癡呆綜合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊亂，以緩慢出現(xiàn)的智能減退為主要臨床特征，包括記憶、思維、理解、判斷、計算等功能的減退和不同程度的人格改變，而沒有意識障礙。多見于起病緩慢，病程較長的腦器質(zhì)性疾病，故又稱為慢性腦病綜合征(chronic brain syndrome)。

癡呆綜合征是由什么原因引起的？

多數(shù)癡呆病例迄今尚未發(fā)現(xiàn)特殊病因，就如Alzheimer病這種最常見的癡呆(約占所有病例的65%)，其確切病因未明。而血管性癡呆為第二位常見癡呆(約占所有病例的10%)，病因與血管性病變有關(guān)。約有15%的癡呆病例，如能早期找出病因和及時治療，有可能獲得不同程度的緩解和避免嚴重癡呆結(jié)局。癡呆各種病因具體如下：

(1)中樞神經(jīng)實質(zhì)性疾?。篈lzheimer病、Pick病、Huntington病、Parkinson病、多發(fā)性硬化、路易體癡呆。

(2)系統(tǒng)疾?。孩賰?nèi)分泌及代謝疾病：甲狀腺病、旁甲狀腺病、垂體-腎上腺病、低血糖后狀態(tài);②肝臟疾?。郝赃M行性肝腦病變;③腎臟疾?。郝阅蚨景Y性腦病、進行性尿毒癥性腦病;④心血管疾?。耗X低氧或缺氧、血管性癡呆、心律不齊、血管炎性病變;⑤肺臟疾?。悍涡阅X病。

(3)營養(yǎng)缺乏?。壕S生素B12及B1缺乏、葉酸缺乏

(4)藥物與毒素：酒精、一氧化碳、重金屬

(5)顱內(nèi)腫瘤與腦損傷

(6)感染性疾?。篔akob-Creutzfeldt病、神經(jīng)梅毒-全身麻痹癥、艾滋病、隱球菌性腦膜炎、結(jié)核性與霉菌性腦膜炎

(7)其它：肝豆狀核變性、腦積水性癡呆、類肉瘤病、正常壓腦積水

其中可治性病因有正常壓力腦積水、顱內(nèi)占位性病變、維生素B12缺乏及B1缺乏、葉酸缺乏、甲狀腺功能低下、神經(jīng)梅毒等

癡呆綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

第一步應(yīng)先考慮是否存在癡呆綜合征，主要依靠詳細詢問病史，了解病人以往智能情況，何時開始智能減退，包括工作、學習和記憶能力等;以及耐心細致地進行精神檢查，特別是記憶、計算、理解、常識和判斷等智能檢查。短程記憶損害(即不能學習新知識)的表現(xiàn)為病人不能在5分鐘后復述三件物體;長程記憶損害(即不能回憶過去已掌握的知識)的表現(xiàn)為病人不能回憶本人過去的經(jīng)歷(如昨天發(fā)生的事、出生地、職業(yè))或一些常識(如現(xiàn)在或過去國家元首、眾所周知的重大節(jié)日)。

然后根據(jù)癡呆診斷標準，作出癡呆診斷。

(1)智能缺損，其嚴重程度足以妨礙工作學習和日常生活：輕度(工作學習和社交能力下降，尚保持獨立生活能力)、中度(除進食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人幫助)和重度(個人生活完全不能自理)

(2)有短程記憶缺損的證據(jù)，對新近發(fā)生的事件常有遺忘

(3)至少有下述癥狀之一①抽象概括能力明顯減退，如難以解釋成語、諺語，掌握詞匯量減少，不能理解抽象意義的詞匯，難以概括同類事物的共同特征;②判斷力明顯減退，對同類事物間的差別不能作出正確判斷;③高級皮層功能的其它障礙，如失語、失用、失認、計算、構(gòu)圖困難等。

第二步就要明確病因，即其原發(fā)疾病?？梢鸢V呆的疾病種類繁多，病因診斷必須結(jié)合病史、體格及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，實驗室檢查和各種輔助診斷技術(shù)，全面考慮這些病因，避免漏診任何可治療的癡呆病例。以下?lián)褚喪鋈舾刹煌∫虻陌V呆疾病，以供病因診斷參考。

