先天性畸形綜合征的一部分。表2所列為與死胎有關的非染色體異常所致畸形。
在以上所有病例中死胎的平均發(fā)生率為30%。先天性心臟病是最常見的畸形,發(fā)生率約8/1000,而8例中有3例為嚴重畸形。先天性心臟病圍生兒死亡率相當高,多數(shù)死于宮內或產后早期。母親有系統(tǒng)性疾病,如糖尿病,其先天性心臟病的發(fā)病率增加1倍,母親有苯丙酮尿癥,發(fā)病率亦增加。如果孕婦先前有過一胎為先天性心臟病兒,其再發(fā)率為1%~3%,若有二胎均為先天性心臟病患兒,則上升至10%。
其次多見的是神經管畸形,發(fā)病率最高達1.5/1000,約占27%。脊柱裂的死胎率為10%,無腦兒為72%。國內外神經管畸形的發(fā)病率差異較大,我國南北方地區(qū)差異亦很大,北方發(fā)病率為6‰~7‰,占總畸形的40%~50%,而南方則為1‰。這種畸形主要為多基因遺傳病,與環(huán)境關系非常密切,如因營養(yǎng)不良(維生素或葉酸缺乏)所致,改善后其發(fā)病率可明顯下降。在美國,建議所有懷孕的婦女每天攝入0.4mg葉酸,若前次分娩有神經管畸形的胎兒,則為4mg/d,孕前3月即開始服用,研究發(fā)現(xiàn)其發(fā)病率至少下降70%。另有許多報道認為神經管畸形與性別有關,女性胎兒發(fā)病率高,且以無腦兒及上脊柱裂多見,男性胎兒以下脊柱裂多見,這可能與絨毛膜促性腺激素(HCG)不足或胚胎受體細胞對HCG不敏感有關。
臍膨出、腹裂和腦積水是臨床常見畸形,但他們可能與其他疾病或綜合征有關。臍膨出占所出生嬰兒的1/3000,在活產兒中占1/4167,腹裂則為1/8000和1/12328,這兩種畸形總的發(fā)病率為1/3448,死胎率為33%~50%。腦積水的發(fā)生與神經管畸形有關,發(fā)生率占1/1000,死胎率為12%~28%,腦積水在多發(fā)畸形中占32%,臍膨出和腹裂各占24%、50%。不均稱型的侏儒癥常常也有23%的死胎率。在產前診斷中,主要依靠有特異性的骨骼X線檢查,其中有三種最常見的致命性侏儒癥——thanantophoric侏儒、軟骨成長不全、成骨不全Ⅱ型。
關節(jié)彎曲是另一種重要疾病,其發(fā)病率為1/5000~1/10000,但死胎率不能正確估計。任何一種綜合征在宮內有多個關節(jié)彎曲或外展都能使胎兒肺發(fā)育不全增加,許多有關節(jié)彎曲的胎兒若同時有神經系統(tǒng)異常常??梢灾滤馈ena-Shokeir,Iethal pterygium,Neu-Laxova綜合征是3種少見的關節(jié)彎曲綜合征,但死亡率卻非常高。
其他少見或罕見(發(fā)生率8.6%者,則為22.4%;e.合并血管性并發(fā)癥者,如腎病(F級),在20周前出現(xiàn)蛋白尿>3g/24h、血肌酐>132.6μmol/L(1.5mg/dl)、貧血(血細胞比容0.25)、高血壓[平均動脈壓>107mmHg(14.3kPa)]者,圍生兒結局差,近50%出現(xiàn)圍生兒死亡或新生兒體重50%;b.孕前數(shù)月SLE的活動性:如在孕前6月SLE處于臨床活動期者,活產僅64%,若靜止期則為88%;c.伴隱匿性腎炎者,其胎兒死亡率為7.5%,且與腎損害程度有關,如血肌酐≥132.6μmol/L(1.5mg/dl),表明中重度腎功能不全,10例中胎兒丟失50%,合并蛋白尿(>300mg/24h)或肌酐清除率
癥狀
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胎死宮內有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.癥狀 胎兒死亡后孕婦最常見的主訴有:①胎動消失;②體重不增或減輕;③乳房退縮;④其他:如感覺不適,有血性或水樣陰道分泌物,嘴里有惡臭氣味等。
2.體征
(1)定期隨訪檢查,發(fā)現(xiàn)子宮不隨孕周增加而增大。
(2)胎心未聞及。
(3)胎動未捫及。
(4)腹部觸診未捫及有彈性的、堅固的胎體部分。
胎兒死亡后,孕婦自覺胎動停止,子宮停止增長,檢查時聽不到胎心,子宮比孕周小,可考慮為死胎,B超可證實(圖3)。
根據(jù)自覺胎動停止,子宮停止增長,檢查胎心聽不到,子宮比妊娠周數(shù)小,可考慮為死胎。常用的輔助檢查有:B型超聲發(fā)現(xiàn)胎心和胎動消失是診斷死胎的可靠依據(jù)。若死亡過久可見顱板塌陷,顱骨重疊,呈袋狀變形,可診斷為死胎:多普勒胎心儀聽不到胎心可協(xié)助確診。妊娠晚期,孕婦24h尿雌三醇含量在3mg以下(不久前測定在正常范圍)也提示胎兒可能死亡。檢測羊水甲胎蛋白值顯著增高。
檢查
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胎死宮內應該做哪些檢查?
