舌咽神經(jīng)痛也稱為舌咽神經(jīng)痛性抽搐，臨床上較少見;系指局限于舌咽神經(jīng)感覺支支配區(qū)內(nèi)，有時伴有迷走神經(jīng)耳支和咽支的分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作性的一種炙痛或刺痛。其特征為扁桃體、咽后、舌后和中耳內(nèi)的陣發(fā)性劇痛。

本病可呈自發(fā)性，但常由吞咽、談話或觸及扁桃體咽后部而突然發(fā)作?？煞譃樵l(fā)性及繼發(fā)性兩種。

舌咽神經(jīng)痛是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛病因多數(shù)不明，部分患者發(fā)病前有上感病史，一般認(rèn)為由于舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)的脫髓鞘變化，引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動與迷走神經(jīng)之間發(fā)生短路，導(dǎo)致舌咽神經(jīng)出現(xiàn)痛性抽搐。

繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因：

1.顱內(nèi)舌咽神經(jīng)受損，可有腦橋小腦角和顱后窩腫瘤、上皮樣瘤、局部感染、血管性疾病、頸靜脈孔骨質(zhì)增生、舌咽神經(jīng)變性。

2.顱外的舌咽神經(jīng)受損，可有莖突過長、鼻咽部和扁桃體區(qū)域腫瘤、慢性扁桃體炎、扁桃體膿腫等。

(二)發(fā)病機(jī)制

當(dāng)舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”時，輕微的觸覺刺激即可通過短路傳入中樞，中樞傳出的沖動也可通過短路再傳入中樞，這些沖動達(dá)到一定總和時，即可激發(fā)上神經(jīng)節(jié)及巖神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈疼痛。近年來開展神經(jīng)血管減壓術(shù)，發(fā)現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛患者椎動脈或小腦后下動脈壓迫于舌咽及迷走神經(jīng)上，解除壓迫后癥狀緩解，這些患者的舌咽神經(jīng)痛可能與血管壓迫有關(guān)。國內(nèi)一組30例神經(jīng)血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)病例，術(shù)中觀察發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔區(qū)均有蛛網(wǎng)膜粘連增厚并包裹舌咽神經(jīng)根。舌咽神經(jīng)與小腦后下動脈粘連，受其壓迫者20例;椎動脈壓迫者4例;小腦后下動脈+靜脈壓迫者3例;多根血管襻狀(復(fù)合性)壓迫者3例。所有壓迫血管均在進(jìn)腦橋處距舌咽神經(jīng)根5mm以內(nèi)。銳性分離粘連的蛛網(wǎng)膜，行神經(jīng)與血管減壓后疼痛均立即消失。證實(shí)了異位血管壓迫與舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病密切相關(guān)。舌咽神經(jīng)根在進(jìn)出腦橋處，即中樞與周圍神經(jīng)的移行區(qū)，有一段神經(jīng)缺乏施萬細(xì)胞的包裹，平均長度2mm，簡稱脫髓鞘區(qū)，該部位血管搏動性壓迫，刺激即可出現(xiàn)舌咽神經(jīng)分布區(qū)陣發(fā)性疼痛。造成舌咽神經(jīng)根部受壓的原因可能有多種情況，除血管因素外，還與小腦腦橋角周圍的慢性炎癥刺激有關(guān)，慢性刺激致蛛網(wǎng)膜炎性改變逐漸增厚，使血管與神經(jīng)根相互緊靠，促成神經(jīng)受壓的過程。因?yàn)樯窠?jīng)根部受增厚蛛網(wǎng)膜的粘連，動脈血管也受其粘連發(fā)生異位而固定于神經(jīng)根部敏感區(qū)，致使神經(jīng)受壓和沖擊而缺乏緩沖余地。舌咽神經(jīng)根部與附近血管緊貼現(xiàn)象是本病的解剖學(xué)基礎(chǔ)。而頸內(nèi)靜脈孔區(qū)蛛網(wǎng)膜增厚粘連造成舌咽神經(jīng)根部的無法緩沖，受其動脈搏動性的壓迫是病理學(xué)基礎(chǔ)。

繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制，多由于感染或腫瘤損害舌咽神經(jīng)，通常伴有鄰近神經(jīng)受累的體征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受來自面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)的味覺纖維，會因腦干的血管病變或腫瘤而遭受破壞。因?yàn)樯嘌噬窠?jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)—起經(jīng)頸靜脈孔出顱，此部位的腫瘤導(dǎo)致多個腦神經(jīng)麻痹(頸靜脈孔綜合征)。舌咽神經(jīng)支配的區(qū)域也是舌咽神經(jīng)痛受累的范圍。多數(shù)情況下，舌咽神經(jīng)痛無明顯的舌咽神經(jīng)病理改變。

舌咽神經(jīng)痛有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

舌咽神經(jīng)痛的部位一般分為兩型：①病區(qū)始于咽壁、扁桃體窩、軟腭及舌后1/3，而后放射到耳部，此型最多見;②痛區(qū)始于外耳、耳道深部及腮腺區(qū)、或介于下頜角與乳突之間，很少放射到咽側(cè)，此型少見。偶爾疼痛僅局限在外耳道深部，這是只影響到舌咽神經(jīng)的鼓支之故。可因吞咽、講話、咳嗽、打呵欠、噴嚏、壓迫耳屏、轉(zhuǎn)動頭部或舌運(yùn)動等刺激誘發(fā)疼痛。疼痛多驟然發(fā)生，呈陣發(fā)性電擊、刀割、針刺、燒灼、撕裂樣劇烈疼痛。發(fā)作短暫，一般持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，每天發(fā)作從幾次到幾十次不等，尤在急躁緊張時發(fā)作頻繁?？偟内厔菔窃桨l(fā)越頻，持續(xù)時間越來越長，常有歷時不等的間歇期，在此期內(nèi)病人一如常人。有時在疼痛發(fā)作時尚伴大量唾液分泌或連續(xù)不已的咳嗽，發(fā)作時病人低頭不語?？砂橛忻婕t、出汗、耳鳴、耳聾、流淚、血壓升高、喉部痙攣、眩暈，偶伴有心律失常如心動過速、過緩、甚或短暫停搏以及低血壓性昏厥，癲癇發(fā)作等癥狀。在外耳、舌根、咽后及扁桃體窩等處可有“扳機(jī)點(diǎn)”，刺激時即可發(fā)病，故病人不敢吞咽、咀嚼、說話和做頭頸部轉(zhuǎn)動等。疼痛亦可放射至頸或肩部。雙側(cè)舌咽神經(jīng)痛者卻極為罕見。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無異常發(fā)現(xiàn)，是此病的一個特征。

診斷

根據(jù)疼痛發(fā)作的性質(zhì)和特點(diǎn)不難做出本病的臨床診斷。有時為了進(jìn)一步明確診斷，可刺激扁桃體窩的“扳機(jī)點(diǎn)”，視能否誘發(fā)疼痛?；蛴?%丁卡因噴霧咽后壁、扁桃體窩等處，如能遏止發(fā)作，則足以證實(shí)診斷無誤。如果經(jīng)噴霧上述藥物后，舌咽處的疼痛雖然消失，但耳痛卻仍然如前，則可封閉頸靜脈孔，若能收效，說明不僅為舌咽神經(jīng)痛而尚有迷走神經(jīng)的耳后支參與。呈持續(xù)性疼痛或有陽性神經(jīng)體征的病人，應(yīng)當(dāng)考慮為繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛，應(yīng)作進(jìn)一步檢查明確病因。

舌咽神經(jīng)痛應(yīng)該做哪些檢查？

必要的有選擇性的檢查：

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)、血電解質(zhì) 一般無特異性改變，發(fā)病時血象可稍偏高。

2.血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查 如異常則有鑒別診斷意義。

影像學(xué)檢查

血管造影、CT及MRI等檢查：部分病人可發(fā)現(xiàn)顱底畸形血管。

以下檢查項(xiàng)目如異常，則有鑒別診斷意義。

1.腦電圖、眼底檢查。

2.顱底攝片。

3.胸透、心電圖。

舌咽神經(jīng)痛容易與哪些疾病混淆？

臨床上應(yīng)與三叉神經(jīng)痛、喉上神經(jīng)痛、膝狀神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、頸肌炎病和顱底、鼻咽部及小腦腦橋角腫瘤等病變引起者相鑒別。