(1)Alzheimer病 或稱阿爾茨海默病(AD)。本病潛隱起病，為慢性進行性腦變性所致的癡呆，主要表現(xiàn)經(jīng)行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。特點是波動性認知功能減退，數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較大變化，早期以記憶障礙為主的全面認知功能減退、記憶障礙(典型首發(fā)征象)、計算障礙、時間和地點定向障礙(如迷路)、語言和命名障礙、社會能力下降, 不能正常工作或家庭理財。晚期認知功能減退更明顯、精神癥狀突出和有古怪行為、社會功能異常明顯、癲癇發(fā)作錐體外系癥狀(肌強直、運動遲緩等)、二便失禁、錐體系癥狀(Babinski征等)陽性。

(2)血管性癡呆(vasculardementia)過去多稱為腦動脈硬化性癡呆。本病有以下臨床特點：①有反復發(fā)作的卒中或腦供血不足史，常表現(xiàn)波動性病程或階梯式惡化，智能損害多呈斑片狀缺損，智能衰退達到癡呆程度;②與AD相比, VD執(zhí)行功能損害較重;時間及地點定向、事件或語義記憶損害較輕;③可表現(xiàn)表情淡漠、少語、焦慮、抑郁或欣快等;④常有腦局灶性損害所致神經(jīng)系陽性體征，可與AD相鑒別;⑤癡呆表現(xiàn)與血管病變部位有關(guān)。多發(fā)性梗死起病急, 階段性進展或反復出現(xiàn)局灶性神經(jīng)心理和病理損害, 如近記憶障礙、計算力減低等認知功能障礙, 偏癱、偏身感覺障礙和錐體束征等。頸內(nèi)動脈梗死認知功能障礙, 伴失語(優(yōu)勢半球梗死)、病變側(cè)一過性黑?或Horner征、對側(cè)偏癱&偏身感覺障礙等。大腦前動脈梗死意志缺失、失用、經(jīng)皮質(zhì)性運動性失語、記憶力減退等, 伴對側(cè)下肢癱瘓及感覺障礙、尿失禁等。大腦中動脈梗死認知功能障礙, 伴嚴重失語癥(優(yōu)勢半球受損)、失讀、失寫及計算障礙, 對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損及錐體束征等。大腦后動脈梗死記憶力、認知功能障礙, 伴失認、失讀(無失寫)、視野缺損及腦干受損癥狀等。丘腦區(qū)分支梗死注意力、記憶力減退, 伴失語(優(yōu)勢半球受損)、不同程度運動及感覺障礙等。腔隙性梗死常有高血壓病史, 記憶減退、精神運動性動作遲緩、情感淡漠或抑郁, 伴運動障礙、帕金森綜合征及假性球麻痹等。皮質(zhì)下小動脈病變記憶減退、精神運動性動作遲緩和欣快, 伴共濟失調(diào)、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合征(多無震顫)等。優(yōu)勢側(cè)靜脈竇病變失語、失讀、失寫、詞語記憶障礙、視空間障礙、左右辨別不能、手指失認、計算障礙等。

(3)額顳癡呆(Pick)： 本病以為額顳葉萎縮特征，較常見的神經(jīng)變性癡呆(占全部癡呆病人1/4)，發(fā)病高峰60歲, 女性較多。隱襲起病, 緩慢進展;早期出現(xiàn)人格和情感改變明顯, 如易激惹、暴怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征，表現(xiàn)遲鈍、淡漠、視覺失認等;不典型認知功能障礙，言語障礙明顯, 空間定向保存, 記憶障礙較輕。神經(jīng)系統(tǒng)體征，早期出現(xiàn)原始反射, 晚期出現(xiàn)錐體束征、錐體外系征。

(4)路易體癡呆老年期發(fā)病, 進行性病程;癡呆，波動性認知功能障礙, 數(shù)周甚至1天內(nèi)可有較大變化，早期出現(xiàn)皮質(zhì)癥狀(失語、失用和失認等), 記憶障礙不明顯;帕金森綜合征，肌強直和運動遲緩, 對左旋多巴治療反應(yīng)差;精神癥狀:，生動的視幻覺(80%), 可有妄想、譫妄等;可伴肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙和自主神經(jīng)功能紊亂等。

