粘液性水腫也稱(chēng)真性粘液性水腫，是由甲狀腺功能不全導(dǎo)致甲狀腺素缺少，面部出現(xiàn)蠟樣水腫。多見(jiàn)于因甲亢甲狀腺切除過(guò)多或放療破壞太多者。常伴有其他內(nèi)分泌疾病。

黏液性水腫是由什么原因引起的？

　　成人對(duì)甲狀腺激素缺乏的特征性臨床反應(yīng)。

　　原發(fā)性甲狀腺功能減退癥(甲減)是最常見(jiàn)類(lèi)型，大概是自身免疫性疾病，通常發(fā)生是由于橋本甲狀腺炎，常常伴有堅(jiān)實(shí)的甲狀腺腫大，過(guò)后，隨著病程發(fā)展，出現(xiàn)縮小的纖維性甲狀腺，無(wú)或很少有功能。第二個(gè)多見(jiàn)類(lèi)型是治療后甲減，尤其因甲亢進(jìn)行放射性碘和外科治療。丙硫氧嘧啶，他巴唑和碘過(guò)度治療甲減，終止治療后往往恢復(fù)。輕度甲狀腺功能減退常見(jiàn)于老年婦女。

　　大多數(shù)伴有非橋本甲狀腺腫病人甲狀腺功能正常或有甲亢，但甲狀腺腫大甲減可發(fā)生于地方性甲狀腺腫病人。缺碘會(huì)減少甲狀腺激素合成;TSH釋放，在TSH興奮下甲狀腺增大，吸碘明顯增加，隨至甲狀腺腫大。如嚴(yán)重缺碘，病人會(huì)變成甲減，但自出現(xiàn)碘鹽，這種病在美國(guó)實(shí)際已消滅。地方性克汀病是缺碘地區(qū)先天性甲減最通常原因和全世界精神障礙的主要病因。

　　罕見(jiàn)的遺傳性酶缺乏可使甲狀腺激素合成出現(xiàn)障礙和造成甲狀腺腫大甲減。

　　繼發(fā)性甲減發(fā)生于當(dāng)下丘腦TRH分泌缺乏，下丘腦垂體軸衰竭或垂體缺乏TSH分泌時(shí)。

黏液性水腫應(yīng)該如何診斷？

　　原發(fā)性甲減癥狀和體征與甲亢形成顯著對(duì)比，起病可以隱蔽和難以捉摸。面部表情遲鈍，聲啞，講話慢;由于玻璃樣酸和硫酸軟骨素的粘多糖浸潤(rùn)使面部和眶周腫脹，怕冷顯著;由于缺乏腎上腺能沖動(dòng)，眼瞼下垂;毛發(fā)稀疏，粗糙和干燥;皮膚干燥，粗糙，鱗狀剝落和增厚。體重中度增加，主要是由于食物代謝降低和水分潴留。病人健忘和顯示智能損害伴漸進(jìn)性人格改變。某些表現(xiàn)為憂郁，可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁)。

　　常有胡蘿卜素血癥，手掌和足底特別明顯，這是由于胡蘿卜素沉積在富有脂肪的上皮層。蛋白基質(zhì)沉積使舌變得肥大。甲狀腺激素和腎上腺能興奮降低導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)緩。心臟可以擴(kuò)大，部分是因?yàn)閿U(kuò)張，但主要是由于高蛋白含有漿液滲出在心包腔內(nèi)積貯。可有胸腔和腹腔滲出。心包和胸腔滲出發(fā)展較慢，僅極少數(shù)會(huì)導(dǎo)致呼吸窘迫和血液動(dòng)力學(xué)障礙。病人一般有便秘，可以極其嚴(yán)重。手，腳麻木多見(jiàn)，此常由于腕-跗管綜合征，系蛋白質(zhì)基質(zhì)沉積在腕，踝周?chē)g帶產(chǎn)生神經(jīng)壓迫所致。反射甚有助于診斷，因?yàn)槭湛s活躍，松弛緩慢。甲減婦女常有月經(jīng)過(guò)多，與甲亢月經(jīng)過(guò)少正好相反。體溫低多見(jiàn)。常有貧血，通常是正常細(xì)胞-正色素性，其原因不清，但由于月經(jīng)過(guò)多可以是低色素，有時(shí)因?yàn)橛袗盒载氀腿~酸吸收減少出現(xiàn)大細(xì)胞性貧血。一般來(lái)講，貧血罕見(jiàn)嚴(yán)重(Hb>9g/dL)。當(dāng)?shù)痛x糾正，貧血好轉(zhuǎn)，有時(shí)需6~9個(gè)月。