1.分娩前
(1)胎兒血紅細胞外周涂片檢查(Kleihauer-betke試驗)。
(2)宮頸分泌物培養(yǎng)。
(3)尿液病毒分離/培養(yǎng)。
(4)母血病毒分離、弓形蟲等檢查。
(5)間接抗球蛋白試驗(indirect coombs)。
(6)空腹血糖或糖基血紅蛋白。
(7)抗心磷脂抗體,抗原抗體。
(8)狼瘡抗凝體(lupus anticoagulant)。
(9)血常規(guī)。
(10)若死亡時間超過4周,每周纖維蛋白原及血小板測定直至分娩。
(11)羊水穿刺:行染色體核型分析及病毒、需氧、厭氧菌培養(yǎng)。
2.分娩后
(1)母親:評估凝血功能(血小板、APTT、纖維蛋白質)
(2)胎盤:
①兒面和母面細菌培養(yǎng)。
②胎盤組織行病毒分離,行染色體核型分析。
③胎盤組織病理學檢查,如輪廓狀胎盤、胎盤早剝、臍帶附著異常和胎盤大小異常。
④臍血培養(yǎng)。
(3)胎兒:
①咽喉部、外耳部、肛門行細菌培養(yǎng)。
②胎兒尸解。
1.X線檢查 用來診斷胎死宮內最早是在1922年。在胎兒死亡早期,X線檢查可無任何異常發(fā)現(xiàn);直至胎兒變形后,腹部可見4個主要的X線征象,其中胎血分解形成氣體是唯一可靠的X線診斷征象。
(1)氣體形成:該現(xiàn)象發(fā)生于胎兒死亡之后6小時至10天,氣體積聚在胎兒大血管或軟組織,報道有13%~84%病例有此現(xiàn)象。它僅出現(xiàn)在晚期胎兒死亡中,有時會被誤認為由母親過多的氣體蓄積造成的,診斷可能較困難。
(2)胎頭周圍暈征:是胎兒死亡48h內首先出現(xiàn)的征象,由于胎兒帽狀腱膜下液體積聚,頭皮下脂肪掀起形成光暈,有38%~90%病例可出現(xiàn)該現(xiàn)象,但有時須與胎兒水腫相鑒別。
(3)胎兒顱板塌陷:多在死亡7天以后出現(xiàn),10天之后幾乎均可見顱骨板塌陷。它主要是由于胎兒死亡后顱內壓減低,引起顱骨變形所致。
(4)脊柱成角現(xiàn)象:胎兒死亡后,脊柱張力的減弱或消失,出現(xiàn)向后成角現(xiàn)象。
2.超聲檢查 胎兒死亡時間不同,其超聲檢查顯像亦不同。死亡時間較短,僅見胎心搏動消失,胎兒體內各器官血流、臍帶血流停止,身體張力及骨骼、皮下組織回聲正常,羊水無回聲區(qū)無異常改變。死亡時間較長,超聲反映的胎兒浸軟現(xiàn)象與放射學影像相似,顯示胎兒顱骨強回聲環(huán)形變,顱骨重疊、變形;胎兒皮下液體積聚造成頭皮水腫和全身水腫表現(xiàn);液體積聚在漿膜腔如胸腔、腹腔;腹腔內腸管擴張并可見不規(guī)則的強回聲顯示;少量氣體積聚也可能不產生聲像陰影。如果死胎稽留宮內,進一步浸軟變形,其輪廓變得模糊,可能會難以辨認,此時須謹防孕婦彌散性血管內凝血(DIC)的發(fā)生。偶爾超聲檢查也可發(fā)現(xiàn)胎兒的死因,如多發(fā)畸形等。
鑒別
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胎死宮內容易與哪些疾病混淆?
目前暫無相關資料
并發(fā)癥
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胎死宮內可以并發(fā)哪些疾???