(5)Huntington病及其它皮層下疾病 本病常起病于30～40歲，是一種遲延發(fā)病的常染色體顯性遺傳疾病。現(xiàn)已能在本病發(fā)病前作出疾病基因標記診斷。舞蹈樣動作常首先出現(xiàn)，精神癥狀呈進行性，通常呈現(xiàn)復發(fā)性精神分裂樣精神障礙。自殺與嚴重癡呆的發(fā)生率頗高。少數(shù)病人可不產(chǎn)生舞蹈樣動作，則從癥狀與病程方面頗難與AD相鑒別，有舞蹈樣動作和陽性家族史的典型病例則診斷不難。其它皮層下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可產(chǎn)生癡呆。有些征象有助于與皮層性癡呆相鑒別，皮層性外觀讓人覺得清醒、機敏、比實際年齡看來要年輕些，皮層下行看起來虛弱、衣著不正、迷茫;皮層性動作、步態(tài)、運動正常，皮層下性動作緩慢，步態(tài)慌張、舞蹈樣或共濟失調(diào)，動作震顫、舞蹈樣和扭轉(zhuǎn)痙攣;皮層性站立姿勢挺直，皮層下行彎腰、伸張過度;皮層性命名不能、言語倒錯，主要為識記障礙，常有漠不關(guān)心的情緒，皮層下患者構(gòu)音不清、發(fā)音過弱、緘默癥，主要為回憶障礙，常有無驅(qū)動力情緒。Wilson病是導致癡呆的較少見原因，特別當年輕患者具基底節(jié)與小腦癥狀時，需予以考慮。

(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病為一種罕見的由特殊慢病毒所致的癡呆。病理解剖特征為海綿狀腦病變。臨床表現(xiàn)為緩慢起病、含糊的神經(jīng)癥樣癥狀，繼以進行性癡呆。起病年齡為40～50歲，病程發(fā)展迅速，常在一年左右進入嚴重癡呆，因并發(fā)癥而死亡。確切診斷有賴于病理解剖。

(7)正常壓腦積水 正常壓腦積水(norma-lpressure hydrocephalus)主要臨床表現(xiàn)為進行性癡呆、步態(tài)不穩(wěn)與小便失禁三聯(lián)征。其病因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、蜘網(wǎng)膜下腔出血、腦外傷或其它不明原因造成的腦脊液循環(huán)阻塞。CT、MRI掃描顯示腦室擴大，而無明顯皮層萎縮。早期施行短路分流手術(shù)，精神神經(jīng)癥狀可獲不同程度的緩解。

(8)腦腫瘤 發(fā)展迅速的腦腫瘤如星形細胞瘤，易致明顯的意識障礙;緩慢生長的腦腫瘤如腦膜瘤較少發(fā)生精神障礙，僅于后期發(fā)生人格障礙和癡呆綜合征。臨床診斷以局灶性神經(jīng)體征及顱內(nèi)壓增高征象為主要依據(jù)。

(9)麻痹性癡呆是由于梅毒螺旋體侵入人腦所致的一種慢性腦膜腦炎。本癥從感染梅毒后的潛伏期平均為6～12年。發(fā)病年齡多為30～50歲，男多于女。如不及時治療，在3～5年后進入嚴重癡呆狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見唇、舌、眼瞼和手指的粗大震顫，構(gòu)音不清，共濟失調(diào)，腱反射亢進，瞳孔縮小、邊緣不整和兩側(cè)大小不等、對光反應(yīng)消失而調(diào)節(jié)反應(yīng)存在(阿-羅氏瞳孔)等體征;后者具有診斷意義。實驗室檢查：腦脊液細胞數(shù)增多，蛋白質(zhì)含量增高。血清及腦脊液梅毒血清學檢查均呈陽性，現(xiàn)臨床常用的為熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗(FTA-ABS test)對神經(jīng)梅毒的腦脊液檢查更具特異性。治療以青霉素為主，如能早期治療，1/3病人可恢復，1/3病人可獲不同程度進步。

(10)艾滋病是近十多年來新發(fā)現(xiàn)的疾病，多數(shù)人感染后不一定產(chǎn)生癥狀。艾滋病毒(人類免疫缺陷病毒，HIV)具有親神經(jīng)性，故出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較多，可有腦瘤癥狀、腦炎癥狀、周圍神經(jīng)癥狀等。艾滋病引起的精神癥狀有兩類，一類是腦組織受損所致的器質(zhì)性癥狀，主要表現(xiàn)為認知障礙;一類是因患此不治之癥所致的心因性癥狀，主要表現(xiàn)為焦慮和抑郁。艾滋病引起的癡呆可由HIV病毒對中樞神經(jīng)的直接感染，或由于免疫功能障礙引起的顱內(nèi)病變及感染(如弓形體病、淋巴瘤)以及系統(tǒng)疾病所致的間接影響，如敗血癥、低血氧癥、電解質(zhì)不平衡等所造成。此病在感染早期所呈現(xiàn)的一種皮層下性癡呆，與許多功能性障礙頗難區(qū)別。