1.三叉神經(jīng)痛 兩者的疼痛性質(zhì)與發(fā)作情況完全相似，部位亦與其毗鄰，第三支痛時易和舌咽神經(jīng)痛相混淆。二者的鑒別點(diǎn)為：三叉神經(jīng)痛位于三叉神經(jīng)分布區(qū)、疼痛較淺表，“扳機(jī)點(diǎn)”在瞼、唇或鼻翼，說話、洗臉、刮須可誘發(fā)疼痛發(fā)作;舌咽神經(jīng)痛位于舌咽神經(jīng)分布區(qū)，疼痛較深在，“扳機(jī)點(diǎn)”多在咽后、扁桃體窩、舌根，咀嚼、吞咽常誘發(fā)疼痛發(fā)作。

2.喉上神經(jīng)痛 喉深部、舌根及喉上區(qū)間隙性疼痛，可放射到耳區(qū)和牙齦，說話和吞咽可以誘發(fā)，在舌骨大角間有壓痛點(diǎn)，用1%丁卡因卷棉片涂抹梨狀窩區(qū)及舌骨大角處?；蛴?%普魯卡因神經(jīng)封閉，均能完全制止疼痛可相鑒別。

3.膝狀神經(jīng)節(jié)痛 耳和乳突區(qū)深部痛常伴有同側(cè)面癱、耳鳴、耳聾和眩暈。發(fā)作后耳屏前、乳突區(qū)及咽前柱等處可出現(xiàn)皰疹，疼痛呈持續(xù)性。膝狀神經(jīng)節(jié)痛者，在咀嚼、說話及吞咽時不誘發(fā)咽部疼痛，但在叩擊面神經(jīng)時可誘起疼痛發(fā)作，無“扳機(jī)點(diǎn)”。

4.蝶腭神經(jīng)節(jié)痛 此病的臨床表現(xiàn)主要是在鼻根、眶周、牙齒、顏面下部及顳部陣發(fā)性劇烈疼痛，其性質(zhì)似刀割、燒灼及針刺樣，并向頜、枕及耳部等放射。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等。疼痛發(fā)作時多伴有流淚，流涕、畏光、眩暈和鼻阻等，有時舌前1/3味覺減退，上肢運(yùn)動無力。疼痛發(fā)作無明顯誘因，也無“扳機(jī)點(diǎn)”。用1%丁卡因棉片麻醉中鼻甲后上蝶腭神經(jīng)節(jié)處，5～10min后疼痛即可消失。

5.頸肌部炎性疼痛 發(fā)病前有感冒發(fā)熱史，單個或多塊頸肌發(fā)炎，引起頸部或咽部痛，運(yùn)動受限，局部有壓痛，有時可放射到外耳，用地卡因噴霧咽部黏膜不能止痛。

6.繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛 顱底、鼻咽部及小腦腦橋角腫物或炎癥等病變均可引起舌咽神經(jīng)痛，但多呈持續(xù)性痛伴有其他腦神經(jīng)障礙或其他的神經(jīng)系局限體征。X線顱底拍片，頭顱CT掃描及MRI等檢查有助于病因診斷。

舌咽神經(jīng)痛可以并發(fā)哪些疾病？

嚴(yán)重的患者可并發(fā)不自主咳嗽、喉痙攣、唾液分泌過多、心動過緩、低血壓、暈厥等迷走神經(jīng)亢進(jìn)的表現(xiàn);部分患者合并有三叉神經(jīng)痛。

舌咽神經(jīng)痛應(yīng)該如何預(yù)防？

頸靜脈孔區(qū)、顱底、鼻咽部、扁桃體等的腫瘤和局部蛛網(wǎng)膜炎或動脈瘤的繼發(fā)本病，應(yīng)注意要改變不良的生活習(xí)慣，例如：生活不規(guī)律、吸煙、喝酒、偏食、吃特別刺激、過度油膩的食物等。有一些藥物和食品可以起到一定的預(yù)防效果，比如說基因食品預(yù)防，目前在國外比較盛行，基本趨于成熟。