1.協(xié)調性子宮收縮乏力 又稱低張性子宮收縮乏力(hypotonic uterine inertia)其特點是子宮收縮具有節(jié)律性和極性、對稱性,但收縮力弱,宮腔壓力低,持續(xù)時間短而間歇期長,在收縮高峰期子宮體不隆起,以手指壓宮底部肌肉仍可出現(xiàn)凹陷。不足以使宮頸以正常速度擴張,出現(xiàn)產程延長或停滯。根據(jù)宮縮乏力發(fā)生的時期分為:
(1)原發(fā)性宮縮乏力:是指產程一開始即表現(xiàn)宮縮乏力。主要是在骨盆入口平面有頭盆不稱或胎位不正。臨床上常表現(xiàn)為潛伏期延長。須與假臨產相鑒別。鑒別的方法是給予強的鎮(zhèn)靜劑,如藥物可以使宮縮停止者為假臨產,不能停止者為原發(fā)性宮縮乏力。
(2)繼發(fā)性宮縮乏力:是指臨產早期時宮縮正常,產程進展到活躍期以后宮縮強度轉弱,使產程延長或停滯。此情況多出現(xiàn)在中骨盆狹窄,持續(xù)性枕橫位與枕后位。
2.不協(xié)調性宮縮乏力 又稱高張性子宮收縮乏力(hypertonic uterine inertia)。其特點是缺乏對稱性、節(jié)律性,尤其是極性。子宮收縮興奮點可發(fā)生在子宮的某一處或多處,甚至極性倒置,盡管宮內壓不斷升高,但胎兒先露部不下降,宮口不能正常擴張,屬無效宮縮。因宮縮間歇期子宮壁不完全放松,靜息宮內壓升高。臨床表現(xiàn)為產婦自覺下腹部持續(xù)疼痛、拒按、煩躁不安、脫水、電解質紊亂、腸脹氣、尿潴留。檢查:下腹部有壓痛,胎位觸不清,胎心不規(guī)律,宮口擴張緩慢或不擴張,胎先露部下降延緩或停滯,產程延長。
預防
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胎死宮內應該如何預防?
在1950年,Weiner等首次發(fā)現(xiàn)Rh陰性的死胎孕婦會產生凝血系統(tǒng)疾病。之后,有學者研究表明,在正常妊娠時纖維蛋白原從非孕時的3g/L(300mg/dl)升至4.5g/L(450mg/dl),凝血因子Ⅰ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ和Ⅹ均增加。但孕20周后發(fā)生胎兒死亡,胎兒的組織凝血活酶刺激母體外源性凝血系統(tǒng)引起血管內廣泛微血栓形成,導致凝血因子消耗,主要是Ⅴ、Ⅷ纖維蛋白原、凝血素和血小板繼發(fā)纖維蛋白溶解、凝血、出血及組織壞死等DIC的改變。低纖維蛋白原血癥與宮內死胎滯留時間有關。在胎兒死亡4周內娩出者,幾乎未見有凝血系統(tǒng)疾病;4周后有25%孕婦發(fā)生低纖維蛋白血癥,血漿纖維蛋白原水平緩慢直線下降(25~85mg/(dl·周))直至分娩,常于分娩后48h恢復正常。在死胎清除之前,可通過低劑量肝素加以預防。
隨著醫(yī)療技術的不斷進步,現(xiàn)在已能準確、及時地診斷胎死宮內,減少了母親并發(fā)癥的發(fā)生,結合正規(guī)的產前監(jiān)護,可使預防胎兒死亡也成為可能。確認胎兒在宮內有瀕死的危險,于妊娠晚期給予恰當及時的產科干預,及新生兒搶救設施的完備,均可降低胎兒宮內死亡率。因為死胎的85%是由胎兒致死畸形及缺氧所造成的,所以這是預測評估的關鍵所在。
1.母親的病史 仔細了解孕婦的病史,依據(jù)孕婦醫(yī)療與社會、經濟地位的調查,分成高危、低危人群,其胎兒宮內死亡率分別為5.4%和1.3%。因此,加強對高危孕婦的監(jiān)護,也可減少一部分胎兒死亡。
2.胎動 是一種最簡單、經濟、方便的監(jiān)護手段,可由孕婦自行監(jiān)測。如果12h胎動少于10次或每天減少超過50%,應考慮胎兒宮內窘迫。在高危妊娠時,胎盤功能下降在胎心率改變之前即可引起胎動減少(須排除鎮(zhèn)靜劑或硫酸鎂等藥物所致)。若發(fā)現(xiàn)胎兒活動急劇增加后又停止,往往提示胎兒宮內急性缺氧而死亡,多因臍帶受壓,胎盤早剝所造成。
3.妊娠圖 1972年由瑞典Westin首次用妊娠圖來觀察胎兒宮內生長情況。它通過動態(tài)觀察孕婦體重、腹圍、宮高等指標,及時發(fā)現(xiàn)胎兒的發(fā)育異常,如IUGR、畸形兒、羊水過多/過少等。一般于孕16周起開始紀錄,若在正常值范圍內逐漸增長,說明胎兒發(fā)育正常,84%~86%可娩出正常體重兒,若參數(shù)連續(xù)2或3次在警戒區(qū)內停止不變、增長過緩或過快,均提示有胎兒異常,需進一步進行超聲或生化檢查。
4.生化檢查
(1)母尿中雌三醇(E3):在孕期持續(xù)升高,但在胎兒死亡24~48h內開始下降。因為大部分E3的前驅物脫氫表雄酮硫酸鹽和16-羥脫氫表雄甾酮硫酸鹽來源于有功能的胎腎和胎肝。如果連續(xù)多次測定24hE3含量
治療
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胎死宮內治療前的注意事項
(一)治療
1.單胎妊娠胎兒死亡處理
28周:宮頸評分Bishop