(11)一氧化碳中毒性癡呆。約10%的嚴重一氧化碳中毒患者，從昏迷狀態(tài)復蘇后，經(jīng)一周至三個月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出現(xiàn)嚴重的意識模糊-癡呆綜合征。病人定向喪失，行為怪異，言語雜亂，在短期內(nèi)發(fā)展為喪失工作和生活能力，領(lǐng)悟困難，大小便失禁，最后進入癡呆狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可有步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、肌張力呈齒輪樣增高或呈去大腦樣強直、腱反射亢進及陽性錐體索征。常呈易出汗，皮膚易生水皰、周圍循環(huán)不良，極易導致褥瘡。

(12)其它系統(tǒng)疾患 許多代謝與內(nèi)分泌疾患可致腦功能失調(diào)。例如甲狀腺功能減退，在兒童會產(chǎn)生克汀病(cretinism)，常伴精神發(fā)育遲緩;成人患者為粘液性水腫，可呈現(xiàn)呆滯淡漠、動作緩慢、思考困難、記憶減退和嗜睡。早期給予甲狀腺素治療，?？墒共∏榛謴汀Ｔl(fā)性副甲狀腺功能減退，經(jīng)過治療能迅速緩解，但亦偶可導致癡呆。垂體功能不足、腎上腺功能不足(Addison病)及腎上腺功能亢進(Cushing病)通常導致抑郁或其它情感障礙，較少發(fā)生癡呆，但在鑒別中亦應(yīng)予考慮。

慢性肝功能衰竭所致肝性腦病與慢性尿毒癥性腦病均可導致癡呆。經(jīng)多年透析治療的腎病患者可產(chǎn)生透析性癡呆，可能由于透析液或常用制酸劑所致的鋁中毒，停止攝取鋁鹽，或可使緩解。

心律不齊及慢性肺部疾患，通過持久性缺氧而導致癡呆。膠原-血管性疾病所致腦血管炎性病變，亦可產(chǎn)生癡呆。當發(fā)現(xiàn)膠原性疾病的跡象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能確診者，可予類固醇試驗治療。

肉樣瘤病有時可能僅表現(xiàn)為癡呆，但通常伴有腦膜病變的其它癥狀。類固醇治療可改善其癡呆。

營養(yǎng)不足狀態(tài)也可導致癡呆。癡呆、皮炎及腹瀉為典型菸草酸不足所致糙皮病的三聯(lián)征。由于維生素B12不足，在發(fā)生癡呆之前常產(chǎn)生血惡液質(zhì)及其它神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，如周圍神經(jīng)病變及脊髓脊柱及側(cè)柱病變。上述維生素B12缺損癥狀，也可見于葉酸缺損患者。

癡呆綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

本病診療需做以下檢查：

1.影像學檢查：CT、MRI、PET

2.相關(guān)基因突變檢測

3.病理檢查

4.腦電圖

5.神經(jīng)心理學量表檢查

6.腦脊液檢查等

癡呆綜合征容易與哪些疾病混淆？

癡呆的鑒別診斷包括兩個方面：①癡呆與其它器質(zhì)性腦綜合征(譫妄、遺忘)及非器質(zhì)性精神疾患(重癥抑郁)的鑒別;②病因?qū)W鑒別診斷。

I.譫妄綜合征 癡呆與譫妄的鑒別，一般不難，但在老年患者中有時鑒別不易。譫妄起病急驟，病程較短，一日間的認知障礙呈晝輕夜重的波動，注意與感知障礙明顯，幻視及短暫妄想較癡呆為多見(參閱\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"譫妄綜合征及有關(guān)疾病\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\")。

2.遺忘綜合征 病人意識清晰，智能相對完好，突出臨床表現(xiàn)為近事記憶障礙和言談虛構(gòu)傾向。病人對新近發(fā)生的事，特別是人名、地點與數(shù)字最易遺忘，為了補償這些記憶缺陷，常產(chǎn)生錯構(gòu)(確有其事，但與時間和地點不符)和虛構(gòu)(所述內(nèi)容，全屬杜撰)。病人呈易暗示性，如給病人以新的提示，可引致編造出新的虛構(gòu)內(nèi)容。