“定時查體很重要。每年從查體中心得到的信息反饋表明，腫瘤發(fā)現(xiàn)率達(dá)1%～5%，也就是說，在100個接受查體的人中可能有1人到5人有腫瘤的癥狀體征。”許多人借口工作忙不重視查體，實(shí)際上，腫瘤早期往往癥狀不明顯，很容易被忽視，一旦發(fā)現(xiàn)已經(jīng)到了中晚期，錯過了治療的最佳時機(jī)。此外，還需要提供良好的查體環(huán)境，提高基層部分人員的專業(yè)水平，真正使腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早治療。

舌咽神經(jīng)痛治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.藥物治療 凡治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的藥物均可應(yīng)用于本病，可使疼痛發(fā)作次數(shù)減少或減輕，有的可消失。如卡馬西平100mg，3次/d，以后每天增加100mg，直至疼痛停止。最大量不應(yīng)超過1000mg/d，以后逐漸減少，找到最小有效量，維持服用。副作用有眩暈、思慮、惡心，部分有皮疹、白細(xì)胞減少等。苯妥英鈉100mg，3次/d，最大量每天不超過600mg。七葉蓮片3～4片，3次/d，或其他鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑，亦有療效。

2.局部注射療法 經(jīng)藥物治療效果不理想或癥狀嚴(yán)重者，可進(jìn)行藥物神經(jīng)注射治療。藥物可應(yīng)用無水乙醇0.5～1ml、山莨菪堿(654-2)溶液10～40mg，維生素B12 1000～4000μg/次。注射方法有以下兩種：

(1)咽部入路：咽部噴以1%～2%丁卡因，取長針頭，用標(biāo)志定出2cm長針尖，經(jīng)扁桃體上極外及鉤狀突下方進(jìn)針，如注射右側(cè)，則空針應(yīng)位于左上雙尖齒下方，先進(jìn)針1cm，后再緩慢刺入1cm，刺中后病人即感劇烈耳痛，然后注入2%普魯卡因1～2ml，10min后檢查局部疼痛消失，而又無其他腦神經(jīng)麻痹時，再注入藥物。

(2)乳突尖端入路：患側(cè)朝上側(cè)臥位，常規(guī)消毒，于同側(cè)下頜角與乳突連線的中點(diǎn)，以2%普魯卡因2～5ml垂直注射于皮下1.0～1.5cm深處后，用9號腰穿針垂直或稍向前方刺入，深度4～5cm，穿刺時病人可感同側(cè)口角、舌、下唇、下頜或咽及顳部稍麻木感。用空針抽吸無血液后，注入少量2%普魯卡因，5～10min后可出現(xiàn)同側(cè)咽壁不同程度癱瘓及感覺障礙。吞咽困難或聲嘶，或出現(xiàn)同側(cè)Horner征，或出現(xiàn)同側(cè)抬肩及胸鎖乳突肌無力等。再緩慢注入藥物。注射山莨菪堿(654-2)及維生素B12時每周治療2～3次，10次為一療程。

3.射頻電凝術(shù) Isamat等(1981)與Salar等(1983)報告穿刺頸靜脈孔用射頻電凝舌咽神經(jīng)，治療舌咽神經(jīng)痛。具體方法是：患者仰臥于放射攝片臺上，術(shù)中在血壓及心電監(jiān)護(hù)下施行，當(dāng)出現(xiàn)血壓下降和心率下降時，表明發(fā)生了必須予以避免的迷走神經(jīng)受累。電極作用面積7mm，穿刺的進(jìn)針點(diǎn)在口角外側(cè)35mm，下方0.5mm。術(shù)者將定標(biāo)放在患者口腔控制電極穿刺方向，當(dāng)遇到骨組織時，攝側(cè)位片和沿電極方向的斜位片。根據(jù)攝片中頸靜脈孔的位置，在電視下糾正穿刺方向，使電極尖到達(dá)頸靜脈孔神經(jīng)部。先用0.1～0.3V低電壓刺激，若出現(xiàn)半側(cè)咽、扁桃體和外耳道感覺異常，且無副神經(jīng)反應(yīng)和血壓與心電圖改變，表明穿刺部位正確。于是緩緩持續(xù)增溫，若無迷走神經(jīng)反應(yīng)出現(xiàn)，升溫至65～70℃，電凝60s即可造成孤立的舌咽毀損灶。若在升溫過程中出現(xiàn)迷走神經(jīng)反應(yīng)，應(yīng)立即停止電凝，并給阿托品0.5～1ml，數(shù)分鐘內(nèi)可恢復(fù)，復(fù)發(fā)后可重復(fù)電凝。