　　粘液性水腫昏迷是威脅生命的甲狀腺功能減退癥的并發(fā)癥。特點(diǎn)包括甲狀腺功能減退癥病程長(zhǎng)，昏迷伴有極低體溫(24~32。2℃)，反射消失，癲癇發(fā)作，CO2 潴留和呼吸抑制。嚴(yán)重低溫可被忽視，除非用特殊低讀數(shù)溫度計(jì)。必須根據(jù)臨床，病史和體檢作出快速診斷，因?yàn)橛羞^(guò)早死亡的可能。促發(fā)因素包括寒冷，疾病，感染，外傷和中樞抑制藥。

黏液性水腫容易與哪些癥狀混淆？

　　最重要的是鑒別繼發(fā)性與原發(fā)性甲狀腺功能減退;繼發(fā)性甲狀腺功能減退少見(jiàn)，常常由于下丘腦-垂體軸心病變影響其他內(nèi)分泌器官。已知甲狀腺功能減退婦女，繼發(fā)性甲狀腺功能減退的線索是閉經(jīng)(而非月經(jīng)過(guò)多)和在體檢時(shí)有些體征提示區(qū)別。繼發(fā)性甲狀腺功能減退皮膚和毛發(fā)干燥，但不粗糙;皮膚常蒼白;舌大不明顯;心臟小心包無(wú)滲出漿液積貯;低血壓;因?yàn)橥瑫r(shí)伴有腎上腺功能不足和GH缺乏，所以常常出現(xiàn)低血糖。

　　實(shí)驗(yàn)室評(píng)估顯示，繼發(fā)性甲狀腺功能減退低血TSH水平(雖然放射免疫測(cè)定TSH水平可以正常，但生物活性降低)，而原發(fā)性甲狀腺功能減退，對(duì)垂體無(wú)反饋抑制，血清TSH水平增高。血清TSH是診斷原發(fā)性甲狀腺功能減退最簡(jiǎn)單和最敏感的試驗(yàn)。原發(fā)性甲狀腺功能減退血清膽固醇常增高，而繼發(fā)性甲狀腺功能減退很少如此。其他垂體激素和其相應(yīng)靶腺激素可以低。

　　TRH試驗(yàn)(見(jiàn)前甲狀腺功能實(shí)驗(yàn)室檢查)有助于區(qū)別繼發(fā)于垂體功能衰竭和繼發(fā)于下丘腦衰竭的甲狀腺功能減退。后者對(duì)TRH反應(yīng)是TSH釋放。

　　甲狀腺功能減退TT3 測(cè)定值得注意。除了原發(fā)性和繼發(fā)性甲狀腺功能減退外，另外一些疾病有血TT3 減低特征，包括TBG降低，某些藥物影響和由于急慢性疾病，饑餓，低碳水化合物的正常甲狀腺功能病態(tài)綜合征。

　　較嚴(yán)重甲狀腺功能減退病人T3 和T4 均低。然而許多原發(fā)性甲狀腺功能減退病人(高血清TSH，低血清T4 )可以有正常循環(huán)T3 ，這大概是因?yàn)槌掷m(xù)興奮衰竭的甲狀腺，導(dǎo)致優(yōu)先合成和分泌生物學(xué)有活性T3 。

黏液性水腫應(yīng)該如何預(yù)防？

　　在治療上，用甲狀腺素片或左旋甲狀腺素(L-T4 或L-T3 )均有明顯療效，但上述藥物應(yīng)從小劑量開(kāi)始，逐漸增加到耐受量。