3.重癥抑郁 嚴重抑郁癥可突出表現(xiàn)對環(huán)境反應(yīng)的冷淡，注意減退，意志喪失，遲鈍呆滯，領(lǐng)悟與銘記困難，思維緩慢。在疏忽檢查下，可被誤診為癡呆。但從病史中發(fā)現(xiàn)病人經(jīng)常早醒，情緒呈上下午波動和外表沮喪抑郁，提示抑郁癥可能。必要時可予抗抑郁藥試治。

4.各種病因所致癡呆綜合征的相互鑒別詳見癥狀診斷。

癡呆綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

1. 本病患者如長期臥床，且長時間保持某一固定位置或姿勢，其身體受壓部位，如下背及腰背部皮膚和軟組織血循環(huán)受阻，營養(yǎng)不良，抵抗力差，易致使局部皮膚發(fā)紅、破潰、糜爛、潰瘍，綞形成褥瘡。嚴重時潰瘍擴大加深，繼發(fā)全身感染，可引起敗血癥而危及生命。

2.若本病患者大小便失禁。如不及時處理干凈，容易引起泌尿系統(tǒng)感染。因此，必須注意經(jīng)常更換墊布，保持局部清潔。如有肛周或皮膚發(fā)紅，可用溫水冼凈、擦干，并涂以氧化鋅糊劑以保護皮膚。如有大便秘結(jié)，應(yīng)及時通便，可用開塞露或用肥皂水灌腸。飲食中增加纖維素攝入，可在一定程度上預(yù)防大便干結(jié)。中藥番瀉葉泡水代茶飲，具有較好的通便功能。

3.本病患者缺少鍛煉，抵抗力差，容易發(fā)生肺部感染。因此，要特別小心避免受涼，防止感冒，否則上呼吸道感染后痰液不易咳出，極易向下呼吸道蔓延引起肺部感染。

癡呆綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

　　癡呆是一種綜合征，可由很多原因引起。治療和預(yù)防都取決于病因。有些癡呆是可治的，應(yīng)努力查明積極治療。例如，腦膜瘤、正常壓腦積水、維生素B1或B12缺乏、低糖血癥、甲狀腺功能減退、低鈣性腦病、肝腦綜合征等，其癡呆癥象經(jīng)過恰當治療可以逆轉(zhuǎn)。

　　臨床上癡呆多見于慢性腦器質(zhì)性病變，對這類患者應(yīng)鼓勵他們盡量維持生活能力和參與社會活動，加強家庭和社會對病人的照顧和幫助，進行康復治療和訓練。定向障礙和視空間障礙的患者應(yīng)減少外出，以防意外。晚期患者需要照看，防止魯莽行為自傷或傷及家人。病人預(yù)后較差，病程5-12年，多死于肺部及泌尿感染、褥瘡等并發(fā)癥。

癡呆綜合征治療前的注意事項

首先應(yīng)從癡呆綜合征中，區(qū)別出某些有特殊治療的病癥，進行及時治療。即使對尚無有效治療的原發(fā)性退行性癡呆，適當?shù)尼t(yī)護措施可促進其一般健康水平，和延緩其精神衰退進程。良好的環(huán)境和生活安排(包括飲食、睡眠)、多與家屬接觸和安排適當活動等一般處理，頗為重要。應(yīng)矯正老年患者的視聽缺陷，對伴發(fā)內(nèi)科疾病者應(yīng)及時做相關(guān)處理。

伴有抑郁的癡呆患者，可適當給服抗抑郁藥阿米替林，劑量較小，緩慢遞增，因該藥具抗膽堿作用，應(yīng)注意加重癡呆或?qū)е伦d妄可能。如患者夜間吵鬧不寧，可服小劑量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10～25mg。嚴重癡呆患者伴有偏執(zhí)癥狀、失眠、無目的游蕩及其它精神癥狀，可短期服用較大劑量的抗精神病藥物，如抑郁癥狀可選用氟西汀;視幻覺可用維思通。老年人失眠以三唑侖(triazolam)為首選，水合氯醛也可服用。所謂抗癡呆藥物如氫化麥角堿及卵磷脂等均無肯定療效。

神經(jīng)保護性治療可選用維生素E和單胺氧化酶抑制劑司林吉蘭。