4.手術(shù)治療 舌咽神經(jīng)痛嚴(yán)重，而保守治療無效者應(yīng)考慮手術(shù)治療。

(1)舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)：局麻或全麻下耳后切口，乙狀竇下緣入路開顱。打開硬腦膜，放出腦脊液減壓，抬起小腦，暴露出頸靜脈孔，辨認(rèn)匯集在該孔的舌咽、迷走及副神經(jīng)。舌咽神經(jīng)位于最前方，單根較粗，與迷走神經(jīng)之間有明顯的狹窄間隙。迷走神經(jīng)由數(shù)根細(xì)小纖維束所組成。局麻時分離迷走神經(jīng)時可引起嘔吐，用神經(jīng)鉤將舌咽神經(jīng)鉤起，這時將引起劇烈疼痛，如疼痛部位與臨床相符，可用鉤刀或微型剪刀將神經(jīng)切斷。如疼痛部位涉及外耳深部，為迷走神經(jīng)耳支影響所致，應(yīng)同時切斷迷走神經(jīng)前方1～2根根絲。切斷舌咽神經(jīng)時少數(shù)可有血壓上升，切斷迷走神經(jīng)時有時可心臟發(fā)生期外收縮，血壓下降，心臟停搏等副作用，手術(shù)時應(yīng)密切觀察。神經(jīng)切斷后疼痛不再發(fā)作，同側(cè)舌后1/3味覺喪失，軟腭、扁桃體區(qū)及舌根部麻木，咽部干燥不適，輕軟腭下垂及短暫性吞咽困難。自神經(jīng)血管減壓術(shù)應(yīng)用臨床后，不僅解除了疼痛，又保留了神經(jīng)的完整，優(yōu)點(diǎn)較多。但有的病人術(shù)中未發(fā)現(xiàn)壓迫的血管，手術(shù)仍有一定的復(fù)發(fā)率，故神經(jīng)切斷術(shù)仍然是本病治療的有效方法之一。

(2)神經(jīng)血管減壓術(shù)：麻醉、切口、骨窗形成和硬腦膜切開均與面肌痙攣微血管減壓術(shù)相同。顯露頸靜脈孔和舌咽、迷走、副神經(jīng)，將小腦半球向內(nèi)上方牽開，刺破蛛網(wǎng)膜，放出腦脊液，待腦壓降低后，將小腦半球向后內(nèi)和上方牽開，找出頸靜脈孔和舌咽、迷走、副神經(jīng)。舌咽和迷走兩神經(jīng)自腦干發(fā)出后，向前、向內(nèi)走行至頸靜脈孔、副神經(jīng)根與小腦腦橋角處向前行走。舌咽神經(jīng)僅一根，且較迷走神經(jīng)粗大，單獨(dú)自蛛網(wǎng)膜包裹，獨(dú)自穿過一個硬腦膜孔，很容易與迷走神經(jīng)的根區(qū)別。顯露壓迫神經(jīng)的血管襻。多在舌咽、迷走神經(jīng)出腦干處，可見椎動脈或小腦后下動脈壓迫神經(jīng)。在顯微鏡下細(xì)心游離壓迫神經(jīng)的動脈，并在神經(jīng)與血管間填入適當(dāng)大小的滌綸片或特氟隆棉。對與舌咽神經(jīng)粘連的增厚蛛網(wǎng)膜和小腦亦應(yīng)進(jìn)行松解。然后使病人試咽口水或飲少許液體，如疼痛消失，手術(shù)即告成功。

(二)預(yù)后

本病疼痛可有長時間的緩解，在緩解期間，敏感區(qū)消失，但是除非應(yīng)用藥物進(jìn)行預(yù)防性治療，或經(jīng)手術(shù)切斷神經(jīng)，疼痛幾乎總會復(fù)發(fā)。本病不會縮短壽命，但受累病人因擔(dān)心進(jìn)食誘發(fā)疼痛發(fā)作，而變得消瘦。